先天性心臟病講稿 (2)

1、現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共106頁課時安排：課時安排：4 4節(jié)節(jié) 教學(xué)課型：理論課教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：教學(xué)目的要求：掌握掌握: : 常見小兒先天性心臟病病理生理、臨常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥及治療。床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥及治療。熟悉熟悉:1:1、常見小兒先天性心臟病的分類、診、常見小兒先天性心臟病的分類、診斷方法及鑒別診斷。斷方法及鑒別診斷。2 2、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學(xué)的變化。、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學(xué)的變化?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共106頁教學(xué)重點與教學(xué)難點教學(xué)重點與教學(xué)難點重點重點:常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床

2、表現(xiàn)及診斷。表現(xiàn)及診斷。難點難點:常見小兒先天性心臟病的鑒別診斷常見小兒先天性心臟病的鑒別診斷教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段：多媒體教學(xué)教學(xué)手段：多媒體教學(xué)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共106頁男，男，6h心臟外露，胸壁缺心臟外露，胸壁缺損，損，VSD， 2004-10-17現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共106頁先天性心臟病（先天性心臟?。–HD）是小兒最常見的心臟）是小兒最常見的心臟病。是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的病。是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.70.8%。由于嚴重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多

3、在由于嚴重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長兒比嬰兒期少見。臟病在年長兒比嬰兒期少見。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共106頁 一、心臟胚胎發(fā)育 二、胎兒血液循環(huán) 三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點及方法 四、先天性心臟病的病因 五、先天性心臟病的分類現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共106頁 1、關(guān)鍵時期是妊娠后28周 2、第2周開始形成 3、第4周開始有循環(huán)作用 4、第8周房室間隔長成現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共106頁 1、正常的胎兒血液循環(huán)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共106頁 1通過臍血管與胎盤與母體之間通過彌散方式進行物

4、質(zhì)（氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)）交換； 2胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血； 3卵圓孔和動脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路； 4左右心室都向全身供血； 5體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交換； 6供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠遠大于下半身。2、胎兒血液循環(huán)的特點現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共106頁1.結(jié)扎臍帶結(jié)扎臍帶 （從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜（從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動脈變?yōu)榘螂醉g帶脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動脈變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)的形成肺循環(huán)的形成 （隨著呼吸建立，肺臟膨脹，（隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開始形成。循環(huán)開

5、始形成。)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共106頁3.卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時肺血流量大增，右心房的血流大減，同時肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后加，出生后5-7個月解剖上大多閉合）。個月解剖上大多閉合）?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共106頁4.動脈導(dǎo)管關(guān)閉動脈導(dǎo)管關(guān)閉 （ 生后約生后約10-1510-15小時，小時，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約80%80%嬰兒于生后嬰兒于生后3 3個月，約個月，約95%95%生后生后1 1年內(nèi)年

6、內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動脈韌帶）完成解剖上關(guān)閉形成大動脈韌帶）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共106頁 （一）全身檢查 （二）心臟檢查 （三）周圍血管征 （四）特殊檢查 1X線檢查 2心電圖 3超聲心動圖 4心導(dǎo)管檢查 5心血管造影 6放射性核素心血管造影 7磁共振成像 8計算機斷層掃描現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，共106頁各年齡小兒心界（左界）12歲：左乳線內(nèi)0.5-1cm現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共106頁 小兒心率小兒心率 新生兒：新生兒：120-140120-140次次/ /分分 嬰兒：嬰兒：110-130110-130次次/ /分分 幼兒：幼兒：100-120100-1

7、20次次/ /分分 學(xué)齡前：學(xué)齡前：80-10080-100次次/ /分分 學(xué)齡兒：學(xué)齡兒：70-9070-90次次/ /分分現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共106頁 小兒血壓小兒血壓 收縮壓收縮壓（ mmHgmmHg ） = =年齡年齡 2 2 + + 8080 舒張壓舒張壓=收縮壓收縮壓2/32/3。 高于此標(biāo)準(zhǔn)高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg20mmHg以上考慮為高血壓；以上考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn)低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg20mmHg以上考慮為低血壓。以上考慮為低血壓。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共106頁 1、內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變） 2、外因： 1）較重要的為宮內(nèi)感染 2）孕母接觸大劑量的放射線，缺

