中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

1、THANK YOU中國醫(yī)大附屬一院中國醫(yī)大附屬一院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 李瞿李瞿腦和脊髓以髓鞘破腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要壞或髓鞘脫失為主要特征的一組疾病特征的一組疾病“脫髓鞘脫髓鞘” 是病理是病理過程中具有特征性的過程中具有特征性的表現(xiàn)表現(xiàn) 概述概述概念：概念：獲得性脫髓鞘疾病獲得性脫髓鞘疾病 遺傳性脫髓鞘遺傳性脫髓鞘疾病疾病: 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 繼發(fā)于其它疾病的脫髓鞘病繼發(fā)于其它疾病的脫髓鞘病 原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病 臨床分類臨床分類第一節(jié)第一節(jié) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 第二節(jié)第二節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎 第四節(jié)第四節(jié) 彌漫性硬化和同心圓

2、性硬化彌漫性硬化和同心圓性硬化 第三節(jié)第三節(jié) 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎 第五節(jié)第五節(jié) 腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥 Multiple Sclerosis，MS 第一節(jié)第一節(jié) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化最常累及的部位為最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、近皮層、視神經(jīng)、腦室周圍白質(zhì)、近皮層、視神經(jīng)、 脊髓、脊髓、 腦干和小腦腦干和小腦 癥狀癥狀和體征的和體征的空間多發(fā)性空間多發(fā)性(DIS)和病程的和病程的時(shí)間時(shí)間多發(fā)性多發(fā)性 (DIT) 概概 念念 多發(fā)性硬化（多發(fā)性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性病脫髓鞘性病變

3、變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的免疫性疾病為主要特點(diǎn)的免疫性疾病 病毒感染與自身免疫反應(yīng)病毒感染與自身免疫反應(yīng) 激活自身激活自身 免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng) 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病毒感染病毒感染 攻擊髓鞘堿性攻擊髓鞘堿性蛋白（蛋白（MBP） 分子模擬分子模擬病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 遺傳因素遺傳因素 15%的的MS患者有一個(gè)患病的親屬?；颊哂幸粋€(gè)患病的親屬。MS遺傳易感性遺傳易感性可能受多數(shù)可能受多數(shù)微效基因的微效基因的相相互作用影響互作用影響，與，與6號(hào)染色體組織相容性抗原號(hào)染色體組織相容性抗原HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)位點(diǎn)相關(guān) 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 環(huán)境因素環(huán)境因素MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢，發(fā)

4、病率隨緯度增高而呈增加趨勢，離赤道愈遠(yuǎn)發(fā)病率愈高，南北半球皆然離赤道愈遠(yuǎn)發(fā)病率愈高，南北半球皆然亞洲為低發(fā)病地區(qū)，我國發(fā)病率與日本亞洲為低發(fā)病地區(qū)，我國發(fā)病率與日本相似相似病病 理理 CNS白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊，多位于側(cè)腦室周白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊，多位于側(cè)腦室周圍、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦圍、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦大體：腦大體：腦和脊髓冠狀切面肉眼可見和脊髓冠狀切面肉眼可見較多分散的脫髓較多分散的脫髓鞘病灶，急性呈粉紅色，陳舊性呈灰色鞘病灶，急性呈粉紅色，陳舊性呈灰色鏡下：急性期血管周圍炎癥細(xì)胞呈袖套狀浸潤，病鏡下：急性期血管周圍炎癥細(xì)胞呈袖套狀浸潤，病灶內(nèi)髓鞘破壞，軸索損傷程度不同。隨

5、病情好轉(zhuǎn)，灶內(nèi)髓鞘破壞，軸索損傷程度不同。隨病情好轉(zhuǎn)，髓鞘再生，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，構(gòu)成硬化斑。髓鞘再生，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，構(gòu)成硬化斑。Gross appearance, coronal section, occipital lobe. Note extensive periventricular lesions. Several small lesions are scattered elsewhere in the white matter. （MERRITTS Neurology 11 edition）Myelin sheath stain of brain stem in multipl

6、e sclerosis. Note sharp demarcation of lesions. （MERRITTS Neurology 11 edition）Demyelinization of optic nerves and chiasm （MERRITTS Neurology 11 edition）髓鞘脫失髓鞘脫失淋巴細(xì)胞套淋巴細(xì)胞套膠質(zhì)細(xì)胞增生膠質(zhì)細(xì)胞增生圖圖 11-1病病 理理 起病年齡多在起病年齡多在2040歲，歲，10歲以下和歲以下和50歲以上歲以上患者少見，男女患病之比約為患者少見，男女患病之比約為1：2 亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數(shù)亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅

7、見于少數(shù)病例病例 臨床特征為臨床特征為空間和時(shí)間多發(fā)性空間和時(shí)間多發(fā)性臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 肢體無力：最多見，大約肢體無力：最多見，大約50的患者首發(fā)癥狀，的患者首發(fā)癥狀，包括一個(gè)或多個(gè)肢體包括一個(gè)或多個(gè)肢體無力，以不對(duì)稱癱瘓最常見。無力，以不對(duì)稱癱瘓最常見。感覺異常感覺異常 ：淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，異常的肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒?、瘙癢部針刺麻木感，異常的肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒小W感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常，也可出現(xiàn)深感覺障礙常，也可出現(xiàn)深感覺障礙 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 眼部癥狀：常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或

