2022年兒科GM1

1、- 保護(hù)神經(jīng)保護(hù)神經(jīng) 促進(jìn)再生促進(jìn)再生(zishng)(zishng) 中樞中樞/ /周?chē)窠?jīng)獲益周?chē)窠?jīng)獲益單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM1GM1）第一頁(yè)，共十八頁(yè)。神經(jīng)節(jié)苷脂主要位于神經(jīng)節(jié)苷脂主要位于(wiy)(wiy)細(xì)胞膜外細(xì)胞膜外層層第二頁(yè)，共十八頁(yè)。含唾液酸的含唾液酸的數(shù)數(shù)目以及目以及(yj)唾液酸唾液酸連連接的部位接的部位神經(jīng)節(jié)苷脂分類(lèi)神經(jīng)節(jié)苷脂分類(lèi)(fn li)GMGDGTGQ神經(jīng)節(jié)苷脂的分類(lèi)神經(jīng)節(jié)苷脂的分類(lèi)(fn li)(fn li)和命和命名名第三頁(yè)，共十八頁(yè)。單唾液酸三己?jiǎn)瓮僖核崛禾巧窠?jīng)節(jié)苷脂糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM2GM2）單唾液酸二己?jiǎn)瓮僖核岫?/p>

2、糖神經(jīng)節(jié)苷脂糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM3GM3）單唾液酸四己?jiǎn)瓮僖核崴募禾巧窠?jīng)節(jié)苷脂糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM1GM1）神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂第四頁(yè)，共十八頁(yè)。n GM1分布(fnb) 主要分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)當(dāng)中以每克組織(zzh)中含有的神經(jīng)節(jié)苷脂水解后產(chǎn)生的唾液酸來(lái)衡量各種組織(zzh)中的GM1含量：大腦灰質(zhì)(huzh)：3000-3500nmol大腦白質(zhì)：1000-1250nmol肝臟：50-100nmol皮膚：30-35nmolRapport, M. M., 1981, in “Ganglioside in neurological and meuromuscular function, develo

3、pment and repair” Raven Press, New York. 神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂第五頁(yè)，共十八頁(yè)。GM1發(fā)揮(fhu)重要的生理功能n GM1除了作為細(xì)胞膜的組成(z chn)成分外，還具有重要的生理功能，包括：維持細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定 參與細(xì)胞-細(xì)胞間的相互作用和識(shí)別 參與細(xì)胞生長(zhǎng)和信息傳遞 影響細(xì)胞質(zhì)膜蛋白的功能及參與細(xì)胞粘附等吳谷盛，神經(jīng)節(jié)苷脂在神經(jīng)組織中的功能(gngnng)和作用機(jī)理。生物細(xì)胞學(xué)雜志，1986, 8(4):145-149. 神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂第六頁(yè)，共十八頁(yè)。1 神神經(jīng)經(jīng)保保護(hù)護(hù)3神神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)經(jīng)營(yíng)養(yǎng)2 神神經(jīng)經(jīng)再生再生藥理作用藥理作用第七頁(yè)，共十八頁(yè)

4、。各種原因引起的局部(jb)供血不足病灶(bngzo)部位氧、葡萄糖下降A(chǔ)TP下降(xijing)，乳酸增加細(xì)胞膜和線(xiàn)粒體膜Na+-K +-ATP酶失活、Ca2+-Mg2 +-ATP酶失活細(xì)胞內(nèi)鈣超載花生四烯酸等炎性介質(zhì)增加興奮性氨基酸過(guò)度釋放鈉、氯、鎂內(nèi)流，細(xì)胞腫脹線(xiàn)粒體損傷神經(jīng)細(xì)胞壞死自由基生成/過(guò)氧化損傷神經(jīng)細(xì)胞損傷死亡博司捷博司捷GM1神經(jīng)保護(hù)神經(jīng)保護(hù)第八頁(yè)，共十八頁(yè)。n加強(qiáng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)因子因子對(duì)對(duì)神神經(jīng)細(xì)經(jīng)細(xì)胞的作用，促胞的作用，促進(jìn)進(jìn)神神經(jīng)經(jīng)再生和恢再生和恢復(fù)復(fù)，減減少病少病灶灶周周?chē)鷩裆窠?jīng)細(xì)經(jīng)細(xì)胞胞的死亡的死亡(swng)nGM1與與NGF結(jié)結(jié)合直接作用于神合直接作用于神經(jīng)細(xì)經(jīng)