8、乏葉酸 3）代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥） 4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等） 5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁，共106頁 根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無異常分流分三類 1、左向右分流型（潛伏青紫型）：房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉 2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位 3、無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈縮窄、右位心現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁，共106頁 概述 分型 病理生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 X線檢查 心電圖 超聲心動圖 心導(dǎo)管檢查 治療 房缺的特征性表現(xiàn) Atrial septal defect ， ASD現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁，共106頁 1、發(fā)病約占先

9、心病總數(shù)的510% 2、女性較多見，男：女為1：2 3、癥狀較輕現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁，共106頁 1.原發(fā)孔型原發(fā)孔型 也稱為第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。 2.繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型 最為常見，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。 3.靜脈竇型靜脈竇型 分上腔型和下腔型，約占5%。 4.冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型 約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁，共106頁 1心房水平的左向右分流 2分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)

10、。 3由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大。 4艾森曼格（Eisenmenger）綜合征現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五頁，共106頁癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。 缺損小的可全無癥狀， 缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。 可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁，共106頁缺損大者： 望診：心前區(qū)隆起 觸診：心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無細震顫。 叩診：心濁音界擴大 聽診：第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。 第2心音固定分裂 左第二肋間近胸骨旁可聞及23級噴射性 收

11、縮期雜音 胸骨左下第45肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十七頁，共106頁 1、支氣管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十八頁，共106頁 1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主； 2、肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血； 3主動脈段縮小。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁，共106頁 1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo) 阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴張） 2、部分有右心室、右心房肥厚現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十一頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十二頁，共106頁 1、右心房、右心室增大及室

12、間隔的矛盾運動。 2、房間隔缺損的位置及大小 3、估測分流量的大小，右心室收縮壓及肺動脈壓力 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十三頁，共106頁 1導(dǎo)管易通過缺損由右心房進入左心房。 2右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。 3右心室和肺動脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計算出肺動脈阻力和分流量大小。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十四頁，共106頁 小于3mm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房間隔缺損一般不會自然閉合。 一般可在35歲時體外循環(huán)下直視關(guān)閉 。 也可通過介入性心導(dǎo)管術(shù) ，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十五頁，共106頁 1、容易導(dǎo)致右心室舒張期負荷過重、容易導(dǎo)致右心室舒張期負荷過重 2

13、、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血 3、左心室、主動脈、體循環(huán)的血量下降、左心室、主動脈、體循環(huán)的血量下降 4、胸骨左緣、胸骨左緣2、3肋間可聞及肋間可聞及 IIIII級柔和的吹風(fēng)樣雜級柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無細震顫音，一般無細震顫 5、肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、固定分裂、肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、固定分裂 6、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯 7、心導(dǎo)管：血氧含量右房、心導(dǎo)管：血氧含量右房 上下腔靜脈上下腔靜脈 8、X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十六頁，共1

14、06頁 X線檢查 心電圖 超聲心動圖 心導(dǎo)管檢查 治療 概述 分型 病理生理 臨床表現(xiàn) 合并癥 （Ventricular septal defect ，VSD）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十七頁，共106頁 1、發(fā)病約占先心病的50% 2可單獨存在，約占25，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動脈狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、大動脈錯位、主動脈關(guān)閉不全現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十八頁，共106頁部位 1膜周部缺損，約占6070，位于主動脈下，由膜部向與之接觸的三個區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。 2肌部缺損，占2030，又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十九頁，共

