顱面部血管瘤及血管畸形的診斷和介入治療

1、顱面部血管瘤及血管畸形的診斷和介入治療一、概述Mulliken和Glowacki于1982年提出的將脈管性疾病（vascular anomalies）分為血管瘤（hemangioma）和脈管畸形（vascular malformations）的觀點(diǎn)，已被國(guó)內(nèi)外廣泛接受。血管瘤和血管畸形是2 種性質(zhì)完全不同的病變，有著完全不同的臨床表現(xiàn)、病程和轉(zhuǎn)歸。血管瘤是良性、能夠自行消退的真性腫瘤，自然病程經(jīng)歷增殖期、消退期和消退完成期3期。它大多數(shù)不是與生俱來(lái)，而是在患兒出生后的一個(gè)月左右出現(xiàn)。并在患兒生后的一年中表現(xiàn)出快速生長(zhǎng)。在患兒5-7歲時(shí)，大于90的血管瘤可以自發(fā)完全和接近完全消褪。文獻(xiàn)報(bào)道血管瘤

2、的發(fā)病率為1-2.6%。血管瘤在增殖期的特征是，可出現(xiàn)快速生長(zhǎng)，血管內(nèi)皮細(xì)胞顯著增生并形成多核團(tuán)塊，血管內(nèi)皮基底膜增厚和出現(xiàn)大量的肥大細(xì)胞等。在快速生長(zhǎng)的增殖期后，血管瘤的生長(zhǎng)趨于穩(wěn)定并同患兒同步生長(zhǎng)。由于血管瘤生物學(xué)特性的復(fù)雜性，在褪化期慢慢開(kāi)始并逐漸占據(jù)優(yōu)勢(shì)時(shí)，增殖期可一直持續(xù)。褪化期血管瘤，內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成逐漸減少并代之以纖維脂肪沉著，基底膜呈單層表現(xiàn)和正常肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)等。非增殖期血管瘤的處理原則為隨訪觀察，其他情況下則需早期干預(yù)治療,其理由有:血管瘤雖然一般以點(diǎn)狀病損開(kāi)始,但其自然病程有2個(gè)快速增長(zhǎng)過(guò)程（分別是出生后12個(gè)月和45個(gè)月）,期間病變迅速發(fā)展,病損的危害性具有不可預(yù)測(cè)性，如果能

3、盡早干預(yù)，有可能阻止其進(jìn)入快速增長(zhǎng)期，從而遏止巨大血管瘤的發(fā)生；血管瘤對(duì)兒童的影響不盡相同，其中后果最為嚴(yán)重的是累及咽喉和氣管的血管瘤，如果不積極采用激光或氣管切開(kāi)術(shù)等治療，患者會(huì)因氣道阻塞而導(dǎo)致呼吸困難甚至死亡；眼部等重要部位的血管瘤應(yīng)盡早積極治療，以防發(fā)生弱視等并發(fā)癥；大面積皮膚血管瘤還會(huì)導(dǎo)致皮膚潰瘍、壞死、繼發(fā)感染等，引發(fā)一系列護(hù)理問(wèn)題；容貌毀損可引發(fā)各種心理問(wèn)題，如自卑、孤僻、偏執(zhí)、自信心下降等；對(duì)于血管瘤最終消退的程度，目前尚缺乏客觀的判斷指標(biāo)。因此，對(duì)嬰幼兒血管瘤應(yīng)早期予以積極控制和干預(yù)，除非發(fā)生在隱蔽而又不會(huì)導(dǎo)致功能障礙的部位，才可以考慮隨訪觀察。脈管畸形是血管形態(tài)生成障礙引起的

4、先天性真性結(jié)構(gòu)異常。它與生俱來(lái)的，并與患兒身體同步生長(zhǎng)。外傷、手術(shù)、避孕藥及青春期或妊娠導(dǎo)致的激素水平的改變可以導(dǎo)致病變血管動(dòng)力性的增大。脈管畸形無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞的增殖，含有扁平內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的粗大管腔和單層基底膜，并具有血管內(nèi)皮細(xì)胞氚化胸苷標(biāo)記陰性及肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)正常等特點(diǎn)。它可以由伴或不伴動(dòng)靜脈短路的任何原始的動(dòng)脈、毛細(xì)血管、靜脈及淋巴管等成分組成。在臨床上分為毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動(dòng)脈畸形和動(dòng)靜脈畸形。其中動(dòng)脈畸形和動(dòng)靜脈畸形屬于高流速脈管畸形包括，括靜脈畸形、淋巴管畸形和毛細(xì)血管畸形屬于低流速脈管畸形。血管瘤這一術(shù)語(yǔ)應(yīng)專門兒童的胚胎性腫瘤，這類病變不是與生俱來(lái)的，而是在出生后一或幾

5、個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，它可有快速增殖期，并?？稍诨純?-7歲時(shí)慢慢地接近完全消褪。先前描述成人病變的術(shù)語(yǔ)，諸如海綿狀血管瘤、肝內(nèi)血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及面部血管瘤等，應(yīng)當(dāng)表述為靜脈畸形。肌內(nèi)血管瘤一詞應(yīng)當(dāng)代之以肌內(nèi)靜脈畸形。由擴(kuò)張的毛細(xì)血管樣組織構(gòu)成、葡萄酒典型性染色的先前命名為毛細(xì)血管血管瘤的病變應(yīng)當(dāng)正確的命名為毛細(xì)血管畸形。先前的單純毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊狀淋巴管瘤等應(yīng)當(dāng)命名為淋巴管畸形。先前的血管淋巴管瘤應(yīng)當(dāng)命名為靜脈淋巴管畸形。同樣的，先前的動(dòng)靜脈性血管瘤、動(dòng)脈性血管瘤、動(dòng)靜脈性動(dòng)脈瘤、曲張性動(dòng)脈瘤、紅色動(dòng)脈瘤和蛇狀動(dòng)脈瘤應(yīng)當(dāng)命名為動(dòng)靜脈畸形。增殖期血管瘤的干預(yù)主要

6、以藥物治療為主，藥物治療包括口服心得安和潑尼松以及局涂咪喹莫特。毛細(xì)血管畸形包括鮮紅斑痣或葡萄酒色斑、微靜脈擴(kuò)張、蜘蛛痣和各種伴有多個(gè)器官累及的血管畸形組合而成的所謂“綜合征”，如顱內(nèi)三叉神經(jīng)血管瘤綜合征、藍(lán)色橡皮皰樣痣綜合征等。該類疾病主要采用各種激光治療，根據(jù)病變的類型不同，選擇相應(yīng)的激光治療儀和方法。動(dòng)靜脈畸形、靜脈畸形和淋巴管畸形主要以介入治療為主。二、顱面部動(dòng)靜脈畸形顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形是一團(tuán)狀發(fā)育異常的血管，內(nèi)含不成熟的動(dòng)脈和靜脈，動(dòng)靜脈之間存在不同程度的直接交通，沒(méi)有毛細(xì)血管?；窝軋F(tuán)內(nèi)有動(dòng)靜脈瘺形成，尤其瘺口大者，病灶內(nèi)血流阻力降低，血流量增大，造成供血?jiǎng)用}增粗、增多、扭曲

