腫瘤病理形態(tài)特征和鑒別診斷-骨和關節(jié)腫瘤(全文)

1、腫瘤病理形態(tài)特征和鑒別診斷-骨和關節(jié)腫瘤（全文）代謝性和營養(yǎng)不良性骨病知識點1:成骨不全癥的臨床特點成骨不全癥又稱為脆骨病，是一種罕見遺傳性骨疾病。胎兒多發(fā)性骨 折，可死于子宮內；也可于出生后的嬰兒期發(fā)病，由于反復骨折從而 導致身材矮小、骨骼畸形。知識點2 :成骨不全癥的病理改變成骨不全癥的病理改變見表項目病理改變最明顯的骨骼異常時彌漫性骨質疏松，容易導致多發(fā)性新舊骨折形成， 肉眼改變骨折處可見大量纖維性及軟骨性骨痂可見長骨松質骨小梁纖細、稀疏，礦化紊亂，骨細胞數(shù)量增加，使骨呈 鏡下改變富細胞性，骨的膠原結構可以呈板層或編織狀知識點3 :脆性骨質硬化癥的臨床特點脆性骨質硬化癥又稱為大理石樣骨病

2、，其臨床特點是骨質增生變硬，但質脆易導致骨折。知識點4 :脆性骨質硬化癥的病理改變脆性骨質硬化癥的病理改變見表項目病理改變骨重量增加，質脆且易斷碎；剖面可見骨皮質增厚，松質骨小梁消 肉眼改變失，髓腔狹窄或消失骨小梁增寬、粗大且不規(guī)則；骨小梁間混雜大量軟骨組織和編織骨; 鏡下改變髓腔造血細胞減少或消失，尚存的髓腔呈現(xiàn)明顯的纖維化知識點5 :骨質疏松癥的臨床特點骨質疏松癥可發(fā)生于任何年齡，男女均可發(fā)生，絕經后女性和老年男性常見?？梢娪谶^度吸煙、長期使用糖皮質激素治療者。身材縮短，易發(fā)生病理性骨折。病變以脊柱、盆骨、股骨頸最為嚴重。知識點6 :骨質疏松癥的病理改變骨質疏松癥的病理改變見表項目病理改變

3、肉眼改變 可見骨皮質菲薄，骨小梁稀疏，骨小梁間網孔增大可見骨小梁減少、變小，排列疏松；骨松質密度下降；髓腔內脂肪組織 鏡下改變增生知識點7 :畸形性骨炎的臨床特點畸形性骨炎多見于 50-70歲人群，男性患者多于女性，最常侵犯長骨和中軸骨，可單發(fā)，也可多發(fā)。臨床上可見各部位骨骼呈特殊的畸形：顏面骨膨大，下肢骨呈弓形，駝背，脊柱腰段前凸畸形。X線檢查可見早期為溶骨性病變，有骨內透光區(qū)，病變自骨的一端幵始，產生V形分界線，皮質變薄，且骨質疏松、囊性變；晚期骨質增生，密度增加，皮質變寬，髓腔狹窄，骨小梁粗大，并且出現(xiàn)縱向粗條紋。知識點8 :畸形性骨炎的病理改變畸形性骨炎的病理改變見表肉眼改變 可見骨膜

4、下肥厚，表面粗糙不規(guī)則，髓腔變硬骨破壞與異常骨質增生兩者并存，板層骨黏合線增多，并且呈鑲嵌排 鏡下改變 列，難以區(qū)分正常骨皮質或海綿質層次；可以繼發(fā)骨折、惡性變和骨 性關節(jié)炎知識點9 :軟骨發(fā)育不良的臨床特點軟骨發(fā)育不良的臨床特點為累及軟骨內骨化的骨骼。具體表現(xiàn)為：軟骨營養(yǎng)不良性侏儒，可見四肢短小、身材矮小、頭顱增大、鼻梁塌 陷、口唇增厚；肋骨與肋軟骨交界處，可見串珠樣膨大；軀干發(fā) 育正常；家族史有或無。知識點10 :軟骨發(fā)育不良的病理改變軟骨發(fā)育不良的病理改變見表項目病理改變肉眼改變 長骨骨干粗短，髓腔變窄，骨骺增粗；椎弓短，骨盆寬淺骨骺生長板變薄，柱狀軟骨帶缺如，軟骨細胞成堆生長，鈣化不良

5、，并 鏡下改變且形成寬大的骨小梁；骨外膜成骨增強，可呈現(xiàn)結節(jié)狀外突知識點11 :肥大性骨關節(jié)病的臨床特點肥大性骨關節(jié)病主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型病變。臨床可見：指（趾）末端杵狀肥大，指甲變彎；大關節(jié)腫大，疼痛并伴積液； 發(fā)生于肺和胸腔腫瘤或其他疾病者為其繼發(fā)性，發(fā)病年齡以中老年為 主。知識點12 :肥大性骨關節(jié)病的病理改變肥大性骨關節(jié)病的病理改變見表項目病理改變肉眼改變 受累骨干增粗，表面粗糙不平；剖面見骨膜增生，晚期骨皮質增厚 早期可見骨外膜纖維性增生，散在淋巴細胞、漿細胞浸潤；而后可見增 鏡下改變 生的骨膜廣泛性骨化，并且與骨皮質融合；周圍軟組織充血、水腫伴慢 性炎細胞浸潤；在韌帶附著處，

6、可見纖維軟骨增生伴軟骨內骨化地方性氟中毒知識點1:地方性氟中毒的臨床特點地方性氟中毒是同地理環(huán)境中氟的豐度有密切關系的一種世界性地方 病。臨床上輕癥氟中毒并無特殊的癥狀，有時可能出現(xiàn)牙的氟斑、主 要見于中切牙（門牙）與尖牙（犬牙）的唇側。而重癥患者，可出現(xiàn) 惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉和感覺障礙，以脊椎及骨盆最易被侵犯；其 次是胸痛，而顱骨、四肢出現(xiàn)癥狀較晚。由于脊椎骨質增生，可壓迫 脊神經而出現(xiàn)麻木，甚至出現(xiàn)截癱。知識點2 :地方性氟中毒的病理改變地方性氟中毒的病理改變見表項目病理改變由于有新骨形成，因此骨可見大量、明顯的白堊樣、粗糙、不規(guī)則的改 肉眼改變變，晚期可見松質骨，并呈骨皮質密度增高，呈

7、現(xiàn)大理石樣改變 可見骨質變硬，骨皮質肥厚，髓腔變窄，甚至消失，使骨髓造血組織受 鏡下改變 到擠壓。某些部位的哈佛管擴張，以靠近髓腔的骨皮質最為明顯。其余的骨皮質呈外生骨疣狀，尖端哈佛管大小正常，并可見大量發(fā)育良好的同心圓骨板和圓形哈佛管，呈新形成的哈佛管樣表現(xiàn)電鏡檢查氟中毒時，早期可見骨膜膠原纖維水腫及結晶物質沉著，說明 膠原損壞嚴重，形成異常膠原，可能是骨周圍組織發(fā)生鈣化、骨化的原 因細菌性骨關節(jié)炎知識點1:化膿性關節(jié)炎的臨床特點化膿性關節(jié)炎多見于幼兒，多侵犯膝、肩、髖等大關節(jié)，呈單發(fā)或多發(fā)性。表現(xiàn)為關節(jié)疼痛、腫脹，運動受限。X線片示軟骨下骨質大塊破壞和死骨，可繼發(fā)病理性脫位。知識點2 :化