8、球后視神眼部癥狀：常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，多為急性起病的單眼視力下降，有時(shí)雙眼經(jīng)炎，多為急性起病的單眼視力下降，有時(shí)雙眼同時(shí)受累同時(shí)受累 ；病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼?。徊∽兦址竷?nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致一個(gè)半綜合麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致一個(gè)半綜合征征 (PPRF) 共濟(jì)失調(diào)：共濟(jì)失調(diào)：Charcot三主征三主征（眼球震顫、意向（眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言）性震顫、吟詩樣語言）發(fā)作性癥狀發(fā)作性癥狀 ：痛性痙攣、：痛性痙攣、Lhermitte sign精神癥狀精神癥狀 其他癥狀其他癥狀 :膀胱直腸功能障礙膀胱直腸功能障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 復(fù)

9、發(fā)緩解復(fù)發(fā)緩解型（型（relapsing remitting, RR-MS） 表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過程，每次發(fā)作后均基本表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過程，每次發(fā)作后均基本恢復(fù)，不留或僅留下輕微后遺癥。恢復(fù)，不留或僅留下輕微后遺癥。8085MS患者最初為本類型。患者最初為本類型。繼發(fā)進(jìn)展型（繼發(fā)進(jìn)展型（secondary-progressive, SP-MS） 約約50的的RRMS患者患病患者患病l015年后疾病不再有復(fù)年后疾病不再有復(fù)發(fā)緩解，呈緩慢進(jìn)行性加重過程。發(fā)緩解，呈緩慢進(jìn)行性加重過程。臨床分型臨床分型 臨床分型臨床分型 原發(fā)進(jìn)展型原發(fā)進(jìn)展型(primary progressive, PP-

10、MS)病程大于病程大于1年，疾病呈緩慢進(jìn)行性加重，無緩解復(fù)年，疾病呈緩慢進(jìn)行性加重，無緩解復(fù)發(fā)過程。約發(fā)過程。約10的的MS患者表現(xiàn)為本類型?；颊弑憩F(xiàn)為本類型。進(jìn)展復(fù)發(fā)型進(jìn)展復(fù)發(fā)型(primary-relapsing, PR) 疾病最初呈緩慢進(jìn)行性加重，病程中偶爾出現(xiàn)較明疾病最初呈緩慢進(jìn)行性加重，病程中偶爾出現(xiàn)較明顯的復(fù)發(fā)及部分緩解過程，約顯的復(fù)發(fā)及部分緩解過程，約5的的MS患者表現(xiàn)為患者表現(xiàn)為本類型。本類型。單個(gè)核細(xì)胞數(shù)輕度增加或正常，通常不超過單個(gè)核細(xì)胞數(shù)輕度增加或正常，通常不超過 50106/L約約40%病人，蛋白輕度增高病人，蛋白輕度增高 IgG鞘內(nèi)合成增高鞘內(nèi)合成增高 CSF-IgG

11、 指數(shù)指數(shù) CSF-IgG寡克隆帶寡克隆帶 OB ，陽性率可達(dá)，陽性率可達(dá) 95% 同時(shí)檢測腦脊液和血清同時(shí)檢測腦脊液和血清 1.腦脊液（腦脊液（CSF）檢查）檢查 輔助檢查輔助檢查 2.誘發(fā)電位誘發(fā)電位 輔助檢查輔助檢查 視覺誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位（VEP）：各波峰潛伏期延長）：各波峰潛伏期延長聽覺誘發(fā)電位（聽覺誘發(fā)電位（BAEP）：）：-峰潛伏期延長峰潛伏期延長體感誘發(fā)電位（體感誘發(fā)電位（SEP） 5090%的的MS患者可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常患者可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常圖圖 11-2輔助檢查輔助檢查 視覺誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位（VEP） 視覺誘發(fā)電位視覺誘發(fā)電位（VEP）Netters Neurol

12、ogy 腦干聽覺誘發(fā)電位腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）Netters Neurology 體體感誘發(fā)電位（感誘發(fā)電位（SEP）Netters Neurology3. MRI檢查檢查 分辨率高，可識(shí)別無臨床癥狀的病灶分辨率高，可識(shí)別無臨床癥狀的病灶大小不一類圓形的大小不一類圓形的T1低信號(hào)、低信號(hào)、T2高高信號(hào)信號(hào)側(cè)腦室前角與后角周圍、半卵圓中心、胼胝側(cè)腦室前角與后角周圍、半卵圓中心、胼胝體，腦干，小腦，脊髓體，腦干，小腦，脊髓Dawson手指征手指征 病程長的患者多數(shù)可伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝病程長的患者多數(shù)可伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象增寬等腦白質(zhì)萎縮征象 輔助檢查輔助檢查 （Mult

13、iple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）圖7女性，38歲，反復(fù)發(fā)作的肢體麻木，無力，視力減退4年。7A：軸位側(cè)腦室體部層面T2WI，顯示MS病灶沿著側(cè)腦室旁小靜脈分布，垂直于側(cè)腦室；7B：軸位與圖7A同層面 T1 Flair像，MS病灶呈等至長T1信號(hào)；7C：矢狀位旁正中層面T1WI，顯示MS病灶垂直于側(cè)腦室，呈“Dawsons手指征”(箭頭) 圖1女，36歲，雙下肢麻木7月，無力4月。1A：側(cè)腦室體水平軸位T2WI，側(cè)腦室旁深部白質(zhì)、左側(cè)額葉皮層下可見多發(fā)類圓形長T2異常信號(hào)，其中左側(cè)額葉皮層下可見卵圓形病灶，周圍可見水腫征象，稱為“煎蛋征”；1B：同水