7、，并竊取大量鄰近正常組織供血（即為“盜血”現(xiàn)象），以滿足病灶的高流量血供?；亓黛o脈主要為頸外靜脈和頸內(nèi)靜脈，其內(nèi)壓力增高、流速加快，隨之逐漸擴(kuò)張，形成靜脈動(dòng)脈化。顱面部動(dòng)靜脈畸形可以分為軟組織動(dòng)靜脈畸形和頜骨中央性動(dòng)靜脈畸形，其中后者以往稱為頜骨中央性血管瘤。介入栓塞是顱面部動(dòng)靜脈畸形的首選治療手段，它應(yīng)在局部急性出血得以控制的前提下進(jìn)行?？刂凭植考毙猿鲅拇胧┌ǎ壕植繅浩?；表面破潰處縫合；頸外動(dòng)脈的暫時(shí)結(jié)扎。該過(guò)程中嚴(yán)禁采取頸外動(dòng)脈永久性結(jié)扎的方法進(jìn)行止血，這是因?yàn)樵摲椒ú粌H不能達(dá)到永久止血的目的，而且還會(huì)促進(jìn)病變的快速增長(zhǎng)并阻止了進(jìn)一步栓塞治療的進(jìn)行。如果發(fā)現(xiàn)出血可能誤入呼吸道并影響呼吸

8、道的通暢，應(yīng)盡早采取預(yù)防性氣管切開(kāi)術(shù)。顱面部動(dòng)靜脈畸形的治療目的包括：完全治愈動(dòng)靜脈畸形；栓塞縮小病灶，控制并發(fā)癥的發(fā)生；栓塞縮小病灶，以利于手術(shù)切除。栓塞治療成功的關(guān)鍵在于栓塞材料輸送器的準(zhǔn)確置位以及栓塞材料的選擇。顱面部動(dòng)靜脈畸形常用的栓塞材料有二氰基丙烯酸正丁脂（N-butyl-2-cyanoacrylate, NBCA）、PVA（polyvinyl alcohol）顆粒、彈簧圈和無(wú)水乙醇等。宜根據(jù)病變的范圍、栓塞目的、回流靜脈出現(xiàn)的早晚以及側(cè)支循環(huán)情況選擇相應(yīng)的栓塞劑。近年來(lái)，我們用無(wú)水乙醇作為顱面部動(dòng)靜脈畸形的主要栓塞材料，取得了較好的臨床效果。 無(wú)水乙醇由于其脫水和剝蝕作用，使接觸

9、的血紅蛋白變性并直接破壞作為動(dòng)靜脈畸形復(fù)發(fā)根源的血管內(nèi)皮細(xì)胞，從而達(dá)到動(dòng)靜脈畸形的治愈效果。通過(guò)此項(xiàng)技術(shù)，即使是彌漫復(fù)雜的病變，亦可以達(dá)到完全治愈的目的，或者說(shuō)至少可以實(shí)現(xiàn)減小病變體積，改善患者的臨床癥狀，避免出現(xiàn)急性出血和心衰等嚴(yán)重后果。無(wú)水乙醇是液體栓塞劑，可以浸潤(rùn)到毛細(xì)血管水平，是目前唯一能達(dá)到動(dòng)靜脈畸形根治效果的栓塞劑。酒精栓塞治療動(dòng)靜脈畸形的關(guān)鍵是將酒精通過(guò)導(dǎo)管或直接穿刺的方法注入到病變異常血管團(tuán)內(nèi)，而非其供血?jiǎng)用}或引流靜脈。治療的目標(biāo)是通過(guò)一次或分次治療，全部或部分消除病灶，直至取得令人滿意的臨床效果。無(wú)水乙醇注射時(shí)常引起患者劇烈疼痛和肺動(dòng)脈壓升高等一系列病理生理變化，故手術(shù)常需在

10、全麻的狀態(tài)下進(jìn)行，有學(xué)者建議對(duì)于特定患者Swan-Ganz導(dǎo)管的應(yīng)用是必要的。注射無(wú)水乙醇時(shí)，需同步監(jiān)測(cè)患者的肺動(dòng)脈壓、血壓、心電圖、氧分壓、潮氣末二氧化碳水平、中心體溫等生命體征的改變。無(wú)水乙醇的注射量以病變血管的體積及其血流動(dòng)力學(xué)特征而定，無(wú)水乙醇注射前應(yīng)注射造影劑直至造影劑充滿整個(gè)異常血管團(tuán)，以明確無(wú)水乙醇的注射量及注射的壓力和速率。需要指出的是，無(wú)水乙醇與普通的液體造影劑混合易產(chǎn)生沉淀，但其與泛影葡胺混合則沒(méi)有這種效應(yīng)。無(wú)水乙醇注射后迅速通過(guò)靜脈回流，被稀釋而失去其致栓塞作用。雖然酒精用于動(dòng)靜脈畸形的栓塞治療已初步取得了令人滿意的臨床效果，但作為最具挑戰(zhàn)性的栓塞材料，其帶來(lái)的并發(fā)癥必須

11、引起足夠的重視。局部并發(fā)癥的發(fā)生，常因酒精的非靶部位注射，而使受累部位的毛細(xì)血管床遭到徹底破壞，導(dǎo)致鄰近組織壞死。對(duì)于全身并發(fā)癥的發(fā)生，目前認(rèn)為系栓塞治療時(shí)酒精自病變血管團(tuán)溢出，導(dǎo)致血漿酒精濃度升高所致。安全應(yīng)用酒精的技術(shù)要點(diǎn)有：通過(guò)導(dǎo)管超選擇或直接經(jīng)皮穿刺將酒精注射入病變血管團(tuán)內(nèi)；避免酒精誤栓正常血管；全麻和良好的術(shù)中檢測(cè)；包括恰當(dāng)用藥在內(nèi)及時(shí)的術(shù)后護(hù)理，以降低手術(shù)并發(fā)癥；密切隨訪，必要時(shí)重復(fù)治療以期達(dá)到最好的治療效果。（一）臨床表現(xiàn)顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形主要表現(xiàn)為界限不清的軟組織膨隆，表面皮膚顏色正常，或伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或暗紅色，鄰近下方有擴(kuò)張的淡藍(lán)色靜脈。觸診可及搏動(dòng)，聽(tīng)診可聞及吹風(fēng)樣雜

12、音。病變后期，特別是在頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)后，顱面部的正常皮膚和黏膜由于病變的“盜血”而發(fā)生缺血性潰瘍或壞死、頸靜脈怒張、上腔靜脈壓力增大并致心界增寬，出現(xiàn)心衰。自缺血性潰瘍或壞死處可發(fā)生難以控制的出血，常使患者急診救治。頜骨中央性動(dòng)靜脈畸形臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)、少量的口腔內(nèi)自發(fā)性出血或難以控制的急性牙槽窩出血。急性出血主要發(fā)生在兒童替牙期，可以因牙松動(dòng)拔牙引起，亦可由乳恒牙的交替或誤診手術(shù)所致。出血也可發(fā)生在頜骨、牙發(fā)育完成之后。急性出血前多有反復(fù)牙周圍滲血的先兆，也可以大出血為首發(fā)癥狀，多伴有牙松動(dòng)。病變可僅限于頜骨內(nèi)，也可伴發(fā)周圍軟組織的動(dòng)靜脈畸形。由于該出血兇猛及難以控制，常有出血致死的報(bào)道

