新生兒動脈導(dǎo)管未閉

1、第三節(jié) 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arterious,PDA) 是小兒科常見的先天性心臟病之一，約占先天性心臟病的第二位，約占先心病總數(shù)的9%12%，男：女約1： 3，它可以是獨立的一個疾病，也可以與其他先天性心臟病并存，常見有主動脈畸形(多見于主動脈弓離斷，主動脈狹窄等)，房間隔，室間隔缺損，大動脈轉(zhuǎn)位，及三尖瓣閉鎖，肺動脈瓣閉鎖及法樂四聯(lián)癥等。動脈導(dǎo)管的胚胎發(fā)育源于第六對主動脈弓背部，胎兒期溝通肺動脈和降主動脈。出生后肺膨脹，肺阻力下降，肺動脈血液流入肺部，動脈導(dǎo)管先形成功能性收縮最后導(dǎo)致解剖上閉鎖，形成一韌帶。對這一過程所需時間, 約 80%在生后 3 個月內(nèi)

2、完成，最遲不超過1 年。未閉的動脈導(dǎo)管直徑多在510 毫米左右，長短330 毫米不等，形態(tài)也有漏斗型 ,管型 ,窗型, 亞鈴型及動脈瘤型不一。其中以漏斗型和管型最常見。引起動脈導(dǎo)管未閉的因素很多，如早產(chǎn)、 新生兒乏氧、 感染 、 近親婚配等導(dǎo)致動脈導(dǎo)管內(nèi)部泡沫細(xì)胞增生障礙而未能逐漸閉鎖形成病理性通道。但動脈導(dǎo)管未閉在心臟、 血管伴有其他畸形者，尤其在三尖瓣閉鎖及肺動脈瓣閉鎖時，未閉的動脈導(dǎo)管成為其供應(yīng)肺循環(huán)的唯一通道。據(jù)我院兒科循環(huán)病房統(tǒng)計，在1985 到 1994 這十年間收治的519 例先心病人中，單純動脈導(dǎo)管未閉者有39 例，其中有肺動脈高壓者3 例、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎者2 例，腦梗塞

3、1 例、肺炎2 例、心力衰竭2 例。動脈導(dǎo)管未閉合并其它畸形的21 例，其中合并室間隔缺損的就17 例。在合并有其它畸形的21 例中合并有肺動脈高壓7 例、肺炎3 例、心力衰竭3 例?？梢?，動脈導(dǎo)管未閉合并有其它畸形者并發(fā)癥較多，病情也較重。 病例摘要 女 6 歲 活動后氣短5 年。 1 歲時家人發(fā)現(xiàn)小兒易患上呼吸道感染且活動后氣短，休息后可緩解，但未進(jìn)一步檢查。4 歲時因患“上呼吸道感染”就診時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，5 歲時確診為“先天性心臟病，動脈導(dǎo)管未閉”。病來無咯血、暈厥及抽搐，未患過肺炎。母孕期健康，無受 X線史，未服藥。家族中無先 心病病人。體格檢查:T 36C , P90次/分，R30次

4、/分，BP120/50mmHgHt102cm, Wt15kg,營養(yǎng)中等，發(fā)育較差，口唇及指、趾末端無紫荊，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音清，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，胸骨左緣2 肋間觸及細(xì)震顫，心左界平左乳頭線，右界平胸骨右緣，心律齊，心率90次 /分，胸骨左緣2肋間聞及III 級連續(xù)性機器樣隆隆性雜音，向心尖部及左頸部放散。腹部平坦，肝臟肋下 1 厘米， II 度硬，脾臟肋下未觸及。下肢不腫。足背動脈搏動良好，水沖脈陽性 , 股動脈槍擊音陽性，杵狀指陰性，周圍毛細(xì)血管征陽性。輔助檢查：末梢血：WBC 10.6x 10 10/L， S 52.1%, L 39.2% ,RBC 4.15x10 12/L

5、 Hb 114g/L, PLT 109x 10 10 /L ；血清離子：K+ 5.0 mmol /L ， Na+136 mmolo/L， Cl- 108 mmol/L ，二氧化碳結(jié)合力 16，凝血五項正常范圍。心電圖：QRSft Vi 導(dǎo)聯(lián)呈 Rs型,Rvi=1.2mv, R/S>1,V 5qRs,Rv5=2.2mv,R+S 丫4=倉 4.0mv,各導(dǎo)聯(lián)QR皴群時限正常，$廠丁段正常萬丫5直立，提示左右心室 肥厚。心臟正側(cè)位片：雙肺血多，主動脈結(jié)大，肺動脈段突，心尖圓隆向左下擴(kuò)大，右二弓延長外突。雙膈肌光滑，雙肋隔角銳利。心胸比值0.57。提示先天性心臟病，動脈導(dǎo)管未閉。超聲心動圖：左心

