兒科學(xué)——第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病

1、兒科學(xué)一一第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)(一)解剖生理特點(diǎn)1 .心臟的大小和位置 新生兒心臟重量為 2025g,占 體重的0.8% , 4個(gè)心腔容積初生時(shí)為 2022ml。小兒心臟位 置隨年齡而改變，新生兒和 2歲的幼兒心多呈橫位，以后逐 漸轉(zhuǎn)為斜位。2 .血管特點(diǎn) 小兒動(dòng)脈相對(duì)成人粗，動(dòng)靜脈內(nèi)徑之比在 新生兒為1:1,成人為1： 2。3 .心率 新生兒期每分鐘120140次，1歲時(shí)約110 130次，23歲時(shí)100120次，47歲80100次，814 歲7090次。4 .動(dòng)脈血壓 收縮壓新生兒平均 70mmHg , 1歲時(shí)約 80mmHg。2歲以后按以下公式計(jì)算：收縮壓=(

2、年齡2) +80(mmHg)舒張壓=收縮壓1/3 (mmHg)收縮壓高于此標(biāo)準(zhǔn) 20 mmHg以上可考慮為高血壓，低 于此標(biāo)準(zhǔn)20 mmHg以下可考慮為低血壓。正常情況下，下 肢比上肢血壓高 20 mmHg。5 .靜脈血壓 學(xué)齡前兒童頸靜脈壓一般在 40mmHg,學(xué)齡兒約為60mmHg（二）胎兒血液循環(huán)及生生后的改變1 .胎兒血液循環(huán)有兩個(gè)回路：左路：胎盤(pán)臍靜脈靜脈導(dǎo)管、門(mén)靜脈下腔靜脈右房卵圓 孔左房開(kāi)主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈及頭臂血管右路：上腔靜脈右房右室肺動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管降主動(dòng)脈臍動(dòng)脈胎盤(pán)2 .特點(diǎn)通過(guò)胎盤(pán)以彌散方式進(jìn)行物質(zhì)交換。除臍動(dòng)脈是氧合血外，其他都是混合血，其肝血含氧 量最高，心、腦、上肢次之，

3、而下半身含氧量最低。只有體循環(huán)，肺循環(huán)雖存在，但無(wú)氣體交換。肺動(dòng)脈壓高于主動(dòng)脈壓。靜脈導(dǎo)管、卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)中 的特殊通路。3 .由生后血液循環(huán)改變臍血管 臍動(dòng)脈膀胱臍韌帶；臍靜脈肝圓韌帶；靜脈導(dǎo)管靜脈韌帶。卵圓孔關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。第二節(jié)先天性心臟病概述1 .先心病是由于胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常，或胎兒 時(shí)期血液循環(huán)特有通路在生后未關(guān)閉而形成的先天畸形。2 .病因不清 3.分類臨床上常根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)分流分為3類：無(wú)分流型（無(wú)青紫型）即心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無(wú)異常通路和分流，不產(chǎn)生紫綱。如右位心、肺動(dòng)脈瓣狹 窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、單純性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、

4、原發(fā) 性肺動(dòng)脈高壓等。左向右分流（潛伏青紫型）此型有心臟左右兩側(cè)血流 循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓 力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時(shí)血流從左向右分流而不 由現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動(dòng)脈或右 心室壓力增高，并超過(guò)左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分 流而由現(xiàn)暫時(shí)性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo) 管未閉等。右向左分流型（青紫型）此型心臟左右兩側(cè)血液循環(huán) 途徑之間有異常通道，使血流從右側(cè)心腔向左分流，大量靜 脈血注入體循環(huán)，故可由現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法四、法三、大血管錯(cuò)位、主動(dòng)脈干永存等。4 .診斷方法臨床上常見(jiàn)的與心臟有關(guān)的主述病史有呼吸困難；胸痛；昏厥；

