徐焰的文檔 - 上海第二醫(yī)科大學(xué)

1、第一章 內(nèi)分泌和代謝性疾病總論機(jī)體為了維持與實(shí)現(xiàn)其正常的物質(zhì)、能量代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育、生殖、思維和運(yùn)動(dòng)等功能，必須在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)免疫系統(tǒng)網(wǎng)絡(luò)的嚴(yán)密調(diào)控下，適應(yīng)不斷變化著的外界環(huán)境，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)恒定，抵御各種內(nèi)外致病因素的侵襲，保持身心健康。而內(nèi)分泌系統(tǒng)作為神經(jīng)內(nèi)分泌免疫網(wǎng)絡(luò)的三大調(diào)控系統(tǒng)之一，通過(guò)分泌經(jīng)典激素、生長(zhǎng)因子、細(xì)胞因子和神經(jīng)遞質(zhì)等傳遞機(jī)體內(nèi)細(xì)胞間信息、實(shí)現(xiàn)其生物學(xué)作用，達(dá)到維持機(jī)體的生長(zhǎng)、發(fā)育和各種功能的目的。【內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成和調(diào)控】?jī)?nèi)分泌系統(tǒng)由經(jīng)典內(nèi)內(nèi)分泌腺、彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞系統(tǒng)(APUD系統(tǒng))和具合成和分泌激素能力的其它細(xì)胞和組織等組成。一、內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成(一

2、) 經(jīng)典內(nèi)分泌腺：經(jīng)典的內(nèi)分泌腺是指具有一定形態(tài)結(jié)構(gòu)特征、能特異性地分泌一些經(jīng)典激素、經(jīng)血循環(huán)到達(dá)靶器官、組織和細(xì)胞，實(shí)現(xiàn)其生物學(xué)功能的腺體。主要包括：1、垂體；2、甲狀腺；3、甲狀旁腺；4、腎上腺；5、性腺(睪丸或卵巢)；6、松果體等。(二) APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) 系統(tǒng)：包括神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)外、各組織的、具攝取胺前體物、脫羧后、生成肽類(lèi)或胺類(lèi)旁分泌激素的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。主要分布于胃、腸、胰、腎上腺髓質(zhì)和神經(jīng)組織內(nèi)。(三) 其它具合成和分泌激素能力的細(xì)胞和組織：機(jī)體絕大多數(shù)組織均含有合成和分泌激素的細(xì)胞如脂肪細(xì)胞、胰島細(xì)胞

3、、下丘腦的某些神經(jīng)元、心房肌細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞、肝臟的Kupffer細(xì)胞、皮膚和血管的成纖維細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞及網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞等。二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)控機(jī)制(一) 經(jīng)典激素的反饋性調(diào)節(jié)經(jīng)典的內(nèi)分泌系統(tǒng)存在下丘腦垂體至靶腺之間，嚴(yán)密的自上而下、自下而上的反饋調(diào)節(jié)機(jī)制，如CRHACTHF的腎上腺皮質(zhì)軸；TRHTSHT3、T4的甲狀腺軸，GnRHFSH、LHE2、P或T的性腺軸等，在絕大多數(shù)情況下，下丘腦神經(jīng)釋放或抑制激素直接調(diào)控垂體前葉促激素的釋放和抑制，而垂體前葉促激素一般均是呈正向調(diào)控靶腺激素的合成和分泌，而外周靶腺激素的水平又可反饋、影響下丘腦或/和垂體前葉促激素的分泌，而其絕大多數(shù)是負(fù)反饋，正反