6、房，左心室內(nèi)徑增大，室間隔及左室后壁運動幅度增大；二尖瓣前葉運動幅度增大，房間隔及室間隔回聲完整。動脈導(dǎo)管右肺動脈端開放 0.7 厘米，大動脈位置關(guān)系正常。彩色多普勒：過動脈導(dǎo)管見左向右五彩鑲嵌分流束，過二尖瓣見少量五彩鑲嵌返流束。第一次心導(dǎo)管檢查結(jié)果：1降主動脈血氧97.61%，提示安靜狀態(tài)下沒有右向左分流，肺動脈與右心室血氧相差5.1VOL%說明在動脈導(dǎo)管水平有左向右分流，右室血氧高考慮為層流所致，經(jīng)計算左向右分流量占肺循環(huán)的92.6%。2.肺動脈壓力98/62mmHg嚴(yán)重增高；3肺總阻力207.7 dyn.s.cm -5；在正常范圍。4.導(dǎo)管經(jīng)房間交通達(dá)左心房，移動度小且兩心房壓差 &g

7、t;5 mmHg （卵圓孔未閉）；第二次心導(dǎo)管檢查結(jié)果：1降主動脈血氧95.1%，提示安靜狀態(tài)下沒有右向左分流，肺動脈與右心室血氧相差0.6VOL%說明在動脈導(dǎo)管水平有左向右分流，右室血氧高考慮為層流所致，經(jīng)計算左向右分流量占肺循環(huán)的82%。2.肺動脈壓力98/62mmHg嚴(yán)重增高；3肺總阻力368.4dyn.s.cm -54.導(dǎo)管經(jīng)房間交通達(dá)左心房，移動度小，兩側(cè)心房間壓力相差5 mmH毅上；5主動脈弓降部造影見導(dǎo)管呈窗形為17mm；診斷：先天性心臟病，非紫紺型，動脈導(dǎo)管未閉，肺動脈高壓（動力型），卵圓孔未閉。 急救措施 1入院后因為有充血性心力衰竭, 給予地高辛, 按 0.01mg/kg.

8、d, 分兩次口服, 開博通6.25mg每日一次口服，速尿10毫克每日兩次口服以強心和降低肺動脈 壓力。同時監(jiān)測血清鉀，使之保持在正常水平。2 .入院后因為有動力型肺動脈高壓，給予生理鹽水100ml加硝普鈉10mgs多巴胺20mg,緩慢靜脈滴注降低肺動月壓力，速度控制在 &7滴/分，連續(xù)一周 之后做了第一次右心導(dǎo)管檢查仍有嚴(yán)重肺動脈高壓繼續(xù)內(nèi)科降壓治療。3 .第二次降壓治療采用靜脈滴注生理鹽水100ml加非洋地黃類強心藥米力農(nóng)5mg緩慢靜脈7注，滴速67滴/分，連續(xù)用一周后再次復(fù)查右心導(dǎo)管，見 仍有嚴(yán)重肺動脈高壓（動力型），且導(dǎo)管直徑太大，需要用封堵房間隔缺損的雙面?zhèn)愣麻]，價格昂貴，家人

9、不能承受而轉(zhuǎn)心外科行全麻下動脈導(dǎo)管切斷并結(jié)扎術(shù)，術(shù)后良好。 診治評述 1因為 小兒有活動后心慌氣短，查體見生長發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，胸骨左緣2 肋間可以觸及細(xì)震顫，聽診該處有一典型的連續(xù)性機器樣雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，周圍毛細(xì)血管癥陽性。心電圖示雙室大，胸片也見雙心室肥大，心臟扇掃示左右心室腔擴(kuò)大，多普勒見右肺動脈五彩鑲嵌分流束。臨床診斷先天性心臟病，動脈導(dǎo)管未閉成立。心導(dǎo)管檢查及主動脈弓降部造影證實為窗型動脈導(dǎo)管未閉。2對于有肺動脈高壓的先心病人，雖然心導(dǎo)管時肺動脈壓力明顯增高，但肺總阻力不高說明了該患兒肺動脈高壓屬于動力型。一旦阻斷分流，肺小動脈痙攣就會解除，心臟排血就會恢復(fù)正常。因

