低體重嬰幼兒先天性心臟病的手術(shù)治療

1、低體重嬰幼兒先天性心臟病的手術(shù)治療      作者：左順慶, 張軍, 林稱意, 李謙平, 原野, 謝斌生 摘要  目的:探討低體重嬰幼兒先天性心臟病手術(shù)治療的適應(yīng)癥選擇、體外循環(huán)管理及圍術(shù)期處理。方法: 全麻低溫體外循環(huán)下對(duì)36例嬰幼兒先天性心臟病患兒心臟缺損行縫合、修補(bǔ)、成形、疏通等手術(shù)治療。結(jié)果:術(shù)后室間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)殘余分流2例，發(fā)生 III0房室傳導(dǎo)阻滯2例。除1例F4患兒死于術(shù)后低心排，其余均痊愈出院。結(jié)論:先天性心臟畸形應(yīng)在嬰幼兒時(shí)期予以矯治,精細(xì)的手術(shù)操作、良好的心肌保護(hù)和體外循環(huán)灌注是手術(shù)成功的關(guān)鍵。 關(guān)鍵詞 

2、; 嬰幼兒；低體重；先天性心臟??；外循環(huán) Abstract： Objective To explore the surgical indications, the management of extracorporeal circulation and the peri-operation treatment of congenital heart disease in low-weight infants. Methods Thirty-six congenital heart diseases of low-weight infants were treated with suture,

3、repair, plasty and dredge.  Results There were two cases with residual shunt and III degree atrioventricular block in repairing huge ventricular septum defect, respectively. One case died of low cardiac output syndrome, the other patients were discharged from hospital healthily. Conclusion The

4、congenital heart diseases should be performed operation earlier in infants. The excellent surgical skill, appropriate myocardial protection and the management of extracorporeal circulation are the keys to success. Key words： Infant； Low weight； Congenital heart disease； Extracorporeal circulation 隨著

5、心臟外科技術(shù)、體外循環(huán)及圍術(shù)期監(jiān)護(hù)措施的進(jìn)步，先心病的手術(shù)治療逐步趨于幼齡化。我院胸心外科自2003年6月-2006年5月共開展6個(gè)月至3歲大小的低體重嬰幼兒先天性心臟病手術(shù)36例，取得了滿意的效果，現(xiàn)作一總結(jié)。 1  臨床資料 本組資料36 例中,男21 例,女15 例,年齡636月，平均20.4個(gè)月，體重714 kg，平均10.8 kg。病史中32例非紫紺型心臟病中均有反復(fù)發(fā)作的感冒、肺部感染或心衰表現(xiàn)，哭鬧后有紫紺，4例紫紺型心臟病均出現(xiàn)過不同程度的缺氧發(fā)作。心臟畸形情況如下：單純室間隔缺損(VSD)15例, VSD合并房間隔缺損（ASD）5 例，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）3例

6、，VSD合并二尖瓣關(guān)閉不全(MR)3例，合并右室雙腔心1例，合并左上腔靜脈1例，室缺大小616 mm。房間隔缺損(ASD)3例，兩例為上腔型，一例合并部分型肺靜脈異位引流，缺損大小2028 mm。部分性心內(nèi)膜墊缺損（PECD）1例，法樂氏四聯(lián)癥(TOF)4例。出現(xiàn)中重度肺動(dòng)脈高壓(PH)20例。手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。體外循環(huán)中溫度則根據(jù)不同畸形矯治的要求控制在2432 ,心肌保護(hù)均為改良式托馬氏液冷晶體停跳液灌注,流量80160 ml/(kgmin)，平均灌注壓3090 mmHg，平均阻斷44 min（11118 min）。直接縫合缺損12例，補(bǔ)片修補(bǔ)缺損24例，PDA縫合3例，二尖

7、瓣成形3例，右室流出道疏通1例。術(shù)后平均呼吸支持時(shí)間7.8 h（496 h），術(shù)后二次插管3例，經(jīng)呼吸支持后均順利脫機(jī)。 2  結(jié)果 術(shù)后室間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)殘余分流2例，發(fā)生°房室傳導(dǎo)阻滯2例，安裝心臟臨時(shí)起搏器或異丙腎上腺素泵入，1例在術(shù)后24 h恢復(fù)為竇性心律，1例在術(shù)后第6天完全恢復(fù)為竇性心律。除1例F4患兒死于術(shù)后低心排，其余均痊愈出院。    3  討論 3.1  手術(shù)適應(yīng)癥及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇我國每年約有1015萬新生的先心病患兒娩出，其中約1/31/2的患兒處于危重狀態(tài)，復(fù)雜畸形和分流量大的患兒一歲內(nèi)死亡

