視神經(jīng)病及視路疾病

1、第十五章視神經(jīng)病及視路疾病第十五章視神經(jīng)病及視路疾病第一節(jié)概述第一節(jié)概述一、視神經(jīng)的結(jié)構(gòu)一、視神經(jīng)的結(jié)構(gòu)特點特點1.視神經(jīng)的組成：視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突2.2.視神經(jīng)分段視神經(jīng)分段眼內(nèi)段（1mm）+眶內(nèi)段（25mm）+管內(nèi)段（4-9mm）+顱內(nèi)段（10mm）1.病史2.癥狀：視物模糊、眼球后疼痛3.體征：視力、瞳孔、眼底4.輔助檢查：暗適應(yīng)、色覺、VEP、FFA、X線、CT、B超、MRI二、視神經(jīng)疾病的診斷方法二、視神經(jīng)疾病的診斷方法 視神經(jīng)疾病視神經(jīng)疾病 炎癥性病變 缺血性病變 視神經(jīng)腫瘤 視盤水腫 視神經(jīng)萎縮 視盤發(fā)育異常第二節(jié)視神經(jīng)炎第二節(jié)視神經(jīng)炎（optic neuritisoptic

2、 neuritis）一、定義：一、定義： 泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥的總稱。 視神經(jīng)炎球內(nèi)段的視乳頭炎視乳頭炎球后視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎二、病因復(fù)雜二、病因復(fù)雜1.1.炎性脫髓鞘：炎性脫髓鞘：引起視覺電信號傳導(dǎo)明顯減慢，從而導(dǎo) 致視覺障礙2.2.感染感染3.3.自身免疫性疾?。鹤陨砻庖咝约膊。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征4.4.原因不明原因不明三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)1.1.癥狀：癥狀： 視力急劇下降 眼眶痛，眼球轉(zhuǎn)動時疼痛 Uhthoff（烏特霍夫）征2.2.體征體征 視力下降 瞳孔：瞳孔散大、光反應(yīng)改變 眼底：視乳狀炎者視盤充血、輕度水腫，表面或周圍出血點，動脈無改變，靜脈增粗；球

3、后視神經(jīng)炎者眼底無改變。 視野：中心暗點、視野向心性縮小。 視誘發(fā)電位（VEP）：P100波潛伏期延長、振幅降低。 MRI：視神經(jīng)信號增粗、增強，腦皮質(zhì)脫髓鞘。3.器械檢查：1.1.病史病史2.2.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀 體征體征3.3.器械檢查器械檢查四、診斷四、診斷1.1.前部缺血性視神經(jīng)病變前部缺血性視神經(jīng)病變 年齡較大（5070歲） 有三高癥、長期吸煙史 視力下降，但沒有視神炎為嚴(yán)重 無眼球轉(zhuǎn)動時疼痛 瞳孔光反應(yīng)正常 眼底：視盤部分邊界不清。 視野：與生理盲點相連的水平或垂直視野缺損 眼底熒光血管造影：早期視盤充盈缺損，后期熒光滲漏五、鑒別診斷五、鑒別診斷2.Leber2.Lebe

4、r視神經(jīng)病視神經(jīng)病 常發(fā)生于十幾或二十幾歲的男生 可有家族史 一眼視力迅速下降，另一眼在數(shù)天至數(shù)月內(nèi)視力也下降。 眼底：視盤旁毛細(xì)血管擴張、水腫，后期視神經(jīng)萎縮。 實驗室檢查：線粒體DNA突變。3.3.中毒性或代謝性視神經(jīng)病變：中毒性或代謝性視神經(jīng)病變： 酒精中毒、甲醇中毒 營養(yǎng)不良、貧血 藥物副作用：乙胺丁醇臨床表現(xiàn)：進行性無痛性雙側(cè)視力下降4.4.顱內(nèi)腫瘤：顱內(nèi)腫瘤： 有顱內(nèi)高壓的癥狀 早期視力下降不明顯 眼底檢查見視乳頭水腫 頭顱CT、MIR檢查明確病灶六、治療六、治療 1.1.靜脈滴注糖皮質(zhì)類固醇激素沖擊治療靜脈滴注糖皮質(zhì)類固醇激素沖擊治療 2.2.病因治療：抗感染病因治療：抗感染 3