13、。如果臨床懷疑頜骨高流速血管畸形，嚴(yán)禁取病檢進(jìn)行診斷。（二）影像學(xué)特征顱面部動(dòng)靜脈畸形根據(jù)臨床表現(xiàn)往往可以做出一個(gè)適當(dāng)?shù)脑\斷，影像檢查的目的是為制定合理治療方案提供更確切的信息，如病變的位置、病變的范圍、病變的血流特性以及與周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系。顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形在增強(qiáng)CT上可見(jiàn)粗大或迂曲的血管影顯示以及病變的明顯強(qiáng)化，患側(cè)頸靜脈較對(duì)側(cè)提前顯示。在MRI的T1和T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為低信號(hào)，其中夾有明顯的流空效應(yīng)。頜骨的溶骨性改變是頜骨中央性動(dòng)靜脈畸形的主要變化。根據(jù)患者年齡、大小、病變發(fā)生的部位、病程進(jìn)展程度以及是否伴發(fā)軟組織動(dòng)靜脈畸形，在X線平片上可呈不同的表現(xiàn)。頜骨動(dòng)靜脈畸形主要發(fā)生

14、于磨牙或前磨牙區(qū)，在兒童或青年，多伴有牙根吸收，致牙松動(dòng)和出血。下頜骨動(dòng)靜脈畸形，骨皮質(zhì)完整，表現(xiàn)為骨小梁的排列異常和骨質(zhì)密度的輕度改變；在CT上表現(xiàn)為下頜骨內(nèi)的融骨性吸收，骨皮質(zhì)完整。而伴發(fā)軟組織動(dòng)靜脈畸形的病例，X線平片上呈“蜂窩狀”或“肥皂泡樣”改變，在CT上表現(xiàn)為骨皮質(zhì)呈穿鑿樣改變。頜骨動(dòng)靜脈畸形的DSA表現(xiàn)為牙槽骨后部在動(dòng)脈早、中期出現(xiàn)的異常血管團(tuán)（又稱“靜脈池” ），并持續(xù)到靜脈晚期。該異常血管團(tuán)與回流靜脈相通，并在CT上表現(xiàn)為下頜骨的囊狀擴(kuò)張。下頜骨的動(dòng)靜脈畸形，供應(yīng)動(dòng)脈主要為上頜動(dòng)脈的下牙槽動(dòng)脈，供應(yīng)動(dòng)脈的超選擇造影可見(jiàn)它以多個(gè)纖細(xì)分支形式供應(yīng)異常血管團(tuán)。頜骨動(dòng)靜脈畸形在MRI

15、上表現(xiàn)為骨髓腔內(nèi)不均勻的信號(hào)強(qiáng)度，1及2加權(quán)像表現(xiàn)為低信號(hào)影。如果伴發(fā)周圍軟組織的動(dòng)靜脈畸形，則在MRI上顯示為不規(guī)則的蜂窩狀流空血管巢及曲張的營(yíng)養(yǎng)血管，或僅見(jiàn)不規(guī)則曲張異常的流空血管影。上頜骨內(nèi)動(dòng)靜脈畸形（又名上頜骨中心性血管瘤）在X光平片上常表現(xiàn)為界限不清的骨小梁排列異?；蚬琴|(zhì)吸收。頜骨動(dòng)靜脈畸形在CT上表現(xiàn)為骨髓腔間隙增大，骨小梁消失。上頜骨動(dòng)靜脈畸形位于上頜竇下方的牙槽骨內(nèi)，骨質(zhì)顯著膨隆、擴(kuò)張，骨皮質(zhì)變薄并常伴中斷，病變上推上頜竇并與低密度的上頜竇形成鮮明對(duì)比。血管造影上表現(xiàn)為上頜骨內(nèi)異常血管團(tuán)，供應(yīng)動(dòng)脈主要來(lái)自上頜動(dòng)脈的上牙槽后動(dòng)脈。CT本身的信息不足以明確頜骨高流速血管畸形的診斷。

16、MRI和DSA在明確診斷方面，具有特異性的診斷價(jià)值；但在顯示頜骨內(nèi)病變范圍、位置、周界和大小方面，CT較MRI和DSA更直觀和清晰。數(shù)字減影血管造影能進(jìn)一步明確動(dòng)靜脈畸形的診斷并清楚地顯示其詳細(xì)的血管構(gòu)筑，是制定治療措施必須要進(jìn)行的檢查。檢查包括兩側(cè)的頸外動(dòng)脈、兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和兩側(cè)椎動(dòng)脈。頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)后動(dòng)靜脈畸形復(fù)發(fā)的患者，還需進(jìn)行甲狀頸干的造影。顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形的特征性DSA表現(xiàn)包括：團(tuán)狀、結(jié)節(jié)狀畸形血管巢；增粗、增多的供應(yīng)動(dòng)脈；早現(xiàn)、擴(kuò)張的引流靜脈。由于畸形血管巢內(nèi)血液流速增加、流量增大，供應(yīng)畸形血管巢的供應(yīng)動(dòng)脈增粗，可為單支或多支，供養(yǎng)動(dòng)脈的來(lái)源與畸形血管巢的部位有關(guān)。位于顱面上1

17、/3和鼻背部軟組織的動(dòng)靜脈畸形，供血來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈，其余一般都來(lái)自頸外動(dòng)脈?；窝艹驳囊黛o脈明顯增粗、迂曲，在動(dòng)脈相與畸形血管巢同時(shí)顯影。伴高流量動(dòng)靜脈瘺、范圍大的動(dòng)靜脈畸形，大量的血液進(jìn)入動(dòng)靜脈畸形病巢內(nèi)，造成病變遠(yuǎn)端血管顯示不清，即為“盜血”現(xiàn)象。(三) 介入栓塞技術(shù)（1）操作過(guò)程在插管全身麻醉下進(jìn)行（2）常規(guī)行全腦血管造影DSA檢查，并分別行頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈及椎動(dòng)脈造影，詳細(xì)了解供血?jiǎng)用}、瘺口位置、引流靜脈及類型（3）將導(dǎo)引導(dǎo)管或造影導(dǎo)管引至頸外動(dòng)脈的責(zé)任血管內(nèi)（4）微導(dǎo)管同軸超選擇進(jìn)入到異常血管團(tuán)內(nèi)，栓塞前造影顯示的只能是異常血管團(tuán)和回流靜脈，而供應(yīng)動(dòng)脈不顯示，這說(shuō)明微導(dǎo)管位于異常