14、平層面對(duì)比劑增強(qiáng)后的T1WI，可見多數(shù)病灶周邊可見輕至中度的異常強(qiáng)化，呈環(huán)形，或者開環(huán)樣強(qiáng)化，提示為急性或亞急性MS病灶；圖4女，19歲，雙下肢無力5年，視物不清、二便不利1年余，4A：側(cè)腦室體水平軸位T2WI，顯示典型的靜止期病灶，長軸垂直于側(cè)腦室(箭頭)，為橫軸位所示的“Dawsons Fingers”征；4B：半卵圓中心水平軸位 T2WI，靜止期病灶呈小條形(箭頭)；4C、4D：相同層面對(duì)比劑增強(qiáng)后的SE T1WI，顯示上述斑塊呈稍長T1信號(hào)，增強(qiáng)后未見明顯異常強(qiáng)化(箭頭)圖8女，27歲，頭暈、走路不穩(wěn)1年半。8B：頸段脊髓矢狀位T2WI，顯示C23、C67脊髓內(nèi)多發(fā)卵圓形長T2異常信號(hào)

15、影，長軸平行于脊髓，小于3個(gè)椎體節(jié)段(箭頭)；8C：軸位T2WI，顯示MS斑塊位于脊髓的左側(cè)白質(zhì)分布的區(qū)域，病灶截面積小于1/2脊髓橫斷面面積(箭頭)；8D：患者腦部側(cè)腦室體水平軸位 T2WI，可見雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)多發(fā)MS斑塊影 以客觀病史和臨床體征為基本依據(jù)，應(yīng)充分結(jié)合輔以客觀病史和臨床體征為基本依據(jù)，應(yīng)充分結(jié)合輔 助檢查特別是磁共振成像助檢查特別是磁共振成像(MRI)特點(diǎn)，尋找病變的特點(diǎn)，尋找病變的DIT及及DIS證據(jù)，還需排除其他可能疾病。證據(jù)，還需排除其他可能疾病。 起病年齡在起病年齡在1050歲之間歲之間 有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間隔至少有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間

16、隔至少1 個(gè)個(gè)月，每次持續(xù)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上；或呈緩慢進(jìn)展方式小時(shí)以上；或呈緩慢進(jìn)展方式 而而病程病程 至少至少1年以上年以上診斷診斷 Poser（1983年）的診斷標(biāo)準(zhǔn)年）的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷分類診斷分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合其中一條）診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合其中一條）臨床確診臨床確診MS 病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)；病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)； 病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位亞臨床證據(jù)病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位亞臨床證據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS 病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)，病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)，CSF OB/IgG（+） 病程

17、中一次發(fā)作，兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)，病程中一次發(fā)作，兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)，CSF OB/IgG（+） 病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，CSF OB/IgG（+）臨床可能臨床可能MS 病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)；病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)；病程中一次發(fā)作，兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)；病程中一次發(fā)作，兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)； 病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS病程中兩次發(fā)作，病程中兩次發(fā)作，CSF

18、 OB/IgG；兩次發(fā)作需累及兩次發(fā)作需累及CNS不同部位，需間隔至少一個(gè)月，每次發(fā)作需持續(xù)不同部位，需間隔至少一個(gè)月，每次發(fā)作需持續(xù)24小時(shí)小時(shí)診斷診斷 McDonald多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（2010年修訂版本年修訂版本）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)附加證據(jù)附加證據(jù)2次或次或2兩次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）兩次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）;客觀臨床證據(jù)提示客觀臨床證據(jù)提示2個(gè)以上不同部位病灶個(gè)以上不同部位病灶1個(gè)病灶并有個(gè)病灶并有1次先前發(fā)作的合理證據(jù)次先前發(fā)作的合理證據(jù)不需附加證據(jù)不需附加證據(jù) 2次或次或2次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）客觀臨床證據(jù)僅提示客觀臨床證據(jù)僅提示1個(gè)病灶個(gè)病灶由以下由以下2

19、項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的空間多發(fā)性（項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的空間多發(fā)性（DIS）：）：MS 4個(gè)個(gè)CNS 典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓）中至少）中至少2個(gè)區(qū)域有個(gè)區(qū)域有1個(gè)個(gè)T2病灶；病灶；等待累及等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作不同部位的再次臨床發(fā)作1次發(fā)作次發(fā)作客觀臨床證據(jù)提示客觀臨床證據(jù)提示2個(gè)以上不同部位病灶個(gè)以上不同部位病灶由以下由以下3項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的時(shí)間多發(fā)性（項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的時(shí)間多發(fā)性（DIT）：）：任何時(shí)間任何時(shí)間MRI檢查同時(shí)存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；檢查同時(shí)存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)

20、病灶；隨訪隨訪MRI檢查有新發(fā)檢查有新發(fā)T2病灶和病灶和/或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃描的間隔時(shí)間長短；掃描的間隔時(shí)間長短；等待再次臨床發(fā)作等待再次臨床發(fā)作1次發(fā)作次發(fā)作客觀臨床證據(jù)提示客觀臨床證據(jù)提示1個(gè)病灶（單癥狀臨床表個(gè)病灶（單癥狀臨床表現(xiàn)現(xiàn); 臨床孤立綜合征臨床孤立綜合征*）由以下由以下2項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的空間多發(fā)性：項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的空間多發(fā)性：MS 4個(gè)個(gè)CNS典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓）中至少）中至少2個(gè)區(qū)域有個(gè)區(qū)域有1個(gè)個(gè)T2病灶；病灶；等待累及等待累及CNS不同部位的再次臨床

