白血病重點總結(jié)與真題

1、第三十二單元 白血病 一、急性白血病 (一)FAB分類 急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細胞(白血病細胞)大量增殖并浸潤各種器官組織，使正常造血受抑制。21.急性白血病診斷的主要依據(jù)是(2004)A.發(fā)熱、貧血、出血B.白細胞計數(shù)>50×109LC.骨髓增生極度活躍D.胸骨壓痛(+)E.骨髓中原始細胞明顯增高答案：E協(xié)和習題2.急性白血病發(fā)生貧血的最主要因素是A骨髓造血受白血病細胞干擾B脾臟大，破壞紅細胞過多C化療后胃腸功能紊亂，營養(yǎng)缺乏D嚴重皮膚粘膜及內(nèi)臟出血E產(chǎn)生抗紅細胞抗體答案；A3急性白血病出血的主要原因是A DICB血小板減少C纖維蛋白溶

2、解D AT一減少E小血管被白血病細胞浸潤破壞答案；B1急性非淋巴細胞白血病 按照FAB分類可分為下列亞型：急性粒細胞白血病(簡稱急粒)未分化型(M1)；急性粒細胞白血病部分分化型(M2)；急性早幼粒細胞白血病(M3)；急性粒單核細胞白血病(簡稱急粒單)(M4)；急性單核細胞白血病(簡稱急單)(M5)；紅白血病(M6)；急性巨核細胞白血病(M7)。M0為急性髓細胞白血病微分化型，髓過氧化物酶及蘇丹黑B陽性細胞3%，此型極少考；M1為急性髓細胞白血病未分化型，原粒細胞占骨髓非紅系有核細胞的90%以上，此型也很少涉及；M2為急性粒細胞白血病部分分化型，原粒細胞占NEC的30%-89%，此型考題也不多

3、；M3為急性早幼粒細胞白血病APL，骨髓中以顆粒增多的早幼粒細胞為主，占NEC的30%以上，此型治療方法較特殊，?？迹籑4為急性粒-單核細胞白血病，骨髓中原始細胞占NEC的30%以上，各階段單核細胞20%；M5為急性單核細胞白血病，骨髓中各階段單核細胞占NEC的80%以上，M4和M5的區(qū)別即在于各階段單核細胞所占比例；M6為紅白血病，主要是幼紅細胞增多，M7為急性巨核細胞白血病，骨髓中原始巨核細胞30%。2急性淋巴細胞白血病 可按白血病細胞形態(tài)分為3個亞型：Ll型、L2型和L3型。92男性，30歲，1周來發(fā)熱伴皮膚出血點?；炑嗜毎麥p少，骨髓檢查增生極度活躍，原始細胞占骨髓非紅系有核細胞

4、的40，各階段粒細胞占50，各階段單核細胞占30，診斷急性白血病，其FAB分類的類型是(2005) A M1B M2C M4D M5E M6答案：C解析：M4原始細胞占骨髓非紅系有核細胞的30以上，各階段粒細胞30%80，各階段單核細胞占大于20。6對于Ml正確的是A骨髓增生活躍，原粒細胞占未分化細胞>90B最易發(fā)生DIC及CNS白血?。ㄇ罢邽镸3，后者為ALL）C Phl多陽性（慢粒的特征）D NAP升高(類白血病、ALL和AA為NAP增高，CML為NAP降低)E CDl9(+)CD33(一)HLADR(+)答案；A (二)臨床表現(xiàn)1骨髓中因白血病細胞大量增殖，正常造血受抑制而出現(xiàn)的臨

5、床表現(xiàn)貧血、出血及繼發(fā)感染和發(fā)熱。急性早幼粒細胞白血病易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。顱內(nèi)出血常是致死原因。協(xié)和習題4易發(fā)生DIC的白血病是A AMLMlB ALL4C AMLM5D AMLM3E CMLBC4答案；DZL 9DIC多見于（2002）A.急性粒細胞白血病 B.急性早幼粒細胞白血病 C.急性單核細胞白血病D.紅白血病E.急性淋巴細胞白血病答案：B（2002）解析：急性早幼粒細胞白血病的異常早幼粒細胞顆粒增多，可釋放促凝因子誘發(fā)DIC.12.急性白血病引起貧血量重要的原因是(2003)A.出血B.紅系增殖受白血病細胞干擾C.無效紅細胞形成D.造血原料缺乏E.紅細胞壽命縮短答案：B

6、解析：AL的白細胞克隆能抑制正常紅系使紅系祖細胞對紅細胞生成素反應(yīng)性降低。1.女，36歲，發(fā)熱、面色蒼白伴牙齦出血一周入院。入院次日起出現(xiàn)皮膚多處片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80 gL，白細胞20×109L，血小板50×109L，血漿纖維蛋白原0.8 gL。骨髓檢查：有核細胞增生極度活躍，細胞漿顆粒粗大的早幼粒細胞占85。患者出血的首要原因是A.異常早幼粒細胞浸潤血管壁B.血小板減少C.血小板減少伴功能異常D.凝血因子、缺乏E.DIC 答案：E解析：骨髓檢查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。2器官和組織浸潤而出現(xiàn)的臨床表現(xiàn) 淋巴結(jié)和肝脾腫大，前者以急淋較多見；