4、饋較少，如月經(jīng)中期的E2和P對(duì)FSH、LH的正反饋調(diào)節(jié)。 (二) 內(nèi)分泌系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)免疫系統(tǒng)的網(wǎng)絡(luò)性調(diào)節(jié)現(xiàn)在認(rèn)為：機(jī)體一切生命活動(dòng)均依賴于神經(jīng)內(nèi)分泌免疫系統(tǒng)的網(wǎng)絡(luò)性調(diào)控。神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)神經(jīng)遞質(zhì)向下丘腦下達(dá)指令信號(hào)，下丘腦接受指令后通過(guò)一些神經(jīng)激素多肽、神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)控垂體前葉激素的合成和分泌，并最終影響靶腺的功能狀態(tài)，而免疫系統(tǒng)不僅其免疫應(yīng)答、調(diào)節(jié)、監(jiān)視等功能均受神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的影響，而且許多免疫細(xì)胞又同時(shí)具有內(nèi)分泌功能，可合成和分泌具有多功能的細(xì)胞因子等。而許多激素本身也具有某些免疫活性和功能，如糖皮質(zhì)激素可作用于免疫反應(yīng)的多個(gè)環(huán)節(jié)，具有顯著的免疫抑制作用。另外，許多激素的分泌還有明顯的晝夜節(jié)律特

5、點(diǎn)，如垂體ACTH、腎上腺皮質(zhì)激素(F)的早高晚低的晝夜節(jié)律。激素分泌的晝夜節(jié)律既是與長(zhǎng)期進(jìn)化過(guò)程中形成的“生物鐘”有關(guān)，也與下丘腦以上的神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)相關(guān)。在某些病理情況下，激素分泌的正常晝夜節(jié)律改變，往往比激素分泌絕對(duì)水平的改變更靈敏，更具診斷價(jià)值。(三) 局部組織的旁分泌/自分泌調(diào)節(jié) 除了經(jīng)典激素通過(guò)血循環(huán)影響靶細(xì)胞功能外，局部激素旁分泌和自分泌的作用是一些重要組織和器官中生物學(xué)功能的重要調(diào)節(jié)方式，如胰腺A、B、D細(xì)胞之間通過(guò)各自分泌不同的激素，通過(guò)自分泌和旁分泌作用，隨時(shí)協(xié)調(diào)三類(lèi)細(xì)胞對(duì)血糖水平的精細(xì)而快速調(diào)節(jié)?！炯に氐姆诸?lèi)、合成、分泌轉(zhuǎn)運(yùn)和降解】一、激素的分類(lèi)：現(xiàn)代分子內(nèi)分泌學(xué)的進(jìn)展，

6、對(duì)激素的定義有了新的更廣義的理解，原先經(jīng)典激素的定義為：體內(nèi)特異的內(nèi)分泌腺體和細(xì)胞，合成和分泌的、經(jīng)血循環(huán)到達(dá)其靶器官或組織，發(fā)揮其生物學(xué)效應(yīng)的微量活性物質(zhì)。目前已擴(kuò)展成廣義的激素定義，即：任何細(xì)胞所合成和分泌的、非營(yíng)養(yǎng)性微量的，經(jīng)自分泌、旁分泌或經(jīng)典內(nèi)分泌作用途徑，在組織和細(xì)胞間起傳遞信息的生物活性物質(zhì)。實(shí)際上，已包括經(jīng)典激素、神經(jīng)多肽、細(xì)胞和生長(zhǎng)因子和神經(jīng)遞質(zhì)等。目前已知有200多種。其分類(lèi)原先依據(jù)其化學(xué)結(jié)構(gòu)，現(xiàn)為了更有利于其作用分子機(jī)制的理解和進(jìn)一步研究，可分為水溶性或親水性激素和脂溶性或親脂性激素兩大類(lèi)：(一) 親水性激素：均由氨基酸殘基作為分子組成的基本單位，包括多肽和蛋白類(lèi)激素，它

7、們主要通過(guò)與其靶細(xì)胞膜上特異性受體結(jié)合而發(fā)揮其生物學(xué)效應(yīng)。(二) 親脂性激素：包括類(lèi)固醇激素和氨基酸衍生的激素，如腎上腺、性腺、甲狀腺激素和活性維生素D等。因其分子較小，又是親脂性，故可直接通過(guò)雙脂層細(xì)胞膜和核膜，直接進(jìn)入細(xì)胞和核內(nèi)，與其細(xì)胞漿或核受體直接結(jié)合，影響及調(diào)控其靶基因轉(zhuǎn)錄。二、激素的合成、分泌轉(zhuǎn)運(yùn)和降解親水性激素由其基因所編碼、轉(zhuǎn)錄和剪接為成熟mRNA后，運(yùn)至核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，表達(dá)翻譯出肽鏈，一般先形成分子較大的前體物(前激素元)，后經(jīng)一系列的酶促分子修飾，加工形成具有生物活性的激素，然后，以分泌顆粒形式貯存于囊泡中，一旦需要，經(jīng)囊泡移向質(zhì)膜，與質(zhì)膜融合經(jīng)胞吐作用釋出。這類(lèi)激素，一

