系統(tǒng)性血管炎（60頁(yè)）

1、血管炎的診斷：綜合診斷血管炎的診斷：綜合診斷大血管大血管(年齡、性別年齡、性別)小血管小血管韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(Churg Strauss)中等血管中等血管 項(xiàng)項(xiàng) 目目PANMPA病理病理血管炎類型血管炎類型壞死性，混合細(xì)胞壞死性，混合細(xì)胞壞死性，混合細(xì)胞壞死性，混合細(xì)胞罕有肉芽腫罕有肉芽腫無肉芽腫無肉芽腫累及血管累及血管中小肌層動(dòng)脈中小肌層動(dòng)脈小血管小血管(毛細(xì)血管，微動(dòng)靜脈毛細(xì)血管，微動(dòng)靜脈)可有微動(dòng)脈可有微動(dòng)脈可累及中小動(dòng)脈可累及中小動(dòng)脈部位部位腎臟腎臟腎血管病變腎血管病變 + -(高血壓，壞死，動(dòng)脈瘤高血壓，壞死，動(dòng)脈瘤)急進(jìn)性腎小球腎炎急

2、進(jìn)性腎小球腎炎 - +肺部肺部肺出血肺出血 - +周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變50 80%10 30%實(shí)驗(yàn)檢查實(shí)驗(yàn)檢查ANCAp-ANCA(50%)p-ANCA(50%) and c-ANCAHBV+(不常見不常見)-血管造影血管造影微動(dòng)脈瘤，狹窄微動(dòng)脈瘤，狹窄 +-巨細(xì)胞巨細(xì)胞 ( (顳顳) ) 動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎腦血管意外頭痛及頭皮壓痛 失明主動(dòng)脈綜合癥，壁間動(dòng)脈瘤 (少見)多肌痛神經(jīng)病變(少見)下頜運(yùn)動(dòng)障礙呼吸系統(tǒng)癥狀(少見)心絞痛和心梗 (少見)系統(tǒng)性癥狀系統(tǒng)性癥狀:發(fā)熱, 不適,疲乏,厭食,體重下降發(fā)病率發(fā)病率 102 /百萬百萬/年年 (50 歲歲)154 / 百萬百萬/年年 (60 歲歲)

3、207 / 百萬百萬/年年(70 歲歲)定義定義主動(dòng)脈及其主要分支的主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性血管炎肉芽腫性血管炎,好發(fā)于好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于者年齡都大于50歲，且歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛受累血管的大小受累血管的大小定定 義義 巨細(xì)胞巨細(xì)胞(顳顳)動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎 累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于受累。一般患者年齡都大于50歲，且常歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌

4、痛伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎。累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎。一般患者年齡都小于一般患者年齡都小于50歲歲 冠脈梗塞胃腸潰瘍網(wǎng)狀青斑睪丸炎睪丸痛肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變 疼痛性皮下結(jié)節(jié)腦軟化發(fā)病率發(fā)病率- 4,6/百萬百萬/年年 (UK)- 9/百萬百萬 (Minnesota,美國(guó)美國(guó))誘因誘因: - 乙肝病毒相關(guān)性乙肝病毒相關(guān)性 PAN !CHC 1992 定義定義*中中,小動(dòng)脈的壞死性炎癥。小動(dòng)脈的壞死性炎癥。無微動(dòng)脈無微動(dòng)脈,毛細(xì)血管和小毛細(xì)血管和小靜脈受累。無腎小球腎靜脈受累。無腎小球腎炎。炎。RR PAN:微動(dòng)脈瘤微動(dòng)脈瘤 壞死性小血管炎壞死性小血管炎(

5、(即即: :毛細(xì)血管，小靜脈，微小動(dòng)脈和動(dòng)脈毛細(xì)血管，小靜脈，微小動(dòng)脈和動(dòng)脈) )。無或很少有。無或很少有原位的免疫沉積原位的免疫沉積. . 部分患者可見有中、小動(dòng)脈受累的壞死性動(dòng)脈炎。壞死性腎小球腎炎很部分患者可見有中、小動(dòng)脈受累的壞死性動(dòng)脈炎。壞死性腎小球腎炎很常見。也常有肺毛細(xì)血管炎常見。也常有肺毛細(xì)血管炎. . pANCA, MPO-ANCA*Arthritis & Rheum, 1994, 37:187-192無免疫沉積的壞死性腎小球腎炎無免疫沉積的壞死性腎小球腎炎(顯微鏡下多血管炎)腦內(nèi)肉芽腫腦內(nèi)肉芽腫鞏膜外層炎鞏膜外層炎聲門下狹窄聲門下狹窄鼻竇炎鼻竇炎,眶后腫塊眶后腫塊耳