7、骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛，病人常有胸骨下端局部壓痛；眼部浸潤，粒細胞白血病可形成粒細胞肉瘤或綠色瘤，侵犯眼眶，引起突眼；牙齦和皮膚浸潤，多見于急單(M5)或急粒-單白血病(M4)；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，以急淋最常見；睪丸浸潤，多見于急淋。協(xié)和習題7急性白血病浸潤所致體征最多見于A中樞神經(jīng)系統(tǒng)B心臟增大C胸骨壓痛D牙齦腫脹，皮膚損害E淋巴結(jié)，肝脾腫大答案；E協(xié)和習題40女性，20歲，病史l0天，發(fā)熱，貧血，出血，肝脾輕度腫大，頸部淋巴結(jié)腫大，伴關(guān)節(jié)痛，血紅蛋白60g/L，白細胞35×109/L，血小板80×109/L，首先考慮A風濕熱B病毒感染C急性白血病D淋巴病E SLE答案；C【

8、A2型題】協(xié)和習題28男性，病史2周，貧血伴周身出血點，淺表淋巴結(jié)不腫大，胸骨壓痛(+)，肝臟輕度腫大，外周血白細胞25×109/L，可見幼稚細胞，血小板50 ×109/L，血紅蛋白40g/L，該患者最可能診斷（答案：D）A敗血癥B再生障礙性貧血C過敏性紫癜D急性白血病E惡性淋巴瘤7.女性，30歲，發(fā)熱伴牙齦出血三周。查體：貧血貌，脾肋下3 cm，胸骨壓痛(+)，血紅蛋白70 gL，白細胞140×109L，血小板35×109L，骨髓增生明顯活躍，原始細胞占0.62，為進一步診斷，應(yīng)首選哪項檢查(2002)A.染色體核型分析B.細胞化學染色C.血清鐵測定D

9、.血細菌培養(yǎng)E.抗血小板抗體檢測答案：B解析：臨床發(fā)熱、出血、胸骨壓痛，外周血WBC升高骨髓原始細胞62%30%，診斷AL。細胞化學染色主要用于協(xié)助形態(tài)學鑒別各類白血病。 ZL 12女性，25歲，10天來發(fā)熱伴牙齦出血。查體：貧血貌，皮膚可見出血點，胸骨有壓痛，肝脾肋下各1 cm?；濰b 70 gL，WBC 155×109L，Plt 20×109L。下列對診斷無幫助的是（2005）A白細胞分類B血小板抗體C骨髓穿刺D骨髓細胞組化染色E骨髓活檢答案：B（2005） 解析：患者臨床表現(xiàn)符合急性白血病，血小板抗體檢查與白血病無關(guān)。9中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見于A急粒B急單C慢粒D慢

10、淋E兒童急淋答案；E10下列哪項符合急性淋巴細胞性白血病A為兒童最多見的急性白血病B中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病少見C化療效果差D易發(fā)生DIC出血嚴重E與EB病毒感染有關(guān)答案；AZL 5中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病最常見于（2004）A.急性粒細胞白血病 B.急性淋巴細胞白血病 C.急性單核細胞白血病D.急性早幼粒細胞白血病 E.慢性粒細胞白血病答案：B（2004）(810共用題干)(2002)男，36歲，5天前發(fā)熱、咽疼，應(yīng)用抗生素治療無效，頸部淺表淋巴結(jié)腫大，咽部充血。扁桃體°腫大，下肢少許瘀斑。白細胞166×109L，原始細胞0.60，血紅蛋白80 gL，血小板34× 109L

11、。8.最可能的診斷是A.特發(fā)性血小板減少性紫癜B.缺鐵性貧血C.再生障礙性貧血D.溶血性貧血E.急性白血病答案：E 解析：病程短，血中白細胞明顯增多，原始細胞比例顯著增加30%，應(yīng)考慮急性白血病。9.體檢中應(yīng)特別注意的體征是A.瞼結(jié)膜蒼白B.胸骨壓痛C.淺表淋巴結(jié)腫大D.皮膚出血點E.心臟雜音答案：B 解析：胸骨壓痛為白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)。10.為明確診斷應(yīng)做的檢查是A.血小板抗體B.血清鐵蛋白C.骨髓掃描D.淋巴結(jié)活檢E.骨髓涂片細胞學檢查答案：E 解析：骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)和必做檢查。ZL 10神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細胞浸潤多見于（2003）A.急性單核細胞性白血病 B.急性淋巴細胞

12、性白血病C.急性粒細胞性白血病 D.急性早幼粒細胞白血病E.慢性粒細胞白血病急變期答案：B（2003）ZL 11中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病常見于（2002）A.急性淋巴細胞性白血病 B.急性單核細胞性白血病C.急性早幼粒細胞性白血病 D.急性粒細胞性白血病E.慢性粒細胞白血病急變期答案：A（2002）20.易侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病是(2004)A.急性粒細胞性白血病B.急性單核細胞性白血病C.急性早幼粒細胞性白血病D.急性淋巴細胞性白血病E.慢性粒細胞性白血病答案：D（24題共用選項）A急性粒細胞白血病 B.急性早幼粒細胞白血病 C.急性單核細胞白血病 D.紅白血病 E.急性淋巴細胞白血病ZL 2易

13、導致肝、脾、淋巴結(jié)明顯腫大的是答案：EZL 3可導致彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)的是答案：B解析：急性早幼粒細胞白血病的異常早幼粒細胞顆粒增多，可釋放促凝因子誘發(fā)DIC.ZL 4?？蓪е卵例l腫脹、口腔潰瘍的是答案：C (三)血象和骨髓象特征1血象 除貧血和血小板減少外，白細胞計數(shù)可增高，亦可在正常水平或減少，前者稱白細胞增多型急性白血病，后者稱白細胞不增多型急性白血病。白細胞數(shù)超過l00×109L，稱高白細胞性白血病。白細胞增多型急性白血病血片分類可見相當數(shù)量的原始和(早)幼細胞，甚至可達90以上，但白細胞不增多型急性白血病可以很難找到原始和(早)幼細胞。2骨髓象 絕大多數(shù)病例骨髓象為

