枕頸部畸形伴脊髓損傷的治療(一)

1、枕頸部畸形伴脊髓損傷的治療(一)    作者：范國華，胡學(xué)昱，羅卓荊 【關(guān)鍵詞】 畸形【關(guān)鍵詞】 畸形；頸椎；脊髓損傷0引言上頸椎畸形即枕頸部畸形，是指寰樞椎和其附屬結(jié)構(gòu)及與之相連的枕骨及其包含的神經(jīng)組織等，由于先天發(fā)育因素造成的解剖結(jié)構(gòu)異常，有時伴有遠(yuǎn)部畸形. 枕頸部發(fā)育畸形臨床上并不少見. 該部分結(jié)構(gòu)復(fù)雜，加之胚胎發(fā)育過程特殊，可發(fā)生多種結(jié)構(gòu)并存的畸形，但限于影像學(xué)檢查手段及對胚胎發(fā)育研究的不足，導(dǎo)致以往僅限于滿足一種畸形的診斷而遺漏其他可能并存的結(jié)構(gòu)異常. 人類的枕頸部借助完整的骨性和纖維解剖結(jié)構(gòu)來維持其穩(wěn)定功能、運(yùn)動功能和保護(hù)功能. 這一部分的畸

2、形影響到其功能，在一定條件如創(chuàng)傷、退變下，容易造成脊髓受壓或損傷，嚴(yán)重者將影響生命. 畸形本身不可避免，治療所要解決的則是不穩(wěn)定和脊髓壓迫兩個問題. 枕頸部畸形主要包括： 齒突發(fā)育畸形； 環(huán)枕融合（寰椎枕骨化）； 顱底扁平和顱底凹陷； 枕骨大孔狹窄（枕骨頸椎化）； 寰椎后弓缺如； 寰椎后小橋； 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形. 我們僅列舉其中相對常見的類型，并對疾病的分型、診斷及治療加以簡單敘述.1齒突發(fā)育畸形1.1分型、診斷齒突是上頸椎關(guān)節(jié)重要的骨性連接結(jié)構(gòu)，寰椎借助橫韌帶將齒突束縛在一定的范圍內(nèi)來保證寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定. 齒突和橫韌帶發(fā)育不良是造成寰樞椎不穩(wěn)的主要先天性因素，約占枕頸部畸形的4/5. 齒突發(fā)

3、育畸形可分為齒突發(fā)育不良、齒狀突分離和齒狀突缺如三種，其中齒狀突缺如很少見，有時易將齒骨與齒狀突骨折不連混淆. Greenberg將齒狀突畸形分為： 型（游離齒狀突骨，齒突與樞椎不融合）；型（齒突腰部缺如，尖端游離小骨與基底分離）；型（齒突基底不發(fā)育，僅殘存齒突尖）；型（齒突尖部缺如）；型（整個齒突缺如）. 近年來國內(nèi)有學(xué)者提出短齒畸形，即較正常齒突短小，基底較寬. 各型齒突畸形臨床表現(xiàn)大致相同，早期因活動度小，神經(jīng)壓迫癥狀和寰樞椎不穩(wěn)不明顯，但頭部被動活動范圍明顯增加，潛在不穩(wěn). X線片可表現(xiàn)為輕度寰椎移位. 有些病例可終身無癥狀，但多數(shù)病例會隨年齡增加、外傷、活動增加出現(xiàn)寰樞椎脫位或半脫位

4、，出現(xiàn)脊髓受壓等一系列癥狀.1.2治療先天性齒狀突骨折，無神經(jīng)癥狀者原則采取積極的治療措施，對于老人和兒童，應(yīng)減少頸部活動，防止外傷，局部用頸托固定以維持或緩解其發(fā)展，同時密切觀察. 一旦出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀、寰樞不穩(wěn)，立即手術(shù)治療1.1.2.1后路寰樞椎固定融合后路寰樞椎鋼絲/鈦纜固定融合術(shù)，如Gallie和Brooks融合術(shù)是最常用的手術(shù)技術(shù). 但兩者亦存在缺陷，如Gallie融合術(shù)時可能發(fā)生Cl向后移位和齒突游離小骨壓迫脊髓的危險；Brooks融合術(shù)對不可復(fù)位的畸形患者行椎板下穿鋼絲時脊髓損傷的潛在危險大. 此外，術(shù)后尚需Halo或Minerva支具等有效制動. Hensinger2提出幼兒