8、膿性關節(jié)炎的病理改變化膿性關節(jié)炎的病理改變見表項目病理改變累及滑膜，病情較重的病例可累及關節(jié)軟骨及關節(jié)囊；滑膜充血腫 肉眼改變脹，表面有纖維素性滲出物滑膜組織充血、水腫，大量以中性粒細胞為主的炎癥細胞浸潤或形成鏡下改變 膿腫，滑膜細胞脫落，并有纖維素及中性粒細胞附著；病情較重的病例可發(fā)展為慢性，并伴肉芽組織形成知識點3 :化膿性骨髓炎的臨床特點化膿性骨髓炎好發(fā)于兒童及青少年。急性期發(fā)作時，患部劇痛、紅腫，有壓痛及活動障礙；慢性期，有腫脹、肥厚。X線片：急性者可見分散不規(guī)則斑點狀邊緣模糊的骨質破壞區(qū)，可見死骨（小片或長條狀高密度致密影）、骨膜增生。慢性者可見骨破壞周圍有廣泛的增生硬化，死骨，骨內

9、膜增生致髓腔變窄，嚴重者甚至閉塞、消失，骨密度明顯增高。知識點4:化膿性骨髓炎的病理改變化膿性骨髓炎的病理改變見表項目病理改變早期干骺端病灶呈現(xiàn)紅色膠凍樣，后轉變?yōu)榛尹S色膿液、膿性肉芽組織和纖維化；壞死的骨組織初期為白色，光澤減弱，但質地仍堅實，肉眼改變 后期，死骨呈現(xiàn)灰黃或灰棕色，且質地稍松脆；骨膜纖維性增厚，新骨形成，有包裹骨干的包殼形成，且厚薄不一，常有多數(shù)穿孔；骨質表面粗糙，骨質增厚急性者，可見大量的中性粒細胞彌漫性浸潤，可見死骨片；慢性者,鏡下改變可見肉芽組織、纖維組織、死骨片和新生骨形成知識點5 :結核性關節(jié)炎的臨床特點結核性關節(jié)炎多為繼發(fā)性，大多見于兒童、青少年，男性稍多。多為單

10、側性，髖、踝關節(jié)發(fā)病較多。臨床表現(xiàn)為關節(jié)疼痛、腫脹，關節(jié)腔積液，關節(jié)運動受限，嚴重時可見關節(jié)脫位、纖維性或骨性強直。X線片可見關節(jié)骨端的邊緣蟲蝕狀或鼠咬狀骨質破壞，邊緣模糊，關節(jié)上、下邊緣大多對稱受累。知識點6 :結核性關節(jié)炎的病理改變項目病理改變肉眼改變滑膜充血、水腫、肥厚粗糙，表面有纖維素附著關節(jié)腔內有由纖維蛋白凝塊（經關節(jié)運動的模造）變成的大小不等、直徑為0.2-1.5cm 、表面光滑的灰白色瓜子樣游離小體（關節(jié)鼠）鏡下改變結核性關節(jié)炎可分為以滲出為主、增殖性病變?yōu)橹骰蛞愿衫覙訅乃罏橹鞯牟∽?，二者可同時存在于同一病灶中知識點7 :結核性骨髓炎的臨床特點結核性骨髓炎多見于15歲以下兒童，且

11、不易找到原發(fā)灶。最常侵犯椎骨，其次為長骨的骨端，也可累及肋骨與四肢的短骨。知識點8 :結核性骨髓炎的病理改變結核性骨髓炎的病理改變見表項目病理改變脊椎結核Y-f-t 口 冃 口“5歲以內的兒童常有畸形，成人畸形程度較輕；可形成冷膿 腫及痿道肉眼改管狀骨結變核多見股骨兩端、脛骨上端，病變呈楔形干酪樣壞夕匕灶； 般發(fā)病部位局限，也可向骨髓腔、骨骺軟骨及關節(jié)囊擴展短骨結核多見于腕骨和跟骨，局部形成梭形膨大，可有痿管形成鏡下改變可為以滲出為主（大量巨噬細胞或中性粒細胞、纖維素滲出）、以增殖性病變?yōu)橹鳎ńY核結節(jié)）或以干酪樣壞死為主的病變第四節(jié)非菌性關節(jié)炎知識點1 :類風濕關節(jié)炎的臨床特點類風濕關節(jié)炎多見

12、于 20-40歲女性，為慢性、游走性、多發(fā)性關節(jié)炎，大多累及手、足小關節(jié)，多對稱分布。慢性經過，病變加劇與緩解交替出現(xiàn)，關節(jié)區(qū)疼痛、僵硬及紅腫，局部皮膚溫熱，常伴有全身癥狀。紅細胞沉降率加快，類風濕因子陽性，抗鏈球菌溶血素O升高。X線片示受累關節(jié)尤其是掌指及近端指間關節(jié)的軟組織腫脹、關節(jié)間隙變窄。知識點2 :類風濕關節(jié)炎的病理改變類風濕關節(jié)炎的病理改變見表項目病理改變肉眼改變 滑膜充血及水腫、增厚呈絨毛狀，關節(jié)腔內可見游離小體滑膜血管擴張、充血及水腫，血管內皮細胞增生腫脹，炎癥細胞呈彌 漫性或在小靜脈周圍呈灶性浸潤；滑膜表層細胞明顯增生、肥大（細 胞及其核可具多形性，也可變性、壞死，可轉化形成

13、滑膜巨細胞）； 鏡下改變慢性者，可見淋巴細胞和漿細胞增多，彌漫分布或圍繞小靜脈形成淋巴樣小結；富于血管的結締組織構成絨毛狀突起，表面襯以滑膜細胞；含鐵血黃素沉著知識點3 :強直性脊椎炎的臨床特點強直性脊椎炎大多見于青年人或中年人，且男性較為多見，最早為骶髂關節(jié)受累，從下而上侵及脊椎骨的關節(jié)。臨床上主要表現(xiàn)為兩側骶髂關節(jié)疼痛或僵硬，腰椎活動受限。X線片常見先侵犯雙側骶髂關節(jié)，繼而蔓延至腰椎和胸椎，早期關節(jié)邊緣模糊、致密，中期關節(jié)間隙狹窄，晚期則關節(jié)間隙消失，最終骨性融合。知識點4:強直性脊椎炎的病理改變強直性脊椎炎的病理改變見表項目病理改變關節(jié)軟骨可被炎性肉芽組織被覆，但是關節(jié)翳形成較輕，增生的