8、般不具有血漿內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)或載體蛋白，故其半衰期較短，一般約37 min，多數(shù)在肝、腎、外周組織和分泌細(xì)胞本身內(nèi)，經(jīng)水解酶作用而降解為無(wú)活性的代謝產(chǎn)物。親脂性激素如類(lèi)固醇激素，在其特異性組織細(xì)胞內(nèi)，由其共同的前體物質(zhì)環(huán)戊烷多氫菲，經(jīng)一系列酶如鏈型酶、羥化酶、脫氫酶、異構(gòu)酶的酶促作用，形成各種激素，而甲狀腺激素由酪氨酸經(jīng)碘化，偶聯(lián)而成，活性維生素D是由膽鈣化醇經(jīng)肝和腎內(nèi)，先后羥化為25-(OH)D3及1.25-(OH)2D3的活性形式。類(lèi)固醇激素分泌入血后，血漿中一般都存在有與其特異性結(jié)合的載體轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，如甲狀腺結(jié)合球蛋白、性激素結(jié)合球蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合球蛋白等，故其半衰期一般較長(zhǎng)，多數(shù)為數(shù)小時(shí)，少數(shù)可達(dá)數(shù)

9、周以上。多數(shù)激素一般都在肝、腎和外周組織中降解為無(wú)活性代謝產(chǎn)物而排出，因此肝、腎功能障礙將會(huì)影響這些激素的生物活性和持續(xù)作用時(shí)間。【激素作用的分子機(jī)制】目前認(rèn)為：所有的激素，無(wú)論是經(jīng)典激素，還是生長(zhǎng)細(xì)胞因子和神經(jīng)遞質(zhì)，都是經(jīng)過(guò)與其特異性(細(xì)胞膜上、胞漿內(nèi)或核內(nèi))的受體結(jié)合，才能產(chǎn)生其一定的生物效應(yīng)一、親水性激素作用的分子機(jī)制：親水性激素因其非脂溶性，而其分子又較大故不能穿透脂質(zhì)膜進(jìn)入胞內(nèi)，其作用只能通過(guò)與其特異性膜受體結(jié)合，通過(guò)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)系統(tǒng)，將其生物信息傳至其靶基因，實(shí)現(xiàn)其生物學(xué)效應(yīng)。(一) 膜受體 一般由胞外域、穿膜域和胞內(nèi)域三部份所組成。受體胞外域的主要功能是與其特異性配體結(jié)合，穿膜域與其

10、受體的固定、聚集及信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)有關(guān)，而胞內(nèi)域則主要參與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。按穿膜域的結(jié)構(gòu)及其信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的特點(diǎn)又分為三類(lèi)：?jiǎn)未┠?、四穿膜和七穿膜片段受體。(一) 核受體1、核受體的分類(lèi)：本質(zhì)上，核受體是一類(lèi)配體依賴性核轉(zhuǎn)錄因子。依據(jù)其結(jié)構(gòu)功能及同源性，可分為三類(lèi)：(1) I型核受體，又稱類(lèi)固醇受體，包括糖皮質(zhì)激素受體(GR)、鹽皮質(zhì)激素受體(MR)、孕激素受體(PR)、雄激素受體(AR)和雌激素受體(ER)；(2) II型核受體，包括甲狀腺激素受體(TR)、維生素D3受體(VDR)和維甲酸受體(RXR)；(3) 孤兒受體：指目前尚未發(fā)現(xiàn)其配體的核受體。2、核受體的結(jié)構(gòu)：典型的核受體按其功能可分為5個(gè)功能區(qū)。氨基

