小兒類白血病反應(yīng)

1、小兒類白血病反應(yīng)一概述類白血病反應(yīng)又稱白血病樣反應(yīng)，是指機(jī)體受莫種因素刺激后導(dǎo)致外周血白細(xì)胞計數(shù)顯著增高，或由現(xiàn)幼稚細(xì)胞，與 白血病相似但不是白血病，是一種暫時性的白細(xì)胞增生反 應(yīng)。本病以兒童及青少年較多見，男女發(fā)病率無差別。除慢 性粒細(xì)胞白血病外，由各種原因引起的中性粒細(xì)胞增多，其 白細(xì)胞計數(shù)一般不超過 50109/L ,偶爾可超過50109/L,甚至 100109/L,同時血液中中性粒細(xì)胞核左移現(xiàn)象明顯，并由現(xiàn) 較多的晚幼粒細(xì)胞、中幼粒細(xì)胞，甚至少量的早幼粒細(xì)胞和 原粒細(xì)胞，這種現(xiàn)象與慢性粒細(xì)胞白血病有些相似，因此稱 為類白血病反應(yīng)。二病因1.多種因素刺激類白血病反應(yīng)是機(jī)體因感染、腫瘤、電

2、離輻射、藥物中毒、外傷、休克、燒傷、過敏、大生血，溶血等因素刺激，而發(fā) 生暫時性的類似白血病樣的血象反應(yīng)，感染、毒素、腫瘤及 其他有害物質(zhì)吸收入血是誘發(fā)患兒發(fā)生類白血病反應(yīng)的主 要原因O(1)感染 最常見，細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。(2)中毒 高熱中毒、汞中毒、食物中毒、子癇等。(3)腫瘤 霍奇金病、腫瘤有骨轉(zhuǎn)移等。(4)藥物 礎(chǔ)劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺藥、腎上腺素糖皮質(zhì) 激素、鋰鹽等。(5)由血急性失血與溶血等任何原因引起的大由血、急性血管內(nèi)溶血。(6)外傷 損傷顱腦外傷、擠壓綜合征、大面積燒傷等。(7)變態(tài)反應(yīng)性疾病剝脫性皮炎、風(fēng)疹、過敏性肺炎等。(8)其他 此外還可見于肺梗死、心肌梗死、電休克、

3、電 離輻射性疾病、脾切除術(shù)后等。2.各類型的引起原因(1)粒細(xì)胞類白血病反應(yīng) 見于急性細(xì)菌感染，溶血性貧 血，急性失血休克、類風(fēng)濕病、藥物中毒、骨髓轉(zhuǎn)移等。(2)淋巴細(xì)胞類白血病反應(yīng) 見于百日咳、結(jié)核病、風(fēng)疹、 水痘、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥等。(3)嗜酸性粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)見于寄生蟲病、變態(tài)反應(yīng)疾病、膠原性血管疾病、藥物反應(yīng)等。(4)單核細(xì)胞類白血病反應(yīng) 見于播散性肺結(jié)核、風(fēng)濕病、 布氏桿菌病、腸阿米巴病等。(5)紅白血病類白血病反應(yīng) 見于嚴(yán)重貧血、苯中毒、脾 切除術(shù)后等。(6)漿細(xì)胞類白血病反應(yīng) 見于晚期結(jié)核、肝病。三臨床表現(xiàn)1 .臨床癥狀兒童較為多見，男女發(fā)生率相同。由

4、于類白血病反應(yīng)是繼 發(fā)于其他疾病，因此無本身特定的臨床表現(xiàn)。具癥狀、體征 因原發(fā)病不同而異。發(fā)熱較常見，可有輕度肝、脾、淋巴結(jié) 腫大及皮膚淤斑等由血癥狀。2 .臨床分型臨床類型按反應(yīng)性增多的細(xì)胞可分為6種類型：(1)粒細(xì)胞類白血病反應(yīng) 白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)50109/L以上。 主要是中性粒細(xì)胞，可伴一定數(shù)量的幼稚細(xì)胞。成熟中性粒 細(xì)胞胞漿中由現(xiàn)中毒性顆粒和空泡，骨髓象除了有增生和左 移現(xiàn)象外，成熟中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶積分明顯增高。見 于感染、失血、中毒等。(2)淋巴細(xì)胞類白血病反應(yīng) 白細(xì)胞計數(shù)輕度或明顯增 多，分類中成熟淋巴細(xì)胞占 40%以上，并可有幼稚型淋巴細(xì) 胞由現(xiàn)。見于感染，變態(tài)反應(yīng)性疾病等

5、。(3)嗜酸性粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)外周血象中嗜酸粒細(xì)胞明顯增多，無幼稚細(xì)胞，骨髓象原始細(xì)胞不多，也無 Ph染 色體及嗜酸粒細(xì)胞形態(tài)異常等。常見于感染、變態(tài)反應(yīng)疾病、藥物反應(yīng)等。(4)單核細(xì)胞類白血病反應(yīng) 白細(xì)胞計數(shù)在30109/L以上， 單核細(xì)胞30% o見于感染等。(5)紅白血病類白血病反應(yīng)外周血中有幼紅及幼粒細(xì)胞，骨髓象粒細(xì)胞系增生，紅細(xì)胞系增生。見于中毒、脾切除術(shù)后等(6)漿細(xì)胞類白血病反應(yīng) 白細(xì)胞增高，外周血中的漿細(xì) 胞分類計數(shù)增高，常 5% ,中性粒細(xì)胞左移，單核細(xì)胞增多, 骨髓象示漿細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，但一般V 20%,可見少量的 幼漿細(xì)胞，甚至原漿細(xì)胞。見于感染等。四檢查1血象疾病過

6、程中由現(xiàn)外周血白細(xì)胞計數(shù)顯著增加，可高達(dá)(50200)109/L ,同時血液中中性粒細(xì)胞核左移現(xiàn)象明顯， 并由現(xiàn)較多的晚幼粒、中幼粒，甚至少量的早幼粒和原粒細(xì) 胞，粒細(xì)胞增多可類似慢?；蚣绷Ｑ螅麧{中可見粗大 的中毒顆粒，空泡變性，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分值增高， 白細(xì)胞減少型?？梢娪性己陀字杉?xì)胞，血紅蛋白多正常或 輕度減少，血小板多正常。2 .骨髓象可見感染中毒性反應(yīng)， 也可正常，可呈增生明顯或輕度活 躍，常以一個系列增生為主，多數(shù)以成熟細(xì)胞為主，亦可有 核左移或成熟障礙，常無核漿發(fā)育不平衡，紅系和巨核系正 常。3 .細(xì)胞化學(xué)染色中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯增高。4 .遺傳學(xué)檢查無Phi染色體，根據(jù)原發(fā)疾病的需要選擇輔助檢查，如胸 片、B超、心電圖等。五診斷根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查確診。六鑒別診斷一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和細(xì)胞形態(tài)可以與白血病鑒別， 對有淋巴結(jié)腫大、脾大、發(fā)熱或由血的患者與白血病的區(qū)別 較困難。尤其應(yīng)與嬰兒型慢性粒細(xì)胞性白血病鑒別。后者白 細(xì)胞堿性磷酸酶降低，而類白血病反應(yīng)升高。七治療類白血病反應(yīng)本身不需要治療，原發(fā)病因去除后，可迅速恢復(fù)。1 .對原發(fā)病治療應(yīng)仔細(xì)尋找原發(fā)病，積極治療原發(fā)病。如抗感染、治療腫瘤、控制溶血解毒等。2 .加強(qiáng)對癥、支持治療補(bǔ)充葉