Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)(肝管狹窄綜合癥)

1、案 例 匯 報(bào) 女性，女性，59歲，腹痛數(shù)月，急性加重入院。歲，腹痛數(shù)月，急性加重入院。病史病史橫斷位橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴(kuò)張（白箭）上游見肝總管擴(kuò)張（白箭）同一病例的同一病例的CT冠狀位圖像顯示異冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。1.1 CT圖像中出現(xiàn)以下哪種異常？圖像中出現(xiàn)以下哪種異常？A膽囊壁增膽囊壁增厚厚B肝內(nèi)膽道擴(kuò)張肝內(nèi)膽道擴(kuò)張C腹水腹水D肝硬化肝硬化 E膽管膽管癌癌問(wèn) 題解釋解釋 A兩幅兩幅CT圖像均

2、可見膽囊壁增厚。圖像均可見膽囊壁增厚。 B圖圖2可見肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張。可見肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張。 C腹水未見。腹水未見。 D肝硬化是不正確的，因?yàn)楦闻K具有正常的肝硬化是不正確的，因?yàn)楦闻K具有正常的輪廓，左葉不肥大。輪廓，左葉不肥大。 E膽管癌未見明顯征象。膽管癌未見明顯征象。答案：答案：AB腹部腹部CT增強(qiáng)橫斷位圖像顯示肝內(nèi)增強(qiáng)橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（白箭）。膽管擴(kuò)張（白箭）。同一病例的第二幅橫斷位同一病例的第二幅橫斷位CT圖像圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴(kuò)張（白箭）管擴(kuò)張（白箭）同一病例的同一病例的CT

3、冠狀位圖像顯示異冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。2.1基于圖像發(fā)現(xiàn)，以下哪項(xiàng)可以納入鑒基于圖像發(fā)現(xiàn)，以下哪項(xiàng)可以納入鑒別診斷？別診斷？AMirizzi綜合征綜合征B膽囊炎膽囊炎C膽總管結(jié)石膽總管結(jié)石D肝細(xì)胞癌肝細(xì)胞癌E胰頭腺癌胰頭腺癌解釋解釋A應(yīng)該考慮應(yīng)該考慮Mirizzi綜合征。綜合征。B膽石處膽囊壁增厚。膽石處膽囊壁增厚。C. 膽總管結(jié)石可以導(dǎo)致膽管擴(kuò)張，特別是膽總管結(jié)石可以導(dǎo)致膽管擴(kuò)張，特別是膽結(jié)石病。膽結(jié)石病。D這些圖像上肝內(nèi)腫塊未見。這些圖像上肝內(nèi)腫塊未見。E. 腺癌可使膽總管堵塞、膽道擴(kuò)張。腺癌可使

4、膽總管堵塞、膽道擴(kuò)張。答案：答案：ABCE腹部腹部CT增強(qiáng)橫斷位圖像顯示肝內(nèi)增強(qiáng)橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（白箭）。膽管擴(kuò)張（白箭）。同一病例的第二幅橫斷位同一病例的第二幅橫斷位CT圖像圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴(kuò)張（白箭）管擴(kuò)張（白箭）同一病例的同一病例的CT冠狀位圖像顯示異冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（白箭）。 3.1根據(jù)根據(jù)Mirizzi綜合征的分型，膽囊膽管瘺范圍大于綜合征的分型，膽囊膽管瘺范圍大于膽總管周徑的膽總管周

5、徑的66應(yīng)歸為哪種類型？應(yīng)歸為哪種類型？A.Type IB.Type IIC.Type IIID.Type IVE.Type Va解釋解釋A根據(jù)分型，根據(jù)分型，Mirizzi綜合征綜合征l型是由膽囊結(jié)石引起的膽總型是由膽囊結(jié)石引起的膽總管受壓。管受壓。B根據(jù)分型，根據(jù)分型，Mirizzi綜合征綜合征II型包含膽囊膽管瘺，瘺口小型包含膽囊膽管瘺，瘺口小于膽總管周徑的于膽總管周徑的33。C根據(jù)分型，根據(jù)分型，Mirizzi綜合征綜合征III型包含膽囊膽管瘺，瘺口型包含膽囊膽管瘺，瘺口不超過(guò)膽總管周徑的不超過(guò)膽總管周徑的66。D根據(jù)分型，根據(jù)分型，Mirizzi綜合征綜合征IV型包含膽囊膽管瘺，瘺口

