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1、畸形性骨炎臨床診療指南1 【制定規(guī)范的依據(jù)】臨床診療規(guī)范關(guān)節(jié)骨科分冊(cè) 中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著2 【概述】畸形性骨炎的病理過程為破骨與成骨相結(jié)合， 破骨不完全，成骨不成熟。破骨使骨小梁結(jié)構(gòu)紊亂，成為雜亂無章的結(jié)構(gòu)，如麻袋片狀。3 【臨床表現(xiàn)】3.1好發(fā)于 40 歲以上的男性。3.2多見于股骨、肱骨、脛骨、顱骨、盆骨和椎骨，肋骨少見。3.3發(fā)病緩慢，臨床癥狀變異較大， 早期局限于個(gè)別骨骼，隨后侵犯全身；伴隨病情的進(jìn)展和發(fā)病部位的不同而產(chǎn)生不同的癥狀和體征，如病變位于股骨、盆骨則患側(cè)大腿逐漸的彎曲，髖內(nèi)翻畸形日益加重，走路呈猿人步態(tài)；病變?cè)诩怪稍斐裳惩?、脊柱彎曲或椎管狹窄，甚至截癱 D 約有 15%20

2、%的患者有病理骨折。3.4本病有惡變?yōu)楣侨饬龅膬A向。4 【輔助檢查】4.1 X線長(zhǎng)骨骨皮質(zhì)變厚，骨面粗糙不平，骨髓腔消失，骨小梁明顯的變粗且稀疏，骨質(zhì)軟化而骨彎曲，有的硬化，并可出現(xiàn)微細(xì)骨折；顱骨增厚，內(nèi)板硬化，外板骨質(zhì)疏松且不整齊，甚至溶骨，骨結(jié)構(gòu)消失；椎體、骨盆也可變形增寬、壓縮，松質(zhì)骨可有假性骨折，骨折裂縫周圍可見硬化，結(jié)構(gòu)雜亂失常，猶如粉筆樣。4.2實(shí)驗(yàn)室檢查血清堿性磷酸酶升高。4.3病理學(xué)檢查長(zhǎng)骨變粗，皮質(zhì)增厚，髓腔消失而質(zhì)軟，有的硬如象牙，顱骨巨大而厚， 內(nèi)外板界隈不清， 板障骨增厚、 增寬。鏡下：充血期以破骨為主，修復(fù)期，新生骨小梁表面有成骨細(xì)胞，多而不成熟。在病灶的同一部位，既有破骨現(xiàn)象，又有成骨現(xiàn)象，形成一種特殊排列，不整齊的鑲嵌現(xiàn)象。5 【診斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查可確定診斷。6 【治療】6.1對(duì)癥和營(yíng)養(yǎng)支持治療， 保護(hù)肢體，預(yù)防畸形和病理骨折。6.2藥物治療

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