特發(fā)性血小板減少性字癜護(hù)理查房

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理查房參加人員 何梅、王寶芬、王春蘭、周晶晶、崔蕾、盛小燕、賁友鳳、丁小芳、夏宏、劉成娟、盧彬、倪曉燕基本資料 床號：18搶2床 姓名：吳悠 性別：女 年齡：5月 籍貫：江蘇海安 民族：漢族 入院日期：2012-06-19 21：48現(xiàn)病史 患兒四天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，初始不劇，為陣發(fā)性咳嗽，無嗆咳，非痙攣性咳嗽，無氣促，少許喉中痰聲，不發(fā)熱，無面色發(fā)青，未予重視，今來我院就診，擬“支氣管炎”收治入院既往史 既往否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，無手術(shù)外傷史，無藥物食物過敏史，無輸血史個(gè)人史 患兒g1p1足月順產(chǎn)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，產(chǎn)時(shí)無窒息搶救史，羊水清，apgar評分不詳，生后母乳喂養(yǎng)

2、，適時(shí)添加輔食，現(xiàn)無偏食，體格智力發(fā)育與同齡兒相仿，預(yù)防接種隨社會進(jìn)行，已接種乙肝疫苗，卡介苗、百白破疫苗，脊髓灰質(zhì)炎疫苗入院情況 t37.5 p133次/分 r29次/分 體重7kg 患兒因“咳嗽四天”入院，時(shí)神志清，精神萎，發(fā)育正常，反應(yīng)可，營養(yǎng)一般，無全身中毒癥狀，呼吸平穩(wěn)，咽紅，肺部叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，可聞及少許痰鳴音輔助檢查 血常規(guī)：血小板 10*109/l 電解質(zhì)：eco2 15 全胸片：支氣管炎醫(yī)囑治療 兒科護(hù)理常規(guī) 一級護(hù)理 告病危 補(bǔ)液抗炎、化痰 氫考抑制血小板抗體的發(fā)生，降低毛細(xì)血管脆性 靜注丙種球蛋白封閉巨噬細(xì)胞的fc受體目前情況 目前患兒生命體征穩(wěn)定，納奶可，口唇

3、紅，周身皮膚有散在出血點(diǎn)和瘀斑 血常規(guī)：血小板83*109/l護(hù)理診斷 p1體溫異常：肺部炎癥有關(guān) p2咳嗽：與肺部炎癥有關(guān) p3 出血：與血小板減少有關(guān) p4 知識缺乏：與患兒父母缺乏相關(guān)疾病和藥物知識知識有關(guān) p5 潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血 p6營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要：與腹瀉有關(guān)護(hù)理目標(biāo) p1 三天內(nèi)體溫恢復(fù)正常 p2住院期間咳嗽逐漸好轉(zhuǎn) p3住院期間出血現(xiàn)象逐漸好轉(zhuǎn) p4三天內(nèi)患兒父母掌握相關(guān)疾病和藥物知識知識 p5住院期間未發(fā)生顱內(nèi)出血 p6三天內(nèi)腹瀉好轉(zhuǎn)護(hù)理措施 密切觀察注意觀察患兒的神志、面色、體溫、呼吸、心率、血壓等生命體征、出血點(diǎn)、瘀斑的增減及囟門張力情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血所致的危象。

4、絕對臥床休息，加強(qiáng)安全防護(hù)，減少活動，避免磕碰 ，防止身體外傷 。 剪短指甲 ，防止抓傷，不可挖鼻孔，不可用力擦洗皮膚。 安置單獨(dú)病房，無條件與非感染性患兒同住護(hù)理措施 保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲 避免肌內(nèi)注射，各種穿刺后注意壓迫穿刺點(diǎn)直至不再出血為止 避免劇烈哭吵 生理鹽水封管 了解患兒嘔吐物和大小便顏色，如有異常及時(shí)送檢護(hù)理措施 護(hù)理人員及家長接觸患兒前應(yīng)洗手，協(xié)助翻身拍背 指導(dǎo)患兒母親母乳喂養(yǎng)前用溫開水清洗乳頭和雙手，奶瓶燙洗，剩奶棄去 保持環(huán)境的清潔、舒適 ，房間每日開窗 通風(fēng)2次，每次30 分鐘。 有上呼吸道感染者拒絕陪護(hù)及探視 每日生理鹽水口腔護(hù)理bid，便后清洗肛

