概要診斷基準(zhǔn)等

1、221抗糸球體基底膜腎炎3概要1.概要血清中又"比腎糸球體抗糸球體基底膜抗體總認(rèn)如 典型例0比腎糸球體（急速力、'O激烈炎癥力乙數(shù)週力、5數(shù)力、月間O経過(guò)0腎機(jī)能力遶、速曰氐下急速進(jìn)行性糸球體腎炎癥候群總呈r亠肺出 血總合併§場(chǎng)合fe邛、腎予後、生命予後七fe不良0維持透析移行b場(chǎng)合fe慢性腎不全七bro 管理加療總要七力.大半。腎疾患o(jì)中0fe最fe予後力悪、治療：fe難渋七力.多八2 .原因何50機(jī)序0、糸球體基底膜0 4型 一対自己抗體（抗糸球體基底膜抗體）力懂生 糸球體基底膜沈著乙七0、免疫學(xué)的機(jī)序總介brfeo七考。腎糸球體o特徴的病理像腔：形成半月體（呼

2、構(gòu)造o出現(xiàn)0笳§。乙本來(lái)o 糸球體o血流力妨糸球體:血液過(guò)力急速：低下b腎機(jī)能力悪化r。半月體o形成機(jī)序3 .癥狀自覚癥狀、全身倦怠感、微熱不特定癥狀。検査所見、血尿+尢尿、腎機(jī)能o急速低下（血清二o急速上昇）、貧血、0。腎臓以外o全身癥狀七br、肺胞出 血力乙七力.笳。4治療法亍口彳H経口、點(diǎn)滴X）、免疫抑制薬夕口才、抗體除 去oo血漿交換b血液吸著療法。完全&原因除去0&、免疫抑制療法、長(zhǎng)期的&疾患卜口一丿必幷亍経過(guò)中o免疫抑制薬等維持治療力必須r 不全力進(jìn)行b尢場(chǎng)合口比透析療法力必要 皿召。治療總開始b尢場(chǎng)合口比、長(zhǎng)期o療養(yǎng)力必要。腎重篤&感染癥

3、力合併危険性高 、乞力*原因0死亡5 .予後2年間0o死亡率9.9%、腎不全維持透析o移行率（腎死率）fe、大半o患者0慢性腎不全七bro管理加療總要r®73. 9%0笳§。維持透析至0要件O判定必要事項(xiàng)1. 患者數(shù)約200400人2. 発病O機(jī)構(gòu)不明（自己抗體関與力對(duì)旨摘nro）3.効果的&治療方法未確立（対癥療法Oo）4.長(zhǎng)期O療養(yǎng)必要（長(zhǎng)期O免疫療法腎不全O進(jìn)行透析療法帖亍必要力卷亠）5. 診斷基準(zhǔn)笳0（日本腎臓學(xué)會(huì)七研究班力共同作成尢基準(zhǔn)笳5）6. 重癥度分類時(shí)期ON応匕疋、初期治療時(shí)及再発時(shí)用匕維持治療時(shí)用總用重癥總対象0情報(bào)提供元進(jìn)行性腎障害0乙関

4、67;調(diào)査研究班研究代表者新潟大學(xué)醫(yī)歯學(xué)総合研究科腎?膠原病內(nèi)科學(xué)教授成田一衛(wèi)日本腎臓學(xué)會(huì)V診斷基準(zhǔn)Definite總対象1.抗糸球體基底膜腎炎確定診斷（Definite ）1）血尿（多0比顕微鏡的血尿、稀肉眼的血尿）、蛋白尿、円柱尿腎炎性尿所見總認(rèn)皿。2）血清抗糸球體基底膜抗體力陽(yáng)性笳。3）腎生検糸球體係蹄壁沿尢線狀O免疫歹、口ywo沈著七壊死性半月體形成性糸球體腎炎總認(rèn) 阮。上記1）及2）又0如）及3）總認(rèn)§場(chǎng)合口比抗糸球體基底膜腎炎七診斷V重癥度分類以下満尢t場(chǎng)合總対象Z)CKD重癥度分類匕一卜赤該當(dāng)tfeOLto腎機(jī)能蛋白尿0.5g/日以上OfeOO比、重癥LbT扱頭)o2

5、.治療開始後重癥度分類適切&醫(yī)學(xué)的管理O下T治療力行狀態(tài)t笳 oT、直近6力、月間T最fe悪、狀態(tài)總醫(yī)師力判斷tLLto3.、癥狀O程度力上記O重癥度分類等T一定以上該當(dāng)者力*、高額&醫(yī)療總継続t §L力*必要feO：OT、醫(yī)療費(fèi)助成O対象Lto)當(dāng)該疾患力原因肺出血總呈t§場(chǎng)合。蛋白尿區(qū)分A1A2A3尿蛋白定量 (g/ 日) 尿蛋白/Cr比(g/gc r)正常軽度蛋白尿高度蛋白尿0.15未満0.15 0.490.50以上GFF區(qū)分 （mL/ 分/1.73 仃）G1正常又b止高値仝90緑黃才G2正常又b止軽度 低下6089緑黃才G3a軽度中等度 低下4559黃才;赤G3bG4中等度高度下高度低下30 4415291赤赤赤赤赤G5末期腎不全(ESKDV 15赤赤赤CKD重癥度分類赤部分總対象診斷基準(zhǔn)及重癥度分類O適応留意事項(xiàng)1 .病