11、端為A/B區(qū)，又稱轉(zhuǎn)錄激活區(qū)，它可與轉(zhuǎn)錄起始復(fù)合物、輔激活因子等相互作用，發(fā)揮調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)錄活性的作用；C區(qū)位于A/B區(qū)的羧基側(cè)最保守，主要功能是與DNA結(jié)合，故又稱DNA結(jié)合區(qū)(DBD)，含有鋅指結(jié)構(gòu)、P、D、T和A盒等特征性、功能性結(jié)構(gòu)；E區(qū)的主要功能是結(jié)合配體，故又稱配體結(jié)合區(qū)(LBD)。D區(qū)位于C區(qū)與E區(qū)之間，又稱絞鏈區(qū)，它能使核受體發(fā)生彎曲、旋轉(zhuǎn)等立體構(gòu)象改變，從而促使二聚體的形成并與DNA上反應(yīng)元件相結(jié)合而發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng)。羧基端的F區(qū)功能不明。3、核受體的活化：新表達(dá)合成的核受體一般不具有與其配體高親和力結(jié)合的活性，必需經(jīng)過(guò)一系列分子伴娘(molecular chaperone)介導(dǎo)的作

12、用，立體構(gòu)象改變后才具有活性，此過(guò)程成為受體的活化。(二) 基因組機(jī)制親脂性激素的基因組作用是通過(guò)與其核受體結(jié)合啟動(dòng)的，核受體本質(zhì)上是一類(lèi)反式作用的基因轉(zhuǎn)錄因子，當(dāng)其與其特定的DNA序列(激素反應(yīng)元件)結(jié)合后才能調(diào)節(jié)靶基因的轉(zhuǎn)錄。類(lèi)固醇激素的反應(yīng)元件呈回文結(jié)構(gòu)，由2個(gè)長(zhǎng)6 pb，間隔3 bp的反向重復(fù)序列所組成。配體依賴性核受體多以同或異二聚體的形式與其激素反應(yīng)元件相結(jié)合。而少數(shù)孤兒受體，如NGFI-B等則以單體形式與其反應(yīng)元件的半位相結(jié)合。(三) 非基因組機(jī)制可分為特異性和非特異性。前者是指與其特異性受體結(jié)合介導(dǎo)的，而后者是與其細(xì)胞膜直接的非特異性作用，其機(jī)制至今未明，可能是其作用通過(guò)直接影

13、響膜脂的流動(dòng)性而實(shí)現(xiàn)的，此類(lèi)作用一般需較高的激素濃度。類(lèi)固醇、甲狀腺激素和活性維生素D3均可通過(guò)特異性非基因組作用而發(fā)揮某些效應(yīng)，如鹽皮質(zhì)激素可促進(jìn)動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的Na+/H+交換作用；雌激素促進(jìn)子宮肌細(xì)胞Ca2+內(nèi)流的作用等。親脂性激素的特異性非基因組作用可能由其特異性膜受體介導(dǎo)的，但至今尚未克隆或分離出親脂性激素的膜受體。其確切機(jī)制還有待進(jìn)一步闡明。【內(nèi)分泌及代謝性疾病的診斷】?jī)?nèi)分泌及代謝性系統(tǒng)疾病的診斷，一般包括功能診斷、病因和定位診斷。一、功能診斷(一) 癥狀與體征典型癥狀和體征對(duì)大多數(shù)內(nèi)分泌及代謝性疾病的功能診斷具有重要的參考價(jià)值，尤其是下列臨床表現(xiàn)和體征具有重要的提示價(jià)值

14、。 (二) 實(shí)驗(yàn)室檢查內(nèi)分泌及代謝病的實(shí)驗(yàn)室檢查十分重要，是診斷的必要依據(jù)，尤其對(duì)臨床表現(xiàn)、體征不典型的輕癥或早期患者往往是決定性的。包括兩個(gè)方面：激素及其相關(guān)生化指標(biāo)測(cè)定和各種動(dòng)態(tài)試驗(yàn)。1、生化指標(biāo)：包括糖、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)、電解質(zhì)和酸堿平衡，鉀、鈉、鈣、磷、碳酸氫根等。2、激素測(cè)定：血、尿、唾液等的各種激素及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定，但應(yīng)注意某些激素具有特殊的分泌規(guī)律，如垂體促性腺激素(FSH和LH)和性激素(E2、P)呈周期性脈沖式分泌；促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)及其靶激素(F)呈早高晚低的晝夜節(jié)律等。3、動(dòng)態(tài)試驗(yàn)：主要有下列兩類(lèi)。(1) 興奮試驗(yàn)：多用于分泌功能減退時(shí)，可估計(jì)激素的貯備功能和反應(yīng)

