顱腦先天畸形（112頁）

1、顱腦先天畸形先天畸形概 述頭顱先天性畸形矢狀縫及頂顳縫提早閉合，頭顱左右徑生長受限，前后徑生長顯著 舟狀頭變形一側(cè)顱縫提早閉合 偏頭變形冠狀縫和矢狀縫提早閉合 尖頭畸形（顱內(nèi)壓高）尖頭并指（趾）畸形頭顱先天性畸形 測量顱底凹陷并環(huán)枕融合畸形顱底凹陷并環(huán)枕融合畸形神經(jīng)管閉合障礙腦膜膨出和腦膜腦膨出腦膜膨出和腦膜腦膨出顱裂皮毛竇胼胝體發(fā)育異常（ dysgenesis of the corpus callosum ）胼胝體發(fā)育異常胼胝體發(fā)育不良顱內(nèi)脂肪瘤（ intracranial lipoma ）顱內(nèi)脂肪瘤胼胝體脂肪瘤病例一病例二胼胝體及側(cè)腦室脂肪瘤四疊體池脂肪瘤丹-瓦氏畸形（ Dandy-Wal

2、ker malformation ）丹-瓦氏畸形丹-瓦氏畸形Dandy-Walker畸形阿-齊氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ）阿-齊氏畸形阿-齊氏畸形阿-齊氏畸形Arnold-Chiari畸形-I阿-齊氏畸形神經(jīng)元移行異常無腦回（agyria）巨腦回（lissencephaly）無腦回和巨腦回 影像表現(xiàn)巨腦回畸形多小腦回畸形（polymicrogyria）灰質(zhì)異位（gray matter heterotopia）灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位腦裂畸形（schizencephaly）腦裂癥的裂缺形成在局部胚芽基質(zhì)缺損部位，其后隨著大腦皮質(zhì)發(fā)育和皮質(zhì)被包埋的結(jié)果而形成裂缺

3、腦裂畸形 影像表現(xiàn)先天畸形 憩室形成畸形前腦無裂畸形（holoprosencephaly）前腦無裂畸形半葉型前腦無裂畸形前腦無裂畸形先天畸形 破壞性病變積水性無腦畸形（hydranencephaly）積水性無腦畸形蛛網(wǎng)膜囊腫（ arachnoid cyst ）蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫右后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫并出血蛛網(wǎng)膜囊腫并出血神經(jīng)皮膚綜合征（neurocutaneous syndromes）神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis）NF-lNF-2別名Von Recklinghausen 病雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率占 NF90%以上占 NF10%以下發(fā)病期兒童成人遺傳常染色體顯性，17 號染色體異常常染色體顯性，22 號染色體異常皮膚改變顯著少見CNS 病變的發(fā)生率15%20%100%腦膠質(zhì)增生或錯(cuò)構(gòu)瘤、星形細(xì)胞瘤神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤脊髓是否發(fā)生膠質(zhì)瘤尚未定室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤脊神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤（體積小，單發(fā)）神經(jīng)鞘瘤（體積大，雙側(cè)，多發(fā)）Lisch 結(jié)節(jié)常見無非外胚層病變有（如腹腔和內(nèi)分泌腫瘤）無神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病- I 型結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis） 結(jié)節(jié)硬化結(jié)節(jié)性硬化結(jié)節(jié)性硬化病例一病例二結(jié)節(jié)性硬化（男11歲）結(jié)節(jié)性