14、纖維組肉眼改變 織可呈軟骨化生或骨化，導致骨性關節(jié)強直。相鄰脊椎的外周呈骨性連合，外觀可見竹節(jié)狀可見關節(jié)滑膜被覆細胞增生，間質淋巴細胞及漿細胞浸潤（炎細胞較鏡下改變 少），纖維素滲出及沉著。炎性肉芽組織侵蝕關節(jié)軟骨、韌帶及關節(jié)囊,增生的纖維組織可呈現(xiàn)軟骨化生或骨化，導致骨性關節(jié)強直知識點5 :銀屑病性關節(jié)炎的臨床特點大約70%的銀屑病患者合并有關節(jié)炎，即銀屑病性關節(jié)炎。銀屑病性關節(jié)炎可發(fā)生于任何年齡，常見于30-50歲，無性別傾向。大多發(fā)生在皮膚病變較重者，病變大多累及指（趾）關節(jié)，且呈臘腸樣腫脹，末端指間關節(jié)最常受累及。影像學檢查可見孤立小關節(jié)破壞性缺損，指骨遠端變細，近端凹陷增寬。知識點6

15、 :銀屑病性關節(jié)炎的病理改變銀屑病性關節(jié)炎的病理改變見表項目病理改變肉眼改變 病變基本與類風濕關節(jié)炎相似，關節(jié)及鄰近骨質破壞較明顯患部關節(jié)呈慢性滑膜炎，但是炎細胞浸潤較類風濕關節(jié)炎為輕，纖維化鏡下改變 卻出現(xiàn)較早?？梢娙庋拷M織侵及軟骨形成關節(jié)翳，破壞軟骨及關節(jié)軟骨下骨質知識點7 :變性性關節(jié)炎的臨床特點 變性性關節(jié)病，又稱為變性性關節(jié)炎、骨關節(jié)炎、肥大性關節(jié)炎、老 年性關節(jié)炎。多發(fā)于中年以上，女性較多。慢性進行性關節(jié)病變，可 從單關節(jié)病變發(fā)展為多關節(jié)病變，此病好發(fā)于髖、膝、踝、頸椎、腰 椎及手指等關節(jié)。臨床上可表現(xiàn)為關節(jié)肥大、畸形、運動受限，不伴 有全身癥狀。X線片示新骨形成、關節(jié)軟骨破壞、關

16、節(jié)面硬化、關節(jié) 下假囊腫形成及半脫臼。知識點8 :變性性關節(jié)炎的病理改變變性性關節(jié)炎的病理改變見表項目病理改變早期為關節(jié)軟骨的退行性變，軟骨變黃變薄失去光澤并脫落，軟骨下肉眼改變 骨暴露呈“象牙質性變”；邊緣軟骨膜增生形成軟骨及骨性骨贅；深 部骨組織萎縮，骨質疏松，出現(xiàn)囊性損害；滑膜可保持正常軟骨基質變性（黏液樣軟化和異染性脫失，喪失其同質性，于垂直水 鏡下改變 平裂幵），軟骨細胞腫脹，溶解脫失，數(shù)量減少；關節(jié)軟骨邊緣軟骨 膜過度增生；滑膜無明顯的炎癥反應知識點9 :風濕性關節(jié)炎的臨床特點風濕性關節(jié)炎是一種常見的急性或慢性結締組織炎癥。多發(fā)生于小兒 和青年人，臨床上主要表現(xiàn)為多關節(jié)炎，關節(jié)腫脹

17、，有劇痛與觸痛， 常對稱累及膝、踝、肩、腕、肘、髖等大關節(jié)，受累關節(jié)表面皮膚會 充血發(fā)熱，炎癥消退后，關節(jié)功能完全恢復，不遺留關節(jié)強直與畸形。知識點10 :風濕性關節(jié)炎的病理改變風濕性關節(jié)炎的病理改變見表項目病理改變肉眼改變 急性期表現(xiàn)為輕度的滑膜炎；肉眼見滑膜充血水腫明顯滑膜被覆細胞增生肥大，部分脫落，其上有纖維蛋白被覆，可見少量的鏡下改變 淋巴細胞及單核細胞浸潤。滑膜深層可見膠原纖維，呈纖維素樣壞死，基質呈嗜堿性變。反復發(fā)作者，可見關節(jié)囊及周圍組織瘢痕化知識點11:損傷性關節(jié)炎的臨床特點損傷性關節(jié)炎為直接的機械性損傷造成的急、慢性關節(jié)病變，或長期關節(jié)勞損，以及姿勢不正確或骨骼畸形造成的關節(jié)

18、病變。知識點12 :損傷性關節(jié)炎的病理改變損傷性關節(jié)炎的病理改變見表項目病理改變關節(jié)各種結構的機械性損傷（如挫傷、撕脫和斷裂），甚至關節(jié)脫位、 肉眼改變骨折；滑膜充血，關節(jié)腔可積液或積血，且產生游離小體組織對損傷的反應，如急性滑膜炎可見滑膜充血、少量白細胞浸潤，關節(jié)腔內有或無滲出液；長期反復的關節(jié)輕度損傷，會引起關節(jié)周圍 鏡下改變韌帶、滑囊或腱鞘等的漿液滲出或鈣化；呈現(xiàn)變性性關節(jié)病的改變，滑膜可見低度或中度的慢性炎癥變化知識點13 :痛風性關節(jié)炎的臨床特點痛風性關節(jié)炎為反復發(fā)作的急性關節(jié)炎，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。以中年男性多見，女性常見于絕經期后，足趾關節(jié)最常受累，其次為踝、手、腕、肘等關

19、節(jié)，通常為單關節(jié)炎。臨床表現(xiàn)為關節(jié)突然劇痛，迅速出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，持續(xù)幾天到幾周，經長短不等的間歇期后反復發(fā)作。X線片可見穿孔性缺損。知識點14 :痛風性關節(jié)炎的病理改變痛風性關節(jié)炎的病理改變見表項目病理改變急性反復發(fā)作后關節(jié)軟骨破壞，表面呈現(xiàn)地圖狀白色斑片；關節(jié)邊 肉眼改變緣軟骨及骨贅形成，關節(jié)肥大和畸形。少數(shù)按時關節(jié)纖維性、骨性強直特征性的痛風肉芽腫由針狀尿酸鹽結晶與一些無定形蛋白性物質共同鏡下改變 組成核心，周圍繞以纖維母細胞、淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞與多核巨細胞骨腫瘤和瘤樣病變一、成骨性腫瘤知識點1 ：骨瘤的臨床特點骨瘤為良性成骨性腫瘤，由分化成熟的板層狀骨及編織骨構成。多見 于

20、11-30歲人群，好發(fā)于顱骨（特別是鼻竇）及頜骨，可累及四肢骨, 主要表現(xiàn)為單發(fā)，偶見多發(fā)。臨床可見腫塊無痛性地緩慢膨脹隆起， 質硬，并有壓迫癥狀。成年后一般可自行停止生長，術后不復發(fā)。 知識點2 :骨瘤的病理改變骨瘤的病理改變見表項目病理改變肉眼改變 般為不規(guī)則結節(jié)狀黃白色骨性腫塊，表面分葉狀，邊界清楚，被覆薄層纖維膜；剖面似骨組織，有時可見骨髓組織一般表面為薄層完整纖維膜；可由大量成熟的寬厚而不規(guī)則并缺乏正常骨單位（哈佛系統(tǒng)）的板層骨小梁緊密互相連結成鑲嵌狀（致密型 鏡下改變骨瘤），難見髓腔；也可由板層骨與編織骨構成，其骨小梁間為纖維血管組織，有時可見紅骨髓或黃骨髓（疏松型骨瘤）知識點3