5、周、臀部并保持清潔護(hù)理措施 保持周身皮膚清潔，每日用溫開水擦浴兩次 禁服引起血小板減少的藥物，如阿司匹林、磺胺藥及解熱鎮(zhèn)痛藥等 安撫關(guān)心患兒家長，介紹成功病例，耐心向患兒家長解釋該病的治療和愈后方面的知識 定期復(fù)查血常規(guī)概述（introduction） 小兒最常見的出血性疾病 特點(diǎn) 自發(fā)性出血 血小板減少 出血時(shí)間延長/血塊收縮不良 發(fā)病情況 北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)itp占出血性疾病25%血 管 損 傷血管收縮制止出血出血減少或自止血管內(nèi)皮下組織暴露plt激活釋放5-httxa2血小板止血栓形成初步止血膠原、異物fxiifxiia內(nèi)源性凝血途徑fiii外源性凝血途徑凝血酶纖維蛋白形成血凝塊形成有效止

6、血itp 血小板的功能粘粘 附附聚聚 集集分分 泌泌促促 凝凝什么叫itp？ 是一種免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。 以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。免疫相關(guān)性血小板減少性紫癜免疫相關(guān)性血小板減少性紫癜病 因 及 發(fā) 病 機(jī) 制感感 染染免免 疫疫 因因 素素脾脾 臟臟其其 他他itp臨 床 表 現(xiàn)臨 床 表 現(xiàn)急 性慢 性發(fā)病患者半數(shù)發(fā)生于兒童主要見于成人發(fā)病方式急性起病起病隱匿出血特點(diǎn)出血兇險(xiǎn)慢性出血其他出血量大，可致失血性休克。失血性貧血，可有脾腫大。輔 助 檢 查（一）血常規(guī)（plt

7、計(jì)數(shù)v出血t血塊收縮不良，血小板功能一般正常）（二）骨髓象（三）血小板抗體檢測（四）其他（貧血、evans)紅系粒系巨核系顆粒型裸核型產(chǎn)板型30%診斷標(biāo)準(zhǔn) 癥狀：廣泛出血 plt 脾不大 bm：巨核細(xì)胞，成熟障礙。 潑尼松或脾切除有效 排除其他繼發(fā)性plt減少癥。鑒別診斷 過敏性紫癜 再障 脾亢 mds 白血病 sle 藥物性免疫性血小板減少治 療 一般治療 藥物治療：valp長春新堿（v）：0.81mg/w,共68周氨肽素(a):1.0 tid po左旋咪唑（l）：50mg tid po (吃三天， 停四天）強(qiáng)的松（p）：1mg/kg.d 療程半年糖皮質(zhì)激素 減少自身抗體生成，減輕抗原抗體反

8、應(yīng) 抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞。 改善cap通透性 刺激bm造血及plt向外周血的釋放。糖皮質(zhì)激素的具體用法 急性出血時(shí)： 甲級強(qiáng)的松龍500mg1000mg d17 強(qiáng)的松 0.51mg/kg其他免疫制劑 vds ctx 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 霉酚酸酯（驍悉） 利妥西單抗急 癥 處 理 plt輸注 免疫球蛋白2.5g/支 每次10支，d15 大劑量甲強(qiáng)龍 血漿置換脾切除 適應(yīng)癥： 糖皮質(zhì)激素治療無效，遷延36個(gè)月 糖皮質(zhì)激素維持量30mg/d 有糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥51cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高脾切除禁忌癥 2歲 妊娠期 因其他疾病不能耐受手術(shù)itp的概念 亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少