5、棘突因骨化不充分而不能可靠地耐受Gallie鋼絲內(nèi)固定，此時可經(jīng)棘突置入克氏針并圍繞克氏針行椎板間鋼絲內(nèi)固定. Cl后弓缺如則不能行后路寰樞椎固定融合治療，此時可行枕頸融合或改良的Brooks技術(shù)，或以后路經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定、植骨融合重建術(shù)代替. Floyd等3采用經(jīng)植骨塊的寰椎椎板內(nèi)固定融合術(shù)，結(jié)果術(shù)后全部獲得了融合且疼痛消失；其技術(shù)要點(diǎn)是采用2枚2.7 mm皮質(zhì)骨螺釘將植骨塊固定于寰椎后弓的兩側(cè)殘留部，隨后經(jīng)2枚螺釘尾端和棘突內(nèi)固定，以重建其穩(wěn)定性，術(shù)后Halo支架外固定. 以Hailfax和Apofix為代表的椎板夾后路內(nèi)固定系統(tǒng)亦可用于游離齒突小骨患者，但前提是寰椎后弓必須完整. Nish

6、izawa等4評估寰樞椎后路內(nèi)固定的3XS系統(tǒng)(由鉤、棒和一個橫桿組成)治療15例Cl2不穩(wěn)患者，同時行植骨融合術(shù)，隨訪所有患者均獲得骨性融合；結(jié)合其生物力學(xué)研究結(jié)果，認(rèn)為采用3XS系統(tǒng)的Cl2后路內(nèi)固定術(shù)操作容易，并發(fā)癥少，而且能很好地對抗上頸椎的旋轉(zhuǎn)力矩.1.2.2后路Magerl螺釘內(nèi)固定融合目前認(rèn)為，MagerlGallie技術(shù)已成為寰樞椎內(nèi)固定融合術(shù)的力學(xué)金標(biāo)準(zhǔn). Richter等5在體外對6種寰樞椎后路內(nèi)固定系統(tǒng)進(jìn)行生物力學(xué)比較后認(rèn)為，三點(diǎn)固定技術(shù)可提供最堅強(qiáng)、可靠的內(nèi)固定效果. Wang等6對4例Cl2不穩(wěn)的兒童(其中年齡最小的僅4歲)行Magerl螺釘附加后路Cl2鋼絲融合術(shù)，

7、術(shù)后無需行Halo外固定，均獲得骨性融合且術(shù)中未發(fā)生并發(fā)癥. Dickman等7比較分析行Magerl螺釘附加后路鋼絲融合和僅行后路鋼絲融合術(shù)的患者，發(fā)現(xiàn)行Magerl螺釘內(nèi)固定者均獲得融合，而行后路鋼絲內(nèi)固定的8例患者中僅7例融合成功；兩組患者的融合率分別為98%和86%. 生物力學(xué)研究示后路Magerl螺釘內(nèi)固定是一個相當(dāng)適合源于寰樞椎不穩(wěn)的手術(shù)技術(shù)，且和其他寰樞椎內(nèi)固定技術(shù)相比，經(jīng)C12關(guān)節(jié)內(nèi)固定可在旋轉(zhuǎn)和側(cè)屈上提供最好的穩(wěn)定性. Magerl技術(shù)要求寰樞椎近乎解剖復(fù)位和椎動脈解剖正常，且經(jīng)C12關(guān)節(jié)螺釘?shù)闹萌爰夹g(shù)要求高，術(shù)中可能導(dǎo)致神經(jīng)血管損傷，甚至災(zāi)難性后果. 須注意的是，超過20%

8、的患者因樞椎橫突孔解剖學(xué)變異而不能行經(jīng)C12關(guān)節(jié)螺釘內(nèi)固定8. 術(shù)前行椎間孔和椎動脈的細(xì)層CT掃描，可較好地顯示異常椎動脈走行，如椎動脈在經(jīng)Cl2關(guān)節(jié)螺釘?shù)尼數(shù)婪秶鷥?nèi)，則不宜行經(jīng)Cl2關(guān)節(jié)螺釘內(nèi)固定. 計算機(jī)導(dǎo)航系統(tǒng)在頸椎外科的運(yùn)用，一定程度上提高了上頸椎手術(shù)的安全性、可靠性和螺釘置入的準(zhǔn)確性. Weidner認(rèn)為在圖像引導(dǎo)技術(shù)下行經(jīng)C12關(guān)節(jié)螺釘內(nèi)固定，包括術(shù)前使用CT數(shù)據(jù)設(shè)計最理想的螺釘軌道和在術(shù)中使用這些數(shù)據(jù)引導(dǎo)螺釘置入，可減少螺釘位置不正的危險.1.2.3后路枕頸融合或內(nèi)固定融合對可復(fù)性、無神經(jīng)癥狀或Cl后弓缺如的患者，復(fù)位后可行單純枕頸融合以維持該部位的永久穩(wěn)定；對不可復(fù)位(如移位的