21、:骨樣骨瘤的臨床特點骨樣骨瘤多見于兒童和青少年，男性多于女性，且好發(fā)于長骨骨干，尤其是股骨上端和脛骨，偶見于短骨和扁骨。臨床表現(xiàn)為患部疼痛，夜間更甚，疼痛進行性加重，休息無緩解。表淺部分患者有局部腫脹、壓痛、肌肉萎縮。手術切除不徹底容易復發(fā)。X線片示病灶處呈圓形或橢圓形的透亮區(qū)，其中央多有小塊密度稍高區(qū)域（骨化硬核）；且病灶周圍反應性骨質硬化。知識點4:骨樣骨瘤的病理改變骨樣骨瘤的病理改變見表項目病理改變腫瘤多為單個，且多位于骨皮質內；直徑一般<1cm，呈圓形或橢圓形，無包膜；腫瘤的中央較硬（骨化硬核），周邊呈環(huán)形的充血帶， 肉眼改變與周圍反應性骨質增生或硬化分界清楚；瘤體紅潤，質地松脆

22、，顆粒狀；無明顯骨質破壞骨樣組織呈小條索狀、小梁狀或不規(guī)則的片塊狀，且互相交織成網；鏡下改變 骨樣組織邊緣成骨細胞圍繞，骨化與鈣化不完全；新生骨小梁間纖維組織富于血管，可見無異型性的多核巨細胞不同發(fā)展階段的骨樣骨瘤鏡下改變也有所不同：早期成骨細胞增生明顯，并密集于纖維血管組織內；中期骨樣組織逐漸增加，并伴不同程度的鈣鹽沉積；后期部分骨樣組織形成分布不規(guī)則的骨質（不能形成成熟的板層骨）知識點5 :骨樣骨瘤的鑒別診斷骨樣骨瘤的鑒別診斷見表項目具體內容骨膜下骨樣骨瘤與骨膜炎在X線平片中的改變可以相似，如果骨樣骨瘤骨膜炎的病灶小，病理切片中未見到巢灶的改變而僅見增生的硬化骨，則與骨膜炎不易區(qū)別，結合

23、CT片所見，多處取材，找到巢灶，即可區(qū)別骨母細胞 骨樣骨瘤與骨母細胞瘤的組織學形態(tài)相似，其主要區(qū)別在于腫瘤的大小瘤與臨床影像學特點的不同知識點6 :骨母細胞瘤的臨床特點任何年齡均可發(fā)生骨母細胞瘤，且多見于20歲以下青年，男性較多。全骨骼均可受累，多發(fā)于脛骨、股骨下端、椎骨及頜骨。患部常表現(xiàn)為進行性疼痛，但夜間疼痛不加重，并有壓痛、傳導痛，功能障礙和局部腫脹。此瘤術后可復發(fā)，甚至惡變。X線片示長骨者瘤體大多位于干骺端，椎骨者常位于椎弓、棘突；呈類圓形、邊界不清的溶骨性破壞區(qū)，其內可見鈣化或骨化致密陰影，周圍反應性骨質增生。知識點7 :骨母細胞瘤的病理改變骨母細胞瘤的病理改變見表腫瘤多位于骨皮質，

24、且體積>2cm （直徑2-12cm ），類圓形，邊界清楚，暗紅色或紅棕色顆粒狀或砂粒狀，常可見出血灶；較大者可發(fā)肉眼改變生軟化或囊性變；近骨膜的腫瘤，其外圍常有增厚的骨外膜組織，形成殼狀結構片狀、索狀或小梁狀的骨樣組織互相吻合，且呈不同程度的鈣化和骨 化；骨小梁較寬大，分布較密集，且排列較規(guī)則；大量分化良好的 腫瘤性成骨細胞，單層或多層緊密排列在新生骨的邊緣（橫切面上呈現(xiàn)鏡下改變 菊花樣）；成骨細胞大小一致，胞質豐富，邊界清楚，核無異型性，呈現(xiàn)圓形或卵圓形，核膜平滑，可見核分裂象（無病理性核分裂）；纖維組織中富含血管及散在分布的酷似破骨細胞的多核巨細胞；少數(shù) 合并動脈瘤樣骨囊腫，可見軟骨

25、灶知識點8 :普通型骨肉瘤的臨床特點普通型骨肉瘤為一種原發(fā)于髓內的高級別惡性腫瘤。多見于11-20歲，且男性稍多于女性，全身骨骼均可受累，好發(fā)于四肢長骨干骺端，特別是股骨下端和脛骨上端。臨床表現(xiàn)為進行性、持久和嚴重的局部固定性疼痛、腫脹或形成腫塊，且局部發(fā)熱感、發(fā)紅、皮膚靜脈怒張、水腫，常伴有關節(jié)功能障礙。晚期患者伴有發(fā)熱、消瘦、白細胞增高、紅細胞沉降率加快、貧血及血清堿性磷酸酶升高。X線片示有幾種基本表現(xiàn)，如骨質破壞（篩孔狀、蟲蝕狀、大片狀的密度減低區(qū)）、腫瘤骨（云絮狀、斑塊狀、針狀致密陰影）、腫瘤軟骨鈣化（小點狀、小環(huán)狀致密陰影）、Codma n三角、軟組織腫塊、日光放射狀影等表根據(jù)腫瘤生

26、骨量的不同，普通型骨肉瘤有溶骨性、硬化性和混合性之分。知識點9 :普通型骨肉瘤的病理改變普通型骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變多發(fā)生于長骨者腫瘤位于干骺端，且呈梭形膨大；切面多為實性，灰紅色、暗紅色（出血區(qū)）、灰黃色（壞死灶），半透明區(qū)（軟骨形成部位）混合成多彩狀，腫瘤性骨質豐富區(qū)質硬，稀少部質軟如魚肉樣，肉眼改變 常伴有砂粒感；中央質硬，呈黃白色（腫瘤骨質形成部位），如大理石樣；常見囊性變；腫瘤穿出骨皮質侵及軟組織。在骨膜與骨皮質之間形成Codman 三角；骨膜為針狀或層狀反應；在骨內，可呈跳躍性轉移（在骨原發(fā)灶的另一處或相鄰的骨內形成孤立性結節(jié)）瘤細胞異型性比較明顯，且呈卵圓形、梭形和多邊

27、形，大小不一，常伴有多核瘤巨細胞，核深染呈粗顆粒或凝塊狀，核仁明顯及增大，可見核分裂及病理性核分裂象；肉瘤性成骨細胞直接形成花邊狀的腫瘤性鏡下改變骨樣組織與不規(guī)則編織骨；腫瘤中?？梢姵鲅?、壞死，并且散在破骨細胞型多核巨細胞；腫瘤明顯向髓腔侵犯；可見殘存的正常骨與反應性新生骨知識點10 :普通型骨肉瘤的分類根據(jù)瘤組織的主要成分，可分為四種類型，見表類型特征骨母細胞型此類型較為常見（占骨肉瘤的36%-50% ），以成骨細胞為其主要成分；較多的腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨；高分化型瘤細胞呈梭形，異 型性較輕，核分裂象少見，形成的編織骨較成熟；低分化型（最常 見）瘤細胞異型顯著，核分裂象易見，腫瘤性骨樣組織