15、能力，有時(shí)，同時(shí)具有病因診斷價(jià)值。如應(yīng)用釋放或促激素的CRH、ACTH、TRH、TSH、GnRH(LHRH)和HCG興奮試驗(yàn)，應(yīng)用靶激素或藥物的如胰島素低血糖興奮試驗(yàn)，胰升糖素興奮試驗(yàn)，左旋多巴，精氨酸興奮試驗(yàn)等。(2) 抑制試驗(yàn)多用于分泌功能亢進(jìn)時(shí)，了解其正常反饋調(diào)節(jié)機(jī)制是否存在，有否自主性激素分泌，判斷腫瘤或結(jié)節(jié)的內(nèi)分泌功能狀態(tài)，如地塞米松抑制試驗(yàn)等。4、放射性核素檢查因某些內(nèi)分泌腺具有攝取某種特定元素的功能，故可用131I甲狀腺攝取率，判斷其攝碘功能，131I甲狀腺掃描可判斷結(jié)節(jié)的功能狀態(tài)，131I膽固醇腎上腺皮質(zhì)掃描用于庫(kù)欣綜合征的診斷，131I間碘芐胍(131I-MIBG)腎上腺掃描

16、用于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷等。PET可動(dòng)態(tài)觀察腎上腺、甲狀腺、胰腺等的功能變化，具有定量評(píng)估功能的優(yōu)點(diǎn)。二、病因診斷內(nèi)分泌及代謝性疾病可由先天性基因缺陷、突變、腫瘤、自身免疫性反應(yīng)、感染、應(yīng)激等因素所引起，因此完整的診斷，應(yīng)包括病因診斷，但至今對(duì)許多內(nèi)分泌及代謝性疾病尤多基因疾病如糖尿病、肥胖癥等的發(fā)病機(jī)制尚遠(yuǎn)未闡明，故病因診斷尚具有一定局限性。(一) 基因診斷對(duì)大多數(shù)由于單基因突變、缺失所致的內(nèi)分泌及代謝性疾病，可通過(guò)各種印跡(blotting)、原位雜交、PCR等技術(shù)證實(shí)。但其存在操作較繁雜，費(fèi)用較高，有些重復(fù)性差，假陽(yáng)性高等，應(yīng)用受限，有待進(jìn)一步改進(jìn)。(二) 細(xì)胞染色體核型檢查，可檢出染色體有

17、無(wú)缺失或增多、畸變、易位等。(三) 自身抗體檢測(cè)對(duì)于一些器官特異性自身免疫性疾病具有重要的病因診斷價(jià)值。如甲狀腺自身抗體，包括促甲狀腺激素受體抗體(TRAb)、甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)、甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體(TPOAb)等的測(cè)定，是甲狀腺自身免疫性疾病的病因診斷、療效考核、預(yù)后判斷的重要依據(jù)，又如胰島細(xì)胞的自身抗體谷氨酸脫羧酶抗體(GADAb)、胰島細(xì)胞抗體(ICA)、酪氨酸磷酸酶抗體(IA2Ab)和胰島素抗體(IAA)的測(cè)定，對(duì)1-型糖尿病的診斷具決定性意義。三、定位診斷某些內(nèi)分泌代謝性疾病，其原發(fā)病因可來(lái)自不同的器官和組織，如庫(kù)欣綜合征，其腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)多可由于垂體ACTH瘤(庫(kù)欣病