9、寰椎橫韌帶可阻礙復(fù)位)伴神經(jīng)癥狀的患者，需減壓后行枕頸融合內(nèi)固定. Dai等9對33例伴不可復(fù)位畸形和頸脊髓壓迫的患者行C1后弓切除減壓和枕頸部融合，術(shù)后示療效滿意且100%骨性融合；認(rèn)為對癥狀嚴(yán)重的脊髓型頸椎病、嚴(yán)重寰樞椎不穩(wěn)及合并其他頸椎畸形的患者，行枕頸部融合術(shù)可有效減壓而獲得較好的療效. 如技術(shù)條件許可，可考慮同時行經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘或椎弓根螺釘?shù)恼眍i融合內(nèi)固定，以提高內(nèi)固定系統(tǒng)的穩(wěn)定作用. 但Parisini等10通過對12例行C12后路融合術(shù)的寰樞椎不穩(wěn)兒童的長期隨訪并評估其頸椎矢狀曲度變化，提出對寰樞椎不穩(wěn)的生長期兒童，不宜行枕頸融合術(shù)，否則術(shù)后可能發(fā)生下頸椎畸形.2顱底凹陷顱底凹陷為枕

10、大孔區(qū)最常見的畸形，主要是以枕大孔區(qū)為中心的顱底組織內(nèi)翻，環(huán)椎向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕大孔，枕大孔前后徑縮短和后顱凹縮小. 這種畸形極少單獨(dú)發(fā)生，經(jīng)常伴發(fā)寰樞椎畸形，或ArnoldChiari畸形（小腦扁桃體疝）.2.1結(jié)構(gòu)分型臨床將顱底凹陷分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型. 原發(fā)性即先天畸形，較常見，同時可伴發(fā)多種枕頸部畸形；繼發(fā)性指由于嚴(yán)重的佝僂病、骨質(zhì)軟化癥、骨質(zhì)疏松等使骨質(zhì)變軟造成的顱底凹陷. 其中先天性顱底凹陷常在中年后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，但如遇外傷，兒童期也可發(fā)病，可造成腦干或脊髓受損，表現(xiàn)為四肢運(yùn)動及感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)，還可能出現(xiàn)眩暈、眼震及顱神經(jīng)癥狀.2.2臨床表現(xiàn)及診斷一

11、般10歲以后逐漸發(fā)病，1030歲多見，少數(shù)老年時才出現(xiàn)癥狀. 先天性顱底凹陷在出現(xiàn)神經(jīng)癥狀以前常無癥狀，但部分患者可有低發(fā)際或頭面部發(fā)育不對稱. 多以頸神經(jīng)刺激癥狀為始發(fā)，并可伴有后組腦神經(jīng)癥狀、小腦癥狀、延髓及上頸段脊髓受壓和（或）椎動脈供血不足等癥狀和體征. X線片是檢查本病診斷的主要依據(jù). 以寰椎為中心，顱頸側(cè)位片上可測量Chamberlain線、McGregor線或McRee線，斷層片及CT片掃描對了解該部位骨性結(jié)構(gòu)的形態(tài)、相互關(guān)系，確定其發(fā)育缺陷有一定幫助，MRI對了解神經(jīng)受壓部位和程度是必要的.2.3治療對于沒有或僅有輕微癥狀而無進(jìn)行性神經(jīng)損害的顱底凹陷患者應(yīng)定期隨訪，不需要治療.

12、 神經(jīng)系統(tǒng)受壓是手術(shù)的指征. 手術(shù)方法的選擇，應(yīng)考慮神經(jīng)組織受壓的原因，畸形的特征以及伴發(fā)其他畸形的情況. 單純顱底凹陷者，若有延脊髓與后組神經(jīng)受壓癥狀，宜行枕肌下減壓術(shù). 合并有寰樞椎不穩(wěn)或脫位者，經(jīng)行顱骨牽引復(fù)位術(shù)而不能復(fù)位或脊髓癥狀仍存在時，則應(yīng)根據(jù)壓迫來自前方還是后方而確定手術(shù)方案.2.3.1經(jīng)口腔前路減壓經(jīng)口咽入路切除齒突減壓是目前多采用的手術(shù)減壓方式. 手術(shù)適應(yīng)癥： 癥狀和體征以錐體束征為主； 齒狀突高出錢氏線15 mm以上； MRI證實(shí)齒狀突突入枕大孔，延、頸髓腹側(cè)受壓； 前、后方均受壓且以前方受壓為主. 符合上述一條者均應(yīng)考慮行前方減壓. 雖然該入路能在直視下實(shí)施齒狀突切除，但