28、少，瘤巨細 胞易見腫瘤組織中1/2以上呈軟骨肉瘤樣結構，并且在此基礎上化生形成 軟骨母細胞腫瘤性骨質；梭形瘤細胞（必須見到）直接形成類骨或腫瘤骨（不 瘤型經過軟骨內化骨過程）瘤組織中1/2以上呈纖維肉瘤樣結構；瘤細胞梭形，呈束狀或編織 纖維母細胞狀排列，偶可見車輻狀結構（易誤診為惡性纖維組織細胞瘤）；瘤 型細胞間見形態(tài)不一、灶性分布的少量腫瘤性骨質或骨樣組織混合型骨母細胞型、軟骨母細胞型或纖維母細胞型兩種成分較等量的混合知識點11 :普通型骨肉瘤的預后普通骨肉瘤預后差，未經治療的普通骨肉瘤通常為致死性。最常見的 血行轉移部位時肺或骨。多學科治療（外科手術、化療）可使60%-80% 病例無瘤生存

29、?！澳[瘤壞死”大于90%的病例長期存活率為 80%-90%。 知識點12 :小細胞骨肉瘤的臨床特點小細胞骨肉瘤（圓形細胞骨肉瘤）比較少見，且多發(fā)生于30歲以后，其發(fā)病部位和臨床癥狀與普通型骨肉瘤相似。X線片示骨質呈蟲蝕狀破壞，并且穿破骨皮質形成軟組織腫塊影，大多數(shù)見成骨現(xiàn)象。知識點13 :小細胞骨肉瘤的病理改變小細胞骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變肉眼改變 大體觀察與普通型骨肉瘤相似腫瘤一般由成片分布的小圓形細胞核少量梭形細胞組成，胞質少，微嗜酸，核大，圓形或卵圓形，可見核仁；瘤細胞直接形成腫瘤性骨樣 鏡下改變組織或骨質，可有鈣化；部分病例可見軟骨島，其軟骨細胞輕度異型并與小圓形瘤細胞移行知識

30、點14 :血管擴張型骨肉瘤的臨床特點血管擴張型骨肉瘤為一種惡性成骨性腫瘤，特別是充滿血液的大腔隙。多見于40歲左右，其臨床癥狀、體征、發(fā)病部位均與普通型骨肉瘤相似。X線片示蟲蝕樣溶骨性破壞而無硬化和骨膜反應。大部分病例會有Codman 三角。知識點15 :血管擴張型骨肉瘤的病理改變血管擴張型骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變類似動脈瘤樣骨囊腫，為多囊血腔，囊壁間隔內有實質性腫瘤組織，且 肉眼改變骨皮質薄，常伴有骨折瘤組織內可見大量大小不等、相互連接的血腔，常伴有纖維組織分隔及較多的破骨細胞型巨細胞（容易誤診為動脈瘤樣骨囊腫）；出血、鏡下改變 壞死較明顯；血腔間隔內的瘤細胞呈現(xiàn)多形性（以鑒別動脈瘤

31、樣骨囊腫），胞質豐富，核卵圓形或梭形，深染，核仁明顯，核分裂象或病理性核分裂象較多見；瘤細胞形成少量腫瘤性骨樣組織及骨質知識點16 :低級別中央型骨肉瘤的臨床特點30歲低級別中央型骨肉瘤是發(fā)生于骨髓腔的低級別骨肉瘤。好發(fā)于 以上，全身骨骼均可受累，且好發(fā)于股骨遠端和脛骨近端，腫瘤生長 緩慢。臨床癥狀為疼痛、腫脹。X線片：與骨纖維結構不良相似（容易誤診為良性病變），但其邊界不清，骨皮質溶解破壞。知識點17 :低級別中央型骨肉瘤的病理改變低級別中央型骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變肉眼改變 瘤體邊界不太清楚，灰紅色，質韌，有砂粒感腫瘤一般由纖維組織和骨小梁混合組成，并伴有輕度細胞異型及少量核 鏡下

32、改變分裂象。呈骨旁骨肉瘤或骨纖維結構不良或惡性成骨細胞瘤樣改變知識點18 :骨膜骨肉瘤的臨床特點骨膜骨肉瘤多見于 20-30歲，男多于女，好發(fā)于長骨骨干，大多見于 脛骨，其次為股骨、肱骨等，偶可見于手、足短骨?；疾磕[脹和疼痛。X線片示瘤體位于骨皮質面，局部骨皮質溶解破壞，蔓延至周圍軟組 織，但是不侵犯骨髓腔。知識點19 :骨膜骨肉瘤的病理改變骨膜骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變腫瘤從骨皮質表面突起，邊界清楚，分葉狀；切面呈灰藍色，其中 肉眼改變可見灰黃色呈日光樣針狀骨（鏡下為寬大的骨膜反應性增生骨）與軟骨母細胞型骨肉瘤的組織學特征類似，大量分葉狀軟骨組織，軟 鏡下改變骨細胞具異型性（一般為II

33、-III級軟骨母細胞型骨肉瘤）；軟骨內常 可見鈣化或軟骨內骨化；軟骨小葉間?？梢娋弋愋托缘乃笮渭毎?由該細胞直接形成腫瘤性骨樣組織或骨質（此條為與骨膜軟骨肉瘤的鑒 別點，骨樣組織或骨質數(shù)量不一，有時需要多做切片才能發(fā)現(xiàn)）知識點20 :骨旁骨肉瘤的臨床特點骨旁骨肉瘤（又稱皮質旁骨肉瘤）除極少數(shù)分化差、高度惡性者外，一般分化好，預后較佳。大多見于20-40歲，女性較多，好發(fā)于股骨下端后側與脛骨上端?；疾砍３霈F(xiàn)生長緩慢的硬性腫塊，且邊界清楚，與骨固定，偶可見輕度疼痛或膝關節(jié)功能受限。X線片示干骺端側皮質處突向軟組織的斑塊狀贅生物，分葉狀，高密度陰影；腫瘤周圍可見一線狀透明帶將腫瘤與骨皮質分幵；可

34、穿破骨皮質侵犯骨髓腔。知識點21 :骨旁骨肉瘤的病理改變骨旁骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變瘤體大小不一致，為3-20cm，球形、結節(jié)狀或分葉狀；切面呈灰肉眼改變 白色，且質堅硬，砂粒感，可見灶性半透明軟骨組織；大多有假包膜；腫瘤基底部與骨皮質直接連接；半數(shù)病例腫瘤侵及骨皮質或骨髓腔在分化良好的纖維肉瘤背景上，出現(xiàn)大量細長的骨小梁，且小梁內細 胞小，缺乏異型性；骨樣組織或骨小梁邊界不清，與周圍梭形成纖維鏡下改變細胞有過渡現(xiàn)象；梭形細胞彌漫或成束狀排列，偶可見車輻狀走向， 細胞豐富，異型性不明顯；常見為軟骨灶，軟骨細胞輕度異型知識點22 :骨旁骨肉瘤的預后骨旁骨肉瘤的預后好，如果出現(xiàn)去分化，則預

