腦橋中央髓鞘溶解

1、編輯ppt1滲透性髓鞘脫失綜合癥滲透性髓鞘脫失綜合癥（Osmotic DemyelinationSyndrome, ODS）編輯ppt2概述 滲透性髓鞘脫失綜合癥是一種發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊脫髓鞘疾病。 腦橋中央髓鞘溶解癥（ central pontine myelinolysis, CPM）：腦橋基底部出現(xiàn)對稱性的髓鞘溶解病灶。 橋外髓鞘溶解癥（ extrapontine myelinolysis, EPM ）：累及腦橋以外的其他部位，如基底節(jié),丘腦，皮質(zhì)下白質(zhì)等。編輯ppt3病因及發(fā)病機(jī)制 病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確 首位病因是各種原因?qū)е碌乃㈦娊赓|(zhì)平衡紊亂，快速糾正的低鈉血癥最容易誘發(fā)

2、其他病因包括慢性酒精中毒、敗血癥、惡性腫瘤、肝腎功能衰竭、嚴(yán)重?zé)齻a(chǎn)后大出血伴垂體機(jī)能不全、持續(xù)癲癇發(fā)作后、肝移植手術(shù)等編輯ppt4病因及發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制與顱內(nèi)滲透壓失衡相關(guān) 血鈉下降時，水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)導(dǎo)致腦水腫，當(dāng)?shù)外c血癥被快速糾正時，細(xì)胞外滲透壓迅速增高，細(xì)胞內(nèi)外滲透壓差過大，導(dǎo)致腦細(xì)胞皺縮。少突膠質(zhì)細(xì)胞在細(xì)胞容積縮小時，容易死亡，出現(xiàn)髓鞘脫失、溶解； 另外，這些對細(xì)胞的滲透性刺激因素，使血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生滲透性損傷，導(dǎo)致血管源性水腫和髓磷脂毒性因子釋放，最終導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘脫失。編輯ppt5病因及發(fā)病機(jī)制 其他因素 ODS繼發(fā)于高血糖癥和氮質(zhì)血癥，認(rèn)為是血滲透壓升高引起了脫髓鞘 細(xì)胞凋亡假說

3、 與營養(yǎng)不良相關(guān)，最主要為維生素B1、維生素B12缺乏 免疫機(jī)制異常編輯ppt6臨床表現(xiàn)編輯ppt7臨床表現(xiàn) CPM：意識障礙、腦神經(jīng)功能障礙、四肢癱、閉鎖綜合征 EPM ：常導(dǎo)致錐體外系的癥狀，如共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙、帕金森綜合征等?；坠?jié)區(qū)損壞還可導(dǎo)致精神行為異常、譫妄。編輯ppt8影像學(xué)特征 CT顯示腦橋中央和腦橋外對稱性低密度區(qū)，常呈陰性編輯ppt9影像學(xué)特征 MRI診斷價值優(yōu)于CT，急性期及亞急性期顯示病變部位長T1、長T2信號改變，F(xiàn)IAIR像為高信號。DWI對早期脫髓鞘病變最敏感，可以顯示雙側(cè)腦橋、中腦、基底節(jié)、丘腦等部位的高信號，表觀彌散（ADC)減低。 有文獻(xiàn)報道，MRI往往

4、在臨床表現(xiàn)出現(xiàn)1-2周后才顯示病變，在2-3周異常信號顯示最清楚 一般不伴強(qiáng)化，或表現(xiàn)為輕度均一或周邊強(qiáng)化編輯ppt10其他輔助檢查 腦干誘發(fā)電位典型表現(xiàn)為-波或-波間腦潛伏的異常延長 PET-CT顯示腦橋病灶區(qū)早期高代謝，晚期低代謝 腦電圖檢查可見彌漫性低波幅慢波，無特征性 腦脊液檢查蛋白及髓鞘堿性蛋白可增高編輯ppt11低鈉血癥低鈉血癥發(fā)生速度：急性、慢性血鈉濃度：輕度（血鈉120-135mmol/L） 中度（血鈉115-120mmol/L） 重度（血鈉低于115mmol/L）治療總體原則是：先快后慢，分次輸入總量缺鈉總量計算公式：缺鈉量（mmol）=0.6(女性0.5)體重（Kg）血鈉正