14、顯著增生或極度增生，白血病性原始和(早)幼細胞至少在30以上，細胞都停滯在原始和(早)幼細胞階段，而較成熟中間型細胞缺如，并殘留少量成熟粒細胞，形成所謂(裂孔)現(xiàn)象。正常幼紅細胞和巨核細胞顯著減少。白血病原始細胞形態(tài)異常。Auer小體可見于急粒(M1、M2、M3)、急單和急粒單白血病細胞漿內(nèi)，但不見于急淋白血病。協(xié)和習題33男性，40歲，病史2周，發(fā)熱皮膚出血點，骨髓原始細胞>80，過氧化物酶(+)，Auer小體(+)，最可能的診斷（答案：B）A急淋白血病B急粒白血病C急性單核細胞白血病D急性紅白血病急變E慢粒白血病急變4.Auer小體不見于(2002)A.M1型白血病B.M2型白血病C

15、.M3型白血病D.急性淋巴細胞白血病E.急性單核細胞白血病答案：D解析：Auer小體僅見于ANLL。11.骨髓細胞內(nèi)出現(xiàn)Auer小體常見于(2003) A.急性淋巴細胞白血病B.急性粒細胞白血病C.慢性粒細胞白血病D.溶血性貧血E.系統(tǒng)性紅斑性狼瘡答案：B協(xié)和習題22Auer小體最常見于（答案：B）A慢粒白血病B急粒白血病C類白血病反應(yīng)D急淋白血病E慢淋白血病 (5356題)A可見Auer小體B紅細胞大小不等，中心淡染區(qū)擴大C細胞中含粗大嗜清顆粒比例30D骨髓增生低下，造血細胞減少E紅細胞中有染色質(zhì)小體協(xié)和習題53再生障礙性貧血（答案：D）協(xié)和習題54缺鐵性貧血（答案：B）協(xié)和習題55急性粒細

16、胞自血?。ù鸢福篈）協(xié)和習題56急性早幼粒細胞白血?。ù鸢福篊）ZL 1急性白血病診斷的主要依據(jù)是A.發(fā)熱、多汗 B.貧血、出血 C.肝、脾腫大D.胸骨下段壓痛 E.骨髓細胞學檢查答案：EZL 13男，30歲。常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)脾腫大平臍，化驗Hb 135gL，WBC 85×109L，分類桿狀核粒細胞8，分葉核粒細胞70，中幼粒細胞2，晚幼粒細胞6，嗜酸粒細胞5，嗜堿粒細胞2，淋巴細胞7，plt 350×109L，為確定診斷，首選的檢查是（2006） A. 骨髓穿刺 B腹部B超 C腹部CT D肝功能 E食管鋇劑造影答案：A解析：本患者考慮為白血病，故首選骨髓檢查。大多數(shù)血液系統(tǒng)

17、疾病的首選檢查方式都是骨髓檢查。ZL 4急性白血病診斷必須具備（2002）A.骨髓增生極度活躍 B.白細胞計數(shù)顯著增高C.骨髓中原始及幼稚細胞比例明顯增高D.胸骨壓痛伴肝脾增大E.發(fā)熱、貧血及出血答案：C（2002）(四)細胞化學染色在分型中的意義 由于白血病細胞形態(tài)不典型，鑒別各類白血病，需要借助于細胞化學染色。最有價值的是過氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始細胞為(+)(+)，急單為(-)(+)，急淋 (-)；NSE染色急單(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均為(-)。糖原染色(PAS)有助于鑒別紅白血病與巨幼細胞貧血，因為兩者的幼紅細胞均有巨幼樣改變，

18、但PAS反應(yīng)常前者呈強陽性反應(yīng)，后者呈陰性反應(yīng)。（只要題干中涉及到POX和NSE，答案就只能是急粒、急淋和急單之一，然后再根據(jù)上述情況選擇正確答案）協(xié)和習題1FAB分類，哪項POX反應(yīng)，非特異酯酶均陰性A M3bB ALLL3C M2aD M5E M4EO答案；B25×109/L，骨髓增生極度活躍，原始細胞05，早幼粒細胞021，POX強陽性，NAP陰性，非特異性酯酶部分呈陽性反應(yīng)，不被NaF抑制，確診急性非淋巴細胞白血病，其FAB分型是A M2B MlC Yl4D M3E M5答案；A37男性，30歲，發(fā)熱，出血，貧血，齒齦增生，全血細胞減少，骨髓增生極度活躍，原始細胞占85，過氧

19、化物酶(+)，非特異性酯酶(+)，診斷為A急淋L2型B急粒Ml型C急粒M5型D急粒M3型E急粒M6型答案；C38男性，l6歲，發(fā)熱，貧血，出血，肝脾腫大，全血細胞減少，骨髓原始細胞占90，POX(一)，非特異性酯酶(一)，診斷為A急淋白血病B慢粒白血病C急粒白血病M3型D慢淋白血病E淋巴瘤答案；A11下列哪項符合M3特點A過氧化物酶陰性B無Auer小體C非特異酯酶陰性D蘇丹黑染色陰性E糖原PALS反應(yīng)(+)或成塊或顆粒狀答案；C29女性，27歲，發(fā)熱，鼻出血7天，牙齦增生似海綿狀，胸骨壓痛明顯，血紅蛋白60g/L，白細胞42×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始細

