重癥肌無力內(nèi)科主治醫(yī)師考試考點

1、重癥肌無力內(nèi)科主治醫(yī)師考試考點 【 病史采集 】 1肌無力：起病方式、部位、有無晨輕暮重，活動后加劇，休息后好轉(zhuǎn)。 （1） 眼外肌受累癥狀。 （2） 全身肌肉（包括呼吸?。┦芾郯Y狀。 2對重癥肌無力危象需詢問有無誘因。 3用藥情況：抗膽堿脂酶藥物，類固醇激素及其它治療用藥。 4有無甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、胸腺肥大、胸腺腫瘤及其它自身免疫性疾病病史。 【 物理檢查 】 全身系統(tǒng)檢查：注意呼吸，心臟及甲狀腺。 1?？茩z查： （1） 肌力：程度、部位、疲勞性。 （2） 眼外肌受累體征。 （3） 全身肌肉受累體征。 （4） 詳細(xì)神經(jīng)系統(tǒng)檢查。 【 輔助檢查 】 1實驗室檢查：三大常規(guī)、一般生化檢查、免疫球旦白

2、，有條件可行乙酰膽堿受體抗體及其它免疫學(xué)檢查。必要時行甲狀腺功能測定。 2器械檢查： （1） 肌電圖。 （2） 心電圖。 （3） 胸部X光平片（注意縱隔）。 （4） 胸部CT掃描（必要時）。 （5） B超甲狀腺。 3肌肉活組織檢查（必要時） 【 診斷要點 】 1病史：病肌的易疲勞和癥狀的波動性為本病的特點。受累骨骼肌軟弱和易于疲勞，并在活動后加劇，休息后好轉(zhuǎn)。肌無力具有晨輕暮重。早期可見癥狀自發(fā)緩解和復(fù)發(fā)，晚期運動障礙比較嚴(yán)重，部份肌肉可發(fā)生萎縮。 2體征： （1） 眼外肌受累體征。 （2） 全身肌肉受累體征。 3實驗室檢查：可作為輔助診斷，部份病人可發(fā)現(xiàn)血清免疫球旦白異常，血清IgG升高，乙

3、酰膽堿受體抗體陽性。對診斷困難病人可行肌肉活組織檢查：可見神經(jīng)一肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少、變平坦，乙酰膽堿受體抗體陽性。合并甲亢者可發(fā)現(xiàn)甲狀腺激素的異常。 4器械檢查： （1） 肌電圖：重復(fù)電刺激可發(fā)現(xiàn)衰減現(xiàn)象，單纖維肌電圖可出現(xiàn)顫抖增寬及傳遞阻滯現(xiàn)象。 （2） 心電圖：可出現(xiàn)心肌損害的表現(xiàn)。 （3） 胸部光平片或掃描：可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤或胸腺增大。 5診斷試驗： （1） 肌疲勞試驗：病肌在較短時間內(nèi)反復(fù)收縮后出現(xiàn)無力或癱瘓，休息后恢復(fù)者為陽性。 （2） 藥物試驗：騰喜龍lomg，先靜脈推入2mg，觀察20秒無出汗、唾液增加等副作用后，則用30秒時間緩慢加給8mg，分鐘內(nèi)癥狀暫時好轉(zhuǎn)為陽性。甲基

4、硫酸新斯的明0.51.0mg肌內(nèi)注射,1530分鐘后癥狀好轉(zhuǎn)為陽性。 【 臨床分型 】 按改良sserman分型法： 1I 型（眼肌型）：單純眼外肌受累。 2II 型（輕度全身型）：四肢肌群輕度受累，常伴眼外肌受累，無咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難，生活自理。 3II 型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難，生活需人照顧。 4III 型（重度激進(jìn)型）：起病急、進(jìn)展塊，多于起病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)球麻痹、呼吸麻痹，常有眼外肌麻痹，生活不能自理。 5IV 型（遲發(fā)重癥型）：多在兩年內(nèi)由I型、II型、II型發(fā)展到球麻痹和呼吸麻痹。 6V 型（肌萎縮型）：指重癥肌無力病人于起病

5、后半年出現(xiàn)肌萎縮。 【 重癥肌無力危象 】 重癥肌無力危象是指急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，出現(xiàn)呼吸麻痹，不能維持正常換氣，并可危及病人生命，是該病死亡常見原因。危象可分為： 1肌無力危象：系疾病發(fā)展所致，多有誘因，靜注騰喜龍210mg可見暫時好轉(zhuǎn)，本型最常見。 2膽堿能危象：抗膽堿脂酶藥物過量所致，可見藥物付作用，騰喜龍無效，本型少見。 3反拗危象：由多種原因?qū)е滤幬锸Вv喜龍無效，本型最少見。 【 鑒別診斷 】 1Lambert Eaton綜合征。 2先天性肌無力綜合征。 3各種肌病。 4多發(fā)性神經(jīng)根炎。 5其它疾病所致球麻痹及眼外肌麻痹。 【 治療原則 】 1藥物： （1） 抗膽堿脂酶藥物。

6、 （2） 腎上腺皮質(zhì)激素。 （3） 免疫抑制劑。 （4） 中藥。 （5） 輔助藥物。 （6） 禁用藥物。 2胸腺手術(shù)和放療。 3血漿置換療法。 4抑制細(xì)胞免疫療法 （1） 淋巴細(xì)胞置換法。 （2） 抗胸腺血清球旦白和抗淋巴細(xì)胞血清。 （3） 胸腺肽。 （4） 大劑量丙種球旦白靜脈滴注。 【 危象搶救 】 處理原則： 1保持呼吸道通暢，不能維持正常呼吸時應(yīng)盡早行氣管切開和人工輔助呼吸。 2積極控制感染。 3腎上腺皮質(zhì)激素運用。 4維持水電和酸堿平衡。 5加強(qiáng)護(hù)理。 （1） 肌無力危象：可適當(dāng)加用抗膽堿脂酶藥物。 （2） 膽堿能危象：停用抗膽堿脂酶藥物適當(dāng)加用阿托品。 （3） 反拗危象：按共同處理原則。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1痊愈：臨床癥狀、體征