35、后相似于普通骨肉瘤。知識點23 :高級別骨表面骨肉瘤的臨床特點高級別骨表面骨肉瘤常見于10-20歲年齡段，男多于女，發(fā)生部位和X線表現(xiàn)與骨旁骨肉瘤相同，臨床表現(xiàn)為局部包塊伴或不伴疼痛。預 后相當于普通型中心性骨肉瘤。知識點24 :高級別骨表面骨肉瘤的病理改變 高級別骨表面骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變可見腫塊巨大呈分葉狀，邊界清楚，不侵及骨髓腔，質韌軟不等，呈灰 肉眼改變白色、灰黃色及粉紅色相間鏡下改變 組織學特點與普通型骨肉瘤相同二、成軟骨性腫瘤 知識點25 :骨軟骨瘤的臨床特點 骨軟骨瘤（又稱骨軟骨性外生骨疣）可見于10-30歲（半數(shù)以上為 20歲以前發(fā)?。?，且男多于女，最常發(fā)生于長骨的

36、干骺端，并以股骨下 端及脛骨上端最多見，也可發(fā)生于扁骨，偶見于脊椎橫突。以單發(fā)多 見，可多發(fā)（即骨軟骨瘤病，與遺傳有關），術后可治愈，且極少復 發(fā)，也可惡變?yōu)橥庵苄攒浌侨饬觯ǘ喟l(fā)性骨軟骨瘤病較多見），少數(shù) 惡變?yōu)槔w維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤。表現(xiàn)為局部為骨性腫塊，無 癥狀或輕微疼痛。 X線片示瘤體位于長骨干骺端，朝骨干方向生長， 呈帶蒂型和寬基底型；骨皮質向外延伸突出。知識點26 :骨軟骨瘤的病理改變骨軟骨瘤的病理改變見表項目病理改變可見其瘤體大小不一，直徑為2-8cm，平均為 3-4cm ;瘤體形態(tài)不一，呈半球形、結節(jié)狀、菜花狀或帶蒂的息肉狀，灰藍色；瘤體剖肉眼改變 面由外到內，可以分為三層

37、：最外層為灰白色的纖維包膜（軟骨膜），其下為厚薄不一的軟骨帽（厚度多<1cm ），再下為骨松質及骨骺構成的骨性基底（即為腫瘤的主體）表面纖維膜中含膠原纖維（常呈玻璃樣變，有時呈黏液樣變）與少量梭形纖維母細胞；軟骨帽主要由軟骨細胞與基質構成；青少年患者的軟骨帽較厚、完整，富于細胞，而成年患者的較薄，甚至消失，軟骨細鏡下改變 胞少；近表層軟骨細胞較不成熟（細胞星形，且胞質較多，陷窩不明顯）越近基底部則越成熟（陷窩變大，胞質較少，核固縮）；軟骨基質鈣化及骨化；骨性基底主要由成熟骨小梁構成，其間為富于毛細血管的纖 維脂肪組織或骨髓造血灶知識點27 :骨軟骨瘤的鑒別診斷骨軟骨瘤的鑒別診斷見表項目具

38、體內容表面軟骨肉腫瘤缺乏蒂部、表現(xiàn)為分葉狀，腫瘤細胞侵襲性生長瘤可見相似于骨軟骨瘤的軟骨帽成分，但骨肉瘤具特征性的成纖維細骨旁骨肉瘤胞增生，細胞異型性明顯知識點28 :骨軟骨瘤的預后骨軟骨瘤行手術切除可根治。如果切除不徹底容易復發(fā)。多次復發(fā)應 懷疑有無惡變。知識點29 :軟骨瘤的臨床特點軟骨瘤為常見的良性骨腫瘤，好發(fā)于11-40歲，半數(shù)以上位于手足各骨（大部分位于手掌、指骨），也可累及股骨、脛骨、肋骨。腫瘤生長比較緩慢，癥狀較輕（局部腫脹，輕微疼痛與壓痛）。術后可復發(fā)，復發(fā)后生長比之前迅速，并可以轉變?yōu)檐浌侨饬?。X線片：內生性者,瘤體位于髓腔內，為局限性溶骨性破壞，且邊界清楚，表面骨質膨脹、變

39、薄，可見小斑點或環(huán)狀鈣化；外生性者，瘤體跨越在骨皮質與軟組織間，為一鈣化的腫塊，且基底部骨皮質壓陷呈碟狀，周圍骨質硬化。知識點30 :軟骨瘤的病理改變軟骨瘤的病理改變見表項目病理改變內生性軟骨瘤常由骨皮質構成腫瘤的外殼，瘤組織不穿破骨皮質， 腫瘤呈灰白半透明，似透明軟骨，其中可見鈣化；可 繼發(fā)黏液樣變及囊性變肉眼改變外生性軟骨瘤表面有較完整的灰白色纖維包膜，切面呈分葉狀，淡藍色或銀白色。半透明略帶光澤，質脆可見鈣化，局部區(qū)域可呈黏液樣或囊性變送檢為搔刮術的標本為零碎的灰白色米粒樣或碎塊狀的軟骨鏡下改變外生性和內生性軟骨瘤鏡下改變相同：呈分葉狀結構，一般由軟骨細胞及軟骨基質組成，每個小葉有較 稀

40、疏的纖維血管組織包繞；瘤細胞與較成熟的軟骨 細胞類似，位于軟骨基質陷窩內，圓形、卵圓形或多 邊形，且細胞界限清楚，胞質豐富紅染，內含大小不 等的空泡，核圓、深染、固縮狀，瘤細胞排列不均勻， 大小形態(tài)不一，且無核分裂象；軟骨基質淡藍色， 均勻，部分呈黏液樣，常伴有鈣化或骨化 知識點31 :軟骨黏液纖維瘤的臨床特點 軟骨黏液纖維瘤是一種少見的良性腫瘤。大多見于青少年，且男性稍 多于女性，好發(fā)于脛骨上端和股骨下端。臨床表現(xiàn)為患部輕痛、壓痛， 偶見腫脹，功能受限；偶可復發(fā)，但極少惡變。X線片示長骨干骺端偏心性、膨脹性、溶骨性破壞，呈分房狀，病變中不見鈣化及骨化； 邊界清，有硬化帶。知識點32 :軟骨黏

41、液纖維瘤的病理改變 軟骨黏液纖維瘤的病理改變見表項目病理改變 腫瘤大多為圓形或梭形，質地多硬實，直徑一般為2.5cm，邊界清; 切面呈分葉狀；軟骨組織呈淡藍色，有光澤，質細，且有彈性；纖維 肉眼改變組織呈灰白色，編織狀；黏液樣部分可呈灰白色，質軟易碎；腫瘤內 可見小囊腫形成或有鈣化斑點，?？梢姵鲅钅[瘤呈分葉狀，其形態(tài)、大小不一，常連接成網；由軟骨樣組織、 鏡下改變黏液樣組織和纖維組織混合構成，但比例不定；黏液樣組織中的瘤細胞形態(tài)多樣，胞質豐富，有突起，核多形，?？梢姾舜?、深染的奇異瘤細胞（易誤診為惡性腫瘤細胞），黏液基質呈淡藍色或深藍色；小葉外圍富含血管，并散在多核巨細胞；小葉中央不瘤細胞較