6、型包含膽囊膽管瘺，瘺口達(dá)膽總管周長(zhǎng)的達(dá)膽總管周長(zhǎng)的66以上。以上。E根據(jù)分型，根據(jù)分型， Mirizzi綜合征綜合征Va型包含型包含I型至型至IV型型且合并且合并膽膽囊壁瘺，但沒(méi)有發(fā)生膽結(jié)石梗阻。囊壁瘺，但沒(méi)有發(fā)生膽結(jié)石梗阻。答案：答案：D膽囊的超聲圖像可見聲影，符合膽囊的超聲圖像可見聲影，符合結(jié)石（白色箭頭）的表現(xiàn)，并可結(jié)石（白色箭頭）的表現(xiàn)，并可見明顯擴(kuò)張的肝管（白箭）。見明顯擴(kuò)張的肝管（白箭）。 4.1以下超聲圖像可以看出哪兩個(gè)回以下超聲圖像可以看出哪兩個(gè)回聲異常？聲異常？A膽囊內(nèi)高回聲點(diǎn)后伴聲影膽囊內(nèi)高回聲點(diǎn)后伴聲影B肝臟輪廓成結(jié)節(jié)樣改變，符合肝肝臟輪廓成結(jié)節(jié)樣改變，符合肝硬化的表現(xiàn)硬

7、化的表現(xiàn)C高回聲肝臟腫塊高回聲肝臟腫塊D一個(gè)擴(kuò)張的，內(nèi)充滿液性回聲的一個(gè)擴(kuò)張的，內(nèi)充滿液性回聲的管樣結(jié)構(gòu)，符合肝外膽管擴(kuò)張的表現(xiàn)管樣結(jié)構(gòu)，符合肝外膽管擴(kuò)張的表現(xiàn)E肝囊腫肝囊腫解釋解釋A在膽囊中有高回聲點(diǎn)，后伴有聲在膽囊中有高回聲點(diǎn)，后伴有聲影，與膽結(jié)石的超聲表現(xiàn)一致。影，與膽結(jié)石的超聲表現(xiàn)一致。B肝臟輪廓平滑，肝實(shí)質(zhì)回聲正常。肝臟輪廓平滑，肝實(shí)質(zhì)回聲正常。C高回聲伴聲影為膽結(jié)石的典型表高回聲伴聲影為膽結(jié)石的典型表現(xiàn)而非肝臟腫塊?，F(xiàn)而非肝臟腫塊。D膽囊前內(nèi)側(cè)可見擴(kuò)張的肝總管。膽囊前內(nèi)側(cè)可見擴(kuò)張的肝總管。E 膽囊前內(nèi)側(cè)的圓形低回聲區(qū)表示膽囊前內(nèi)側(cè)的圓形低回聲區(qū)表示膽總管擴(kuò)張伴膽汁淤積而非肝囊腫。膽

8、總管擴(kuò)張伴膽汁淤積而非肝囊腫。答案：答案：AD肝左葉彩色多普勒超聲圖像顯示肝左葉彩色多普勒超聲圖像顯示肝內(nèi)膽道擴(kuò)張（白箭）。肝內(nèi)膽道擴(kuò)張（白箭）。診斷：診斷：Mirizzi綜合癥綜合癥(米利茲綜合征米利茲綜合征)（肝管狹窄綜合癥）（肝管狹窄綜合癥） 病例要點(diǎn)病例要點(diǎn)1. Mirizzi綜合征是由膽囊管或膽囊的綜合征是由膽囊管或膽囊的Hartmann囊中的膽囊中的膽結(jié)石結(jié)石壓迫膽總管或肝總管導(dǎo)致壓迫膽總管或肝總管導(dǎo)致肝總管肝總管狹窄狹窄引起的。引起的。2. 本案討論了最新的本案討論了最新的Csendes膽囊膽管瘺分類膽囊膽管瘺分類3. 內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）可用于

