白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)課件

1、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)第六篇 血液系統(tǒng)疾病 白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏第七章第七章學(xué)時(shí)數(shù)學(xué)時(shí)數(shù):1:1學(xué)時(shí)學(xué)時(shí)白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué) 1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。臨床表現(xiàn)及治療。 2、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。細(xì)胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。講授目的和要求白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染

2、密切相關(guān)，低于0.5109/L極可能有嚴(yán)重感染。極可能有嚴(yán)重感染。 1白細(xì)胞減少（白細(xì)胞減少（leukopenia）：）： 外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0109/L 2白細(xì)胞減少癥：白細(xì)胞減少癥： 各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人4.0109/L 3中性粒細(xì)胞減少癥：中性粒細(xì)胞減少癥： 外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)1.5109/L 4粒細(xì)胞缺乏（粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）：）： 當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少0.5109/L白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)1粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼

3、稚細(xì)胞逐漸分化粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2粒細(xì)胞增殖、分化的過(guò)程粒細(xì)胞增殖、分化的過(guò)程細(xì)胞動(dòng)力過(guò)程。細(xì)胞動(dòng)力過(guò)程。白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)（一）粒細(xì)胞生成障礙（一）粒細(xì)胞生成障礙 1放射物質(zhì)影響：放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素線，放射性核素 接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中 出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常 2化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等 易感者粒細(xì)胞減少易感者粒細(xì)胞減少 例如甲亢患者服他巴唑例如甲亢患者服他巴唑白細(xì)胞

4、減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)氨基比林（半抗原）氨基比林（半抗原） 首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞白細(xì)胞 蛋白質(zhì)（全抗原）蛋白質(zhì)（全抗原） 再次氨基比林再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體 大量抗體吸附粒細(xì)胞表大量抗體吸附粒細(xì)胞表 面使白細(xì)胞凝集、破壞面使白細(xì)胞凝集、破壞白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)3惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。4全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響。全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響。5家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教

5、學(xué)（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。 超過(guò)骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，超過(guò)骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭。貯存池耗竭。 1嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥；嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥； 2脾功能亢進(jìn)；脾功能亢進(jìn)； 3藥物過(guò)敏；藥物過(guò)敏； 4自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)（三）粒細(xì)胞分布紊亂：（三）粒細(xì)胞分布紊亂： 粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)（一）白細(xì)胞減少癥（一）白細(xì)胞減少癥

6、1不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。欲減退，發(fā)熱等。 2繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。炎、中耳炎、氣管炎等。 白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)（二）粒細(xì)胞缺乏癥：（二）粒細(xì)胞缺乏癥： 為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn)。為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn)。 起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛 門(mén)感染、肝脾大等。門(mén)感染、肝脾大等。 粒細(xì)胞絕對(duì)值粒細(xì)胞絕對(duì)值5001000/l中度感染，中度

7、感染，500/l重度感染重度感染 大多由藥物或化學(xué)毒物通過(guò)免疫反應(yīng)引起。大多由藥物或化學(xué)毒物通過(guò)免疫反應(yīng)引起。 白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)1白細(xì)胞減少癥：白細(xì)胞減少癥： 外周血：白細(xì)胞外周血：白細(xì)胞4.0109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常。，紅細(xì)胞及血小板大都正常。 骨髓示：粒系成熟障礙。骨髓示：粒系成熟障礙。 2粒細(xì)胞缺乏癥：粒細(xì)胞缺乏癥： 外周血：中性粒細(xì)胞外周血：中性粒細(xì)胞0.5109/L。粒細(xì)胞胞漿中。粒細(xì)胞胞漿中 有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。 骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多，骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消

8、失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多， 呈類白血病反應(yīng)。呈類白血病反應(yīng)。 白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞4.0109/L，骨髓檢查支持。骨髓檢查支持。注意注意：1病史，服藥史，接觸射線史病史，服藥史，接觸射線史 2排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病 白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞治治療療原原則則白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)（一）急性粒細(xì)胞缺乏（一）急性粒細(xì)胞缺乏 1支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑）。細(xì)胞制劑）。 2皮膚、口腔、肛門(mén)護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。皮膚、口腔、肛門(mén)護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。 3. 應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或）或GM-CSF。 4. 自身免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。自身免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)（二）白細(xì)胞減少癥：（二）白細(xì)胞減少癥： 1注意觀察，隨訪，有感染者積極治療注意觀察，隨訪，有感染者積極治療 2藥物：藥物： 利血生、血寶、阿膠漿等口服利