15、106頁大?。捍笾驴煞譃?種類型： (1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積1.0cm2m2體表面積?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十一頁，共106頁 1心室水平的左向右分流 2分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力 3導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。 4左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十二頁，共106頁 1、小型缺損（Roger?。?1）多發(fā)于室間隔肌部 2）可無明顯癥狀，僅活動后稍疲乏 3）生長發(fā)育一般不受影響 4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞 及粗糙響亮

16、的全收縮期雜音；肺 動脈二音稍增強 5）可自行閉合（一般在5歲以下，約 20 50%）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十三頁，共106頁癥狀 1、影響生長發(fā)育 2、消瘦、乏力、氣短、多汗 3、易患肺部感染、易患心衰 4、可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥 1、心尖搏動彌散 2、可觸及細震顫 3、心界向左右擴大 4、胸骨左緣3、4肋間可聞及IIIIV級全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十四頁，共106頁 1）右心室壓力顯著升高 2）右心室肥厚顯著 3）出現(xiàn)青紫（左向右減少導(dǎo)致右向左分 流增加） 4）心臟雜音減輕 5）肺動脈二音顯著亢進現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十五頁，共106頁 1、支

17、氣管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、肺水腫 4、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十六頁，共106頁小型缺損 1、無明顯改變或肺動脈段稍突出 2、肺野輕度充血現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十七頁，共106頁中型缺損 1心影輕度到中度增大。 2左、右心室增大，以左室增大為主。 3主動脈弓影較小。 4肺動脈段擴張。 5肺野充血。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十八頁，共106頁 1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型 2、肺動脈段明顯突出 3、肺血管影增粗，搏動明顯增強 4、左、右室大，以右室大為主，左房也大 5、主動脈弓影較小現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十九頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十頁，共106頁 小型缺損：可正常或表現(xiàn)為輕度左室肥大。

18、現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十一頁，共106頁 中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主； 大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴重、出現(xiàn)心力衰竭時，可伴有心肌勞損?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十二頁，共106頁 可解剖定位和測量大小，但右心房1vol% 6）易形成肺動脈高壓現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十六頁，共106頁 概述 分型 病理生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 X線檢查 心電圖 超聲心動圖 心導(dǎo)管及造影 治療 動脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patent ductus arteriosus, PDA現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十七頁，共106頁 1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15。 2胎兒期動脈

19、導(dǎo)管被動開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關(guān)閉，80在生后3個月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱動脈導(dǎo)管未閉?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十八頁，共106頁 1、管型：常見 2、漏斗型 3、窗型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十九頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十頁，共106頁 1. 大血管水平左向右分流 2分流量的大小與導(dǎo)管的粗細及主、肺動脈的壓差有關(guān)。 3肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大。 4肺動脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負荷加重，右室肥厚衰竭。 5差異性紫紺(differential cyanosis

20、） 6.脈壓增寬現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十一頁，共106頁一般情況下主動脈壓力較肺動脈壓高，不論一般情況下主動脈壓力較肺動脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動脈向肺在收縮期或舒張期，血流均自主動脈向肺動脈分流。動脈分流。分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細和主、肺分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細和主、肺動脈壓間的壓力差。動脈壓間的壓力差?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十二頁，共106頁癥狀取決于導(dǎo)管的粗細 動脈導(dǎo)管細小者臨床上可無癥狀。 導(dǎo)管粗大者1)影響生長發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十三頁，共106頁心臟體征 望診：心

21、前區(qū)隆起 觸診：可觸及震顫 叩診：心界擴大 聽診：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十四頁，共106頁肺動脈瓣區(qū)第二音增強，嬰幼兒期因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮期雜音；當(dāng)合并肺動脈高壓或心力衰竭時，多僅有收縮期雜音?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十五頁，共106頁 周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現(xiàn)股動脈槍擊音 差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指現(xiàn)在學(xué)