18、血管團(tuán)的中央（5）血管內(nèi)途徑不能完成輸送器的準(zhǔn)確置位時(shí)，可選擇直接穿刺的方法達(dá)到異常血管團(tuán)的中央。（6）注射無(wú)水乙醇前，靜脈推注凱時(shí)、地塞米松和信法?。?）經(jīng)到位的輸送器推注無(wú)水乙醇，每一次推注后需等待1015分鐘后再次行造影，根據(jù)造影情況判斷是否再次推注以及推注多少。無(wú)水乙醇一次用量需低于每公斤體重1ml，每次總量小于50ml。（8）頜骨中央性動(dòng)靜脈畸形的單囊型，需首先直接穿刺到達(dá)頜骨中央釋放彈簧圈降低病變的流速，然后注射無(wú)水乙醇（9）術(shù)后動(dòng)脈造影，了解異常血管團(tuán)是否完全閉塞（四）術(shù)后處理1.穿刺部位加壓包扎2.全身麻醉患者蘇醒后行常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)檢查，觀察有無(wú)神經(jīng)缺失體征，特別注意觀察視力情況

19、以及有無(wú)面癱發(fā)生，有則對(duì)癥處理。3.嚴(yán)密觀察患者的生命體征，檢測(cè)血壓、心率、呼吸、瞳孔、意識(shí)、語(yǔ)言、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)等。4.消腫和預(yù)防感染術(shù)后靜脈滴注地塞米松和抗菌素23天。（五）并發(fā)癥的預(yù)防及處理1. 組織壞死其原因有: 栓塞微導(dǎo)管未能到達(dá)異常血管團(tuán)中央、在供血?jiǎng)用}內(nèi)便行栓塞；采用局部穿刺進(jìn)行栓塞時(shí)，病變破裂、造影劑積聚，無(wú)水乙醇未能彌散；注射無(wú)水乙醇后，未能耐心等待1015分鐘后便開(kāi)始再次注射，注入量過(guò)多并返流入動(dòng)脈；采用壓迫回流靜脈的方法降低病變流速過(guò)快時(shí)，無(wú)水乙醇發(fā)生逆流入供血?jiǎng)用}。為防止組織壞死，術(shù)中一定需將微導(dǎo)管或穿刺針置于異常血管團(tuán)的中央；每次治療不能急于求成，需分次進(jìn)行；無(wú)水乙醇的注

20、射劑量需嚴(yán)格控制，每次注射后需等待1015分鐘后造影，再?zèng)Q定是否再次注射。一旦發(fā)生組織壞死，壞死區(qū)組織的顏色首先變暗、然后變黑，最后脫落。這時(shí)，可進(jìn)行局部熱敷和使用血管擴(kuò)張劑，以減少壞死的面積。時(shí)機(jī)適當(dāng)時(shí)，行局部清創(chuàng)和二期修復(fù)。2.誤栓或意外栓塞誤栓可導(dǎo)致相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。其原因主要有栓塞劑通過(guò)“危險(xiǎn)吻合”栓塞了供應(yīng)正常的腦組織的動(dòng)脈。為防止誤栓的發(fā)生，首先要孰知頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血管解剖，孰知頸外動(dòng)脈與頸內(nèi)動(dòng)脈以及頸外動(dòng)脈與椎動(dòng)脈“危險(xiǎn)吻合”的存在部位，栓塞前仔細(xì)造影，認(rèn)真觀察并加以避免；另外，一定要保證將無(wú)水乙醇注入到異常血管團(tuán)的中央，特別是最后栓塞時(shí)需掌握栓塞劑的注射量、注射速度，以防止返

21、流；其次可在栓塞前作區(qū)域性功能實(shí)驗(yàn)，以避免誤栓的發(fā)生。3.心肺功能意外無(wú)水乙醇栓塞動(dòng)靜脈畸形時(shí)，部分無(wú)水酒精流入肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的毛細(xì)血管痙攣，并導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。這時(shí)，右心室壓力和負(fù)荷隨之升高，左心輸出減低，全身血壓和冠狀動(dòng)脈灌注也隨之降低。如果這種狀況得不到及時(shí)糾正并進(jìn)一步惡化，則會(huì)發(fā)生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表現(xiàn)為患者的劇烈咳嗽和呼吸困難，全麻病例中表現(xiàn)為氣道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧飽和度下降。癥狀輕者可通過(guò)暫停注射、吸氧等治療自動(dòng)緩解；癥狀重者需靜脈注射硝酸甘油，硝酸甘油是平滑肌強(qiáng)有力的擴(kuò)張藥，對(duì)靜脈作用明顯，肺血管床擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降。用法為舌下含化0.3m

22、g/次或5mg加入5%葡萄糖250ml靜脈滴注。在大劑量無(wú)水乙醇栓塞術(shù)中，利用Swan-Ganz導(dǎo)管進(jìn)行肺動(dòng)脈壓力的動(dòng)態(tài)檢測(cè)，是控制該并發(fā)癥發(fā)生的有效方法。一旦發(fā)生肺動(dòng)脈壓力升高，立即停止注射無(wú)水乙醇；如果肺動(dòng)脈壓力還是不能恢復(fù)時(shí)，可經(jīng)Swan-Ganz導(dǎo)管滴注硝酸甘油，這樣可有效地緩解肺動(dòng)脈壓力。有經(jīng)驗(yàn)顯示肺動(dòng)脈高壓往往是一次性大劑量無(wú)水乙醇流過(guò)肺動(dòng)脈所致，因此應(yīng)采取分次、少量推注無(wú)水乙醇的方法。4. 暫時(shí)性血紅蛋白尿主要出現(xiàn)在大劑量使用無(wú)水乙醇栓塞的病例中。無(wú)水乙醇進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)后直接破壞紅細(xì)胞、血小板等。導(dǎo)致大量血紅蛋白入血，并通過(guò)腎臟排泄。臨床中觀察到尿液成深紅色或醬油色。文獻(xiàn)報(bào)道，

23、在無(wú)水乙醇注射劑量超過(guò)0.8 mg/kg時(shí)，血紅蛋白尿出現(xiàn)的概率幾乎達(dá)到100%。一般注射較大劑量的無(wú)水乙醇后應(yīng)該注意加大補(bǔ)液量并堿化尿液。目前文獻(xiàn)報(bào)道和我們臨床中均未觀察到腎臟損害病例。5.無(wú)水乙醇過(guò)敏，表現(xiàn)為推注少許無(wú)水乙醇后即出現(xiàn)全身皮膚大范圍紅斑，伴明顯搔癢，靜脈推注地塞米松可明顯改善過(guò)敏癥狀。過(guò)敏反應(yīng)臨床表現(xiàn)輕重不一，出現(xiàn)時(shí)間長(zhǎng)短各異，臨床中應(yīng)予充分重視。治療前應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)乙醇過(guò)敏史，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀測(cè)病人局部及全身情況變化。出現(xiàn)過(guò)敏后應(yīng)立即中止無(wú)水乙醇注射并視病情輕重予相應(yīng)脫敏、鎮(zhèn)靜、吸氧、抗休克治療。(四)栓塞術(shù)后的療效評(píng)估成功的顱面部動(dòng)靜脈畸形的無(wú)水乙醇栓塞，對(duì)于局限性的病變可以達(dá)到