8、率顯著增加。先天性心臟畸形的病理生理改變一方面造成心臟的結(jié)構(gòu)和功能異常，進(jìn)而出現(xiàn)心力衰竭，同時(shí)由于肺血的增多或減少，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染或缺氧，嚴(yán)重影響發(fā)育。本組資料中均存在著不同程度的心臟擴(kuò)大和心功能不全，反復(fù)發(fā)生的感冒、肺部感染或缺氧發(fā)作，體格發(fā)育遲緩和營養(yǎng)不良狀態(tài)。隨著病情的發(fā)展，嚴(yán)重影響該病的治療效果和預(yù)后。只有早期矯治心臟畸形，才能從根本上改善預(yù)后。隨著外科技術(shù)的提高，體外循環(huán)設(shè)備器材的優(yōu)質(zhì)化和體外循環(huán)灌注技術(shù)的改進(jìn)以及嬰幼兒麻醉、監(jiān)護(hù)措施的進(jìn)步，為低體重患兒心臟手術(shù)提供了安全保障。越來越多的學(xué)者主張，先天性心臟畸形應(yīng)在嬰幼兒時(shí)期予以矯治1。手術(shù)適應(yīng)癥包括：有明確的心臟雜音；反復(fù)的感冒、

9、發(fā)熱或難治的肺部感染及心功能不全；哭鬧或活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺；紫紺型心臟病反復(fù)發(fā)生的缺氧發(fā)作；胸片或心臟彩超示心臟擴(kuò)大；心臟彩超或心導(dǎo)管檢查有心血管畸形。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇應(yīng)在感染控制、心功能不全改善后盡早手術(shù)，而不能一味地強(qiáng)調(diào)年齡、體重限制，臨床上因等待而形成艾森曼格氏綜合征失去治療機(jī)會(huì)或因病情加重影響預(yù)后的例子并不少見。 3.2  體外循環(huán)管理及心肌保護(hù)嬰幼兒體重輕，各器官功能發(fā)育不成熟，易受非生理因素以及血液破壞的影響，引起多器官的并發(fā)癥。同時(shí)自身血容量小，對(duì)血液稀釋的耐受性差，加之組織結(jié)構(gòu)疏松易引起轉(zhuǎn)流后組織器官的水腫。針對(duì)此特點(diǎn)，體外循環(huán)管理及心肌保護(hù)方面應(yīng)注意2：選用小兒膜肺和專用

10、管道、微栓過濾器等，預(yù)充量控制在500 ml以內(nèi)，以減輕術(shù)后水腫，減少蛋白變性、血小板異常及免疫物質(zhì)激活。適量預(yù)充人體白蛋白、新鮮血漿和紅細(xì)胞，提高膠體滲透壓和HCT，晶膠比控制在 10.40.5，HCT在25%28%。強(qiáng)調(diào)灌注流量甚于灌注壓：根據(jù)降溫情況灌注流量在80160 ml/(kgmin)。抑肽酶和激素的應(yīng)用。有助于抑制炎性介質(zhì)的產(chǎn)生和穩(wěn)定細(xì)胞膜，保證外周組織灌注。良好的心肌保護(hù)3:嬰幼兒的心肌尚未發(fā)育成熟，雖然對(duì)缺血缺氧耐受性較成人強(qiáng)，但易發(fā)生心肌水腫。在嬰幼兒體外循環(huán)術(shù)中心肌保護(hù)采用托馬氏液升主動(dòng)脈根部灌注，二次灌注鉀濃度減半，灌注壓力<100 mmHg,平均流量100120