22、習(xí)的是第六十六頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十七頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十八頁，共106頁 1、支氣管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十九頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十頁，共106頁 導(dǎo)管細的：無異常 導(dǎo)管粗的：1心胸比率增大2左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕 度增大3肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗。4主動脈結(jié)正?；蛲钩觥，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十一頁，共106頁導(dǎo)管細的：可正常導(dǎo)管粗的： 1左心室肥大，偶有左心房肥大， 2肺動脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十二頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十三頁，共1

23、06頁 1、直接探查到未閉合的動脈導(dǎo)管。 2、在動脈導(dǎo)管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十四頁，共106頁 心導(dǎo)管檢查：1肺動脈血氧含量較右心室為高。2心導(dǎo)管可以從肺動脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動脈。 心血管造影：1主肺動脈同時顯影；2未閉動脈導(dǎo)管顯影。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十五頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十六頁，共106頁 1不同年齡、不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。 2生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十七頁，共106頁 1 1、左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大。、左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大。 2 2、胸骨左緣可聞及粗糙、響

24、亮、連續(xù)的機械性、胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機械性雜音，可觸及細震顫雜音，可觸及細震顫 3 3、脈壓增寬、脈壓增寬 4 4、顯著肺動脈壓力增高時出現(xiàn)差異性紫紺、顯著肺動脈壓力增高時出現(xiàn)差異性紫紺 5 5、X X線表現(xiàn)：左房、左室大，主動脈弓增大線表現(xiàn)：左房、左室大，主動脈弓增大 6 6、心導(dǎo)管和造影：血氧含量：肺動脈、心導(dǎo)管和造影：血氧含量：肺動脈 右室，右室，主、肺動脈同時顯影主、肺動脈同時顯影現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十八頁，共106頁平常無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全平常無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時出現(xiàn)暫時性青紫；時出現(xiàn)暫時性青紫；心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最心前區(qū)有粗糙的收

25、縮期雜音，胸骨左緣最響；響；肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門線見肺門影增粗；影增粗；體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育。體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十九頁，共106頁 概述 病理解剖 病理生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 X線表現(xiàn) 心電圖 超聲心動圖 心導(dǎo)管和心血管造影 治療 法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)Tetralogy of Fallot現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十頁，共106頁 1、為最常見的青紫型先天性心臟病 2、發(fā)病率為：10%現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十一頁，共106頁 1、右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狹窄多見，也最重要 2）其次為漏斗和動脈瓣膜部合并狹窄 3）狹窄程度可

26、隨年齡而加重 2、室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損 3、主動脈騎跨：主動脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右 移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在1595 4、右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動脈狹窄右室負荷加重的后果?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十二頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十三頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十四頁，共106頁 1右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。 2右心室流出道的梗阻使右心室后負荷加重，引起右心室的代償性肥厚。 3青紫： 主動脈騎跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫； 因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體

27、交換的血流減少，更加重了青紫的程度。 4可引起腦血栓，易形成腦膿腫?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十五頁，共106頁 1、主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)） 2、杵狀指趾 3、多有蹲踞現(xiàn)象 4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作 5、合并腦血栓，為細菌性，易導(dǎo)致腦膿腫 6、體格發(fā)育多落后現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十六頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十七頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十八頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十九頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十頁，共106頁心臟體征： 望診：心前區(qū)隆起 觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫。 叩診：可正?；蛏源?聽診： 胸骨左緣24肋間可聞及IIIII級噴射 性雜音，以第三肋間最

28、響，為肺動脈狹窄所致。 肺動脈第二音減弱或消失現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十一頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十二頁，共106頁 1、腦血栓 2、腦膿腫 3、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十三頁，共106頁 1、心臟正?；蛏源?2、心尖圓隆上翹，肺動脈段凹陷，形成“靴型心影” 3、肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加 4、側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十四頁，共106頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十五頁，共106頁 典型心電示電軸右偏，右室肥大現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十六頁，共106頁 1、主動脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬 2、右室流出道及肺動脈狹窄 3、室間隔中斷 4右室直接將血液注入騎跨的主動脈內(nèi)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十七頁，共106頁心導(dǎo)管檢查： 1、右室可