甲狀旁腺功能減退癥ppt課件

1、甲狀旁腺功能減退癥 簡稱甲旁減，是因多種原因?qū)е翽TH產(chǎn)生減少或作用缺陷而造成以低鈣低鈣血癥、高磷血癥血癥、高磷血癥、高尿鈣、低1,25- (OH)2-D3濃度為主要化驗(yàn)異常的少見的內(nèi)分泌疾病。由于鈣磷代謝紊亂，結(jié)果導(dǎo)致低血鈣、高血磷，尿鈣、尿磷排量降低等。 按病因可分為:繼發(fā)性甲旁減、假性甲旁減(遺傳病，因外周器官(腎臟、骨骼等)對甲狀旁腺作用抵抗造成甲狀旁腺增生和PTH分泌增多)、特發(fā)性甲旁減。 血鈣濃度異常降低，臨床上患兒常常以抽搐為主要表現(xiàn)，輕者表現(xiàn)為肌肉抽動、手足抽搐，重者全身抽搐、喉痙攣。1女，53歲。甲旁低2雙側(cè)丘腦對稱性病變 丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)核團(tuán)，位于第三腦室的兩側(cè)

2、，左、右丘腦借灰質(zhì)團(tuán)塊（稱中間塊）相連。丘腦是產(chǎn)生意識的核心器官，丘腦的功能就是合成發(fā)放丘覺。 雙側(cè)丘腦病變少見。致病因素主要包括血管阻塞、代謝和中毒、感染和腫瘤血管阻塞、代謝和中毒、感染和腫瘤。 這些對稱性的病變的診斷具有局限性，依據(jù)雙側(cè)丘腦病變特異性的影像特并聯(lián)合病史可以縮小診斷范圍，提高對其的診斷成功率。3基底動脈尖綜合征（top of the basilar sysdrome,TOBS） 以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的大腦后動脈、小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群。 影像：丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶。最多部位是枕葉、

3、丘腦和腦干首端（中腦和腦橋）。 MRI表現(xiàn)為長長T1T1長長T2,FLAIRT2,FLAIR高信號，高信號，DWIDWI受限，受限，ADCADC為低信號為低信號。還可伴有基底節(jié)區(qū)以及半卵園中心急性或陳舊性腦梗死，部分TOBS患者存在普遍的腦血管動脈粥樣硬化。 典型表現(xiàn)：丘腦梗死位于丘腦中心部位，多在內(nèi)髓核周圍，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布“蝶形”。4中腦、丘腦、枕葉皮層下長T1、長T2病變5Percheron動脈血栓 Perchaeron動脈是一個變異血管，是單一的血管，發(fā)自大腦后動脈的近段，供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙。 其閉塞可以導(dǎo)致雙側(cè)的丘腦梗塞，可能導(dǎo)致中腦梗死，且通常局限于中腦導(dǎo)水管周圍

4、灰質(zhì)，從而影響動眼神經(jīng)和網(wǎng)狀核。 男，67歲6雙側(cè)旁正中丘腦梗死鑒別 雙側(cè)旁正中丘腦梗死最常見于Percheron動脈閉塞引起腦梗死(AOP梗死)及基底動脈尖綜合癥( TOBS) 。 AOP梗死MR特征：雙側(cè)旁正中丘腦梗死伴或不伴伴或不伴中腦上部旁正中區(qū)梗死,且基底動脈MRA顯示出基底動脈尖部正常。 AOP梗死較TOBS臨床表現(xiàn)輕，預(yù)后較好。 7缺血缺氧性腦病 輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護(hù)腦干、基底保護(hù)腦干、基底核和小腦的供血核和小腦的供血；如果血流減少超過該代償機(jī)制的上限，保護(hù)性分流則不再發(fā)揮作用，進(jìn)而導(dǎo)致大腦深部核團(tuán)、腦干、大腦皮層大腦深部核團(tuán)、腦干、大腦皮層的大

5、多數(shù)激活域限的損害損害。 DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。8男，64歲。患者具有長期缺氧史。MR軸位T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信號；DWI軸位示相應(yīng)部位高信號；ADC示低信號與細(xì)胞毒性水腫。9可逆性后部腦病綜合征( posterior reversible encephalopathy symdrome, PRES) 以其病變部位和可逆性病變部位和可逆性的特點(diǎn)來命名的一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征。 臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特征。 最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），