42、稀疏，逐漸 向軟骨分化；小葉外圍的黏液樣基質不明顯，瘤細胞漸多，致密，類 似于軟骨母細胞（圓形、多邊形、梭形，核類圓形，染色質少而均勻， 且偶有1-2個核仁）；腫瘤邊緣骨小梁反應性的致密增生；部分腫 瘤可能并發(fā)軟骨母細胞瘤和動脈瘤樣骨囊腫知識點33 :軟骨母細胞瘤的臨床特點軟骨母細胞瘤大多見于青少年，男性較多。好發(fā)于四肢長骨，以股骨最多見，偶累及扁骨（盆骨、肩胛骨及肋骨等）。此腫瘤的病程長，且患部輕微疼痛，活動受限。良性腫瘤，術后可復發(fā)（25% ），伴有動脈瘤樣骨囊腫者更容易復發(fā)，可轉移至肺、肝、膈及皮膚等。X線片示骨骺或骨骺附近可見圓形或不規(guī)則形局限性骨質破壞，偏心性，邊界清楚，周圍骨質輕度

43、硬化，且無骨膜反應；可見分房狀、灶性鈣化。知識點34 :軟骨母細胞瘤的病理改變軟骨母細胞瘤的病理改變見表項目病理改變腫瘤呈圓形、橢圓形或分葉狀，邊界清楚，直徑一般為3-5cm，不超過10cm ;切面呈灰白或黃褐色肉芽組織樣，砂粒感；一般可見出肉眼改變血、壞死及囊性變；搔刮術取出的碎組織似肉芽組織，常夾雜淡黃色的鈣化腫瘤組織由軟骨母細胞與多核巨細胞構成；軟骨母細胞排列緊密，且形態(tài)均勻一致，呈彌漫性或片狀分布；瘤細胞中等大，圓形、卵圓形或多角形，且胞界清楚；胞質豐富，呈粉紅色，顆粒狀；核位于細胞中央，大、深染，圓形、卵圓形或腎形，染色質分布均勻，核仁不明顯，偶可見核分裂象（無病理性核分裂象）；瘤細

44、胞間可見少量軟骨樣基鏡下改變 質，半數(shù)病例基質可呈格子樣鈣化（細胞周圍軟骨樣基質鈣化可見藍色線狀圍繞著細胞），具有診斷意義，鈣化區(qū)細胞壞死、消失或僅存輪廓；多核巨細胞分布彌漫，且體積小。核數(shù)量少且分布不均勻；一般可見原始軟骨、纖維軟骨或透明軟骨；約1/4的病例可合并動脈瘤樣骨囊腫；當瘤組織已浸潤至周圍軟組織和侵犯血管或已形成轉移時，則可以診斷為惡性軟骨母細胞瘤（瘤細胞異型性可不明顯）知識點35 :普通型軟骨肉瘤的臨床特點普通型軟骨肉瘤多見于40-60歲，男多于女，好發(fā)于股骨、盆骨、肋骨、肩胛骨，其他各處也可發(fā)生。臨床經過緩慢，一般表現(xiàn)為局部腫塊及疼痛，位于盆骨折，局部可有壓迫癥狀，繼發(fā)性患者患

45、部腫塊突然增大。X線片：按時于長骨干骺端者瘤體，大部分位于骨內（中央型軟骨肉瘤），且呈溶骨性破壞，邊界不清，腫瘤內夾雜著小環(huán)狀、棉絮狀的鈣化影像，骨皮質膨脹、變薄，可穿破骨皮質形成軟組織腫塊，瘤體主要在骨外者為外周型軟骨肉瘤。知識點36 :普通型軟骨肉瘤的病理改變普通型軟骨肉瘤的病理改變見表普通型軟骨肉瘤無論發(fā)生于骨髓腔內還是骨表面，腫瘤均呈半透明、灰白色、分葉狀，質脆；可見黃色鈣化灶、灰紅色軟骨內化骨；常肉眼改變伴有黏液樣變、囊性變、出血；繼發(fā)于骨軟骨瘤者，其瘤體主要在骨夕卜，表面被覆薄層不完整包膜腫瘤主要由惡性腫瘤性軟骨細胞及軟骨基質組成，呈分葉狀。小葉邊緣瘤細胞密集，基質少，而中央細胞稀

46、疏，基質多；高分化者（I級,容易誤診為軟骨瘤）瘤細胞分布稀疏，核肥大、畸形，且染色質豐富且深染，多為單核，雙核少見；細胞分化良好，可見軟骨陷窩，細胞間透鏡下改變 明軟骨基質豐富且易見鈣化和骨化；低分化者（III級）細胞密集，異型性明顯，常見雙核、巨核級多核腫瘤性軟骨細胞、梭形細胞；但細胞間基質少，不見鈣化核骨化；中分化者（ II級）介于兩者之間，易見巨核瘤細胞，常見雙核瘤細胞，多核瘤細胞比較少見，軟骨的鈣化和骨化較I級少知識點37 :間葉性軟骨肉瘤的臨床特點間葉性軟骨肉瘤比較少見，半數(shù)病例發(fā)病年齡為20-30歲，好發(fā)于顱面骨、盆骨、股骨、肋骨與脊椎，也可以發(fā)生于軟組織。病程數(shù)天至數(shù)年不等，大部

47、分為 1年以上?；疾磕[脹、疼痛。術后復發(fā)率比較高，預后難以預測，部分患者可廣泛轉移，短期內死亡，但有些患者轉移擴散之后也可以長期存活。X線片與普通型軟骨肉瘤相似。知識點38 :間葉性軟骨肉瘤的病理改變間葉性軟骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變腫瘤呈結節(jié)狀，邊界比較清楚，無包膜；大小不等（大者，直徑達肉眼改變 30cm以上），灰白色，部分質地柔軟；常見鈣化灶、骨化灶；可見出血、壞死灶未分化間葉細胞緊密排列成片狀，其中散布著小島嶼狀的軟骨細胞灶；瘤細胞小圓形或梭形，形態(tài)大小一致，核深染，但核仁不清楚，胞質極少，細胞不具異型性，罕見核分裂象；血管豐富，瘤細胞常繞血管排列（似血管外皮瘤樣構象）；透明軟骨

48、灶大小形態(tài)不一致，分 鏡下改變化較成熟，與間葉瘤細胞成分間的界限清楚；常見間葉性瘤細胞逐漸過渡為軟骨細胞（間葉性瘤細胞體積逐漸增大，核變大淡染，細胞間出現(xiàn)同質性基質并見陷窩形成）；軟骨瘤細胞排列紊亂，一個陷窩內可以有幾個幼稚的瘤細胞；軟骨灶可鈣化及骨化知識點39 :間葉性軟骨肉瘤的鑒別診斷間葉性軟骨肉瘤的鑒別診斷見表項目具體內容間葉性軟骨肉瘤具有特征性的軟骨細胞島，F(xiàn)ISH檢測缺乏尤文肉瘤特性尤文肉瘤性t（ 11 ； 22 ）易位可資鑒別組織學上缺乏軟骨細胞島嶼免疫組化具有特征性淋巴細胞標記而與間淋巴瘤葉性軟骨肉瘤不同滑膜肉瘤 腫瘤組織內罕見軟骨灶，并且瘤細胞有雙相分化特征知識點40 :骨膜軟