10、此該類病人手術(shù)預(yù)后良好，但如果象該患兒這樣大的分流，只用藥物降壓是很難奏效的，必須徹底阻斷分流才 能根治。3.對于早產(chǎn)兒PDAM在生后口服消炎痛促其15合，劑量：生后不足48小時者首劑 0.2mg /kg ，第二、三劑用0.1mg /kg ，生后大于48小時者三劑均給0.2mg /kg ，生后超過8天者用 0.25mg /kg ，用法：每12小時一次，連服三次。其作用機制為前列腺素可以擴(kuò)張血管（導(dǎo)管），而消炎痛可抑制前列腺素的生成因此可促進(jìn)導(dǎo)管閉合。4保持動脈導(dǎo)管開放：對那些復(fù)雜的心臟畸形，動脈導(dǎo)管是交換體肺循環(huán)的主要通道或唯一通道，此時可用前列腺素Ei、E2靜脈注射以保持導(dǎo)管暫時通暢以提供時

11、間進(jìn)行檢查或術(shù)前準(zhǔn)備。5動脈導(dǎo)管未閉以往都是外科手術(shù)結(jié)扎，術(shù)后再通率約2%3%。1966年P(guān)ostmann成功應(yīng)用泡沫塞子堵塞未閉的動脈導(dǎo)管獲得成功以來,因介入療法不需全麻、不用開刀、不留斑痕、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點已有替代外科手術(shù)療法之勢。我國是在1983年由錢晉卿醫(yī)生首先開展此項技術(shù)。但因當(dāng)時受所用封堵材料有限且該項技術(shù)操作復(fù)雜，適應(yīng)癥較窄，僅適用于大齡兒童及成人，同時骼,股動脈不僅無畸形而且要大于動脈導(dǎo)管直徑，因此臨床應(yīng)用受 到限制。61986年 Rashkind 成功應(yīng)用雙盤閉合法封堵動脈導(dǎo)管未閉, 雖然也有閉合器脫落 、 殘余分流、 及偶有細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥，但因要求條件放寬逐漸受到人

12、們青睞。但該種閉合器僅對直徑小于10 毫米的動脈導(dǎo)管未閉效果較好。對直徑在1025 毫米的動脈導(dǎo)管未閉現(xiàn)采用雙傘閉合法封堵的，其操作方法基本同上，缺點是也有殘余分流。1990 年 Sideris 用“紐扣”閉合器成功封堵房間隔缺損使該項技術(shù)又有新突破，近年來又應(yīng)用此技術(shù)成功封堵了直徑在625 毫米的動脈導(dǎo)管未閉及膜肌部室間隔缺損，因其傳送導(dǎo)管較細(xì)（8F）,應(yīng)用前景廣闊。1992年Cambier成功應(yīng)用可控釋放彈簧線圈（Occluding Spring Emboli Coil） 封堵動脈導(dǎo)管未閉獲得成功，因其傳送導(dǎo)管更細(xì)（5F）,臨床很快開展起來，其主要封堵直徑小于6毫米的管型或漏斗型動脈導(dǎo)管未閉，不足之處為有彈簧線圈脫落致主動脈或肺動脈系統(tǒng)栓塞，殘余分流及有過多的造影劑注入等。以上幾種方法中，以后三種方法為優(yōu)，操作簡單、 安全 、 效果好，但價格相對外科手術(shù)要昂貴，因此國內(nèi)應(yīng)用還受到一定限制。 臨床經(jīng)驗 1該患兒自幼即有多汗及活動后氣短，說明有肺循環(huán)充血，心導(dǎo)管結(jié)果證實有體循環(huán)向肺循環(huán)的大分流；生長發(fā)育落后說明除了有體循環(huán)供血不足外，一方面呼吸快攝入熱量少，另一方面呼吸心跳加快處于高代謝狀態(tài)消耗熱量多。安靜時沒有紫紺說明安靜時沒有右心系統(tǒng)向左心系統(tǒng)的分流，降主動脈血氧飽和度>95 %也說明了安靜時沒有靜脈系統(tǒng)向動脈系統(tǒng)的分流，兩次心導(dǎo)管結(jié)果也證實只