組織纖維化常見各個(gè)名詞的縮寫和簡(jiǎn)介

1、1、TGF-轉(zhuǎn)化生長因子-（transforming growth factor-,TGF-)是屬于一組新近發(fā)現(xiàn)的調(diào)節(jié)細(xì)胞生長和分化的TGF-超家族。2、HSC 造血干細(xì)胞（Hematopoietic stem cells, HSCs） 是血液系統(tǒng)中的成體干細(xì)胞，是一個(gè)異質(zhì)性的群體，具有長期自我更新的能力和分化成各類成熟血細(xì)胞的潛能。它是研究歷史最長且最為深入的一類成體干細(xì)胞，對(duì)研究各類干細(xì)胞，包括腫瘤干細(xì)胞，具有重要指導(dǎo)意義。3、Smads 蛋白Smads家族蛋白在將TGF-信號(hào)從細(xì)胞表面受體傳導(dǎo)至細(xì)胞核的過程中起到關(guān)鍵性作用，且不同的Smad介導(dǎo)不同的TGF-家族成員的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。TGF-作

2、為配體形成的受體復(fù)合物，激活Smads進(jìn)入核內(nèi)，共同激活或抑制它們調(diào)節(jié)的靶基因的轉(zhuǎn)錄。Smads蛋白家族： Smads家族蛋白在將TGF-信號(hào)從細(xì)胞表面受體傳導(dǎo)至細(xì)胞核的過程中起到關(guān)鍵性作用，且不同的Smad介導(dǎo)不同的TGF-家族成員的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。TGF-作為配體形成的受體復(fù)合物，激活Smads進(jìn)入核內(nèi)，共同激活或抑制它們調(diào)節(jié)的靶基因的轉(zhuǎn)錄。根據(jù)結(jié)構(gòu)，Smad蛋白分成R-Smad，CoSmad和I-Smad 3個(gè)亞家族，至少包括，用Smad l9表示，按功能分為3類：受體活化型或通路限制性Smad(RSmads)、RSmads能被I型受體激活并與受體形成短暫復(fù)合物，它又分為兩類，即由激活素TGF

3、-激活的AR-Smads，包括smad 2、Smad 3：和由BMP等激活的BR-Smads，包括Smad l、Smad 5、Smad 8和Smad 9。共同通路型Smad(CoSmad)、CoSmad包括Smad4，是TGF-家族各類信號(hào)傳導(dǎo)過程中共同需要的介質(zhì)。抑制性Smad(ISmads)。ISmads包括Smad 6和Smad 7，可與激活的I型受體結(jié)合，抑制或調(diào)節(jié)TGF-家族的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。Smad是某些基因的轉(zhuǎn)錄激活因子，例如活性Smad（白細(xì)胞抑制因子）啟動(dòng)子近端的Smad-binding element（Smad結(jié)合元件，SBE）結(jié)合。當(dāng)Smad4或Smad2/3被siRNA干擾時(shí)

4、，TGF-誘導(dǎo)LIF表達(dá)的作用下降了。Smad2或3只敲除一個(gè)，則LIF表達(dá)量仍較高。4骨形態(tài)發(fā)生蛋白（BMP）骨形態(tài)發(fā)生蛋白（BMP），除BMP-1外其余均屬于轉(zhuǎn)化生長因子-（transforming growth factor，TGF-）超家族 。BMP是低分子量（約30，000Da）、不含膠原的糖蛋白, 成熟BMP分子是由一個(gè)依賴半胱氨酸二硫鍵固定的雙鏈（每鏈含有400個(gè)氨基酸）多肽二聚體分子,而且重要的結(jié)構(gòu)40%50%與TGF-高度同源。BMP是以一個(gè)大的前體蛋白的形式合成的,包括信號(hào)肽部分、前結(jié)構(gòu)域和羧基末端區(qū)，蛋白水解酶將羧基末端從前體蛋白切割下來后即形成二聚體。二聚體是BMP活性