21、不同部位的再次臨床發(fā)作發(fā)作由以下由以下3項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的時(shí)間多發(fā)性：項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的時(shí)間多發(fā)性：任何時(shí)間任何時(shí)間MRI檢查同時(shí)存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；檢查同時(shí)存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；隨訪隨訪MRI檢查有新發(fā)檢查有新發(fā)T2病灶和病灶和/或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃描的間隔時(shí)間長短；掃描的間隔時(shí)間長短； 等待再次臨床發(fā)作等待再次臨床發(fā)作 診斷診斷 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)附加證據(jù)附加證據(jù)提示提示MS神經(jīng)功能障礙隱襲性進(jìn)展（神經(jīng)功能障礙隱襲性進(jìn)展（PP-MS） 回顧性或前瞻性調(diào)查表明疾病進(jìn)展回顧性或前瞻性調(diào)查表明疾病進(jìn)展1年，并具備下列年，并具

22、備下列3項(xiàng)中的任何項(xiàng)中的任何2項(xiàng)：項(xiàng)：MS典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層或幕下）有典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層或幕下）有1個(gè)個(gè)T2病灶，以證實(shí)腦內(nèi)病灶的空間多發(fā)性病灶，以證實(shí)腦內(nèi)病灶的空間多發(fā)性脊髓內(nèi)有脊髓內(nèi)有2個(gè)個(gè)T2病灶，以證實(shí)脊髓病灶的空間多發(fā)病灶，以證實(shí)脊髓病灶的空間多發(fā)性性CSF陽性結(jié)果（等電聚焦電泳證據(jù)有寡克隆區(qū)帶和陽性結(jié)果（等電聚焦電泳證據(jù)有寡克隆區(qū)帶和/或或IgG指數(shù)增高）指數(shù)增高） McDonald多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（2010年修訂版本年修訂版本）續(xù)上表續(xù)上表診斷診斷 對(duì)于早期的對(duì)于早期的MS，尤其應(yīng)注意與其他臨床及影像上同，尤其應(yīng)注意與其他臨床及影像上

23、同樣具有樣具有DIT和和DIS特點(diǎn)的疾病進(jìn)行鑒別。特點(diǎn)的疾病進(jìn)行鑒別。盡可能完善實(shí)驗(yàn)室及其他相關(guān)輔助檢查，如盡可能完善實(shí)驗(yàn)室及其他相關(guān)輔助檢查，如AQP4抗抗體、其他自身免疫相關(guān)抗體篩查，排除其他疾病可體、其他自身免疫相關(guān)抗體篩查，排除其他疾病可能，切忌僅憑腦室周邊多發(fā)長能，切忌僅憑腦室周邊多發(fā)長T2信號(hào)就片面做出信號(hào)就片面做出MS診斷診斷。鑒別診斷鑒別診斷 鑒別診斷鑒別診斷 疾病類別疾病類別名稱名稱非特異性炎性脫髓鞘非特異性炎性脫髓鞘 NMO及及NMOSDs, ADEM, 脊髓炎，脊髓炎， 脫髓鞘假瘤脫髓鞘假瘤腦血管病腦血管病 CADASIL，腔梗，煙霧病，血管畸形，腔梗，煙霧病，血管畸形感

24、染性疾病感染性疾病 萊姆病，梅毒，腦囊蟲，熱帶痙攣性截癱，萊姆病，梅毒，腦囊蟲，熱帶痙攣性截癱，HIV, Whipple病，病，PML結(jié)締組織病結(jié)締組織病 SLE,白塞病，干燥綜合征，系統(tǒng)性血管炎，原發(fā)性中樞神白塞病，干燥綜合征，系統(tǒng)性血管炎，原發(fā)性中樞神 經(jīng)系統(tǒng)血管炎經(jīng)系統(tǒng)血管炎肉芽腫性疾病肉芽腫性疾病 結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)病，Wegener肉芽腫，淋巴瘤樣肉芽腫肉芽腫，淋巴瘤樣肉芽腫腫瘤類疾病腫瘤類疾病 膠質(zhì)瘤病，淋巴瘤等膠質(zhì)瘤病，淋巴瘤等遺傳代謝性疾病遺傳代謝性疾病 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，線粒體腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，線粒體腦肌病，維生素腦肌病，維生素B

25、12缺乏，葉酸缺乏等缺乏，葉酸缺乏等功能性疾病功能性疾病 神經(jīng)癥等神經(jīng)癥等 皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇：大劑量甲潑尼龍是：大劑量甲潑尼龍是多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化急性急性發(fā)作的首選治療發(fā)作的首選治療藥物藥物，大劑量、短療程。，大劑量、短療程。大劑量丙種球蛋白大劑量丙種球蛋白 血漿置換血漿置換 1.急性急性發(fā)作期治療：發(fā)作期治療： 治療治療 2.疾病調(diào)節(jié)治療疾病調(diào)節(jié)治療（1）復(fù)發(fā)）復(fù)發(fā)型型MS-干擾素：干擾素：IFN-能抑制T淋巴細(xì)胞的激活，減少炎性細(xì)胞穿透血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，通常需持續(xù)用藥2年以上。醋酸醋酸格拉默：格拉默：一種結(jié)構(gòu)類似于髓鞘堿性蛋白的合成氨基酸聚合物。可能通過激活其反應(yīng)性Th2細(xì)胞

