骨腫瘤和瘤樣病變的新概念和新病種

1、    骨腫瘤和瘤樣病變的新概念和新病種作者：柳祥庭,王懷全,王愛真作者單位：1.山東省淄博市中心醫(yī)院放射科, 山東 淄博 ; 2.核醫(yī)學(xué)科; 3.病理科【關(guān)鍵詞】 骨腫瘤; 瘤樣病變隨著影像和病理技術(shù)的飛速發(fā)展和人們認(rèn)識的不斷深入，WHO每隔數(shù)年，都要進(jìn)行骨腫瘤和瘤樣病變的新分類：其中有概念的更新，病種的更名，以及新病種的增添。為便于學(xué)術(shù)交流和病名的標(biāo)準(zhǔn)和統(tǒng)一化，現(xiàn)參閱有關(guān)資料，對2002年版的WHO骨腫瘤分類作一初探。此外，對該分類中尚未加入而又有與腫瘤有鑒診價值的病種，也一并納入，和對該分類病種的補(bǔ)充也一起加入探討。因篇幅較長，暫列入部分資料，以便

2、及時交流。一.尤文肉瘤和原始神經(jīng)外胚葉瘤原始神經(jīng)外胚葉(層)瘤(PNET)為由神經(jīng)嵴衍生的較為原始的腫瘤。高惡性，易復(fù)發(fā)和有轉(zhuǎn)移傾向，治療效果差。分中樞性(CNSPPNET)和外周性(pPNET)，前者多發(fā)生于小腦、松果體、大腦、脊柱、腦干。外周性見于軟組織、骨、胸壁、肺、骨盆等，而發(fā)生于胸壁和肺者稱Askin瘤。(一)尤文肉瘤：現(xiàn)認(rèn)為屬PNETs腫瘤。有的將沒有或很少神經(jīng)上皮分化的腫瘤稱尤文肉瘤，而有明顯上皮分化的稱PNET。(二)PNET：高惡性，以前文獻(xiàn)稱之為“骨的神經(jīng)外胚瘤”。有些初診為尤文肉瘤，經(jīng)X線、病理、臨床研究，仍可作出“骨的原始神經(jīng)外胚瘤”診斷。因而有作者認(rèn)為，大部分尤文肉瘤

3、是PNETS。換言之，典型的尤文肉瘤很可能屬于PNET。因此，對這一腫瘤，不再作命名的區(qū)別，即統(tǒng)稱尤文肉瘤/PNET。PNET對放療、化療敏感，與尤文肉瘤相似(WHO的分類2002)。(注：(1)尤文肉瘤與PNET影像學(xué)表現(xiàn)相似，確診靠病理。(2)NSENeurone-Specific Enolase(3)1984年Jaqffe將骨的PNET從尤文肉瘤分出，今后PNET的檢出率將升高。二.朗格罕(氏)組織細(xì)胞增生癥(Langerhans綜合征)本癥既往稱組織細(xì)胞增生X，近年研究證明，其增生的組織細(xì)胞是一種特殊類型的組織細(xì)胞，即朗格罕細(xì)胞，故本癥又稱LCH。本癥的骨嗜酸肉芽腫、黃脂瘤和勒雪氏病，

4、雖有相似的病理基礎(chǔ)，但臨床和預(yù)后差別很大。有認(rèn)為黃脂瘤是骨嗜酸性肉芽腫的多發(fā)性或系統(tǒng)性病變。免疫和電鏡是診斷骨嗜酸性肉芽腫和朗格罕組織細(xì)胞增生癥不可缺少的手段，因而骨嗜酸性肉芽腫也被改稱為LCH，將骨嗜酸性肉芽腫獨(dú)列一章，而代替LCH。近年研究，脊椎的骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)，具有以下特點(diǎn)：可有跳躍性病變;扁平椎變化快，結(jié)核以月計，本癥以周計;可伴有椎外骨病變，呈此起彼伏多發(fā)現(xiàn)象;修復(fù)期可呈硬化改變，須與前片對比，以免誤診。15歲以前的扁平椎多為本癥所致，以前所報告的Calve病，多為本癥。(注：有的書刊將Langerhans細(xì)胞，誤拼為Langhan細(xì)胞，后者是結(jié)核性炎癥時形成的結(jié)核結(jié)節(jié)內(nèi)一種