24、根治的目的；對(duì)于晚期的彌散性病變，可以達(dá)到控制病變發(fā)展以及緩解臨床癥狀的目的。臨床表現(xiàn)為栓塞后局部搏動(dòng)消失，表面的紫紅色澤變暗，動(dòng)靜脈畸形所引起的膨隆明顯改觀，局部的皮溫下降以及擴(kuò)張的回流靜脈復(fù)原。栓塞治療后一年，二年和三年的隨訪造影顯示，異常血管團(tuán)完全消失，可以作為顱面部動(dòng)靜脈畸形的首選治療。栓塞治療的并發(fā)癥小于5%，主要表現(xiàn)為組織的輕度壞死，隨著臨床經(jīng)驗(yàn)的增加，并發(fā)癥的發(fā)生率用望進(jìn)一步降低。顱面部動(dòng)靜脈畸形介入栓塞治療中，常見(jiàn)的醫(yī)源性錯(cuò)誤是靠近病變的彈簧圈栓塞，這不僅不能治療病變，還會(huì)進(jìn)一步惡化病變并阻止后續(xù)的血管內(nèi)治療。面上1/3以及鼻背部動(dòng)靜脈畸形的血供來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈的眼動(dòng)脈支，血管內(nèi)栓

25、塞有導(dǎo)致失明的危險(xiǎn)，該部位動(dòng)靜脈畸形的治療應(yīng)以局部穿刺栓塞為主。三、顱面部靜脈畸形和淋巴管畸形靜脈畸形，以往多稱為海綿狀血管瘤，是人體最常見(jiàn)的先天性血管畸形之一，可發(fā)生在身體任何部位，以面頸部、四肢為好發(fā)部位，多見(jiàn)于皮膚和皮下組織。病變由大小不等的擴(kuò)張靜脈構(gòu)成，隨著年齡的增長(zhǎng)，原擴(kuò)張的靜脈進(jìn)一步擴(kuò)張，潛在的畸形靜脈開(kāi)始逐步擴(kuò)張。盡管為一種良性病變，但因其它能破壞組織形態(tài)或影響功能，可出現(xiàn)諸多并發(fā)癥，有的因疼痛影響四肢功能甚至致殘。位于顱面部的病變除了一些特殊部位的靜脈畸形，如舌根、咽旁等，容易導(dǎo)致出血、腫脹、窒息，危及生命，大多數(shù)靜脈畸形都以影響外觀為主要問(wèn)題。大部分病例均有不同程度的外觀缺陷

26、并影響容貌美觀，給患者帶來(lái)極大的精神和心理負(fù)擔(dān)，因此對(duì)于此類疾病的診治越來(lái)越受到人們的重視。靜脈畸形是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，由大量充滿血液的血竇和薄壁靜脈所構(gòu)成，血竇內(nèi)襯有無(wú)數(shù)由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成的間隔，血竇間是菲薄的結(jié)締組織隔，竇內(nèi)充滿靜脈血，竇腔彼此交通，呈海綿狀結(jié)構(gòu)，血流較緩慢，有時(shí)局部血管內(nèi)可形成血栓并反復(fù)機(jī)化形成靜脈石。靜脈畸形、淋巴管畸形同屬低流量脈管畸形。淋巴管畸形與靜脈畸形的組織學(xué)表現(xiàn)相似，所不同的是，淋巴管畸形管腔內(nèi)不是血液，而是淋巴液。淋巴管畸形過(guò)去稱為淋巴管瘤，根據(jù)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)，目前將其分為大囊型和微囊型2類，但臨床上淋巴管畸形常為大囊和微囊的混合型，如頸部出

27、現(xiàn)大囊型，而在舌部或頰部表現(xiàn)微囊型。（一）臨床表現(xiàn)靜脈畸形表現(xiàn)為質(zhì)軟、可壓縮的腫塊，在出生時(shí)即存在，少部分在幼年或青春期才被發(fā)現(xiàn)。其病灶形狀及大小多不規(guī)則，發(fā)病部位不一，主要累及皮膚和皮下組織，也可侵犯機(jī)體各種組織，如黏膜、肌肉、關(guān)節(jié)、神經(jīng)、腦、內(nèi)臟器官等。顱部靜脈畸形病變表淺，浸潤(rùn)皮膚，可見(jiàn)微隆起的暗紅色、藍(lán)色、紫色結(jié)節(jié)樣外觀。病變位于深部者如翼腭窩、顳下窩等往往僅出現(xiàn)軟組織腫塊，表面膚色正常，它早期不易發(fā)現(xiàn)，當(dāng)頭低位時(shí)，相應(yīng)面部皮膚可膨隆。其生長(zhǎng)速度與身體生長(zhǎng)發(fā)育基本同步，不會(huì)自行退化，無(wú)性別差異。但某些病灶在外傷、感染或激素水平變化后會(huì)突然增大。部分女性病例在青春期和妊娠期前后會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)

28、加快?？谇活M面部軟組織靜脈畸形常引起相鄰近頜骨畸形，在臨床中可見(jiàn)到頜骨局部增生畸形和壓迫性吸收病例。因舌體、口底巨大靜脈畸形導(dǎo)致的上、下頜骨繼發(fā)畸形亦常見(jiàn)。顱面部軟組織靜脈畸形大多數(shù)主訴無(wú)不適癥狀，極少數(shù)患者出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)受壓的疼痛癥狀。部分深部軟組織靜脈畸形在受外傷后局部易血管破裂，血腫形成時(shí)可表現(xiàn)為局部的腫脹、疼痛、開(kāi)口受限等癥狀。病灶大小可以隨體位改變或靜脈回流快慢而變化，平臥、頭低位或阻斷靜脈回流時(shí)多會(huì)出現(xiàn)腫塊不同程度充盈，患部體位抬高后腫塊可明顯縮小，部分患者會(huì)觸及靜脈石。靜脈石為大小不一的鈣化物，質(zhì)硬。少數(shù)病例在興奮、惱怒時(shí)因靜脈回流阻力增加，病灶會(huì)明顯增大。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，巨大的靜脈畸

29、形可并發(fā)血小板減少癥和出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血等危及生命的并發(fā)癥者。淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.22.8/，可發(fā)生于任何年齡，50出生時(shí)即有，90在2歲前發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病相當(dāng)。舌、唇、頰、頸部為口腔頜面部的好發(fā)區(qū)域，累及黏膜的病變，可發(fā)現(xiàn)許多白色顆粒狀小圓形泡狀突起。其生長(zhǎng)速度緩慢，感染、自發(fā)性或創(chuàng)傷性病變內(nèi)出血可促進(jìn)病變生長(zhǎng)。由于病變發(fā)生部位所集納的淋巴液成分不同，病變內(nèi)的液體成分可為漿液性、乳糜性；當(dāng)伴有出血或感染時(shí)，可為血性或膿性。故不同部位的病變，其囊液可有不同的顏色表現(xiàn)。淋巴管畸形雖屬良性病變，但極少自然消退（文獻(xiàn)報(bào)道，個(gè)別大囊型淋巴管畸形可自行消退），常與頭頸部重要結(jié)構(gòu)毗鄰，給手術(shù)治療帶來(lái)