18、)，腎上腺皮質(zhì)增生、腫瘤或異位ACTH分泌性腫瘤所致，因此，定位診斷是制定治療方案的必要前提。(一) 影像學(xué)檢查：X線平片、分層掃描、B超、CT、MRI可檢出下丘腦、垂體、腎上腺、甲狀腺、胰腺的腫瘤和結(jié)節(jié)。(二) 放射核素掃描：如甲狀腺131I掃描、腎上腺131I膽固醇和131IMIBG掃描等。(三) 細(xì)針穿刺活檢細(xì)胞學(xué)檢查：尤適用于各種甲狀腺結(jié)節(jié)和腫瘤的性質(zhì)鑒定。(四) 靜脈插管，激素測(cè)定：選擇性靜脈插管，測(cè)定不同部位所取血中激素水平，可對(duì)垂體、甲狀腺、腎上腺、胰腺等部位具分泌功能性腫瘤的確切定位具重要價(jià)值。四、病理診斷對(duì)某些由結(jié)節(jié)、腫瘤、增生、自身免疫性反應(yīng)所引起的內(nèi)分泌代謝性疾病，往往要

19、依靠通過(guò)細(xì)針穿刺活檢，手術(shù)標(biāo)本活檢和手術(shù)后標(biāo)本的細(xì)胞和組織病理學(xué)檢查才能作出明確的病因診斷。分子病理學(xué)方法如核酸的原位雜交、免疫組化等，可進(jìn)一步鑒定基因突變性疾病的病因、分類(lèi)、診斷和激素分泌細(xì)胞的性質(zhì)鑒定等?！緝?nèi)分泌及代謝性疾病的治療】一、病因治療針對(duì)致病因素，采取針對(duì)性病因治療是理想的根本性措施。二、功能減退性內(nèi)分泌及代謝性疾病的防治內(nèi)分泌功能減退通常由內(nèi)分泌腺的發(fā)育異常，激素合成酶缺陷，激素及其受體的基因缺陷，受體后信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路障礙，炎癥，腫瘤，自身免疫性反應(yīng)，放射性損害或手術(shù)切除等所致。在盡可能去除病因的同時(shí)，對(duì)功能減退應(yīng)采取下列綜合措施：(一) 激素替代對(duì)于病因難除，或病因已造成內(nèi)分泌

20、腺組織和細(xì)胞的損害所致暫時(shí)性或持久的功能不足，為減輕臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，應(yīng)給予合適的相應(yīng)激素替代。但應(yīng)當(dāng)注意，替代劑量的個(gè)體化。應(yīng)依據(jù)患者該激素缺乏程度、年齡、性別、病程、有否其它合并癥，并隨時(shí)根據(jù)患者的生活、工作狀態(tài)，有否感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激，定時(shí)檢查血、尿激素及其代謝物的水平等進(jìn)行必要的調(diào)整。某些激素的替代給藥方式要盡量模擬生理分泌的節(jié)律。(二) 藥物某些藥物可刺激某種激素的分泌或增強(qiáng)某種激素的作用，因此，可減輕某些功能減退性內(nèi)分泌代謝性疾病的臨床癥狀，如中樞性尿崩癥可用氯磺丙脲、卡馬西平、氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)，2型糖尿病所用的口服降糖藥(磺脲類(lèi)、雙胍類(lèi)、-糖苷酶抑制劑、胰島素增敏劑等)；甲狀旁腺功能減退癥可用鈣劑、活性維生素D等。(三) 器官、組織或細(xì)胞移植某些內(nèi)分泌功能減退癥可用同種器官、組織或細(xì)胞移植，以期達(dá)到功能補(bǔ)充的目的，如應(yīng)用全胰腺(胎胰)、胰島或胰島細(xì)胞移植治療1型糖尿病，將甲狀旁腺碎片移植于前臂肌肉組織中治療甲狀旁腺減退癥和肝移植治療晚期銅代謝障礙所致Wilson病等。三、功能亢進(jìn)性內(nèi)分泌及代謝性疾病的治療(一) 手術(shù)激素分泌過(guò)多性腫瘤和增生，可通過(guò)全部或部份切除腺體或組織，緩解或根治該病，如Graves病、皮質(zhì)醇增多癥、垂體瘤、