5、細(xì)胞膜，促胞膜，促進(jìn)進(jìn)神神經(jīng)經(jīng)再生再生神經(jīng)再生神經(jīng)再生Kledanoff ST，Oxygen metabolism and toxic properties of phagocytesJ.Ann Int Med.1980，93480.藥理作用藥理作用第九頁(yè)，共十八頁(yè)。uGM1本身具有神本身具有神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用，可挽救去除作用，可挽救去除(q ch)營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)物物質(zhì)質(zhì)的的神神經(jīng)細(xì)經(jīng)細(xì)胞胞Mahadik S P, M akar TK, Murthy JN, et al. Temporal changes in surperoxide dismutase, glutathione peroxidas

6、e, and catalase levels in primary and periischemict issue. Monosialogangliosides( GM1) treatment eff ect s. Mol Chem Neuropathol, 1993, 18( 12) : 1.胡小吾，繆明永，趙麟，等腦外傷后線(xiàn)粒體結(jié)構(gòu)(jigu)和功能改變及神經(jīng)節(jié)苷脂的治療作用J中華神經(jīng)外科雜志，1999 1(15)：27神經(jīng)神經(jīng)(shnjng)營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)藥理作用藥理作用第十頁(yè)，共十八頁(yè)。1、GM1是唯一能通過(guò)是唯一能通過(guò)(tnggu)血腦屏障、嵌入神經(jīng)細(xì)胞膜的外源性神經(jīng)節(jié)苷脂血腦屏障、嵌入神

7、經(jīng)細(xì)胞膜的外源性神經(jīng)節(jié)苷脂產(chǎn)品產(chǎn)品(chnpn)(chnpn)特點(diǎn)特點(diǎn)第十一頁(yè)，共十八頁(yè)。糖尿病性、酒精中毒性、尿毒癥性及其它中毒性周?chē)窠?jīng)(zhuwishnjng)病變中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xtng)損傷如腦損傷、脊髓損傷急性脊髓損傷、慢性脊髓損傷、硬膜外穿刺造成的脊神經(jīng)損傷腦卒中、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦血栓形成、腦栓塞、帕金森氏病、老年癡呆、腦癱、癲癇產(chǎn)品特點(diǎn)產(chǎn)品特點(diǎn)2、 廣泛適用于臨床多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷和修復(fù)廣泛適用于臨床多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷和修復(fù)新生兒缺血缺氧性腦病、宮內(nèi)發(fā)育遲緩第十二頁(yè)，共十八頁(yè)。n主要主要通過(guò)腎臟排泄，無(wú)明顯毒副作用通過(guò)腎臟排泄，無(wú)明顯毒副作用n迄今未見(jiàn)兒童、老年患者使用本品