26、，阻斷T淋巴細(xì)胞而發(fā)揮抗炎作用 那他珠單抗：那他珠單抗：一種重組人單克隆抗體，主要通過選擇性地與整合素4結(jié)合，阻止激活的T細(xì)胞通過血腦屏障。米托蒽醌：米托蒽醌：一種具有細(xì)胞毒性和免疫抑制作用的蒽醌衍生物。推薦用于SP-MS、PR-MS患者及重癥RR-MS患者 治療治療 芬戈莫德：芬戈莫德：一種針對(duì)淋巴細(xì)胞神經(jīng)鞘氨醇1-磷酸受體的免疫調(diào)節(jié)劑，能抑制淋巴細(xì)胞向淋巴結(jié)遷移 特立氟胺：特立氟胺：為來氟米特的活性產(chǎn)物，通過抑制線粒體內(nèi)的二氫乳清酸脫氫酶（dihydroorotate dehydrogenase，DHODH）而抑制嘧啶合成，進(jìn)而抑制淋巴細(xì)胞增殖 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：具有細(xì)胞毒性及免疫抑制作

27、用，對(duì)降低年復(fù)發(fā)率可能有效，但不能延緩殘疾進(jìn)展 靜注人免疫球蛋白（靜注人免疫球蛋白（IVIG）：）：對(duì)不能耐受一、二線DMDs不良反應(yīng)或妊娠及產(chǎn)后階段的患者，可使用IVIG治療 治療治療 （2 2）繼）繼發(fā)發(fā)進(jìn)展型進(jìn)展型MSMS米托蒽醌米托蒽醌為目前被批準(zhǔn)用于治療SP-MS的唯一藥物，能延緩殘疾進(jìn)展 免疫抑制劑，如氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A等可能有效。（3 3）原發(fā)進(jìn)展型）原發(fā)進(jìn)展型MS MS 目前尚無有效的治療藥物 -干擾素及血漿置換治療無效環(huán)孢素A、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺可能有效 治療治療 1 1痛性痙攣痛性痙攣：卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等藥物。對(duì)比較劇烈的三叉神經(jīng)痛、神經(jīng)根性疼痛患者，

28、還可應(yīng)用普瑞巴林。2 2慢性疼痛、感覺異常等慢性疼痛、感覺異常等：阿米替林、普瑞巴林、選擇性5-羥色胺及去甲腎上腺素再攝取抑制劑(SNRI)、去甲腎上腺素能與特異性5-羥色胺能抗抑郁藥(NaSSA)等。3 3抑郁焦慮抑郁焦慮：選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)、SNRI、NaSSA類藥物以及心理輔導(dǎo)治療。4 4乏力、疲勞：乏力、疲勞：是MS患者較明顯的癥狀,莫達(dá)非尼、金剛烷胺。5 5震顫震顫：鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物。6 6膀胱直腸功能障礙：膀胱直腸功能障礙：配合藥物治療或借助導(dǎo)尿等處理。7 7性功能障礙性功能障礙：改善性功能藥物。8 8認(rèn)知障礙：認(rèn)知障礙：膽堿酯酶抑制劑等。9 9

29、行走困難：行走困難：中樞性鉀離子通道拮抗劑 Dalfampridine。中國中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識(shí)共識(shí)(2011)(2011) 對(duì)癥治療對(duì)癥治療 急性發(fā)作后患者至少可部分恢復(fù)，但復(fù)發(fā)的頻急性發(fā)作后患者至少可部分恢復(fù)，但復(fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度難于預(yù)測率和嚴(yán)重程度難于預(yù)測 女性、女性、4040歲前發(fā)病預(yù)后較好歲前發(fā)病預(yù)后較好 有共濟(jì)失調(diào)和癱瘓者預(yù)后較差有共濟(jì)失調(diào)和癱瘓者預(yù)后較差 病后存活期可長達(dá)病后存活期可長達(dá)20203030年，但少數(shù)可于數(shù)年年，但少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡內(nèi)死亡 預(yù)后預(yù)后 Neuromyelitis Optica，NMO第二節(jié)第二節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊

30、髓炎視神經(jīng)脊髓炎（視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO） 由由Devic于于1894年首次描述年首次描述 ，又稱，又稱Devic病。病。視神經(jīng)與脊髓同時(shí)或相繼受累的炎性脫髓鞘病視神經(jīng)與脊髓同時(shí)或相繼受累的炎性脫髓鞘病 變變 在亞洲、拉丁美洲較為常見，女性高發(fā)在亞洲、拉丁美洲較為常見，女性高發(fā)急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為較嚴(yán)重的視神經(jīng)急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為較嚴(yán)重的視神經(jīng) 炎和脊髓炎。炎和脊髓炎。概概 念念 NMONMO的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。近年研究發(fā)的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。近年研究發(fā)現(xiàn)現(xiàn)CNSCNS水通道蛋白水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP

31、4)4 (aquaporin-4, AQP4)的的抗體，是抗體，是NMONMO較為特異的免疫標(biāo)志物，被稱為較為特異的免疫標(biāo)志物，被稱為NMO-IgGNMO-IgG。 與與MSMS不同，不同，NMONMO是以體液免疫為主，細(xì)胞免疫是以體液免疫為主，細(xì)胞免疫為輔的為輔的CNSCNS炎性脫髓鞘病。炎性脫髓鞘病。 大部分學(xué)者認(rèn)為大部分學(xué)者認(rèn)為NMONMO是不同于是不同于MSMS的疾病實(shí)體。的疾病實(shí)體。病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病病 理理 病變主要累及視神經(jīng)和脊髓病變主要累及視神經(jīng)和脊髓 ，部分患者有腦部，部分患者有腦部非特異性的癥狀。非特異性的癥狀。表現(xiàn)為脫髓鞘、壞死甚至囊性變，伴血管周圍表現(xiàn)為脫

32、髓鞘、壞死甚至囊性變，伴血管周圍炎性細(xì)胞浸潤炎性細(xì)胞浸潤起病起病年齡見于年齡見于485歲各年齡階段，平均發(fā)病歲各年齡階段，平均發(fā)病年齡年齡30 40歲。歲。單時(shí)相單時(shí)相NMO男女患病比率均等；男女患病比率均等；復(fù)發(fā)型復(fù)發(fā)型NMO女性發(fā)病顯著高于男性，女女性發(fā)病顯著高于男性，女/男患男患病比率約為病比率約為9 12：1 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.視神經(jīng)：眼痛、視力下降、視野缺損，失明；視神經(jīng)：眼痛、視力下降、視野缺損，失明；可單眼、雙眼間隔或同時(shí)發(fā)病?？蓡窝?、雙眼間隔或同時(shí)發(fā)病。2.脊髓：以橫貫性脊髓損害較為多見，包括相脊髓：以橫貫性脊髓損害較為多見，包括相應(yīng)病變平面以下傳導(dǎo)束型深淺感覺和運(yùn)動(dòng)障礙以

33、應(yīng)病變平面以下傳導(dǎo)束型深淺感覺和運(yùn)動(dòng)障礙以及膀胱直腸功能障礙，神經(jīng)根性疼痛、痛性痙攣及膀胱直腸功能障礙，神經(jīng)根性疼痛、痛性痙攣較為突出，易出現(xiàn)較為突出，易出現(xiàn)Lhermitte征，高頸段受累可征，高頸段受累可出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 3.腦干腦干：（1）頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延）頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區(qū)受累癥狀，相對(duì)特異，甚至部分髓頸髓交界區(qū)受累癥狀，相對(duì)特異，甚至部分病例為唯一首發(fā)表現(xiàn)；（病例為唯一首發(fā)表現(xiàn)；（2）間腦病變可出現(xiàn)嗜）間腦病變可出現(xiàn)嗜睡、困倦、低鈉血癥等。睡、困倦、低鈉血癥等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 4.部分部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，

34、患者可伴有其他自身免疫性疾病，如如SLE、干燥綜合癥、干燥綜合癥、MG、甲亢等、甲亢等5.10 20%的的NMO為單時(shí)相病程，亦稱為單時(shí)相病程，亦稱Devic病，歐洲多見；病，歐洲多見；80 90%的的NMO為復(fù)發(fā)型為復(fù)發(fā)型NMO，亞洲相對(duì)多見。亞洲相對(duì)多見。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 視神經(jīng)譜系疾?。ㄒ暽窠?jīng)譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs） NMO 病變限定于視神經(jīng)和脊髓病變限定于視神經(jīng)和脊髓 亞洲類型的視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化亞洲類型的視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化 視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎合并自身免視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎合并自

35、身免疫性疾病疫性疾病 視神經(jīng)炎或脊髓炎合并視神經(jīng)炎或脊髓炎合并NMO特征的顱內(nèi)病灶特征的顱內(nèi)病灶臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.腦脊液（腦脊液（CSF）檢查）檢查 腦脊液細(xì)胞數(shù)增多顯著，可腦脊液細(xì)胞數(shù)增多顯著，可50106/LCSF蛋白增高在復(fù)發(fā)型較單相病程明顯蛋白增高在復(fù)發(fā)型較單相病程明顯 腦脊液蛋白電泳可見寡克隆區(qū)帶，但檢出率較腦脊液蛋白電泳可見寡克隆區(qū)帶，但檢出率較MS低低 2.血清血清NMO-IgG（AQP4抗體）抗體）多為陽性多為陽性,而而MS多為陰性，為鑒別多為陰性，為鑒別NMO與與MS的依據(jù)之一。的依據(jù)之一。是是NMO相對(duì)特異性自身抗體標(biāo)志物，其強(qiáng)陽相對(duì)特異性自身抗體標(biāo)志物，其強(qiáng)陽性提示疾

36、病復(fù)發(fā)可能性較大性提示疾病復(fù)發(fā)可能性較大 輔助檢查輔助檢查 3. MRI檢查檢查 脊髓長節(jié)段損害，病灶脊髓長節(jié)段損害，病灶3個(gè)椎體節(jié)段，軸位像上病灶個(gè)椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部多位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)，病灶主分灰質(zhì)和部分白質(zhì)，病灶主要見于頸段、胸段，急性期要見于頸段、胸段，急性期病灶處脊髓腫脹，嚴(yán)重者可病灶處脊髓腫脹，嚴(yán)重者可見空洞樣改變，增強(qiáng)掃描后見空洞樣改變，增強(qiáng)掃描后病灶可強(qiáng)化病灶可強(qiáng)化輔助檢查輔助檢查 3. MRI檢查檢查 視神經(jīng)視神經(jīng)MRI提示視神經(jīng)腫脹增粗，提示視神經(jīng)腫脹增粗，T2呈呈“軌道軌道樣樣”高信號(hào)高信號(hào)超半數(shù)患者最初腦超半數(shù)患者最初腦M

