No8.-間質(zhì)性疾病與結(jié)節(jié)病1-[恢復]---文本資料

1、DPLDs已知病因，已知病因，如藥物性或如藥物性或膠元血管病膠元血管病的肺表現(xiàn)的肺表現(xiàn)特發(fā)性間特發(fā)性間質(zhì)性肺炎質(zhì)性肺炎肉芽腫性肉芽腫性DPLDsDPLDs，如結(jié)節(jié)如結(jié)節(jié) 病病其他其他DPLDs，如，如淋巴管肌瘤病，淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細胞郎格罕組織細胞增生癥增生癥特發(fā)性肺纖維特發(fā)性肺纖維化化(IPF)IPF以外的特發(fā)性以外的特發(fā)性肺纖維化肺纖維化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP患病率：美國患病率：美國 男性男性80.9/1080.9/10萬；萬； 女性女性 67.2/1067.2/10萬萬 年發(fā)病率：男性年發(fā)病率：男性31.5/1031.5/10萬；女性萬；女性26.1/102

2、6.1/10萬萬 兒童中少見，隨年齡增長發(fā)病率增高；兒童中少見，隨年齡增長發(fā)病率增高； IPFIPF患病率患病率6 6 14.6/1014.6/10萬，但萬，但7575歲歲 者者175/10175/10萬萬流行病學流行病學 l多于多于5050歲后發(fā)病，男歲后發(fā)病，男 女女l慢性進行性呼吸困難慢性進行性呼吸困難l干咳，少痰，止咳藥效果不佳干咳，少痰，止咳藥效果不佳l兩肺底吸氣末高調(diào)兩肺底吸氣末高調(diào)VelcroVelcro羅音，晚期全肺羅音，晚期全肺可聞可聞l杵狀指杵狀指(25%(25% 50%)50%)l晚期并發(fā)呼衰、肺心病和右心衰竭晚期并發(fā)呼衰、肺心病和右心衰竭l限制性通氣障礙、彌散降低，低氧

3、血癥；限制性通氣障礙、彌散降低，低氧血癥；BALF Neu BALF Neu 增高，增高，EosEos輕度增高，缺少輕度增高，缺少LymLym臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)CXRCXR：兩肺外周彌漫性網(wǎng)狀斑片狀或結(jié)節(jié)狀影，雙下肺：兩肺外周彌漫性網(wǎng)狀斑片狀或結(jié)節(jié)狀影，雙下肺為主；蜂窩狀影；肺容積縮小；診斷敏感性為主；蜂窩狀影；肺容積縮??；診斷敏感性85%85%，特，特異性異性82%82%HRCTHRCT：除以上改變外，牽拉性支擴和細支擴；少數(shù)片：除以上改變外，牽拉性支擴和細支擴；少數(shù)片狀磨玻璃影，不及蜂窩影普遍，反映結(jié)構(gòu)毀損和扭曲狀磨玻璃影，不及蜂窩影普遍，反映結(jié)構(gòu)毀損和扭曲占主導；占主導；HRCTHRCT診

4、斷敏感性診斷敏感性94%94%，特異性，特異性100%100%肺功能：限制性通氣障礙和彌散量減少肺功能：限制性通氣障礙和彌散量減少實驗室檢查：實驗室檢查：實驗室檢查實驗室檢查IPF IPF 影像學：影像學：A.65A.65歲男性；歲男性；B.20B.20個月后個月后Sarcoidosis 上皮樣細胞的聚集，無干酪病變上皮樣細胞的聚集，無干酪病變 單核細胞，巨噬細胞淋巴細胞浸潤的肺泡炎單核細胞，巨噬細胞淋巴細胞浸潤的肺泡炎 成纖維細胞膠原化，玻璃改變成纖維細胞膠原化，玻璃改變 非特異纖維化非特異纖維化肺結(jié)節(jié)病病理標本紐曼小體肺結(jié)節(jié)病病理標本紐曼小體多發(fā)結(jié)節(jié)狀改變網(wǎng)格狀或蜂窩狀改變斑片狀融合塊影，

5、內(nèi)建支氣管充氣征斑片狀融合塊影，內(nèi)建支氣管充氣征 0 0 期期肺部肺部X X線檢查陰性、肺部清晰。線檢查陰性、肺部清晰。 期期兩側(cè)肺門和兩側(cè)肺門和( (或或) )縱隔淋巴結(jié)大?？v隔淋巴結(jié)大。 期期肺門淋巴結(jié)腫大伴肺浸潤，肺部肺門淋巴結(jié)腫大伴肺浸潤，肺部 病變廣泛對稱分布病變廣泛對稱分布- -mmmm結(jié)節(jié)影。結(jié)節(jié)影。期期僅有肺浸潤或纖維化，無肺門淋巴結(jié)腫大。僅有肺浸潤或纖維化，無肺門淋巴結(jié)腫大。 期期肺纖維化，肺大泡肺纖維化，肺大泡 和肺囊腫的改變。和肺囊腫的改變。l血液：無特異血液：無特異WBCWBC，Hb Hb ，ESR ESR ，球蛋白，球蛋白 SACESACE診斷參考意義診斷參考意義 IL-2RIL-2R，SIL-2RSIL-2R較重要意義較重要意義 1 1-AT-AT，SLSL，2 2-MG-MG，ADAADA，F(xiàn)nFn參考。參考。lPPD PPD ：+ -+ -我國陽性率為我國陽性率為1228%1228%l活體組織檢查：皮膚，淋巴結(jié)，肌肉?；铙w組織檢查：皮膚，淋巴結(jié)，肌肉。l支氣管鏡肺泡灌洗：支氣管鏡肺泡灌洗： CDCD4 4+ + ，CDCD4 4+ +/CD/CD8 8+ +，IgG, IgA IgG, IgA 淋巴細胞淋巴細胞/ /效應細胞效應細胞28%28%活動活動 。lKveimKveim試驗陽性