8、出現(xiàn)不良反應(yīng)的報(bào)告迄今未見(jiàn)兒童、老年患者使用本品出現(xiàn)不良反應(yīng)的報(bào)告(bogo)n文獻(xiàn)資料顯示動(dòng)物試驗(yàn)未見(jiàn)在妊娠期和哺乳期有任何文獻(xiàn)資料顯示動(dòng)物試驗(yàn)未見(jiàn)在妊娠期和哺乳期有任何不良反應(yīng)不良反應(yīng)n臨床報(bào)道日劑量臨床報(bào)道日劑量1000mg仍顯示耐受良好仍顯示耐受良好產(chǎn)品產(chǎn)品(chnpn)(chnpn)特點(diǎn)特點(diǎn)3、安全性好、耐受性高、安全性好、耐受性高u提取提取專(zhuān)專(zhuān)利技利技術(shù)術(shù)保保護(hù)護(hù)經(jīng)過(guò)生產(chǎn)和工藝驗(yàn)證，將原有機(jī)械(jxi)攪拌水解提取工藝改為氣沖攪拌提取，產(chǎn)品分層明顯，純度提高到99.9%，該項(xiàng)提取工藝已經(jīng)獲得專(zhuān)利授權(quán)。第十三頁(yè)，共十八頁(yè)。神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂GMGM1 1治療治療(zhlio)(zh

9、lio)新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病p肇穎新，王竹穎，米延肇穎新，王竹穎，米延p哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院(yyun) 新生兒科新生兒科p中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)20052005；1313（2 2）第十四頁(yè)，共十八頁(yè)。治療治療(zhlio)方法方法p50例患者，治療組例患者，治療組25例，對(duì)照組例，對(duì)照組25例。例。兩兩組均采取新生兒缺氧缺血性腦組均采取新生兒缺氧缺血性腦病的綜合治療方案，并于生后病的綜合治療方案，并于生后3日齡后給予常規(guī)日齡后給予常規(guī)(chnggu)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物；p治療組在此基礎(chǔ)上，加用神經(jīng)節(jié)苷脂治療組在此基礎(chǔ)上，加用

10、神經(jīng)節(jié)苷脂GM120mg加入加入15mL10%葡萄糖注射葡萄糖注射液中每日液中每日1次靜點(diǎn)，療程為次靜點(diǎn)，療程為714（10.113.53）d，重度腦病依據(jù)隨診情，重度腦病依據(jù)隨診情況再行況再行16（9.623.51）d。p對(duì)對(duì)照照組療組療程程為為714（9.623.51）d 第十五頁(yè)，共十八頁(yè)。分組分組35353535初始第3天第7天初始第3天第7天治療組輕度9302811中重度13611813對(duì)照組輕度761127中重度151272510注：P0.05組間組間NBNA評(píng)分評(píng)分(png fn)比較比較GM1在新生兒缺氧在新生兒缺氧(qu yn)缺血性腦病缺血性腦病 的治療中確實(shí)有的治療中確實(shí)

11、有效效大量大量實(shí)驗(yàn)證實(shí)實(shí)驗(yàn)證實(shí)GM1可減輕缺氧可減輕缺氧(qu yn)缺血后腦損傷，同時(shí)可促進(jìn)受損神缺血后腦損傷，同時(shí)可促進(jìn)受損神經(jīng)的再生及修復(fù)。用藥后，第經(jīng)的再生及修復(fù)。用藥后，第1天天NBNA評(píng)分治療組與對(duì)照組兩組間無(wú)統(tǒng)評(píng)分治療組與對(duì)照組兩組間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，計(jì)學(xué)差異，57d時(shí)兩組間存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異時(shí)兩組間存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。第十六頁(yè)，共十八頁(yè)。急性期急性期每日100mg，靜脈滴注23周后改為維持量。每日2040mg，一般6周恢復(fù)期恢復(fù)期每日20 40mg，一般6周特殊用法特殊用法重癥病人第一天500mg；第二天300mg第三 天200mg；然后再按急性期用法兒童用法兒童用法每日20 40mg，一般6周帕金森病帕金森病 首劑量500-1000mg；第2日起每日200mg靜滴，一般用至18周處方處方(chfng)(chfng)資料資料用法用法(yn f)與用量與用量肌注肌注(j zh)(j zh)或靜脈滴注或靜脈滴注第十七頁(yè)，共十八頁(yè)。內(nèi)容(nirng)總結(jié)-。參與細(xì)胞-細(xì)胞間的相互作用和識(shí)別。Na+-K +-ATP酶失活