49、骨肉瘤的臨床特點骨膜軟骨肉瘤比較少見，多發(fā)于20歲左右，好發(fā)于長骨骨干，最常見于股骨，臨床表現(xiàn)為局部腫塊生長緩慢，伴疼痛、壓痛。X線片可見腫瘤靠近骨皮質，體積較小，其中見斑點鈣化，常見與骨干垂直的放射狀骨針，可見 Codman三角（類似皮質旁骨肉瘤）。知識點41 ：骨膜軟骨肉瘤的病理改變骨膜軟骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變瘤體位于骨皮質外、骨膜下，一般不浸潤骨髓腔；腫瘤直徑>5cm，肉眼改變分葉狀，邊界清楚，呈灰白色，質硬，可有鈣化腫瘤組織呈分葉狀，表面覆以纖維組織包膜；瘤細胞近表面處分化鏡下改變 較差，靠近深部則分化比較好；有軟骨內化骨（絕無直接成骨，此可與皮質旁骨肉瘤相鑒別）及點狀

50、鈣化灶知識點42 :去分化軟骨肉瘤的臨床特點去分化軟骨肉瘤比較少見，預后壁普通型軟骨肉瘤者差，易轉移。好發(fā)于盆骨、肩胛骨及長骨近心端。臨床主要癥狀是疼痛與腫塊，常伴有漫長的病程，而后發(fā)展突然變快，顯示有惡性征兆。X線片與普通型軟骨肉瘤類似，骨質膨脹破壞，侵及周圍軟組織，中央部可有鈣化。知識點43 :去分化軟骨肉瘤的病理改變去分化軟骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變瘤體巨大，呈結節(jié)狀，中心部呈灰白或灰藍色、半透明似軟骨，邊緣為 肉眼改變魚肉樣肉瘤組織，可呈編織樣結構中心部軟骨區(qū)呈高分化軟骨肉瘤構象；邊緣部可見未分化梭形細胞肉瘤 鏡下改變成分，可為纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤等；兩部分瘤組織

51、分界清楚知識點44 :透明細胞軟骨肉瘤的臨床特點透明細胞軟骨肉瘤是一種少見的低度惡性軟骨肉瘤。多見于30-50歲，好發(fā)于股骨（尤其是股骨頸、股骨頭和粗?。?、肱骨、脛骨?；疾砍掷m(xù)性疼痛、壓痛、腫脹，一般腫塊不明顯。病程可達一年以上。X線片示長骨骨骺或干骺端膨脹性、溶骨性破壞，但是皮質骨多保持完整，邊緣整齊，可見硬化，但鈣化斑少見。知識點45 :透明細胞軟骨肉瘤的病理改變透明細軟骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變透明細胞軟骨肉瘤為實體性腫瘤，呈灰黃或灰紅色，質軟；有時見 肉眼改變灶性軟骨，有小囊腔形成腫瘤性軟骨細胞彌漫分布，呈不規(guī)則及不完整的小葉狀排列；瘤細 胞中等大，類圓形或多角形，胞質豐富透亮，

52、胞界清楚；胞核小，居中, 鏡下改變 異型性不明顯，核分裂象罕見；部分區(qū)域可見格子樣鈣化；瘤細胞間散在著體積小、核少的多核巨細胞；有時可見骨樣組織及鈣化骨小 梁；可伴有動脈瘤樣骨囊腫知識點46 :透明細胞軟骨肉瘤的預后 透明細胞型軟骨肉瘤多可經廣泛手術切除。但切除不徹底容易引起復 發(fā)及轉移。一些患者可去分化為高度惡性肉瘤。知識點47 :黏液軟骨肉瘤的臨床特點黏液軟骨肉瘤可發(fā)生于骨或軟組織（稱脊索樣肉瘤），腫瘤生長緩慢。有惡性軟組織肉瘤的影像學表現(xiàn)，缺乏普通軟骨肉瘤的鈣化陰影。知識點48 :黏液軟骨肉瘤的病理改變黏液軟骨肉瘤的病理改變見表項目病理改變腫瘤位于骨內，呈溶骨性骨質破壞，邊界尚清，病灶大

53、小不等，切面呈 肉眼改變灰白色黏液樣或膠凍狀明顯的分葉結構；瘤細胞為多角形與立方形，胞質含大小不等的小 鏡下改變 空泡（大者，似液滴狀細胞），核圓、深染；瘤細胞間見淡染的軟骨 樣基質三、纖維性、纖維組織細胞性腫瘤知識點49 :骨促結締組織增生性纖維瘤的臨床特點骨促結締組織增生性纖維瘤為一種良性骨腫瘤，罕見。多見于小兒或 青少年（30歲以下），性別無差異，好發(fā)于四肢長骨及下頜骨，也可 見于盆骨、肩胛骨、肋骨及手、足骨等，多為單發(fā)，偶多發(fā)。術后易 復發(fā)，復發(fā)率與手術方式及范圍有關（大范圍切除不復發(fā)）。臨床表 現(xiàn)為局部疼痛、腫脹，部分有病理性骨折，少數(shù)無癥狀。X線片示中心性或偏心性、膨脹性、溶骨性破

54、壞，邊界清楚，可見硬化帶，骨皮 質膨脹性變薄，無骨膜反應，部分病例腫瘤破壞骨皮質侵及軟組織。知識點50 :骨促結締組織增生性纖維瘤的病理改變骨促結締組織增生性纖維瘤的病理改變見表項目病理改變 瘤體呈灰白色，橡皮樣硬度，編織狀排列；偶有局灶性軟化、囊性 肉眼改變變；無鈣化與骨化；腫瘤邊緣邊界不清，可見殘存骨鏡下改變 組織形態(tài)與軟組織韌帶樣纖維瘤相同知識點51 :骨纖維肉瘤的臨床特點骨纖維肉瘤是一種少見的惡性骨腫瘤。多見于30-40歲，好發(fā)于以股骨下端與脛骨上端，可累及頜骨、肱骨、盆骨等。臨床表現(xiàn)為患部腫脹、疼痛或壓痛。X線片可見骨干或干骺端偏心性、溶骨性破壞，呈肥皂泡狀，邊界不清，常破壞骨皮質，在軟組織中形成腫塊。知識點52 :骨纖維肉瘤的病理改變骨纖維肉瘤的病理改變見表項目病理改變高分化纖維肉瘤：邊界清楚，瘤細胞產生大量的膠原纖維而質韌。低分 肉眼改變化纖維肉瘤：邊界不清、質軟、呈灰紅色，魚肉樣，可見出血、壞死灶瘤組織由均勻一致的梭形細胞構成，表現(xiàn)為束狀、“魚骨”樣排列，間質為多少不等的膠原纖維。黏液樣變可見于部分區(qū)域或全部，后者又稱為鏡下改變 黏液性纖維肉瘤。低分化纖維肉瘤相較于高分化者的瘤細胞更密集，核異型性更明