9、對(duì)可用于對(duì)Mirizzi綜合綜合征的診斷，并評(píng)估瘺的存在以及判斷是否需要手術(shù)治療。征的診斷，并評(píng)估瘺的存在以及判斷是否需要手術(shù)治療。討論討論Mirizzi綜合征由綜合征由Kehr 1905報(bào)道，但報(bào)道，但43年以后年以后由由Pablo Mirizzi命名，命名，是一種以膽囊管內(nèi)或膽是一種以膽囊管內(nèi)或膽囊內(nèi)的囊內(nèi)的Hartmann囊中的單發(fā)或多發(fā)結(jié)石引起囊中的單發(fā)或多發(fā)結(jié)石引起肝總管外在壓迫為特點(diǎn)的病癥肝總管外在壓迫為特點(diǎn)的病癥。此病的病理。此病的病理生理學(xué)起因于膽結(jié)石壓迫肝總管，導(dǎo)致粘連生理學(xué)起因于膽結(jié)石壓迫肝總管，導(dǎo)致粘連并最終通過(guò)侵蝕膽囊壁累及膽總管，導(dǎo)致膽并最終通過(guò)侵蝕膽囊壁累及膽總管，

10、導(dǎo)致膽囊膽管瘺。現(xiàn)有的分類標(biāo)準(zhǔn)可以更好地表示囊膽管瘺?，F(xiàn)有的分類標(biāo)準(zhǔn)可以更好地表示Mirizzi綜合征和瘺類型（綜合征和瘺類型（Csendes 2007）這種）這種分類包括：分類包括：I型由膽結(jié)石引起的膽總管的外在型由膽結(jié)石引起的膽總管的外在壓迫壓迫; II型有膽囊膽管瘺，范圍小于膽總管周型有膽囊膽管瘺，范圍小于膽總管周徑的徑的33; III型膽囊膽管瘺，范圍約占膽總管型膽囊膽管瘺，范圍約占膽總管周長(zhǎng)的周長(zhǎng)的3366; IV型膽囊膽管瘺，其占膽型膽囊膽管瘺，其占膽總管周長(zhǎng)的總管周長(zhǎng)的66以上以上; V型（型（I型至型至IV型，存在型，存在膽囊膽管瘺，又分為膽囊膽管瘺，又分為Va型即無(wú)膽結(jié)石梗阻

11、型，型即無(wú)膽結(jié)石梗阻型，Vb型有膽結(jié)石梗阻型型有膽結(jié)石梗阻型）。 總體而言，總體而言，Mirizzi綜合征是相當(dāng)罕見的，在綜合征是相當(dāng)罕見的，在所有膽囊切除術(shù)中的所有膽囊切除術(shù)中的Mirizzi綜合征發(fā)生率僅綜合征發(fā)生率僅為為0.71.8。 有幾個(gè)因素會(huì)促進(jìn)有幾個(gè)因素會(huì)促進(jìn)Mirizzi綜綜合癥的發(fā)生，合癥的發(fā)生，膽囊管和肝總管伴行過(guò)長(zhǎng)或膽囊管和肝總管伴行過(guò)長(zhǎng)或者膽囊管與肝總管匯合位置過(guò)低。者膽囊管與肝總管匯合位置過(guò)低。 臨床上，臨床上，Mirizzi綜合征主要發(fā)生于女性。綜合征主要發(fā)生于女性。 患者最常患者最常見癥狀為阻塞性黃疸，可能伴有右上腹痛見癥狀為阻塞性黃疸，可能伴有右上腹痛和發(fā)熱。和

12、發(fā)熱。 實(shí)驗(yàn)室研究可以揭示實(shí)驗(yàn)室研究可以揭示高膽紅素血高膽紅素血癥，堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶升高。癥，堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶升高。 ERCP可以可以幫助診斷和評(píng)估瘺管的存在。幫助診斷和評(píng)估瘺管的存在。 Mirizzi綜合綜合征的治療方法是手術(shù)。征的治療方法是手術(shù)。mirizzi綜合征的綜合征的 手術(shù)原則手術(shù)原則為切除病變膽囊為切除病變膽囊 , 取取 盡結(jié)石盡結(jié)石 ,解除梗阻解除梗阻, 修復(fù)膽總管缺損及通暢膽汁引修復(fù)膽總管缺損及通暢膽汁引流。流。II型病例瘺口較小者型病例瘺口較小者 ,可直接修補(bǔ)瘺可直接修補(bǔ)瘺口口,并在膽總管內(nèi)置并在膽總管內(nèi)置 T管引流管引流 ,瘺下置瘺下置放放 T管管, 以免引起膽漏或膽