20、胞09，POX(一)，PAS陽性呈粗顆粒狀，非特異性酯酶陰性，血清溶菌酶正常，診斷為A急性粒細胞白血病B急性早幼粒細胞白血病C急性單核細胞白血病D急性淋巴細胞白血病E急性紅白血病答案；D協(xié)和習題30男性，25歲，發(fā)熱，牙齦出血，皮膚瘀斑5天，胸骨壓痛明顯，肝脾肋下觸及。血紅蛋白70g/L，白細胞50×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始細胞090，POX(一)，PAS陽性呈粗顆粒狀，非特異性酯酶陰性，血清溶菌酶正常，診斷為（答案：D）A急性粒細胞白細胞B急性早幼粒細胞白血病C急性單核細胞白血病D急性淋巴細胞白血病E急性紅自血病 協(xié)和習題35女性，l8歲，發(fā)熱咽痛鼻

21、出血l0天，胸骨壓痛明顯，右下肢皮膚可觸及3cm x3cm大小腫塊，質(zhì)硬紅細胞2 ×109/L，血紅蛋白60#L，白細胞2×109/L ，血小板20×109/L L，骨髓增生極度活躍，原始細胞80，部分胞漿中可見Auer小體，POX染色弱陽性，PAS染色胞漿淡紅色，醋酸萘酚酯酶染色陽性，能被NaF抑制，診斷是（答案：C）A急性粒細胞白血病B急性早幼粒細胞白血病C急性單核細胞白血病D急性紅白血病E急性淋巴細胞白血病協(xié)和習題ZL 8男性，17歲，發(fā)熱，皮膚紫癜、齒齦腫脹1個月，皮膚散在紫癜，淋巴結(jié)、肝脾腫大，白細胞42.0×109L，分類可見原始細胞，非特異

22、性酯酶染色強陽性，能被NaF抑制，過氧化物酶染色弱陽性。最可能的診斷（2002）A.急性單核細胞性白血病 B.急性粒細胞白血病 C.急性淋巴細胞白血病D.類白血病反應(yīng)E.淋巴瘤答案：A（2002）解析：急性淋巴細胞白血病非特異性酯酶染色陰性，急性粒細胞白血病NaF抑制不敏感，而只有急性單核細胞性白血病符合本病人特點。2006-2-091男，35歲，l周來乏力、發(fā)熱伴牙齦腫脹出血?；濰b 65gL，WBC 3.0×109/L，分類見原幼細胞30，plt 35×109/L，L，骨髓檢查原始細胞80，POX染色部分呈弱陽性，非特異性酯酶染色陽性，NaF可抑制。該例急性白血病最可

23、能的FAB分型是AM1型BM2型CM3型DM4型 EM5型答案：C解析：牙齦腫脹的癥狀及組化特點支持M5型。13.男性，40歲，發(fā)熱伴鼻出血1周。檢查牙齦腫脹，肝脾輕度腫大；血紅蛋白40 gL，白細胞60×109/L，血小板15×109L，骨髓象原始細胞占 60%，過氧化酶染色陽性，非特異性酯酶陽性，陽性反應(yīng)可被氟化鈉抑制，應(yīng)診斷為(2003)A.急性粒細胞性白血病B.急性早幼粒細胞白血病C.急性淋巴細胞性白血病D.急性紅白血病E.急性單核細胞性白血病答案：E(2003)解析：急性起病，骨髓象原始細胞占 60%，考慮急性白血病；牙齦腫脹，過氧化酶染色陽性、非特異性酯酶陽性，

24、陽性反應(yīng)可被氟化鈉抑制為急性單核細胞性白血病的特點。24下列哪項組合不正確（答案：C）A急粒白血病一可見Auer小體B M3白血病一t(15：17)【t(15,17)(q22;q21)即PMLRAR融合基因見于M3，t(9;22)(q34;q11)即BCRABL融合基因見于CML】C急淋白血病一過氧化物酶陽性D慢粒白血病一NAP下降E慢淋白血病一以成熟小淋巴細胞為主(4952題)A NAP強陽性B t(9：22)(q34：q11)C PAS陽性D過氧化物酶陽性E非特異性酯酶陽性，能被NaF抑制協(xié)和習題49類白血病反應(yīng)（答案：A）協(xié)和習題50急淋白血病（答案：C）協(xié)和習題51慢性粒細胞白血?。ù?/p>

25、案：B）協(xié)和習題52急性單核細胞白血病（答案：E）(五)治療原則 主要采用聯(lián)合化療。化療策略是盡早盡快殺滅白血病細胞，使機體恢復(fù)正常造血，達到完全緩解，稱誘導緩解治療。所謂完全緩解，即白血病的癥狀和體征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到白血病細胞，骨髓中原始和(早)幼細胞<5。達到完全緩解后，患者體內(nèi)仍有相當數(shù)量白血病細胞，因此緩解開始后仍需采用反復(fù)鞏固和強化化療，急淋除鞏固強化治療外，在間歇期尚需維持治療，從而達到最大限度消滅殘存白血病細胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解和無病存活期，爭取治愈?；熕幬镫y以通過血腦屏障，尚需進行中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治?；熢跉绨籽〖毎瑫r也損傷了大量正

26、常造血細胞，因此需要有積極的支持療法，包括防治感染、成分輸血及粒細胞集落刺激因子(GCSF)或粒-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)的應(yīng)用等，以保證化療的順利進行。(六)常用化療方案 急淋病人的誘導緩解治療方案常用VP方案(長春新堿加潑尼松)、VDP方案(長春新堿、柔紅霉素加潑尼松)或VDLP方案(長春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶加潑尼松)等；急非淋白血病的誘導緩解方案常用DA方案(柔紅霉索加阿糖胞苷)或HA方案(高三尖杉酯堿加阿糖胞苷)，急性早幼粒細胞白血病應(yīng)選用全反式維甲酸(AT-RA)治療。（56題共用備選答案)(2002)A.氨甲蝶呤B.阿霉素C.DA方案D.環(huán)磷酰胺E.VP方案5