13、手術(shù)操作復(fù)雜；手術(shù)區(qū)深而狹小，病變顯露欠清楚，可能發(fā)生定位錯誤；必須切除寰椎前結(jié)節(jié)后才能切除齒狀突，破壞或加重了寰樞椎之間的穩(wěn)定性；存在腦脊液漏及顱骨感染的危險；甚至可發(fā)生神經(jīng)功能惡化或猝死；減壓后多數(shù)患者需二期行頸枕融合11，12.2.3.2后路減壓國內(nèi)開展后路枕下減壓較多，對絕大多數(shù)患者是非常有效的. 手術(shù)治療的目的是通過咬除枕骨鱗部，增加后顱凹容積，松解環(huán)枕筋膜，解除對神經(jīng)組織的壓迫，改善其血液循環(huán)和腦脊液循環(huán). 有學(xué)者認(rèn)為單純上頸后結(jié)構(gòu)切除減壓而不作內(nèi)固定或植骨融合，早期可獲滿意效果. 但由于枕頸畸形的不穩(wěn)定，加之手術(shù)所致結(jié)構(gòu)的破壞，導(dǎo)致新的致壓作用，影響了遠(yuǎn)期效果. 宋躍明等13認(rèn)為

14、,單純枕下減壓不但不能治愈合并有寰樞脫位的顱底畸形，反而可能因寰樞脫位加重而加重病情. 因此在實(shí)施枕大孔擴(kuò)大術(shù)同時行枕頸植骨融合術(shù)以重建頸部的穩(wěn)定性，兼有減壓和穩(wěn)定的雙重作用,是提高療效和防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵. 對于手術(shù)中是否切開硬腦膜尚有爭論，有人主張不切開硬腦膜14，也有人報道切開硬腦膜的臨床效果遠(yuǎn)較未切開硬腦膜組的治療效果顯著15. 對CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)有小腦扁桃體疝或合并脊髓空洞者，及有腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、腦脊液循環(huán)通道梗阻者，應(yīng)切開硬腦膜充分減壓，并仔細(xì)剝離粘連、重建腦脊液通道，以提高治療效果. 對單純骨質(zhì)畸形的患者可不切開硬腦膜，但骨窗要夠大，同時要切除增厚的筋膜及束帶樣組織，以達(dá)減壓目的.

15、3寰椎后弓缺如寰椎后弓缺如是一種少見的先天發(fā)育性解剖結(jié)構(gòu)異常,表現(xiàn)為寰椎后弓的部分或全部缺如. 寰椎后弓的缺如可分兩種形式,即有后結(jié)節(jié)殘存的Keller 型和旁正中部殘存的Brocker型. 上頸椎軟骨內(nèi)每節(jié)都含有骨化中心,前弓出現(xiàn)后兩側(cè)延續(xù)即為側(cè)塊,后結(jié)節(jié)出現(xiàn)之后向前形成后弓,兩者約于出生后56 歲融合. 寰椎后弓缺如與其軟骨發(fā)育階段和骨化階段有關(guān). 后弓完全缺如時兩側(cè)塊增厚，這與其應(yīng)力不均所造成的應(yīng)力相對集中有關(guān). 寰椎側(cè)伸位時,前或后弓先天性缺損易與分離骨折相鑒別. 解剖畸形的存在,使之功能減弱,在一定條件下(如創(chuàng)傷和退變) 脊髓受壓或損傷的可能性增加,所以爭取早期準(zhǔn)確診斷、避免外傷、禁

16、忌重手法推拿等有著重要意義. 枕頸部各骨性和韌帶結(jié)構(gòu)相互協(xié)調(diào)以維持其穩(wěn)定功能. 在部分病例,可能終生存在畸形而不發(fā)病；隨著年齡增大,運(yùn)動量加大,頸椎退變,在不穩(wěn)定的基礎(chǔ)上容易使寰、樞區(qū)域的椎管內(nèi)徑相應(yīng)變形和縮小,椎管緩沖和脊髓適應(yīng)能力喪失,造成骨性和軟組織對脊髓壓迫并出現(xiàn)一系列相關(guān)的臨床癥狀和體征. 所以一般認(rèn)為只要出現(xiàn)脊髓受壓的癥狀,就需行減壓和維持脊柱穩(wěn)定性的手術(shù)治療.4枕骨大孔狹窄枕骨大孔狹窄可以是一種獨(dú)立存在的畸形,也可并發(fā)于其他畸形. 該畸形是由于枕骨大孔邊緣向內(nèi)突起造成與椎管相對應(yīng)的骨性孔徑狹窄,又稱為枕骨頸椎化. 由于發(fā)育程度不一、狹窄程度各異,嚴(yán)重者枕骨大孔內(nèi)徑較正?？煽s小1/

17、31/2，從而引起脊髓組織受壓. CT斷層可明顯顯示并確診. 由于臨床較少見，報道相對較少. 對于產(chǎn)生神經(jīng)癥狀的可行手術(shù)治療.【參考文獻(xiàn)】1 Anonymous. Os odontoideum J. Neurosurgery, 2002,50(3 Suppl):148-155.2 Hensinger RN. Congenital anomalies of the cervical spine J. Clin Orthop Relat Res, 1991,(264):16-38.3Floyd T, Grob D. Translaminar screws in the atlas J. Spine

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