30、了很大困難。（二）影像學(xué)特征超聲檢查無(wú)創(chuàng)，對(duì)對(duì)顱面和頸根部較表淺部位的靜脈畸形診斷敏感。另外，靜脈畸形介入硬化治療的后期，病變囊腔變小，病變的穿刺變得困難，此時(shí)可在超聲的引導(dǎo)下進(jìn)行硬化劑的注射治療。但是，超聲檢查欠直觀，對(duì)面深間隙的病變顯示欠佳，難以作為一種獨(dú)立的影像診斷方式。X線平片可以顯示靜脈畸形的靜脈石以及病變是否侵犯骨以及侵犯方式（圖10）。CT可進(jìn)一步明確X線平片的可疑發(fā)現(xiàn)，可以更清楚地顯示靜脈畸形的靜脈石（圖11）。增強(qiáng)CT掃描時(shí)，體位實(shí)驗(yàn)明顯、局限的靜脈畸形可有良好顯示，大多數(shù)的靜脈畸形未見(jiàn)強(qiáng)化。MRI無(wú)創(chuàng)，可任意層面成像，是靜脈畸形的的首選影像方式。靜脈畸形在T1WI為低或等信

31、號(hào)，T2WI為高信號(hào)，在T2壓脂像顯示最佳；注射增強(qiáng)劑后，病變局部多數(shù)無(wú)明顯強(qiáng)化，少數(shù)可有部分強(qiáng)化（圖12）。但在靜脈石的顯示方面，CT明顯優(yōu)于MRI。 MRI可以幫助鑒別血管瘤和靜脈畸形以及靜脈畸形和淋巴管畸形。先天性血管瘤與靜脈畸形一樣，也呈T1WI為低或等信號(hào)、T2WI為高的信號(hào)特征，但是注射增強(qiáng)劑后，先天性血管瘤呈明顯強(qiáng)化，而靜脈畸形大多數(shù)不強(qiáng)化或部分強(qiáng)化。同樣，淋巴管畸形也與靜脈畸形一樣，也呈T1WI為低或等信號(hào)、T2WI為高的信號(hào)特征，但是淋巴管畸形多呈囊狀分隔，注射增強(qiáng)劑后，病變呈液性改變。動(dòng)脈血管造影禁用于靜脈畸形的診斷，即使范圍較大、回流較快的靜脈畸形，動(dòng)脈造影也無(wú)明顯的陽(yáng)性

32、發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例在靜脈期可見(jiàn)點(diǎn)、片狀造影劑沉積。動(dòng)脈造影應(yīng)在微創(chuàng)和無(wú)創(chuàng)的影像檢查之后進(jìn)行，特別是在MRI上發(fā)現(xiàn)流空效應(yīng)后方可進(jìn)行。（三）介入硬化技術(shù)（1）大面積、深在靜脈畸形或淋巴管畸形以及不合作的患兒的介入硬化過(guò)程在插管全身麻醉下進(jìn)行，病變較小或合作的靜脈畸形患者可局麻下進(jìn)行（2）常規(guī)行顱面部透視，觀察有無(wú)靜脈石（3）經(jīng)皮穿刺病變，深在的病變可穿刺靜脈石，病變較大時(shí)，可分區(qū)穿刺（4）見(jiàn)回血或淋巴液后，經(jīng)穿刺針直接注射造影劑進(jìn)行造影，造影觀察病變的形態(tài)、靜脈回流的速度、靜脈回流的區(qū)域、不同區(qū)域的病變是否相通。并肯定穿刺針位于病變內(nèi)，而不在靜脈（5）注射無(wú)水乙醇前，靜脈推注凱時(shí)、地塞米松和信法?。?/p>

33、6）再次觀察造影劑在瘤腔內(nèi)的滯留情況，透視或者造影下，緩慢注入無(wú)水乙醇?；亓鬏^快的患者可在壓迫頸部靜脈下，緩慢注射無(wú)水乙醇。（7）每一次推注后無(wú)水乙醇需等待1015分鐘后再次行造影，根據(jù)造影情況判斷是否再次推注以及推注多少。無(wú)水乙醇一次用量需低于每公斤體重1ml，每次總量小于50ml。（8）平陽(yáng)霉素是一種較無(wú)水乙醇更溫和、組織反應(yīng)更輕微的硬化劑，對(duì)眼瞼周圍、鼻尖等特殊部位的靜脈畸形以及不能回抽出淋巴液的微囊型淋巴管畸形可選用其進(jìn)行硬化治療。（9）拔除穿刺針，濕紗布覆蓋穿刺點(diǎn)（四）術(shù)后處理1. 全身麻醉患者蘇醒后行常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)檢查，觀察有無(wú)神經(jīng)缺失體征，特別注意觀察視力情況以及有無(wú)面癱發(fā)生，有則

34、對(duì)癥處理。2. 嚴(yán)密觀察患者的生命體征，檢測(cè)血壓、心率、呼吸、瞳孔、意識(shí)、語(yǔ)言、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)等。3. 消腫和預(yù)防感染術(shù)后靜脈滴注地塞米松和抗菌素23天。（五）療效評(píng)估靜脈畸形和淋巴管畸形無(wú)水乙醇硬化治療后數(shù)分鐘，便會(huì)出現(xiàn)明顯的注射區(qū)域軟組織急性腫脹。這是因?yàn)闊o(wú)水乙醇與血管內(nèi)皮細(xì)胞接觸后直接導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞的水腫、變性和壞死，同時(shí)，一部分無(wú)水乙醇透過(guò)血管壁滲透到組織間隙引起類似的反應(yīng)。一般4872小時(shí)腫脹會(huì)達(dá)到最高峰，而后逐漸消退。在腫脹緩解或消退后注射區(qū)域一般可觸及明顯的硬結(jié)，這是注射區(qū)域因無(wú)水乙醇引起的無(wú)菌性組織變性壞死，炎癥組織開(kāi)始形成瘢痕纖維化的過(guò)程。腫脹可能延長(zhǎng)了治療的間隔時(shí)間，但這實(shí)際

35、上也是一種治療效果的體現(xiàn)。在不出現(xiàn)組織壞死、腫脹不影響呼吸的前提下腫脹的程度越重、持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，治療的效果越好。充分認(rèn)識(shí)該治療過(guò)程的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有利于醫(yī)生對(duì)患者術(shù)后反應(yīng)的正常判斷，也有利于醫(yī)患雙方對(duì)療效的正確評(píng)價(jià)。在急性腫脹期可應(yīng)用地塞米松、強(qiáng)的松等激素緩解腫脹并全身應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。MRI還可以作為隨訪手段進(jìn)行療效評(píng)估。無(wú)水乙醇的回流靜脈栓塞硬化治療對(duì)口腔頜面部靜脈畸形療效肯定，需結(jié)合具體病情多次、分階段治療，需結(jié)合動(dòng)態(tài)的靜脈造影、在DSA監(jiān)視下進(jìn)行，特殊解剖部位尚需結(jié)合平陽(yáng)霉素硬化治療。對(duì)于硬化治療后病變得到完全控制后外觀仍遺留有明顯畸形的患者，可作適當(dāng)?shù)恼问中g(shù)治療，以提高患者的生活質(zhì)