6、炎耳炎, 唾液腺腫大唾液腺腫大支氣管狹窄支氣管狹窄肺浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)肺浸潤(rùn)性結(jié)節(jié) 腎小球腎炎腎小球腎炎肌痛肌痛,肌炎肌炎關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛白細(xì)胞破碎性血管炎白細(xì)胞破碎性血管炎多發(fā)性神經(jīng)病變多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率發(fā)病率8/百萬CHC -1992 定義定義呼吸道的肉芽腫性炎癥和壞死呼吸道的肉芽腫性炎癥和壞死性血管炎性血管炎.累及中累及中,小血管小血管(毛細(xì)毛細(xì)血管血管,小靜脈小靜脈,微小動(dòng)脈和動(dòng)脈微小動(dòng)脈和動(dòng)脈). 壞死性腎小球腎炎常見壞死性腎小球腎炎常見.Gross WL in Oxford Textbook of Rheumatology, 2nd, 1998Churg-Strauss 綜合癥綜合癥心肌炎心

7、肌炎,心心內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎哮喘哮喘皮膚結(jié)節(jié)皮膚結(jié)節(jié)壞死性皮膚病變壞死性皮膚病變過敏性鼻炎過敏性鼻炎, 鼻鼻竇炎竇炎, 鼻息肉鼻息肉肺部浸潤(rùn)肺部浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎性胃腸炎間質(zhì)性腎炎間質(zhì)性腎炎肌痛肌痛關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神多發(fā)性神經(jīng)病變經(jīng)病變發(fā)病率發(fā)病率3 / 百萬/年(UK)CHC - 1992 定義定義*呼吸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)呼吸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及肉芽腫性炎癥以及肉芽腫性炎癥,和壞死性和壞死性血管炎血管炎.累及中累及中,小血管小血管.伴有哮伴有哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥. 腎小球腎炎腎小球腎炎丙型肝炎丙型肝炎關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛紫癜紫癜神經(jīng)病變神經(jīng)病變流行病學(xué)流

8、行病學(xué)- 確切的確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚發(fā)病率和患病率尚不清楚- 慢性丙型肝炎感染相關(guān)慢性丙型肝炎感染相關(guān): 5 50%CHC - 1992 - 定義定義*單一的皮膚白細(xì)胞破碎性血管單一的皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎炎,無系統(tǒng)性血管炎和腎小球腎無系統(tǒng)性血管炎和腎小球腎炎炎系統(tǒng)性血管炎的的治療系統(tǒng)性血管炎的的治療 主要受累血管主要受累血管Chapel-Hill定義定義 歐洲血管炎研究組治療方案歐洲血管炎研究組治療方案 大血管大血管 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎 中型血管中型血管 多動(dòng)脈炎多動(dòng)脈炎 GC +CTX (每日低劑量每日低劑量) 川崎病川崎病 靜脈免疫球蛋白靜脈免疫球蛋白+阿

9、司匹林阿司匹林 中小血管中小血管 韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合癥綜合癥 顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎 小血管小血管 過敏性紫癜過敏性紫癜 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥 a a- 干擾素干擾素 單用激素治療單用激素治療 GC 和和 CTX （每日低劑量每日低劑量)單用激素治療單用激素治療難治性血管炎難治性血管炎 主要受累血管主要受累血管Chapel-Hill定義定義 特殊治療方案特殊治療方案 大血管大血管 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎 中型血管中型血管 多動(dòng)脈炎多動(dòng)脈炎 中小血管中小血管

10、 韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合癥綜合癥 顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎 小血管小血管 過敏性紫癜過敏性紫癜 (RPGN 新月體新月體 50%) 特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥 血漿交換血漿交換infliximab /etanerceptCD4/CD52單克隆抗體單克隆抗體a a-胸腺細(xì)胞球蛋白胸腺細(xì)胞球蛋白GC 和和 CTX (沖擊沖擊)GC + CTX (每日每日)2021/4/2662n9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣

11、。2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022 8:45:28 PMn11、人總是珍惜為得到。2022-3-172022-3-172022-3-17Mar-2217-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四2022-3-172022-3-172022-3-17n15、一個(gè)人炫耀