5、形式,BMP既可以2個(gè)相同的鏈形成的同源二聚體起作用,也可以2個(gè)不同的鏈形成的異源二聚體起作用。5 激活素（activin ACT） 6 Nodal 7 細(xì)胞外基質(zhì) extracellular matrix,ECM,由細(xì)胞分泌到細(xì)胞外間質(zhì)中的大分子物質(zhì)，構(gòu)成復(fù)雜的網(wǎng)架結(jié)構(gòu)，支持并連接組織結(jié)構(gòu)、調(diào)節(jié)組織的發(fā)生和細(xì)胞的生理活動(dòng)。8 胞漿素亦稱血纖維蛋白溶酶（fibrinolysin）。是存在于脊椎動(dòng)物血漿中的一種蛋白酶。EC34217除能分解血纖維蛋白凝塊使之成為可溶性外，還能使血纖維蛋白原、第因子、第因子、第因子，酪蛋白和明膠等蛋白質(zhì)分解，并在對(duì)甲苯磺胺酰-L-精氨酸甲酯（TAMe）和賴氨酸乙酯

6、 （LEe）其他合成底物中，水解和賴氨酸有關(guān)的多肽和酯（纖維素溶解現(xiàn)象）。纖維蛋白溶解活性最適的pH為7.47.8。TAMe酯酶活性的最適pH為8.09.0。LEe酯酶活性的最適pH為6.5。在正常血液中，有活性的血纖維蛋白溶酶幾乎檢查不出來，而是處于無活性的先成物質(zhì)血纖維蛋白溶酶原的狀態(tài)。為了使之變?yōu)榫哂谢钚缘难w維蛋白溶酶，血纖維蛋白溶酶原激活劑（activator）的作用是必需的。另外還有對(duì)血纖維蛋白溶酶具有頡頏作用的各種抗血纖維蛋白溶酶物質(zhì)。 9 血漿纖溶酶原纖溶酶原血漿纖溶酶原纖溶酶原被激活后變成纖溶酶，可以降解纖維蛋白原、纖維蛋白和多種凝血因子，起著對(duì)抗凝血和溶栓的生理作

7、用。血漿纖溶酶原的測(cè)定有助于判斷纖溶系統(tǒng)活性。10 白明膠酶白明膠酶又稱明膠、動(dòng)物膠、凝膠體。是將構(gòu)成動(dòng)物的皮、腱、骨等的膠原（collagen）用熱水處理所得到的一種衍生蛋白質(zhì)。認(rèn)為這是膠原中連接肽鏈間的鹽鍵和氫鍵斷開造成的，是一種不可逆的水溶性蛋白質(zhì)。分子量約為2萬3千。將1%濃度的溶液，冷卻到40以下，就會(huì)變成具有彈性的凝膠，再加熱時(shí)復(fù)可熔化，溶膠凝膠是一種可逆的變化。凝膠化的溫度，可根據(jù)濃度、共存的鹽的種類和濃度以及pH等的不同而異，但經(jīng)過長時(shí)間煮沸的白明膠溶液則不能凝膠化。凝膠的形成可認(rèn)為是由于分子間產(chǎn)生松鍵而出現(xiàn)三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的結(jié)果。不過明膠分子本身的結(jié)構(gòu)也發(fā)生變化，它和膠原不同，除

8、能被胰蛋白酶水解外，還可受胃蛋白酶、木瓜蛋白酶（papain）等的作用而發(fā)生變化。無抗原性。可用作培養(yǎng)基、食用和粘結(jié)（膠結(jié)）劑。11血清指血液凝固后，在血漿中除去纖維蛋白原分離出的淡黃色透明液體或指纖維蛋白已被除去的血漿。其主要作用是提供基本營養(yǎng)物質(zhì)、提供激素和各種生長因子、提供結(jié)合蛋白、提供促接觸和伸展因子使細(xì)胞貼壁免受機(jī)械損傷、對(duì)培養(yǎng)中的細(xì)胞的起到某些保護(hù)作用。12 血漿血漿的主要作用是運(yùn)載血細(xì)胞，運(yùn)輸維持人體生命活動(dòng)所需的物質(zhì)和體內(nèi)產(chǎn)生的廢物等。血漿相當(dāng)于結(jié)締組織的細(xì)胞間質(zhì)。血漿是血液的重要組成部分，呈淡黃色液體（因含有膽紅素）。血漿的化學(xué)成分中，水分占9092%，其他10%以溶質(zhì)血漿蛋白為主，并含有電解質(zhì)、營養(yǎng)素（nutrients）、酶類（enzymes）、激素類（hormones）、膽固醇（cholesterol）和其他重要組成部分。血漿蛋白是多