27、.急性粒細胞白血病答案：C 解析：急性粒細胞白血病誘導方案用DA（3+7）方案。6.急性淋巴細胞白血病答案：E 解析：長春新堿（VCR）和潑尼松（P）組成VP方案是急淋誘導緩解的基本方案。協(xié)和習題26急淋白血病首選治療藥物是（答案：A）A VPB DA或HAC HOAPD小劑量阿糖胞苷E左旋門冬酰胺【A3型題】共用題干(4144題)女性，21歲，高熱l周，抗生素治療無效，胸骨壓痛陽性，淺表淋巴結(jié)及肝脾不大，白細胞30×109/L，HL20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始細胞增多，以胞漿內(nèi)有粗大顆粒的幼稚細胞占多數(shù)，亦見Auer小體協(xié)和習題41診斷為（答案：E）A惡性淋

28、巴瘤B急性淋巴細胞自血病C慢性粒細胞白血病D慢性淋巴細胞白血病E急性早幼粒細胞白血病協(xié)和習題42首選的治療方法（答案：C）A COPP方案B VP方案C全反式維甲酸D羥基脲E瘤可寧協(xié)和習題43該患最易見的并發(fā)癥是（答案：E）A腫瘤溶解綜合征B中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病C尿酸性腎病D上腔靜脈壓迫綜合征E彌散性血管內(nèi)凝血協(xié)和習題44治療該并發(fā)癥最有效的措施是（答案：B）A用羥基脲迅速降低白細胞B消除誘因，治療原發(fā)病的同時盡早應(yīng)用肝素C堿化尿液，別嘌呤醇口服D鞘內(nèi)注射MT×AmCE加大化療劑量或放療 (1719題共用題干)(2004)男性，26歲，5天來鼻及牙齦出血，皮膚瘀斑。血紅蛋白55g/L，

29、白細胞10.0×109L，血小板16×109L。骨髓增生活躍，幼稚細胞占80，胞漿有大小不等顆粒及成堆棒狀小體，過氧化酶染色強陽性。17.診斷考慮A.急性早幼粒細胞性白血病B.急性淋巴細胞性白血病C.急性粒細胞性白血病D.慢性粒細胞性白血病急變E.急性單核細胞性白血病答案：A 解析：骨髓增生活躍，幼稚細胞占80，胞漿有大小不等顆粒及成堆棒狀小體，過氧化酶染色強陽性為急性早幼粒細胞性白血病的特點。18.本患者臨床容易出現(xiàn)A.巨脾B.DICC.嚴重感染D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯E.齒齦腫脹答案：B 解析：異常早幼粒細胞含有促凝物質(zhì)，大量早幼粒細胞在血管中淤滯、浸潤，細胞被破壞后釋放

30、到血液中容易誘發(fā)DIC。19.本患者治療首選A.DA方案B.全反式維A酸C.羥基脲D.VP方案E.骨髓移植答案：B解析：全反式維A酸可誘導早幼粒細胞分化成熟，而不是殺傷，適用于急性早幼粒細胞性白血病的誘導緩解治療。(135137題共用題干) 男，26歲，5天來鼻及牙齦出血，皮膚瘀斑。血紅蛋白55gL，白細胞10.0×109L，血小板16×109L。骨髓增生極度活躍，絕大多數(shù)細胞呈清一色，胞漿內(nèi)有大小不等顆粒及成堆Auer小體，過氧化酶染色強陽性。2006-2-135最可能的診斷是 A急性早幼粒細胞性白血病 B急性淋巴細胞性白血病 C急性粒單核細胞性白血病 D慢性粒細胞性白血

31、病急變E急性單核細胞性白血病答案：A 解析：本例患者白血病細胞形態(tài)學特點：顆粒增多及Auer小體及過氧化物酶強陽性支持急性早幼粒細胞白血病。2006-2-136臨床最容易出現(xiàn)的情況是 A巨脾 BDIC C嚴重感染 D中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯E齒齦腫脹答案：B 解析：急性早幼粒細胞白血病的早幼粒細胞為顆粒異常增多，釋放促凝因子易誘發(fā)DIC.2006-2-137應(yīng)首選的治療ADA方案B全反式維甲酸C羥基脲DVP方案E骨髓移植答案：B解析：本病首選針對發(fā)病基因PML/RARA的靶向治療藥物全反式維甲酸進行誘導分化治療，CR率可達90%.(七)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治方法 主要采用鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤(MTX)，

32、預(yù)防可以每周2次共3周，治療可每周2次直到腦脊液檢查恢復(fù)正常，然后每6周重復(fù)一次。也可應(yīng)用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射或顱腦脊髓放療。協(xié)和習題18腦膜白血病發(fā)病機制是（答案：C）A進人腦組織的白血病細胞對化療藥耐受B化療方案不徹底，不能殺死白血病細胞C多數(shù)化療藥物，不能透過血腦屏障D化療不夠早，白血病細胞大量繁殖E患者個體差異（3234題共用題干)(2001)32.男，20歲，蒼白、乏力一周。淋巴結(jié)及脾大，白細胞計數(shù)32.0×109/L，骨髓中原始細胞占83，過氧化物酶染色陰性。32.最可能的診斷是 A.急性早幼粒細胞白血病 B.急性粒細胞白血病 C.急性紅白血病 D.急性單核細胞白血病 E.急