5、心臟其它癥狀a.蹲踞b.發(fā)維c.聲音嘶啞d.腹痛、下肢痛5 .并發(fā)癥常見(jiàn)的并發(fā)癥包括肺部感染感染性心內(nèi) 膜炎心力衰竭腦梗塞、腦膿腫肺動(dòng)脈高壓。房間隔缺損 （atrial septal defect, ASD）【病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變】新生兒再期右心房壓力高于左心房，故由現(xiàn)青紫；以后 左心房壓力超過(guò)右心房，由現(xiàn)左向右分流，造成右心室舒張 期負(fù)荷過(guò)重，右心房、右心室增大，肺循環(huán)血流量增加；如 果缺損較大，進(jìn)一步發(fā)展下去由現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房壓 力高于左心房室，血流右向左分儲(chǔ)，在晚期由現(xiàn)持續(xù)性青紫?！九R床表現(xiàn)】：1 .癥狀缺損小者可無(wú)任何癥狀；缺損大時(shí)，病人可有 發(fā)育遲緩、消瘦、面色蒼白、多汗、

6、活動(dòng)后心悸、氣短等。 當(dāng)哭鬧、肺炎和心衰時(shí)，可由現(xiàn)右向左分流而呈暫時(shí)性青紫。2 .體格檢查 可見(jiàn)心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，于胸骨左緣第 23肋間聽(tīng)到23級(jí)收縮期噴射性 雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音（P2）增強(qiáng)并有有固定分裂。三尖 瓣區(qū)有時(shí)聽(tīng)到舒張中期雜音。【輔助檢查】：1 . X線檢查缺損小者可無(wú)改變。分流量大者主要顯示 雙肺血管影增多（肺野充血），呈肺多血改變，肺動(dòng)脈段突 由，可見(jiàn)肺門(mén)舞蹈征，右房、右室擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)較小，心胸比例擴(kuò)大2 .心電圖 主要特征為心電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo) 阻滯。3 .超聲心動(dòng)圖4 .心導(dǎo)管檢查及造影 導(dǎo)管可自右心房進(jìn)入左心房，右 心房血氧飽和度比上下腔

7、靜脈高室間隔缺損 (ventricular septal defect,VSD)【發(fā)病率】：室間隔缺損(VSD)是兒童最常見(jiàn)的先心病，在我國(guó)幾 乎占小兒先心病的一半。VSD可單獨(dú)存在，亦可合并其他畸形。【病理解剖】：根據(jù)缺損部位分為四型【病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變】室間隔缺損引起的分流從左到右，一般無(wú)青紫。分流增 加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。小于0.5cm的缺損可以無(wú)癥狀，大的缺損，可發(fā)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，亦可形成 梗阻型肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)左向右分流顯著減少，最后由現(xiàn)雙 向分流或反向分流而呈青紫。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著，產(chǎn)生右向 左分流時(shí)即稱為 Eisenmenger綜合征?！九R床表現(xiàn)】：1 .癥

8、狀 取決于缺損口大小和分流量的多少。小型VSD亦稱Roger病：因缺損小，無(wú)明顯血流動(dòng)力學(xué)紊亂，患兒常無(wú)自覺(jué)癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育正常，常在健康體查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。中型 VSD:可在嬰兒期由現(xiàn)癥狀，哭鬧和吸吮后見(jiàn)氣急；年長(zhǎng)兒 訴活動(dòng)后心悸、胸悶、易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染。生長(zhǎng)發(fā)育略 差，面色略顯蒼白。型 VSD:新生兒期即由現(xiàn)吸吮后氣急、 喂養(yǎng)困難、體重不增和聲音嘶啞。 年長(zhǎng)兒可由現(xiàn)活動(dòng)后氣急、 胸悶、心悸、嚴(yán)重者休息時(shí)也見(jiàn)明顯呼吸困難，常由現(xiàn)反復(fù) 難愈的呼吸道感染。當(dāng)體、肺循環(huán)壓力相等或接近相等后， 由于雙向分流或右向左分流的產(chǎn)生，動(dòng)脈血氧飽和度下降， 患兒癥狀可明顯加重，見(jiàn)持續(xù)性發(fā)綱，其生長(zhǎng)發(fā)育顯著落后。2