5、.3.維生素維生素B B族藥物及血管擴張劑應(yīng)用族藥物及血管擴張劑應(yīng)用美國提出新觀點：治療與不治療預(yù)后一樣美國提出新觀點：治療與不治療預(yù)后一樣前部缺血性視神經(jīng)病變前部缺血性視神經(jīng)病變 （AIONAION）病因病因: : 營養(yǎng)視神經(jīng)的小血管發(fā)生阻塞、缺血，營養(yǎng)視神經(jīng)的小血管發(fā)生阻塞、缺血， 引起視神經(jīng)局部供血不足，產(chǎn)生梗塞所致引起視神經(jīng)局部供血不足，產(chǎn)生梗塞所致 視盤局部血管病變：炎癥、A硬化、栓塞 血粘度增加：紅細(xì)胞增多癥、白血病 眼或系統(tǒng)性低血壓：頸A或眼A狹窄、急性大出血 眼內(nèi)壓增高臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 突發(fā)性、無痛性、非進突發(fā)性、無痛性、非進行性視力減退行性視力減退 眼底：眼底：視盤水腫，邊界

6、不清，可有局限性顏色變淡區(qū)域；表面少量出血。晚期視盤萎縮 視野：視野：與生理盲點相連的弓形或扇形缺損 FFAFFA：造影早期視盤局限弱熒光，晚期該區(qū)熒光明顯滲漏治療治療 積極治療原發(fā)病 大劑量糖皮質(zhì)激素治療 血管擴張劑及B族維生素治療 降低眼壓，改善眼球內(nèi)的血流灌注第三節(jié)視神經(jīng)萎縮第三節(jié)視神經(jīng)萎縮（optic atrophy）一、定義：一、定義： 任何病癥引起視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞及其軸突發(fā)生變性。二、病因二、病因 顱內(nèi)高壓、炎癥 視網(wǎng)膜病變：血管性、炎癥、變性 視神經(jīng)病變：血管性、炎癥、中毒、梅毒性 眶內(nèi)病變：出血、腫瘤 外傷性病變 代謝性疾病 遺傳性：Leber氏病 營養(yǎng)不良：VitB缺乏1.原發(fā)性

7、視神經(jīng)萎縮： 為篩板以后的視神經(jīng)、視交叉、視束及外側(cè)膝狀體的視路損害，萎縮過程是下行性。2.繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮： 原發(fā)病在視盤、視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜，其萎縮過程是上行性。三、分類三、分類四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)：1.癥狀： 視物模糊、視野變小2.體征： （1）原發(fā)性：視盤色淡或蒼白，邊界清晰，視網(wǎng)膜血管正常。 （2）繼發(fā)性：視盤色灰白，邊界模糊不清，生理凹陷消失，視網(wǎng)膜動脈變細(xì)，血管伴有白鞘，后極部視網(wǎng)膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。3.視野檢查： 視野缺損五、診斷五、診斷 視力下降 眼底視盤顏色蒼白 視野缺損診斷并不困難，應(yīng)該尋找原發(fā)病診斷并不困難，應(yīng)該尋找原發(fā)病。六、治療：1.積極治療原發(fā)?。?垂

8、體瘤手術(shù) 骨折解壓2.藥物治療： VitB、擴張血管藥物第四節(jié)視盤水腫發(fā)病機理發(fā)病機理眼內(nèi)壓與顱內(nèi)壓的平衡遭受破壞眼內(nèi)壓與顱內(nèi)壓的平衡遭受破壞 顱內(nèi)高壓視網(wǎng)膜中央V 回流受阻 顱內(nèi)高壓視神經(jīng)纖維軸漿流受阻一、病因 1.各種原因致顱內(nèi)壓增高 2.高血壓 3.眶內(nèi)壓增高 4.低眼壓二、臨床表現(xiàn)：二、臨床表現(xiàn)：1.1.癥狀：癥狀： 短暫視物模糊或視力喪失（持續(xù)數(shù)秒） 伴有顱內(nèi)地、壓增高癥狀頭痛、惡心、嘔吐頭痛、惡心、嘔吐 早期視物模糊不明顯，晚期常有視物模糊2.2.體征：體征： 眼底視盤早期邊界模糊，可伴線狀小出血 視盤腫脹充血明顯，火焰狀出血、神經(jīng)纖維層梗死的棉絨斑，黃斑部可有星形滲出或出血 晚期