37、RI正常，但復(fù)查可見異常正常，但復(fù)查可見異常病變，分別多與病變，分別多與AQP4高表達(dá)區(qū)域一致，但不符高表達(dá)區(qū)域一致，但不符合合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)，多見于下丘腦、丘腦、的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)，多見于下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍、大腦腳等。三腦室、四腦室周圍、大腦腳等。輔助檢查輔助檢查 3. VEP多數(shù)患者表現(xiàn)為多數(shù)患者表現(xiàn)為VEP的異常的異常4.血清中其他自身免疫抗體：血清中其他自身免疫抗體：抗抗ANA、抗、抗dsDNA、抗著絲?？贵w、抗、抗著絲?？贵w、抗SSA、抗抗SSB抗體陽性抗體陽性 輔助檢查輔助檢查 2006年年Wingerchuk修訂的修訂的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）必要條件）必要條

38、件: 視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎; 急性脊髓炎急性脊髓炎（2）支持條件）支持條件: 脊髓脊髓MRI異常病灶異常病灶3個(gè)椎體節(jié)段個(gè)椎體節(jié)段; 頭顱頭顱MRI不符合不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn); 血清血清NMO-IgG陽性陽性具備全部必要條件和支持條件中的具備全部必要條件和支持條件中的2條，即可診斷條，即可診斷NMO 診斷診斷 鑒別診斷鑒別診斷 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 種族種族 亞洲人多發(fā)亞洲人多發(fā) 西方人多發(fā)西方人多發(fā) 前驅(qū)感染或預(yù)防接種史前驅(qū)感染或預(yù)防接種史 多無多無 可誘發(fā)可誘發(fā) 發(fā)病年齡發(fā)病年齡 任何年齡，中位數(shù)任何年齡，中位數(shù)39歲歲 兒童和兒童和50歲以上

39、少見，中位數(shù)歲以上少見，中位數(shù)29歲歲 性別（女：男）性別（女：男） 5-10：1 2：1 發(fā)病嚴(yán)重程度發(fā)病嚴(yán)重程度 中重度多見中重度多見 輕、中度多見輕、中度多見 發(fā)病遺留障礙發(fā)病遺留障礙 可致盲或嚴(yán)重視力障礙可致盲或嚴(yán)重視力障礙 不致盲不致盲 臨床病程臨床病程 85%為復(fù)發(fā)型，較少發(fā)展為繼發(fā)進(jìn)展為復(fù)發(fā)型，較少發(fā)展為繼發(fā)進(jìn)展型，少數(shù)為單時(shí)相型型，少數(shù)為單時(shí)相型 85%為復(fù)發(fā)緩解型，最后大多發(fā)展成繼為復(fù)發(fā)緩解型，最后大多發(fā)展成繼發(fā)進(jìn)展型，發(fā)進(jìn)展型，10%為原發(fā)進(jìn)展型，為原發(fā)進(jìn)展型，5%為進(jìn)展為進(jìn)展復(fù)發(fā)型復(fù)發(fā)型 血清血清NMO-IgG 大多陽性大多陽性 大多陰性大多陰性 腦脊液細(xì)胞腦脊液細(xì)胞 多

40、數(shù)患者白細(xì)胞多數(shù)患者白細(xì)胞5106/ L，少數(shù)患者，少數(shù)患者白細(xì)胞白細(xì)胞50106/ L，中性粒細(xì)胞較常，中性粒細(xì)胞較常見，甚至可見嗜酸細(xì)胞見，甚至可見嗜酸細(xì)胞 多數(shù)正常，白細(xì)胞多數(shù)正常，白細(xì)胞3個(gè)椎體節(jié)段，軸位像多位個(gè)椎體節(jié)段，軸位像多位于脊髓中央，可強(qiáng)化于脊髓中央，可強(qiáng)化 脊髓病灶脊髓病灶2個(gè)椎體節(jié)段，多位于白質(zhì)，可個(gè)椎體節(jié)段，多位于白質(zhì)，可強(qiáng)化強(qiáng)化 腦腦MRI 無，或點(diǎn)片狀、皮質(zhì)下、下丘腦、丘腦無，或點(diǎn)片狀、皮質(zhì)下、下丘腦、丘腦、導(dǎo)水管周圍，無明顯強(qiáng)化、導(dǎo)水管周圍，無明顯強(qiáng)化 側(cè)腦室旁白質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦及腦干側(cè)腦室旁白質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦及腦干，可強(qiáng)化，可強(qiáng)化 急性發(fā)作期治療急性發(fā)作

41、期治療 首選大劑量甲潑尼龍沖擊療法 緩解期治療緩解期治療 主要通過抑制免疫達(dá)到降低復(fù)發(fā)率，延緩殘疾累積的目的，需長期治療 ： 一線：硫唑嘌呤 聯(lián)用潑尼松或者利妥昔單抗 二線：環(huán)磷酰胺 、米托蒽醌、嗎替麥考酚酯 對(duì)癥治療對(duì)癥治療 見第一節(jié)多發(fā)性硬化 治療治療 Acute disseminated encephalomyelitis ADEM 第三節(jié)第三節(jié) 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎 廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾 病病 通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后 病理特征為多灶性、彌散性髓鞘脫失病理特征為多