9、 .體格檢查 小型VSD心臟僅在胸骨左緣第 34肋間 可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音，P2正?；蜉p度增強(qiáng)。大型VSD:胸骨左緣3、4肋間可聞及2、3級(jí)粗糙收縮期雜音， 且廣泛傳導(dǎo)，可于雜音最響處聞及收縮期震顫?！据o助檢查】：1 . X線檢查大型缺損者心臟增大，以左右心室增大明 顯。肺動(dòng)脈段明顯突生，肺動(dòng)脈段增粗。2 .心電圖 大型缺損示左右心室合并肥大。3 .超聲心動(dòng)圖 尤其彩色多普勒可見(jiàn)分流的位置、方向 和區(qū)分分流大小。4 .心導(dǎo)管檢查及造影【并發(fā)癥】常見(jiàn)的并發(fā)癥：肺炎，心力衰竭及肺水腫，肺動(dòng)脈高壓， 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA分型：管型；漏斗型；窗型。差異性青紫：當(dāng)肺動(dòng)脈壓高于主動(dòng)

10、脈壓時(shí)，常產(chǎn)生右向 左分流，可造成下半身青紫，稱之為差異性紫絹，監(jiān)獄PDA 典型體征：消瘦、心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散。胸骨左 緣第二肋間響亮延續(xù)性機(jī)器樣雜音。X線特點(diǎn)：LV增大（LA亦可增大），主動(dòng)脈增寬，肺 動(dòng)脈段突生，肺門(mén)充血。超聲心動(dòng)圖：LA/主A內(nèi)徑比值1.2。右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右室，說(shuō)明肺動(dòng)脈 部位有右向左分流。法洛四聯(lián)癥TOF青紫型先心病。一、病理解剖1 .肺動(dòng)脈狹窄2 .室間隔缺損3 .主動(dòng)脈騎跨4 .右心室肥厚二、病理改變嚴(yán)重型肺動(dòng)脈閉鎖而支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張稱為假性永存動(dòng) 脈干典型體征：胸骨左緣24肋間nm級(jí)噴射性收縮雜音。X線改變：靴形心。第三節(jié)病毒性心肌炎VMC多

11、種病毒侵犯心肌所致的以心肌間質(zhì)炎性病變?yōu)橹鞯?疾病，有的可伴有心包或心內(nèi)膜炎癥病變。一、病因B組病毒（1-6型）是主要病原。二、發(fā)病機(jī)制 病毒侵犯、應(yīng)激反應(yīng)、自身免疫學(xué)說(shuō)三、臨床表現(xiàn)1 .呼吸道、腸道感染2 .癥狀：分輕、中、重型。輕型：無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，僅有心電圖改變。中型：心前區(qū)不適，胸悶、心悸、頭暈及乏力心臟有輕度擴(kuò)大，伴心動(dòng)過(guò)速、心音低鈍及奔馬律心前區(qū)多表現(xiàn)為頻發(fā)早搏，陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速或n度以 上房室傳導(dǎo)阻滯可致心力衰竭和昏厥重型：心源性休克，由現(xiàn)煩躁不安、面色灰白，四肢 厥冷及末梢發(fā)組。嚴(yán)重心律失?；蛩ㄈ牧λソ? .體征心尖區(qū)第一心音低鈍，可呈胎心律或奔馬律，一般無(wú) 明顯器質(zhì)性雜音心包炎者可聽(tīng)到心包摩擦音，心界明顯擴(kuò)大循環(huán)衰竭四、輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查一般化驗(yàn) 急性期白細(xì)胞總數(shù)多增高。血清酶測(cè)定AST在急性期增高，但恢復(fù)很快CK在早期多有增高，CK-MB為主,敏感。LDH特異性差，其同工酶在早期多有增高CTnI或CTnT增高病毒學(xué)診斷疾病再期可以咽拭子、咽沖洗液、血液、心包等中分 離由特異病毒?；謴?fù)期血清抗體滴度比急性期增高或降低4倍以上。免疫熒光技術(shù)證實(shí)心肌標(biāo)本含莫病毒。五、診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)：急、慢性心功能不全或心腦綜合征；心 臟擴(kuò)大，有奔馬律或心包摩擦音；心電圖示心律失常或明 顯ST-T改變；心臟核素掃描發(fā)現(xiàn)異常； 發(fā)病同