9、視盤色灰白，視網(wǎng)膜血管有鞘膜，視盤可有血管短路3.3.視野檢查：視野檢查： 生理盲點擴大 視神經(jīng)萎縮時，視野縮小三、診斷：三、診斷： 1.癥狀癥狀 2.體征體征診斷容易，關(guān)健需進一步明確病因，鑒別診斷診斷容易，關(guān)健需進一步明確病因，鑒別診斷四、鑒別診斷四、鑒別診斷1.1.假性視盤水腫假性視盤水腫 視盤小，無充血，血管未被遮蔽。 B超可以發(fā)現(xiàn)視盤病灶（玻璃膜疣）。 眼底熒光血管造影無熒光滲漏，診斷價值大。2.2.視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎： 視力下降明顯 瞳孔異常 眼底視盤隆起度不高，常為單側(cè) 眼球運動疼痛3.3.缺血性視神經(jīng)病變?nèi)毖砸暽窠?jīng)病變 患者年齡較大 視盤局限性腫脹，邊界模糊 典型視野缺損 眼底

10、熒光血管造影示局部視盤充盈缺損4.Leber4.Leber氏視神經(jīng)病變：氏視神經(jīng)病變： 常發(fā)生在10-30歲男性 開始為單側(cè)，很快發(fā)展為雙側(cè) 迅速視力進行性下降 視盤腫脹伴有周圍毛細(xì)血管擴張，以后視神經(jīng)萎縮。 DNA檢測診斷價值大五、治療：五、治療： 1.積極治療原發(fā)病 2.降低顱內(nèi)壓 3.應(yīng)用皮質(zhì)類固醇 4.血管擴張劑與多種維生素 5.中醫(yī)中藥視路病變視路病變 視交叉病變 視束病變 外側(cè)膝狀體病變 視放射病變 視皮質(zhì)病變視交叉病變視交叉病變 病因病因 腦垂體腫瘤 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、前交通A瘤 第三腦室腫瘤或腦積水、視交叉蛛網(wǎng)膜炎、視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 視力障礙 視野缺損：

11、雙眼顳側(cè)偏盲 (顳上顳下鼻下鼻上) 視神經(jīng)萎縮：原發(fā)性 內(nèi)分泌障礙：肥胖, 性功能減退, 男性無須. 女性月經(jīng)失調(diào) 顱高壓表現(xiàn) CT等示占位病變及鈣化斑 治療治療 積極治療原發(fā)病視束病變視束病變 病因：病因：鄰近組織1. 腫瘤2. 血管病變3. 脫髓鞘性疾病臨床臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)：1. 病變對側(cè)的雙眼同側(cè)偏盲（可不對稱）2. Wernicke偏盲性瞳孔3. 晚期視神經(jīng)萎縮。外側(cè)膝狀體病變外側(cè)膝狀體病變 臨床臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)：1. 病變對側(cè)的雙眼同側(cè)偏盲（對稱性）2. 不伴偏盲性瞳孔強直3. 晚期視神經(jīng)萎縮視放射病變視放射病變 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：1. 病變對側(cè)的雙眼同側(cè)偏盲（對稱性）2. 有黃斑回避及顳側(cè)半月形視野缺損3. 不伴偏盲性瞳孔強直及視神經(jīng)萎縮。枕葉病變枕葉病變 病因病因：血管病、腦外傷多見 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：1. 病變對側(cè)雙眼一致性同側(cè)偏盲2. 有黃斑回避3. 無偏盲性瞳孔強直及視神經(jīng)萎縮4. 一般不伴有其他神經(jīng)癥狀 皮質(zhì)盲：皮質(zhì)盲：雙側(cè)枕葉或視放射廣泛受損，特征：雙眼全盲；瞳孔光反射完好；眼底正常。通過VEP與偽盲