5、常值（mmol/L）-血鈉實(shí)測值（mmol/L）。編輯ppt12低鈉血癥 急性或者重度低鈉血癥：補(bǔ)鈉速度以每小時血鈉升高1-2mmol/L為宜，在開始治療時刻給予3%的濃氯化鈉以每小時15-50ml速度靜滴。 慢性低鈉血癥：補(bǔ)鈉速度以每小時血鈉濃度升高不超過0.5mmol/L為宜。 第一個24小時血鈉升高應(yīng)控制在8-12mmol/L，48小時內(nèi)血鈉升高應(yīng)控制在20-25mmol/L。編輯ppt13低鈉血癥 治療過程應(yīng)密切監(jiān)測血鈉濃度，開始每小時監(jiān)測血鈉，根據(jù)監(jiān)測結(jié)果調(diào)整補(bǔ)鈉速度 先較快的將鈉離子濃度糾正到125mmol/L，之后可緩慢補(bǔ)充至正常。編輯ppt14ODS的治療 尚無有效的針對性治療

6、辦法 可能有效的辦法包括： 促甲狀腺素釋放激素的使用 血漿置換 單用皮質(zhì)類固醇或聯(lián)用血漿置換 靜脈應(yīng)用免疫球蛋白編輯ppt15預(yù)后 預(yù)后與臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度、原發(fā)病及影像學(xué)結(jié)果均無關(guān) 患者如果未出現(xiàn)并發(fā)癥，并及時處理，有生存的希望 大多數(shù)生存者遺留永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損害，延髓麻痹和痙攣性癱瘓最常見 有的患者經(jīng)過適當(dāng)治療后甚至可完全恢復(fù) 是一種自限性疾病，應(yīng)積極救治編輯ppt16病例回顧 張XX，男，58歲 主因“肝癌術(shù)后一過性惡心、嘔吐26天，發(fā)音困難、四肢無力14天”于2012-11-12 入院。編輯ppt17現(xiàn)病史 2012年10月15日因“肝右葉占位”在我院肝膽外科行手術(shù)治療 10月17日患

7、者出現(xiàn)惡心、嘔吐 10月19日查血鈉113.2mmol/L，對癥治療 10月21日血鈉101.6mmol/L，給予10%氯化鈉注射液50ml靜滴；10月22日患者出現(xiàn)淡漠、不愿言語，給予10%氯化鈉注射液100ml靜滴；10月23日查血鈉100.1mmol/L，給予10%氯化鈉注射液80ml靜滴；10月24日給予10%氯化鈉60ml靜滴 每日2次繼續(xù)糾正低鈉血癥；10月25日復(fù)查血鈉126.9mmol/L，給予10%氯化鈉80ml靜滴；10月26日給予10%氯化鈉50ml靜滴。 10月29日后開始出現(xiàn)四肢無力，語音低沉，發(fā)音困難編輯ppt18查體 血壓：140/89mmHg，右上腹可見一長約2

8、0cm呈“L”型手術(shù)瘢痕。余內(nèi)科查體未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，構(gòu)音障礙，高級皮層功能正常，額紋對稱，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反應(yīng)靈敏。示齒口角無歪斜，伸舌居中。四肢肌力5-級，雙上肢肌張力增高，雙下肢肌張力正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)反擊征陽性。深淺感覺無異常，腱反射均活躍，踝陣攣陽性，雙側(cè)病理征陽性。頸軟，克氏征陰性。編輯ppt19影像學(xué) 頭顱CT平掃未見明顯異常。 頭顱磁共振平掃（慶云縣人民醫(yī)院，2014-11-10）：腦橋、雙側(cè)丘腦、雙側(cè)豆?fàn)詈恕⑽矤詈艘娖瑺?、斑點(diǎn)狀等T1稍長T2異常信號，F(xiàn)LAIR及DWI呈稍高信號。 磁共振檢查（2012-11-20,2012-12-04）：雙側(cè)尾狀核、殼核、丘腦及腦橋可見多發(fā)對稱性長T1長T2信號影，DWI顯示雙側(cè)丘腦及腦橋病變呈高信號影,增強(qiáng)掃描病變未見確切強(qiáng)化。編輯ppt20編輯ppt21編輯ppt22編輯ppt23編輯ppt24病例回顧 腦脊液檢查：腦脊液白細(xì)胞數(shù)12106/L、腦脊液蛋白527.8mg/L、腦脊液葡萄糖3.2mmol/L、腦脊液氯化物123.2mmol/L、腦脊液IgG測定5.27mg/dl，腦脊液腫瘤標(biāo)志物：血清鐵蛋白6.74ng/ml，余未見明顯異常。