5、多核巨細(xì)胞。二者截然不同不可混淆。本癥雖成立專門國際組織進(jìn)行研究，但進(jìn)展較慢。)三.滑膜病變關(guān)節(jié)滑膜、滑囊和腱鞘屬于同一解剖單元?；ぞ哂袧撛诘脑旃枪δ埽蚨谢さ牟课欢伎赡馨l(fā)生骨軟骨瘤(病)，以及因作用于同一部位的反復(fù)強(qiáng)化運(yùn)動所產(chǎn)生的額外滑囊，同樣可發(fā)生上述病變。由于屬于正常解剖以外的滑囊，如不認(rèn)識，也可造成診斷上的困難。(一)命名：良性滑膜瘤(滑膜瘤)少見，偶發(fā)生四肢和手足部位。本瘤又稱黃色瘤、腱鞘巨細(xì)胞瘤，其發(fā)生可能與局部外傷出血有關(guān)。良性滑膜瘤與滑膜肉瘤無對應(yīng)關(guān)系，勿誤解。近有作者，將本癥包括許多病種，如FAP等。(1)局限性結(jié)節(jié)性滑膜炎又稱局限性腱鞘巨細(xì)胞瘤、腱鞘纖維黃色瘤(可有家

6、族性高血脂癥)，組織細(xì)胞性黃色肉芽腫。85%位于指關(guān)節(jié)旁。X線示，局部腫塊和對骨的壓迫性侵蝕。(2)彌漫結(jié)節(jié)型滑膜炎色素絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎、彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤。彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤和色素絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎，兩者累及大關(guān)節(jié)，前者為踝關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi);后者為膝關(guān)節(jié)內(nèi)。(3)惡性色素絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎：分原發(fā)和繼發(fā)，前者與良性者有無對應(yīng)關(guān)系，還是伴有多核巨細(xì)胞反應(yīng)的關(guān)節(jié)內(nèi)肉瘤，尚不清楚。后者繼發(fā)于良性病變的反復(fù)手術(shù)和復(fù)發(fā)。四.纖維結(jié)構(gòu)不良和骨纖維結(jié)構(gòu)不良纖維結(jié)構(gòu)不良(FD)，即以前所稱的骨纖維異常增殖癥。過去將其歸于瘤樣病變，現(xiàn)經(jīng)研究為腫瘤病變，可發(fā)生于任何骨骼，而骨纖維結(jié)構(gòu)不良，只發(fā)生脛腓骨，偶見于尺橈骨，可能

7、是FD的特殊類型，又稱為皮質(zhì)內(nèi)纖維結(jié)構(gòu)不良，長骨的骨化纖維瘤。骨纖維結(jié)構(gòu)不良，有稱之先天性纖維骨炎，發(fā)生于長管骨者，稱為頜骨外骨化纖維瘤，或累及脛或腓骨，或二者均累及。病人至15歲時，大多停止生長。五.巨細(xì)胞性修復(fù)性肉芽腫骨的巨細(xì)胞肉芽腫是一種骨內(nèi)反應(yīng)性瘤樣病變，與慢性感染有關(guān)，好發(fā)于鼻竇臨近的骨骼、手足小骨。X線表現(xiàn)為溶骨病變或混合性病變。本病特點(diǎn)：發(fā)生于頜骨，下頜為上頜的兩倍，且多位于下頜的前部。應(yīng)與高分化的巨細(xì)胞瘤鑒別;多發(fā)于女孩。還有一種家族性病變，見于兒童和青年，表現(xiàn)雙下頜對稱性腫大，亦屬于巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。此外，還應(yīng)與“棕色瘤”(甲旁亢病變)鑒別。本病刮除治療后，復(fù)發(fā)率69%。骨

8、巨細(xì)胞瘤很少發(fā)生于頜骨，因而此部位X線上有巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)，首先考慮修復(fù)性肉芽腫。有報道大宗手足小骨的巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫，只有二例為真正的骨巨細(xì)胞瘤。修復(fù)性肉芽腫多發(fā)生在骨骺閉合前，而骨巨細(xì)胞瘤則相反。六.骨的囊腫樣病變許多骨骼的囊樣病變(除單純性骨囊腫和ABC)，在X線上均呈囊樣透光區(qū)。根據(jù)發(fā)病部位不同，而有不同名稱：指骨的表皮樣(上皮)囊腫，多由外傷后表皮移植所致，故亦稱植入性囊腫;顳骨表皮樣囊腫來自中耳炎，頜骨的表皮樣囊腫來自于牙源性上皮。起于殘余異位上皮細(xì)胞的顱骨膽脂瘤(上皮樣腫瘤)，此外，創(chuàng)傷后的囊腫(橈骨骨折區(qū)的囊樣透光區(qū))。張雪哲報告一例屬于正常變異的假性囊腫：肱骨大結(jié)節(jié)卵圓形透光區(qū)

9、，局部骨小梁稀疏、不均，邊緣欠整，CT呈低密度區(qū)，骨小梁稀疏。七.近關(guān)節(jié)骨囊腫近(鄰)關(guān)節(jié)骨囊腫可分兩種：骨內(nèi)腱鞘囊腫(滑膜囊腫、骨內(nèi)粘液囊腫、退行性囊腫)，始發(fā)部位：髖臼外上緣、距骨、腕骨、肩胛骨的關(guān)節(jié)盂。其組織學(xué)與軟組織的腱鞘囊腫相同，X線顯示臨近骨端囊狀透光區(qū)，常有硬化緣;CT值3645HU，密度低于軟組織而高于水，符合膠凍樣密度，囊壁顯示囊壁有凹陷性骨缺損，示腱鞘侵入骨的通道(穿透型)，有的顯示囊內(nèi)為氣體密度(真空現(xiàn)象)。一般發(fā)生有腱鞘的部位，顱骨無此結(jié)構(gòu)，故不發(fā)生與顱骨。如發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)為液體或氣體密度，有診斷價值。亦可見有真空現(xiàn)象，囊內(nèi)仍充滿粘稠蛋白和黃色膠凍現(xiàn)象，當(dāng)液體干枯，蛋白組織釋