36、量。單純的手術(shù)治療不能解決根治，復(fù)發(fā)和美觀等問(wèn)題，甚至可能因?yàn)榇蚱屏水惓Ｑ簞?dòng)力學(xué)的平衡，加快病灶的發(fā)展進(jìn)程。無(wú)水乙醇不僅對(duì)靜脈畸形產(chǎn)生治療作用，而且在治療靜脈畸形的同時(shí)，能使病變萎縮改善患者的外觀，治療靜脈畸形的總有效率可達(dá)95%以上。大囊型的淋巴管畸形，可以回抽出淋巴液，介入硬化治療的療效甚好，應(yīng)作為首選治療；微囊型淋巴管畸形，建議采用平陽(yáng)霉素注射。中小面積的微囊型淋巴管畸形，單純平陽(yáng)霉素局部注射可以治愈。采用浸潤(rùn)性注射方法, 取平陽(yáng)霉素8mg，兒童用量酌減，根據(jù)年齡、體重可適當(dāng)減半或加倍，加2%利多卡因13mL溶解及地塞米松1mL(5mg), 用生理鹽水稀釋至平陽(yáng)霉素濃度為1mg/mL（

37、建議配方：8mgPYM+3mL 2% 利多卡因+4mL 生理鹽水+ 1mL地塞米松)），將藥液注射于病變基底黏膜下，至病變區(qū)變白, 顆粒狀病變鼓脹、發(fā)亮為止。1 次最大劑量在16mg以下，一般間歇23周重復(fù)注射，35次為1 個(gè)療程。如2個(gè)療程后病變?nèi)圆幌? 應(yīng)停止注射, 換用其他方法治療。面積較大者需分次、分部位治療，還可以結(jié)合激光和手術(shù)治療。（五）并發(fā)癥的預(yù)防及處理1. 組織壞死其原因有: 無(wú)水乙醇注入到正常組織間隙；注射無(wú)水乙醇后，未能耐心等待1015分鐘后造影，便開(kāi)始再次注射，注入量過(guò)多并溢流到病變外；采用壓迫回流靜脈的方法降低病變流速過(guò)快時(shí)，無(wú)水乙醇發(fā)生溢流。為防止組織壞死，術(shù)中一定

38、需將穿刺針置于病變的中央；每次治療不能急于求成，需分次進(jìn)行；無(wú)水乙醇的注射劑量需嚴(yán)格控制，每次注射后需等待1015分鐘后造影，再?zèng)Q定是否再次注射。一旦發(fā)生組織壞死，壞死區(qū)組織的顏色首先變暗、然后變黑，最后脫落。這時(shí)，可進(jìn)行局部熱敷和使用血管擴(kuò)張劑，以減少壞死的面積。時(shí)機(jī)適當(dāng)時(shí)，行局部清創(chuàng)和二期修復(fù)。2.顱外神經(jīng)刺激癥狀顱面部靜脈畸形的無(wú)水乙醇介入硬化治療可以導(dǎo)致面神經(jīng)、三叉神經(jīng)和舌下神經(jīng)刺激并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。表現(xiàn)為面癱、相應(yīng)支配區(qū)域的麻木以及舌運(yùn)動(dòng)障礙。顱面部神經(jīng)分布復(fù)雜，包括面神經(jīng)、三叉神經(jīng)為主的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)以及視神經(jīng)等。在注射前應(yīng)對(duì)神經(jīng)的分布走行有充分地了解。同樣可以采用注射無(wú)水

39、乙醇前再次推注小劑量利多卡因進(jìn)行誘發(fā)實(shí)驗(yàn)的方法加以避免。危險(xiǎn)部位可改用平陽(yáng)霉素等相對(duì)溫和的硬化劑。我們的經(jīng)驗(yàn)顯示，只要不是直接注射到上述神經(jīng)，神經(jīng)刺激癥狀大多會(huì)在三個(gè)月到半年恢復(fù)。3.心肺功能意外無(wú)水乙醇栓塞動(dòng)靜脈畸形時(shí)，部分無(wú)水酒精流入肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的毛細(xì)血管痙攣，并導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。這時(shí)，右心室壓力和負(fù)荷隨之升高，左心輸出減低，全身血壓和冠狀動(dòng)脈灌注也隨之降低。如果這種狀況得不到及時(shí)糾正并進(jìn)一步惡化，則會(huì)發(fā)生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表現(xiàn)為患者的劇烈咳嗽和呼吸困難，全麻病例中表現(xiàn)為氣道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧飽和度下降。癥狀輕者可通過(guò)暫停注射、吸氧等治療自動(dòng)緩解；

40、癥狀重者需靜脈注射硝酸甘油，硝酸甘油是平滑肌強(qiáng)有力的擴(kuò)張藥，對(duì)靜脈作用明顯，肺血管床擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降。用法為舌下含化0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250ml靜脈滴注。在大劑量無(wú)水乙醇栓塞術(shù)中，利用Swan-Ganz導(dǎo)管進(jìn)行肺動(dòng)脈壓力的動(dòng)態(tài)檢測(cè)，是控制該并發(fā)癥發(fā)生的有效方法。一旦發(fā)生肺動(dòng)脈壓力升高，立即停止注射無(wú)水乙醇；如果肺動(dòng)脈壓力還是不能恢復(fù)時(shí)，可經(jīng)Swan-Ganz導(dǎo)管滴注硝酸甘油，這樣可有效地緩解肺動(dòng)脈壓力。有經(jīng)驗(yàn)顯示肺動(dòng)脈高壓往往是一次性大劑量無(wú)水乙醇流過(guò)肺動(dòng)脈所致，因此應(yīng)采取分次、少量推注無(wú)水乙醇的方法。4. 暫時(shí)性血紅蛋白尿主要出現(xiàn)在大劑量使用無(wú)水乙醇栓塞的病例中。無(wú)水乙醇

41、進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)后直接破壞紅細(xì)胞、血小板等。導(dǎo)致大量血紅蛋白入血，并通過(guò)腎臟排泄。臨床中觀察到尿液成深紅色或醬油色。文獻(xiàn)報(bào)道，在無(wú)水乙醇注射劑量超過(guò)0.8 mg/kg時(shí)，血紅蛋白尿出現(xiàn)的概率幾乎達(dá)到100%。一般注射較大劑量的無(wú)水乙醇后應(yīng)該注意加大補(bǔ)液量并堿化尿液。目前文獻(xiàn)報(bào)道和我們臨床中均未觀察到腎臟損害病例。5.無(wú)水乙醇或平陽(yáng)霉素過(guò)敏，表現(xiàn)為推注少許無(wú)水乙醇或平陽(yáng)霉素后即出現(xiàn)全身皮膚大范圍紅斑，伴明顯搔癢，靜脈推注地塞米松可明顯改善過(guò)敏癥狀。過(guò)敏反應(yīng)臨床表現(xiàn)輕重不一，出現(xiàn)時(shí)間長(zhǎng)短各異，臨床中應(yīng)予充分重視。治療前應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)乙醇過(guò)敏史并在治療前行平陽(yáng)霉素過(guò)敏實(shí)驗(yàn)，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀測(cè)病人局部及全身情