33、性淋巴細胞白血病答案：E 解析：急性白血病臨床表現(xiàn)：起病多急驟；發(fā)熱；出血；貧血；組織浸潤：a.骨骼癥狀，胸骨中下段壓痛有助于診斷；b.肝脾淋巴結(jié)腫大，急淋多見；c.腦膜或中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以急淋多見，其他皮膚、齒齦、睪丸等浸潤。實驗室檢查血常規(guī)外周細胞計數(shù)可增高，也可正常或減少，骨髓增生明顯，原始細胞超過30%，紅系或巨核細胞減少。過氧化酶染色及蘇丹黑染色急淋白血病呈陰性，急非淋白血病呈陽性反應(yīng)。故選E。33.最適宜的化療方案是 A.DA方案 B.HA方案 C.HOAP方案 D.VDP方案 E.CHOP方案答案：D 解析：成人急淋白血病最適宜化療方案為VDP或VLP，急非淋白血病用DA方案。

34、34.如果出現(xiàn)頭痛，時有嘔吐，腦脊液壓力增高，腦脊液可見少量幼稚細胞，應(yīng)加用的治療是 A.脾切除術(shù) B.輸血小板懸液 C.控制感染 D.白細胞去除術(shù) E.鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤答案：E 解析：出現(xiàn)頭痛，時有嘔吐，腦脊液壓力增高，腦脊液可見少量幼稚細胞，說明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷成立，用甲氨蝶呤每次1015 mg緩慢鞘內(nèi)注射，每周兩次，直到腦脊液生化指標及細胞數(shù)恢復(fù)正常，然后改為510 mg，鞘內(nèi)注射，每68周一次，隨全身化療結(jié)束而停用。(1416題共用題干)(2003)男性，20歲，發(fā)熱2周，體溫3839，檢查皮膚散在紫癜。頸部及腋下可觸及0.5 cm×1.5 cm大小淋巴結(jié)56個，脾肋下

35、3 cm，血紅蛋白85 gL，白細胞10×109L，血小板25×109L。14.對診斷幫助最大的檢查A.血細菌培養(yǎng)B.白細胞分類C.胸部X線片D.骨髓像檢查E.血小板抗體側(cè)定答案：D 解析：據(jù)患者臨床表現(xiàn)應(yīng)懷疑白血病，骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)和必做檢查。15.此患者在治療3周后，出現(xiàn)高熱，頭痛、嘔吐、Kernig征(+)，應(yīng)采取治療方案A.應(yīng)用廣譜抗生素B.鏈霉素、雷米封、利福平聯(lián)合治療C.化療+鞘內(nèi)注射MTXD.腎上腺糖皮質(zhì)激素+先鋒霉素E.輸血小板答案：C 解析：據(jù)臨床表現(xiàn)應(yīng)考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，常發(fā)生于治療后緩解期。治療應(yīng)予化療+鞘內(nèi)注射MTX。16.此病人在發(fā)

36、熱、頭痛、嘔吐第2日做腦脊液檢查，最可能的發(fā)現(xiàn)為A.腦脊液中性粒細胞增高B.細菌培養(yǎng)陽性C.腦脊液發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌D.腦脊液蛋白量顯著增高、糖定量減低E.腦脊液白血病細胞增多答案：E 解析：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病腦脊液檢查可見白血病細胞。 22.治療腦膜白血病首選藥物是(2004)A.長春新堿B. 環(huán)磷酰胺C.三尖杉酯堿D.6-巰基嘌呤E.甲氨蝶昤答案：E 協(xié)和習題 34男性，25歲，急非淋M2型經(jīng)DA方案治療后部分緩解，近日自覺左下肢疼痛，腰椎45椎旁壓痛(+)，直腿抬高試驗(+)，應(yīng)如何治療A腰穿腦脊液檢查，鞘內(nèi)注射MT×B骨科治療C大劑量化療D放療E細胞因子，如IL一2或IFN(八)骨

37、髓移植指征 異基因骨髓移植的適應(yīng)證為成人急淋、高危型兒童急淋、除急性早幼粒細胞白血病以外的急非淋，第一次完全緩解期內(nèi)，有HLA配型相合的供髓者，患者年齡控制在50歲以下，如無合適供髓者亦可選擇自體干細胞移植。3.急性白血病骨髓移植治療，哪項是錯誤的(2002)A.應(yīng)采用HLA匹配的同胞異基因骨髓B.應(yīng)在第一次化療緩解后進行C.應(yīng)及早進行，與年齡、性別無關(guān)D.可選擇自體干細胞移植E.異基因骨髓移植可能治愈急性白血病答案： C(2002)解析：移植選擇有年齡限制，目前多掌握在自體移植患者小于60歲，異基因移植小于50歲，應(yīng)在緩解后行鞏固治療4-6療程行移植以減少復(fù)發(fā)。二、慢性粒細胞白血病 慢性期主

38、要就體現(xiàn)為巨脾，記住這一點就可以應(yīng)對很多試題，另外提醒大家注意一下各型白血病中的堿性磷酸酶的變化，此知識點無論是考研還是執(zhí)醫(yī)都經(jīng)常涉及。 (一)典型病例的臨床特點 慢性粒細胞白血病(簡稱慢粒)是一種起源于多能干細胞的腫瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的臨床特點有： 1起病緩慢，常因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)而被發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、多汗等代謝亢進表現(xiàn)及因脾腫大左上腹不適。2脾明顯腫大，常呈巨脾。（淋巴結(jié)腫大在ALL中多見）(12題共用選項) （2000）A寒戰(zhàn)、高熱、出血并迅速衰竭B.頭痛、嘔吐，腦脊液可檢出白血病細胞C.低熱、乏力、頸部淋巴結(jié)腫大，切口不愈合D.低熱、貧血、巨脾E.貧血