42、灶性、彌散性髓鞘脫失 概概 念念 確切病因不明確切病因不明 與免疫相關(guān)與免疫相關(guān)病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病病 理理 靜脈周圍出現(xiàn)炎性脫髓鞘靜脈周圍出現(xiàn)炎性脫髓鞘病變散布于大腦、腦干、小腦和脊髓的灰質(zhì)和白病變散布于大腦、腦干、小腦和脊髓的灰質(zhì)和白質(zhì)，以白質(zhì)為主質(zhì)，以白質(zhì)為主 病灶多圍繞在小和中等靜脈周圍，自病灶多圍繞在小和中等靜脈周圍，自0.1mm0.1mm數(shù)數(shù)mm(mm(融合時(shí)融合時(shí)) )不等不等 脫髓鞘區(qū)可見小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞脫髓鞘區(qū)可見小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞, , 淋巴細(xì)胞形成淋巴細(xì)胞形成血管袖套血管袖套 常見多灶性腦膜浸潤常見多灶性腦膜浸潤病病 理理 小靜脈周圍脫髓鞘淋巴細(xì)胞袖套好發(fā)兒童和青壯

43、年好發(fā)兒童和青壯年 ，感染或疫苗接種后，感染或疫苗接種后12周周急性起病，腦脊髓炎常見于皮疹后急性起病，腦脊髓炎常見于皮疹后24日，出現(xiàn)日，出現(xiàn)頭痛、全身酸痛，癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等；頭痛、全身酸痛，癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等；脊髓受累可出現(xiàn)截癱或四肢癱；錐體外系癥狀和脊髓受累可出現(xiàn)截癱或四肢癱；錐體外系癥狀和小腦癥狀小腦癥狀急性壞死性出血性腦脊髓炎（急性壞死性出血性腦脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis）又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎，認(rèn)為是又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎，認(rèn)為是ADEM暴發(fā)暴發(fā)型型 ，死亡率高。，死亡率高。臨床表現(xiàn)臨床表

44、現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 外周血白細(xì)胞增多，血沉加快。腦脊液壓力外周血白細(xì)胞增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，增高或正常，CSF-MNCCSF-MNC增多增多EEGEEG常見彌漫的常見彌漫的和和波，亦可見棘波和棘慢波，亦可見棘波和棘慢復(fù)合波復(fù)合波 CTCT顯示白質(zhì)內(nèi)彌散性多灶性大片或斑片狀低顯示白質(zhì)內(nèi)彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū)，急性期呈明顯增強(qiáng)效應(yīng)；密度區(qū)，急性期呈明顯增強(qiáng)效應(yīng)；MRIMRI可見腦和可見腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)的脊髓白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)的T1T1低信號(hào)、低信號(hào)、T2T2高信號(hào)病高信號(hào)病灶灶 感染或疫苗接種后急性起病感染或疫苗接種后急性起病 腦實(shí)質(zhì)彌漫性損害腦實(shí)質(zhì)彌漫性損害 、腦膜

45、受累和脊髓炎癥狀、腦膜受累和脊髓炎癥狀 CSF-MNC增多、增多、EEG廣泛中度異常、廣泛中度異常、CT或或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶診斷診斷 鑒別診斷鑒別診斷 1.1.單純皰疹病毒性腦炎單純皰疹病毒性腦炎 單皰腦炎高熱、抽搐多見，單皰腦炎高熱、抽搐多見，ADEMADEM相對(duì)較少，相對(duì)較少，CSFCSF前者單純皰疹病毒抗體滴度增高，前者單純皰疹病毒抗體滴度增高，MRIMRI以以顳葉、額葉受累為主，而顳葉、額葉受累為主，而ADEMADEM以白質(zhì)損害為以白質(zhì)損害為主。主。鑒別診斷鑒別診斷 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)MSADEM發(fā)病年齡發(fā)病年齡 較大（少年）較大（少年） 較幼（

46、較幼（男男 無差異無差異“感冒樣感冒樣”前驅(qū)前驅(qū) 不一定有不一定有 經(jīng)常有經(jīng)常有腦病癥狀腦病癥狀 早期很少早期很少 常見常見驚厥驚厥 很少很少 可有可有發(fā)病次數(shù)發(fā)病次數(shù) 多次多次 單次多見，少數(shù)為復(fù)發(fā)型或多相型單次多見，少數(shù)為復(fù)發(fā)型或多相型MRI灰白質(zhì)大片病灶灰白質(zhì)大片病灶 很少很少 經(jīng)常見到經(jīng)常見到MRI追蹤改變追蹤改變 有復(fù)發(fā)和新病灶有復(fù)發(fā)和新病灶 病灶可消失或僅少許后遺癥病灶可消失或僅少許后遺癥CSF白細(xì)胞增多白細(xì)胞增多 很少見很少見 不同程度不同程度寡克隆帶寡克隆帶 經(jīng)常陽性經(jīng)常陽性 多為一過性陽性多為一過性陽性對(duì)激素反應(yīng)對(duì)激素反應(yīng) 很好很好 非常好非常好2.2.多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化糖皮質(zhì)激素是治療糖皮質(zhì)激素是治療