13、管狹窄；以免引起膽漏或膽管狹窄；。瘺口較大者，直接修補(bǔ)往往引起膽道狹窄瘺口較大者，直接修補(bǔ)往往引起膽道狹窄 , 可采用保留的膽囊瓣行瘺口處修復(fù)。可采用保留的膽囊瓣行瘺口處修復(fù)。對(duì)于對(duì)于III-IV型的病人型的病人,術(shù)中可不解剖瘺口。術(shù)中可不解剖瘺口。解剖瘺口可破壞局部膽管血供解剖瘺口可破壞局部膽管血供 , 易致易致術(shù)后膽管狹窄術(shù)后膽管狹窄 。 一般從膽囊底切開一般從膽囊底切開,取出結(jié)石取出結(jié)石,探查清楚后探查清楚后,行膽囊部分切除行膽囊部分切除術(shù)術(shù) 。瘺口小者可采用絲線直接縫合并。瘺口小者可采用絲線直接縫合并用用 T 管支撐管支撐 , 也可用膽囊壁的肌瓣進(jìn)行也可用膽囊壁的肌瓣進(jìn)行修補(bǔ)。對(duì)于膽總

14、管缺損較多修補(bǔ)。對(duì)于膽總管缺損較多,瘺口修復(fù)瘺口修復(fù)困難者可采用膽腸困難者可采用膽腸 Roux-en- Y吻合術(shù)吻合術(shù) , 但需注意在分離膽總管后壁時(shí)避免損但需注意在分離膽總管后壁時(shí)避免損傷門靜脈而引起大出血。傷門靜脈而引起大出血。在我們這個(gè)案例中，一名五十九歲在我們這個(gè)案例中，一名五十九歲女子女子出現(xiàn)出現(xiàn)腹痛并腹痛并急性加重，為右上腹局限性銳痛。急性加重，為右上腹局限性銳痛。 患者還伴發(fā)非患者還伴發(fā)非特異性左下腹痛。特異性左下腹痛。 相關(guān)癥狀包括相關(guān)癥狀包括惡心數(shù)周惡心數(shù)周，偶爾，偶爾有有嘔吐嘔吐，體重減輕體重減輕多達(dá)多達(dá)15磅。磅。 體格檢查發(fā)現(xiàn)，患體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者符合全身炎癥反應(yīng)綜合征

15、（者符合全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS）標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)熱高）標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)熱高達(dá)達(dá)華氏華氏101.6（38.7攝氏度）攝氏度），心動(dòng)過(guò)速至，心動(dòng)過(guò)速至105次，次，但血壓正常為但血壓正常為134/68mm/Hg，并且有彌漫性腹痛。，并且有彌漫性腹痛。剛開始在急診給剛開始在急診給予予靜脈注射哌拉西林靜脈注射哌拉西林/他唑巴坦。他唑巴坦。 實(shí)驗(yàn)室檢查顯示堿性磷酸酶為實(shí)驗(yàn)室檢查顯示堿性磷酸酶為476（男（男45125UL，女女50135UL），AST（2935UL）和和ALT（040UL）為為37和和42，總膽紅素為，總膽紅素為0.7（0.11.0mg/dl)。 超聲圖像顯示左右肝管擴(kuò)張。超聲圖像顯示左右肝管擴(kuò)張。 膽囊內(nèi)可見數(shù)個(gè)大結(jié)石膽囊內(nèi)可見數(shù)個(gè)大結(jié)石。 考慮到它們的位置，可能有肝外膽管的局部外在壓迫考慮到它們的位置，可能有肝外膽管的局部外在壓迫。 腹部腹部CT成像顯示，肝內(nèi)膽管中度擴(kuò)張，膽囊壁增厚邊緣