39、、發(fā)熱、無痛性淋巴結(jié)進行性腫大ZL 1中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的臨床特點為答案：B（2000）解析：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病常伴有高顱壓表現(xiàn)，腦脊液可查到白血病細胞。ZL 2慢性粒細胞白血病的臨床特征是答案：D（2000）26.脾腫大最顯著的疾病是(2002)A.急性粒細胞白血病B.急性淋巴細胞白血病C.急性單核細胞白血病D.慢性粒細胞白血病E.慢性淋巴細胞白血病答案：D23.男性，28歲，因左上腹腫塊進行性腫大就診。體檢：肝肋下2 cm。脾肋下4 cm。血紅蛋白140 gL，白細胞120×109L，血小板200×109L。本例最可能診斷為A.肝硬化脾功能亢進B.急性粒細胞白血病C.慢

40、性粒細胞白血病D.類白血病反應(yīng)E.骨髓纖維化答案：C解析：慢性粒細胞白血病以脾腫大為最顯著的體征，該病例又有白細胞的增高，故應(yīng)考慮慢性粒細胞白血病。25慢粒白血病的臨床特點A脾臟顯著腫大為主，并有腹脹，低熱，乏力B縱隔淋巴結(jié)腫大C易出血貧血D容易并發(fā)感染E低熱、無汗答案；A12慢粒最突出的特征是A粒細胞顯著增多，脾明顯腫大B乏力，低熱，多汗C腹脹，食后飽脹D肝腫大E骨痛明顯答案；A 3周圍血細胞明顯增多，分類中可見各階段中性粒細胞，以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細胞居多，而原粒細胞加早幼粒細胞<10，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。4骨髓象呈顯著增生或極度增生，粒紅比值顯著增高，粒細胞系極度增生

41、，分類中可見各階段中性粒細胞，以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細胞居多，而原粒加早幼粒細胞<10，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多，巨核細胞可增多。5中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性顯著減低或呈陰性反應(yīng)。6血細胞中出現(xiàn)Ph染色體，分子生物學檢查可見bcrabl融合基因。協(xié)和習題16中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低多見于A類白血病反應(yīng)B再生障礙性貧血C慢粒白血?。绷?、AA和類白血病反應(yīng)，NAP積分都是增高的）D脾功能亢進E骨髓纖維化答案；C15慢粒白血病下列哪項錯誤A晚期骨髓內(nèi)纖維組織增多B中性粒細胞堿性磷酸酶慢性期增多急性期下降C骨髓中原始細胞<10，而以中晚幼粒細胞為主D血清維生素E：濃度增

42、高E周圍血中中性粒細胞百分數(shù)增多答案；B協(xié)和習題27患者男，29歲，高熱、咳嗽、咳黃痰一周，查白細胞40×10g/L，哪項與慢粒白血病不符（答案：D）A外周血有幼稚細胞出現(xiàn)B血小板計數(shù)正?；蚵栽龆郈骨髓中可見大量幼稚細胞及嗜酸嗜堿粒細胞D NAP活性增高E骨髓增生極度活躍ZL 4下列臨床表現(xiàn)中，最不常見于慢性粒細胞白血病的是（2005）A乏力、低熱B體重減輕C胸骨中下段壓痛D淋巴結(jié)腫大E 巨脾答案：D（2005）解析：慢性粒細胞白血病常見癥狀為高代謝表現(xiàn)及脾臟增大引起的相關(guān)癥狀，除非急變，一般淋巴結(jié)不腫大。 (二)Ph染色體和分子生物學標記 90以上慢粒病人，其血細胞中出現(xiàn)Ph染色體

43、 (費城染色體)，t(9；22)(q34；q11)，Ph染色體是9號染色體長臂遠端與22號染色體長臂易位。分子生物學標記系9號染色體長臂上的細胞源瘤基因C-abl易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr)形成bcrabl融合基因。(三)臨床分期 慢粒的整個病程可分為3期：慢性期、加速期和急變期。慢性期病情穩(wěn)定，常無貧血，血小板數(shù)正常，部分病人可增多。加速期常有發(fā)熱，脾臟迅速增大，逐漸出現(xiàn)貧血，血小板可進行性減少或顯著增高，嗜堿粒細胞數(shù)>20，血或骨髓原粒加早幼粒細胞>10，原慢性期藥物治療無效或出現(xiàn)骨髓纖維化。急變期的臨床表現(xiàn)同急性白血病，是慢粒的終末期，外周血和骨髓象原粒加早

44、幼粒細胞>30。2006-3-012不支持慢性粒細胞白血病加速期的是 A外周血中原始粒細胞5 B骨髓中原始粒細胞10 C外周血嗜堿性粒細胞>20D不明原因的血小板進行性減少E不明原因的血小板進行性增加答案: A 慢性粒細胞白血病加速期標準之一為外周血原粒細胞10。協(xié)和習題17關(guān)于慢粒白血病急性變下列哪項不符A外周血嗜堿粒細胞>20B外周血出現(xiàn)有核紅細胞C骨髓中原始細胞>20D除Ph染色體外，出現(xiàn)其他染色體異常E原因不明的血小板進行性減少或增高答案；B協(xié)和習題20下列哪項檢查對診斷慢粒白血病急性變有意義A體重下降，脾臟急劇腫大B原化療方案無效C出血貧血明顯D胸骨骨痛劇烈E

45、骨髓中原粒細胞>30答案；E39女性，30歲，慢粒病史l年，近一周高熱脾大平臍，血紅蛋白50gL，白細胞20×109/L，分類原粒占30，中晚幼粒占40，血小板50×109/L，診斷慢粒自血病A急性變B合并感染C合并類自血病反應(yīng)D合并骨髓纖維E慢性期答案；A (四)和類白血病反應(yīng)鑒別要點 類白血病反應(yīng)是由于各種不同原因引起的白細胞極度增多，伴外周血中出現(xiàn)幼稚細胞，因血象極易和白血病混淆，稱為類白血病反應(yīng)，但病因去除類白血病血象可以很快消失。中性粒細胞類白血病反應(yīng)常有下列特點，借此與慢粒鑒別： 1常并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等疾病，因此有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。 2白細胞數(shù)很