9、性亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。特點(diǎn)特點(diǎn) 自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓中巨核細(xì)自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓中巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制，胞增多或正常，巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制，部分患者可查到血小板抗體或補(bǔ)體部分患者可查到血小板抗體或補(bǔ)體c3c3。病因急性型目前主要認(rèn)為與感染有關(guān)病原體：風(fēng)疹、麻疹、水痘、不明原因呼

10、吸道感染疫苗接種慢性型目前公認(rèn)與自身免疫有關(guān)，體液免疫是中心環(huán)節(jié)血小板相關(guān)ig，paigg 92%, paigm 42%, paiga 9%發(fā)病機(jī)制急性型病毒感染后，免疫應(yīng)答，cic（循環(huán)免疫復(fù)合物）附著血小板上，血小板被吞噬、破壞病毒改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身免疫抗病毒抗體與血小板抗原交叉反應(yīng)病理骨髓幼巨核細(xì)胞、顆粒型巨核細(xì)胞增多外周血小板減少脾臟濾泡面積、生發(fā)中心及面積顯著增加紅髓和邊緣帶吞噬細(xì)胞和面積密度顯著升高臨床分類 一、急性型一、急性型 1.1.兒童常見，多有感染史，起病急驟。兒童常見，多有感染史，起病急驟。 2.2.出血嚴(yán)重。出血嚴(yán)重。 二、慢性型二、慢性型 1.201.2040

11、40歲患者居多，起病隱襲。歲患者居多，起病隱襲。 2.2.出血傾向。出血傾向。 冬春季節(jié)多發(fā) 起病急驟，多有上感表現(xiàn) 出血：皮膚、粘膜出血明顯（出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。 約10輕度肝脾腫大 顱內(nèi)出血時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)臨床特征臨床特征 皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑 鼻衄，齒衄等鼻衄，齒衄等實(shí)驗(yàn)室檢查 1.1.血小板檢查血小板檢查 急性型常低于急性型常低于202010109 9l l，慢性型，慢性型在在(30(3080)80)10109 9l l之間。之間。 血小板平均容積血小板平均容積(mpv)(mpv)增大。增大。血小板功能正常。血小板功能

12、正常。 放射性核素測定血小板壽命，較正放射性核素測定血小板壽命，較正常明顯縮短。常明顯縮短。 2.2.骨髓檢查骨髓檢查 巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。血小板生成減少。 3.3.出凝血機(jī)制檢查出凝血機(jī)制檢查 出血時(shí)間延長、血塊回縮不良、束出血時(shí)間延長、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽性。臂試驗(yàn)陽性。 4.4.血小板抗體檢查血小板抗體檢查 paigpaig增高，增高，9595以上病人為以上病人為iggigg，也可為也可為igmigm。pac3pac3也可增高。也可增高。 急性型（兒童itp） 血象 hb、rbc：多正常，出血嚴(yán)重可減少 wbc：多正?；驕p少，嗜酸、淋巴比例增高 plt計(jì)數(shù)：減少，多20109/l plt形態(tài)：大致正常 骨髓巨核系：急性型：以原、幼巨核居多慢性型：顆粒型居多，產(chǎn)板型減少,血小板少見幼稚巨核細(xì)胞顆粒型3巨核細(xì)胞顆粒巨核細(xì)胞 免疫學(xué)檢測 paigg、paigm、 paiga、 pac3 血小板動力學(xué)：生存時(shí)間縮短（核素標(biāo)記） 出血時(shí)間：延長 血塊收縮：不良 束臂試驗(yàn)：陽性 凝血功能：正常（pt,aptt)itp的治療觀觀 察察 血小板血小板505010109 9/l/l 血小板血小板3030101