6、妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。 通過及時和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù)。10 影像：皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，可累及皮質(zhì)，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對稱，但也可不對稱，占位效應(yīng)輕； CT和MR的典型表現(xiàn)：對稱性的血管源性水腫血管源性水腫，主要出現(xiàn)在后循環(huán)區(qū)域。DWIDWI常為正常表現(xiàn)常為正常表現(xiàn)，在ADC上呈現(xiàn)高信號。但是部分患者也會出現(xiàn)彌散減少，提示細(xì)胞毒性腦水腫的出現(xiàn)。11雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對稱性高信號，左側(cè)顳葉可見出血。12代謝和中毒性疾病 很多代謝和中毒性疾病可以同時地影響雙側(cè)丘腦。 Wernic

7、ke 腦病的主要病因是Vit B1的缺乏。繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞，和酒精成癮，是一種急性的威脅生命的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。 典型的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征：共濟(jì)失調(diào)、意識改變、眼球運(yùn)動異常，但是這些臨床表現(xiàn)具有可變性。 影像學(xué)表現(xiàn)：乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)和被蓋T2相為對稱性高信號。對比增強(qiáng)具有可變性。13女，52歲。Wernicke腦病。雙側(cè)丘腦及尾狀核頭部高信號；T1WI增強(qiáng)無強(qiáng)化；DWI在：雙側(cè)丘腦高信號，與彌散減少相一致。14Fahr病 特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥,是一種少見病,男女發(fā)病無顯著差異,多為散發(fā)。 主要臨床表現(xiàn)為神經(jīng)精神異常、帕金森或者舞

8、蹈征樣運(yùn)動異常。 病理特征:為雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)下中樞對稱性鈣質(zhì)沉著。 診斷標(biāo)準(zhǔn):1、影像上有對稱性雙側(cè)基底節(jié)鈣化;2、無假性甲狀旁腺功能減退表現(xiàn);3、血清鈣、磷正常;4、腎小管對甲狀旁腺素反應(yīng)功能正常; 5、無感染、中毒代謝等原因, 與假性甲狀旁腺功能減退等鑒別。15男，45歲。CT示雙側(cè)基底節(jié)及丘腦對稱性鈣化，丘腦鈣化主要累及丘腦后結(jié)節(jié)，與同齡人相比，腦回變窄，腦溝裂增寬、加深，腦室擴(kuò)大。MRI對應(yīng)CT鈣化部位大部呈不均勻T2低信號，丘腦后結(jié)節(jié)呈短T1、長T2信號。Fahr疾病16感染 在多種病毒性腦炎可見丘腦病變，包括：流行性乙型腦炎病毒、森林腦炎病毒和登革病毒。 乙

9、型腦炎病毒（簡稱乙腦病毒），是通過蚊叮咬傳播，多發(fā)于春夏季，10歲以下兒童多發(fā)。該病臨床表現(xiàn)輕重不一，病死率高，幸存者可能留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 有流行病學(xué)特點(diǎn)，血清、腦脊液乙腦病毒抗體陽性。有流行病學(xué)特點(diǎn)，血清、腦脊液乙腦病毒抗體陽性。 影像：常累及雙側(cè)丘腦，主要表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦基底節(jié)和（或）其他腦葉內(nèi)的多發(fā) 低密度影及MR1異常信號影，皮層下病灶易合并出血，其中雙側(cè)丘腦合并基底節(jié)對稱性低密度影或異常信號影雙側(cè)丘腦合并基底節(jié)對稱性低密度影或異常信號影比較有特異性 。17男，24歲18原發(fā)性腫瘤 雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤少見，常為彌散性的低度惡性的星形細(xì)胞瘤（WHO級），可見于成人和兒童。 兒童中典型的臨床表現(xiàn)為顱高壓和運(yùn)動障礙，成人主要表現(xiàn)為進(jìn)行性精神障礙。 腫瘤主要為膨脹性生長。 影像學(xué)表現(xiàn)為：雙側(cè)丘腦膨脹、MRI呈長T1長T2信號、不伴有增強(qiáng)。腦積水的程度主要與病變對腦室循環(huán)系統(tǒng)的影像程度相關(guān)。 19女，52歲。雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤。T2WI示雙側(cè)丘腦彌漫性增大，呈高信號影，雙側(cè)腦積水。T1WI增強(qiáng)示雙側(cè)丘腦呈低信號，無強(qiáng)化。ADC圖：雙側(cè)丘腦高信號。20小結(jié) 多種疾病均可表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變，主要包括血管阻塞性疾病、中毒及代謝性疾病，感染及腫瘤性疾病。 通常對稱