11、 ml/min。灌注過程中，要注意灌注壓力的監(jiān)測，流量隨壓力而調(diào)節(jié)，要防止灌注壓過高引起心肌血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷而造成術(shù)后低心排。體外循環(huán)開始前將預(yù)充液保溫在35 ，體外循環(huán)開始后降溫要緩慢，并隨患兒體溫下降逐步降低水溫，防止體溫下降過快使心肌因驟然受冷而攣縮，過早出現(xiàn)心跳無力、室顫，增加心肌耗能。超濾技術(shù)的應(yīng)用:超濾可以濃縮被稀釋的血液，提高膠體滲透壓，減輕病人臟器水腫，減少術(shù)后失血量和輸血量。( ) 3.3  外科操作技術(shù)及畸形矯治嬰幼兒心肌嬌嫩，加之手術(shù)野小，給外科操作增添了難度，如何減少機(jī)械性損傷是嬰幼兒心肌保護(hù)重要的內(nèi)容之一。病情重或畸形復(fù)雜的患兒自身耐受性差，影響手術(shù)治療效

12、果的關(guān)鍵性因素在于滿意的畸形矯治，強(qiáng)調(diào)術(shù)中精細(xì)操作和徹底矯正畸形，避免損傷心肌與傳導(dǎo)系統(tǒng)，防止并發(fā)癥的發(fā)生。本組合并二尖瓣關(guān)閉不全3例、合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3例、合并右室雙腔心1例均行相應(yīng)處理取得滿意療效。 3.4  加強(qiáng)圍術(shù)期的處理反復(fù)發(fā)作的上呼吸道感染、肺炎、心衰或缺氧發(fā)作是此類患兒的共同特點(diǎn)，同時(shí)均存在發(fā)育延緩和營養(yǎng)不良，因此，術(shù)前加強(qiáng)患兒的護(hù)理，盡可能控制感染和心衰，了解肺高壓程度予以治療，避免誘發(fā)缺氧發(fā)作的各種影響因素。術(shù)中、術(shù)后則主要針對(duì)呼吸和循環(huán)功能的維持進(jìn)行治療4。術(shù)后充分鎮(zhèn)靜，特別是復(fù)雜畸形和合并中重度肺高壓者，以減少心肺做功，防止低心排和肺高壓危象發(fā)生，同時(shí)減少躁動(dòng)引

13、起氣道的機(jī)械性損傷而加重病情。呼吸支持時(shí)間應(yīng)針對(duì)病情適當(dāng)延長。本組3例并發(fā)中重度肺高壓患兒脫機(jī)后觀察精神萎靡，血?dú)夥治鎏崾救毖鹾投趸夹罘e，再次氣管插管后輔助呼吸，直至安全脫機(jī)，最長時(shí)間達(dá)96 h。加強(qiáng)呼吸道的管理是至關(guān)重要的。限制晶體的攝入和補(bǔ)充膠體，排出體內(nèi)潴留的水分，同時(shí)氣道的濕化、吸痰及支氣管解痙藥物的應(yīng)用已得到廣泛認(rèn)同。血管活性藥物的合理應(yīng)用。肺動(dòng)脈高壓的形成，體外循環(huán)過程中多種細(xì)胞因子的釋放及心肌的機(jī)械性、缺血性、缺血再灌注性損傷等，容易并發(fā)肺高壓危象和低心排出量綜合癥。強(qiáng)調(diào)在麻醉誘導(dǎo)過程中就開始泵入前列腺素E和硝普鈉，心臟復(fù)跳后泵入多巴胺等血管活性藥物。營養(yǎng)支持治療。研究資料表

14、明，60%左向右分流型和70%紫紺型先心病患兒有營養(yǎng)不良，而在嬰幼兒可高達(dá)80%。本組36例中體重均低于同齡正常兒。同時(shí)手術(shù)創(chuàng)傷會(huì)加重術(shù)后營養(yǎng)不良，進(jìn)一步引起抵抗力低下。我們結(jié)合患兒情況輸入白蛋白、丙種球蛋白、血漿或靜脈高營養(yǎng)，獲得良好效果。 參考文獻(xiàn) 1     Netz BC,Hoffmeier A,Krasemann T,et al.Low weight in congenital heart surgery:is it the right way?J Thorac Cardiovasc Surg,2005,53:330-333.    2     李艷青，查光彥，張慶珍，等.8公斤以下嬰幼兒先心病體外循環(huán)管理J.中國體外循環(huán)雜志，2004，2