42、況變化。出現(xiàn)過(guò)敏后應(yīng)立即中止無(wú)水乙醇或平陽(yáng)霉素注射并視病情輕重予相應(yīng)脫敏、鎮(zhèn)靜、吸氧、抗休克治療。參考文獻(xiàn)1.Fan X, Mao Q. Life-threatening oral haemorrhage of a pseudoaneurysm after raising of a fractured zygomaJ. Br J Oral Maxillofac Surg, 2002,40(6):508-509.2. Fan X, Qiu W, Zhang Z, Mao Q. Comparative study of clinical manifestation, plain-film radi

43、ography, and computed tomographic scan in arteriovenous malformations of the jawsJ. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2002,94(4):503-509.3. Fan X， Qiu W， Zhang Z， Zhang C. Embolization of the arteriovenous malformation of jaws with double routeJ. Chinese J Dent Res, 2004,6(4):44-48.4

44、. Fan X, Zhang Z, Zhang C, Tang Y, Hu Y, Mao Q, Qiu W. Direct-puncture embolization of intraosseous arteriovenous malformation of jaws J. J Oral Maxillofac Surg, 2002 ,60(8):890-896; discussion 896-897.5. Fan X, Zhu L, Zhang C. Treatment of mandibular arteriovenous malformation by transvenous emboli

45、zation through the mental foramen J. J Oral Maxillofac Surg, 2008,66(1):139-143.6. Fan XD, Qiu WL, Tang YS. Internal jugular vein phlebectasia: case report J. J Oral Maxillofac Surg, 2000,58(8):897-899.7. Fan XD, Su LX, Zheng JW, Zheng LZ, Zhang ZY. Ethanol Embolization of AVM in the mandible J. AJN

46、R Am J Neuroradiol, 2009,30(6):1178-1183.8. Fan XD, Su LX, Zheng JW, Zheng LZ, Zhang ZY. Ethanol Embolization of AVM in the mandible J. AJNR, 2009,9. Wang YA, Fei ZL, Zhang ZY, Jiang XQ, Chen WT, Wang ZG, Fei J, Zheng JW. Construction of novel conditional transgenic vectors for molecular therapy bas

47、ed on the Tet-On system and flanked with insulators in a single plasmid J. Molecular Medicine Reports, 2009,2(5):799-803.10. Wang YA, Zhang ZY, Zheng JW, Ye WM, Wang LZ, Zhu HG. Spontaneous thoracic duct cyst presenting as a left supraclavicular mass - report of a case and review of literature J. Ph

48、lebology, 2009,24(2):82-84. 11. Wang YA, Zheng JW, Zhu HG, Ye WM, He Y, Zhang ZY. Sclerotherapy of voluminous venous malformation in head and neck with absolute ethanol under digital subtraction angiography guidance J. Phlebology, 2009, 12. Zheng J, Zhang Z, Qin Z, Zhu H, Wang Y, Chen C. Management

49、of oral and maxillofacial vascular anomalies: the Chinese experience J. Phlebology Review, 2006,14(5):193-209.13. Zheng JW, Yang XJ, Wang YA, He H, Ye WM, Zhang ZY. Intralesional injection of Pingyangmycin for vascular malformations in oral and maxillofacial regions: an evaluation of 297 consecutive

50、 patients J. Oral Oncol, 2009,45(10):872-876. 14. Zheng JW, Yang XJ, Zhou Q, Wang YA, Ye WM, Zhu HG, Zhang ZY. Short-term high-dose oral prednisone on alternate days: A more rational regime for infantile hemangiomas J. Med Hypotheses, 2009,72(3):365.15. Zheng JW, Zhou GY, Wang YA, Zhang ZY. Manageme

51、nt of head and neck hemangiomas in China J. Chinese Med J, 2008,121(11):1037-1042.16. Zheng JW, Zhou Q, Yang XJ, Wang YA, Fan XD, Zhou GY, Zhang ZY, Suen JY. Treatment guideline for hemangiomas and vascular malformations of the head and neck. Head Neck, 2010, DOI: 10.1002/hed.21274 17. Zheng JW, Zho

52、u Q, Yang XJ, He Y, Wang YA, Ye WM, Zhu HG, Zhang ZY. Intralesional injection of Pingyangmycin may be an effective treatment for epulis J. Med Hypotheses, 2009,72(4):453-454. (SCI) (MEDLINE)18. Zheng LZ, Fan XD, Zheng JW, Su LX. Ethanol embolization of auricular arteriovenous malformations: Prelimin

53、ary results of 17 cases J. AJNR Am J Neuroradiol, 2009,30(9):1679-1684.19. Zhong PQ, Zhi FX, Li R, Xue JL, Shu GY. Long-term results of intratumorous bleomycin- A5 injection for head and neck lymphangioma J. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1998,86(2):139-144.20. Zhou Q, Zheng JW, Yang XJ, Wang YA, Y

54、e WM, Zhu HG, Zhang ZY. Fibronectin: characterization of a somatic mutation in Sturge-Weber Syndrome (SWS) J. Med Hypotheses, 2009,73(2):199-200.21Robert LVogelzang. 無(wú)水乙醇在血管畸形治療中的應(yīng)用。中國(guó)口腔頜面外科雜志2007，5：323-32622 范新東，易紅英，鄭連州，等無(wú)水乙醇治療耳部動(dòng)靜脈畸形。介入放射學(xué)雜志，2009，18：812-81523. 范新東,程水德.顱面部介入有待進(jìn)一步研究J.介入放射學(xué)雜志,2006,15

55、:321-32224. 范新東,邱蔚六,羅濟(jì)程,余強(qiáng).MRI結(jié)合動(dòng)脈造影檢查在頭頸部血管畸形中的應(yīng)用J.華西口腔醫(yī)學(xué)雜志, 2000,18(6):404-407.25. 范新東,邱蔚六,張志愿,等."雙介入法"栓塞治療頜骨動(dòng)靜脈畸形的初步報(bào)告J.中華口腔醫(yī)學(xué)雜志,2002, 37:336-339.26. 范新東,邱蔚六,張志愿,毛青,林曉曦. 頜骨動(dòng)靜脈畸形的DSA特征J.上?？谇会t(yī)學(xué),2001,10(1):62-63,92.27. 范新東,邱蔚六,張志愿,孫大熙. CT診斷頜骨動(dòng)靜脈畸形的價(jià)值探討J.上?？谇会t(yī)學(xué),2001,10(1):59-61.33. 范新東,邱蔚六,張志愿,張陳平,唐友盛,姚隆浩, 胡永杰,毛青.頜骨動(dòng)靜脈畸形的栓塞治療J. 上?？谇会t(yī)學(xué),2001,10(1):64-66. 28. 范新東,石潤(rùn)杰,王德輝,王佩華,董敏俊.青少年鼻咽纖維血管瘤的輔助性介入栓塞J.中華放射學(xué)雜志, 2006,40(11):1197-1199.29