10、出氮?dú)?，X線或CT顯示低密度氣體相真空現(xiàn)象。軟骨下囊腫，退行性關(guān)節(jié)病所致。與骨的腱鞘囊腫的鑒別，前者有骨關(guān)節(jié)病X線表現(xiàn)，囊腫較大，負(fù)重關(guān)節(jié)，可雙側(cè)性。八.奇特的骨旁骨軟骨瘤樣增生癥本證雖尚未列入2002年版的骨腫瘤中，但是真正來源于骨組織中的腫瘤。病理上為纖維、骨和軟骨不同比例組成的瘤樣病變，生長慢。類似于甲下外生骨疣，術(shù)后易復(fù)發(fā)，可反復(fù)發(fā)作，病程長，無惡變。本證首先于1983年由Nora報告，故亦稱Nora病。名稱中已包括發(fā)病部位(骨旁)和組織成分，好發(fā)于手足短骨旁，掌、跖骨和指、趾骨中節(jié)和近節(jié)的骨旁軟組織內(nèi)，X線顯示為附著于骨旁的鈣化或骨化腫塊，表現(xiàn)奇特，不難確診。九.富熾性反應(yīng)性骨膜炎(

11、Florid Reactive Periostitis FRP)本癥是一種與感染、創(chuàng)傷或昆蟲叮咬過敏有關(guān)的骨膜反應(yīng)性骨性病變，故稱纖維骨性假瘤。有的將歸屬于腱鞘巨細(xì)胞瘤范疇中的創(chuàng)傷后病變，好發(fā)于青少年，手足骨。病理上為增生活躍的骨性病變。以膜性成骨和纖維增生為主，缺乏軟骨成分和軟骨化骨，骨母細(xì)胞增生活躍，有大量骨樣組織形成。X線顯示為與骨膜相連的腫塊，有明顯骨膜反應(yīng)，軟組織呈進(jìn)行性腫脹和顯著的骨膜增生，變化快，一般以周計。(Am J Surg Pathol 1981;5：423-433。Resinck：part Disorders：specific Joints)十.Erdheim Chest

12、er病(ECD)本癥是組織細(xì)胞病的一種類型，還是一獨(dú)立的疾患，目前尚有不同意見。其同義名有：多骨硬化性組織細(xì)胞增生癥、脂質(zhì)肉芽腫病。多發(fā)生于中年，臨床癥狀輕重不一，根據(jù)受累而異。X線表現(xiàn)為長骨骨干骺端，雙側(cè)對稱性髓腔硬化性改變。ECD應(yīng)與MF/Ormcnd?s disease鑒別。文獻(xiàn)中3例ECD，其中2例誤診為MF/O.D，兩者鑒別，以下肢X線片最為有用。本癥可見于任何年齡，但以中年較多。RF(腹膜后纖維化)分為特發(fā)性(O.D)和繼發(fā)性。累及縱隔、眼眶、骨盆、結(jié)腸和甲狀腺多部位的纖維化，稱為MF(Clinical Radiology200459,1136-1141;據(jù)悉我國聊城地區(qū)，最近發(fā)現(xiàn)

13、第一例ECD)十一.PoemsTakatsuki首先研究此綜合征，故又稱Takatsuki綜合征，亦稱Crow-Fukase綜合征。后來Bardwick又以此征的英文字頭拼寫成Poems綜合征：即多發(fā)神經(jīng)病變(Polyneuropathy),臟器增大(Organomegaly),內(nèi)分泌病變(Endocrinopathy)，M-蛋白(M-Protein)及皮膚改變(Skin change)。本征50%伴有骨髓瘤，常為骨硬化型(骨小梁反應(yīng)增生)。X線表現(xiàn)，似氟骨癥。以骨盆為例：骨增生出現(xiàn)在肌腱韌帶附著于骨處，特征是：不規(guī)則的骨贅見于骶髂關(guān)節(jié)和肋椎關(guān)節(jié)周圍，硬化灶亦出現(xiàn)于股骨。本征淋巴結(jié)常有類似血管

14、濾泡性淋巴結(jié)增生改變(Castleman disease)。(注：有許多綜合征用其英文字頭拼寫，如能效仿本綜合征，拼寫成Poems(詩)，便于記憶)                    考試寶典-高分練兵場                揭秘論文“低價”根源