46、少超過50×109L，嗜酸、嗜堿粒細胞一般不增多，中性粒細胞胞漿內(nèi)常有中毒性顆粒和空泡。 3脾大常不如慢粒顯著。 4中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)染色呈強陽性。 5Ph染色體陰性。 6原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)消失。協(xié)和習題23類白病反應(yīng)不同于慢粒白血病的主要化驗是（答案：C）A外周血出現(xiàn)幼稚細胞B白細胞數(shù)目增多C NAP活性增高D血小板和血紅蛋白量大多正常E白細胞漿中有中毒顆粒和空泡 (119120題共用備選答案)A骨髓細胞內(nèi)可見Auer小體B中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高CPh染色體陽性D糖原染色陽性E非特異性酯酶染色陽性，可被NaF抑制2006-3-1l9.慢性粒細胞性白血病的實

47、驗室檢查特點是答案:C2006-3-120.類白血病反應(yīng)的實驗室檢查特點是答案:B24.慢性粒細胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是A.外周血白細胞計數(shù)高B.外周血可見中幼粒、晚幼粒細胞C.脾大D.Ph染色體陽性E.骨髓檢查：粒細胞增生活躍答案：D2.中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯增高見于(2002)A.慢性粒細胞白血病B.類白血病反應(yīng)C.急性粒細胞白血病D.急性淋巴細胞白血病E.淋巴瘤答案：B 解析：中性粒細胞堿性磷酸酶活性減低見于粒細胞白血病，顯著增高見于類白血病反應(yīng)。 (五)治療方法 1羥基脲 這是治療慢粒慢性期和加速期最常用藥物（ALL首選方案VP，ANLL首選方案DA，M3首選方案為全

48、反式維甲酸），初治常用劑量為每日3g，分2次口服，待白細胞下降到20× 109L左右，劑量減半，降至l0×109L，改用小劑量(0.51gd)長期維持。用藥期間應(yīng)經(jīng)常檢查血象，以調(diào)節(jié)藥物劑量，不良反應(yīng)甚少。(67題共用選項)（2002）A.急性粒細胞白血病部分分化型B.急性早幼粒細胞白血病C.急性單核細胞白血病 D.急性淋巴細胞白血病E.慢性粒細胞白血病ZL 6.Ph1染色體陽性見于答案：E（2002）ZL 7.首選羥基脲治療答案：E（2002）ZL 3男性，28歲。低熱，乏力伴左上腹腫塊半年，檢查肝肋下3 cm，脾肋下8 cm，化驗血紅蛋白85 gL，白細胞100

49、5;109L，骨髓象原始粒細胞3，Ph1染色體陽性，正確治療應(yīng)為（2003）A.DA方案 B. CHOP方案 C.羥基脲D.VP方案 E.脾切除答案：C （2003）解析：患者有低熱，肝脾大，白細胞數(shù)明顯增高，血紅蛋白降低，骨髓原始細胞細胞<10，有特征性的Ph染色體陽性，診斷為慢性粒細胞白血病慢性期，治療應(yīng)選擇羥基脲，可以特異性抑制DNA合成，降低白細胞數(shù)量。35當前治療慢性粒細胞白血病慢性期首選的化療藥物是(2005)A馬利蘭B羥基脲C靛玉紅D美法侖E高三尖杉酯堿答案：B25.使慢性粒細胞白血病達到血液學緩解的首選藥物是A.白消安B.羥基脲C.靛玉紅D.干擾素E.環(huán)磷酰胺答案：B解析

50、：羥基脲是慢粒治療的基礎(chǔ)治療藥物，可達到血液學緩解，但不能影響細胞遺傳學。27.男性，30歲，全身乏力，低熱、伴左上腹腫塊半年。肝肋下2 cm，脾肋下7 cm，化驗：血紅蛋白80 gL，白細胞140×109L，血小板100×109L，骨髓象原始粒細胞0.02，pH1染色體陽性。正確的治療為(2002)A.大劑量抗生素抗感染B.脾切除C.HOAP方案化療D.羥基脲口服E.VAP方案化療答案：D解析：脾腫大，骨髓象原始粒細胞<10%，ph1染色體陽性支持慢性粒細胞白血病，其化療應(yīng)選用羥基脲口服。28.治療慢性粒細胞性白血病，首選(2003)A.二澳甘露醇B.長春新堿C.靛

51、玉紅D.環(huán)磷酰胺E.羥基脲答案：E29.男性，38歲，1個月來乏力，食欲差，左上腹脹痛。查體：肝肋下3 cm，脾肋下10 cm，血紅蛋白70 gL，白細胞260×109L，血小板210×109L，白細胞分類：中幼粒及晚幼粒細胞為主，中性粒細胞堿性磷酸酶活性減低，首選治療A.羥基脲B.三代頭孢C.脾切除D.DA方案E.保肝治療答案：A解析：中性粒細胞堿性磷酸酶活性減低不支持感染，結(jié)合脾腫大，白細胞顯著增高，中幼粒及晚幼粒細胞為主應(yīng)考慮慢性粒細胞性白血病，其治療應(yīng)選用羥基脲。 2干擾素 劑量為500萬單位，每日皮下或肌肉注射一次。長期足量應(yīng)用，不僅可使慢性早期病例血液學緩解，還可使病人Ph染色體減少，甚至轉(zhuǎn)陰，后者是單用羥基脲所不能達到的。主要不良反應(yīng)為發(fā)熱、疲倦、食欲不振、肌肉和骨骼酸痛、血小板減少及肝功能異常等。3骨髓移植指征 目前認為用HLA配型相合同胞兄弟姐妹