外陰惡性腫瘤診斷和治療指引2021年版要點(diǎn)匯總

1、221.外陰惡性腫瘤診斷和治療指南（2021年版） 要點(diǎn)外陰惡性腫瘤是一種少見(jiàn)的婦科惡性腫瘤，占所有女性生殖系統(tǒng)惡性 腫瘤的2%5%,多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。腫瘤可發(fā)生于外陰的皮膚、黏膜及其附件組織，主要病理學(xué)類(lèi)型有鱗 癌、惡性黑色素瘤、腺癌、基底細(xì)胞癌、肉瘤及轉(zhuǎn)移性癌。外陰惡性 腫瘤的發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，尤其是在 75歲及以上的老齡婦女中，可 能與外陰的硬化苔葬病變等非腫瘤性上皮病變和高齡導(dǎo)致上皮細(xì)胞出現(xiàn)非典型性增生有關(guān)。50歲及以上的婦女外陰上皮內(nèi)瘤變（VIN） 發(fā)病率也呈上升趨勢(shì)。在與人乳頭瘤病毒（HPV）感染（主要是HPV16 和HPV18型）相關(guān)的外陰癌中，VIN是其癌前病變。外陰高級(jí)別上

2、皮 內(nèi)瘤變?nèi)粑粗委煟s80%可進(jìn)展為外陰浸潤(rùn)癌。1診斷1.1詳細(xì)詢問(wèn)病史1.2全身體格檢查1.3婦科檢查1.4組織病理學(xué)檢查1.4.1術(shù)前確診1.4.2術(shù)后病理學(xué)診斷1.5 輔助檢查1.5.1 常規(guī)檢查治療前應(yīng)進(jìn)行血、尿、糞常規(guī)檢查，止匕外，還需檢查肝、腎功能和血清腫瘤標(biāo)志物如鱗癌需檢查鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原（SCCA,腺癌需檢查癌胚抗原（CEA、糖類(lèi)抗原19-9 （CA19-9）等指標(biāo)。1.5.2 影像學(xué)檢查常規(guī)行胸部X線/CT檢查排除肺轉(zhuǎn)移；晚期腫瘤需 行外陰、腹股溝區(qū)和盆腔增強(qiáng) CT MRI或PET/C得影像學(xué)檢查。1.5.3 HPV檢測(cè)及細(xì)胞學(xué)檢查1.5.4 超聲指引下細(xì)針穿刺活檢1.5.

3、5 其他檢查2分期外陰癌的分期包括國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGQ的FIGO分期和國(guó)際抗癌 聯(lián)盟（UICC的TNM分期，目前臨床多采用FIGO分期。3治療外陰惡性腫瘤的主要病理學(xué)類(lèi)型為鱗癌，以下推薦主要針對(duì)鱗癌（簡(jiǎn)稱外陰癌），其他類(lèi)型的外陰惡性腫瘤見(jiàn)標(biāo)題 5。外陰癌的治療以手 術(shù)治療為主。隨著對(duì)外陰癌生物學(xué)行為的認(rèn)識(shí)，外陰癌的手術(shù)治療模式發(fā)生了很大改變，對(duì)早期外陰癌推薦個(gè)體化手術(shù)治療， 而局部晚期（或）晚期外陰癌則推薦手術(shù)+放療+化療的綜合治療。3.1 手術(shù)治療3.1.1 外陰手術(shù)3.1.2 腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)3.2 放射治療外陰癌單純放療的效果較差，局部復(fù)發(fā)率高。沒(méi)有化療禁忌證的患者， 推薦同期放化

4、療的治療模式。3.2.1 根治性放療根治性放療主要適用于以下患者：不可切除的局部晚期腫瘤，包括部分期（腫瘤直徑4cm或腫瘤侵及陰道、尿道、肛 門(mén)）、A期腫瘤。手術(shù)有可能造成嚴(yán)重并發(fā)癥或有嚴(yán)重伴發(fā)疾病不 能接受手術(shù)的早期患者。放化療結(jié)束后對(duì)腫瘤反應(yīng)進(jìn)行評(píng)估，如果原發(fā)病灶、轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)有腫 瘤殘留，可以通過(guò)多學(xué)科診療模式（MDT）討論確定能否手術(shù)切除。3.2.2 術(shù)后輔助放療手術(shù)后有復(fù)發(fā)高危因素患者，需要接受術(shù)后放療3.2.3 姑息性放療復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者可以給予旨在減輕癥狀的姑息性放 射治療。3.3 全身治療目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的全身治療方案。常用化療方案如下：4復(fù)發(fā)外陰癌的治療若臨床懷疑復(fù)發(fā)，需先行影像學(xué)檢查了解轉(zhuǎn)移灶情況， 并盡可能經(jīng)病 理學(xué)檢查證實(shí)。復(fù)發(fā)分局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療可分為以下兩種情況。4.1 局限于外陰的臨床復(fù)發(fā)（淋巴結(jié)陰性）4.1.1 無(wú)放療史患者的治療4.1.2 有放療史患者的治療4.2 淋巴結(jié)復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移4.2.1 孤立的淋巴結(jié)或盆腔復(fù)發(fā)4.2.2 多發(fā)盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或既往曾接受盆腔放療5其他類(lèi)型的外陰惡性腫瘤5.1 外陰惡性黑色素瘤5.1.1 臨床特征5.1.2 診斷5.1.3 分期5.1.4 治療5.2 外陰基底細(xì)胞癌5.2.1 臨