皮質(zhì)醇增多癥(2)

1、 皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥 (Hypercortisolism)(Hypercortisolism) 腎上腺解剖和組織學(xué)腎上腺解剖和組織學(xué)解剖學(xué)：解剖學(xué)： 腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當(dāng)腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當(dāng)于第一腰椎水平，長于第一腰椎水平，長46cm,寬寬23cm，厚，厚0.30.6cm，重重46g。右側(cè)呈三角形或錐形，左側(cè)呈半月形或橢圓形，。右側(cè)呈三角形或錐形，左側(cè)呈半月形或橢圓形，略大，位置略低。略大，位置略低。組織學(xué)：組織學(xué)： 球狀帶球狀帶 鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）鹽皮質(zhì)激素（醛固酮） 皮質(zhì)皮質(zhì) 束狀帶束狀帶 糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇） 網(wǎng)

2、狀帶網(wǎng)狀帶 性激素（脫氫異雄酮）性激素（脫氫異雄酮） 髓質(zhì)髓質(zhì) 嗜鉻細(xì)胞嗜鉻細(xì)胞 兒茶酚胺（腎上腺素）兒茶酚胺（腎上腺素）腎上腺的結(jié)構(gòu)腎上腺的結(jié)構(gòu)球狀帶球狀帶束狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶網(wǎng)狀帶髓質(zhì)髓質(zhì)雙雙側(cè)側(cè)腎腎上上腺腺小小結(jié)結(jié)節(jié)節(jié)樣樣增增生生：Meador綜合征大劑量地塞米松不抑制，ACTH低或測不到Carney綜合征，顯性遺傳，著色斑，腫瘤不不依依賴賴ACTH的的腎腎上上腺腺大大結(jié)結(jié)節(jié)節(jié)樣樣增增生生醫(yī)醫(yī)源源性性Company LogoCompany Logo血漿皮質(zhì)醇血漿皮質(zhì)醇的測定的測定 異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律: :晝夜節(jié)律消失晝夜節(jié)律消失, , 血漿皮質(zhì)醇水平升高，血漿皮質(zhì)

3、醇水平升高，夜間可以高于白天夜間可以高于白天Company Logo24h24h尿游離皮質(zhì)醇尿游離皮質(zhì)醇(24hUFC)Company Logo皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物24h24h尿尿17-OHCS17-OHCS排量約為排量約為24h24h皮質(zhì)醇分泌量皮質(zhì)醇分泌量25%25%40%40% 正常：正常：8.38.333.8mol/24h33.8mol/24h尿尿 異常：異常：55mol(20mg)/24h55mol(20mg)/24h尿尿 庫欣庫欣:75mol(25mg)/24h:75mol(25mg)/24h尿尿24h尿尿17-OHCompany Logo 睪丸

4、和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物 男性尿男性尿17-KS17-KS的的1/31/3來自睪丸，來自睪丸，2/32/3來自腎上腺來自腎上腺 女性主要來自腎上腺、少量來自卵巢女性主要來自腎上腺、少量來自卵巢 異位異位ACTHACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高24h尿尿17-KSCompany Logo血漿血漿ACTHACTH測定測定Company LogoCompany Logo大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)Company LogoCompany Logo健康狀況，有無垂體瘤，有無垂體以外腫瘤(腎上腺皮質(zhì)腺瘤，癌及肺癌），了

5、解皮質(zhì)醇增多癥的原因。病病特特征征性性體體型型 2.2.皮皮膚膚表表現(xiàn)現(xiàn)皮皮膚膚紫紫紋，紋，色色素素明明顯顯加加重，重，微微血血管管脆脆性性增增加加易易致致瘀瘀斑斑 3.3.代代謝謝障障礙礙可可導(dǎo)導(dǎo)致致血血糖糖升升高，高，骨骨質(zhì)質(zhì)疏疏松，松，潴潴鈉、鈉、排排鉀。鉀。 4.4.心心血血管管表表現(xiàn)現(xiàn)高高血血壓壓常常見，見，動動靜靜脈脈血血栓栓 5.5.感感染染易易致致細(xì)細(xì)菌、菌、真真菌菌和和病病毒毒感感染，染，發(fā)發(fā)熱熱不不明明顯顯 6.6.性性功功能能異異常常月月經(jīng)經(jīng)紊紊亂，亂，性性欲欲減減退，退， 7.7.神神經(jīng)、經(jīng)、精精神神表表現(xiàn)現(xiàn)肌肌無無力，力，下下蹲蹲后后起起立立困困難。難。常常伴伴有有情

6、情緒緒不不穩(wěn)、穩(wěn)、煩煩躁躁及及失失眠眠等等精精神、神、情情緒緒變變化。化。 。生精神緊張、煩躁不安，因家庭和社會生活受影響而產(chǎn)生自卑感。肢，避免水腫。 2.飲飲食食護(hù)護(hù)理理低鈉、高鉀、高蛋白及低熱量食物，避免刺激性食物，食用柑橘類、香蕉及南瓜等含鉀高的食物，預(yù)防低血鉀癥和高血糖。適當(dāng)攝取富含鈣及維生素D的食物以預(yù)防骨質(zhì)疏松。激素合成阻滯藥，注意觀察療效和不良反應(yīng)，此類藥物的主要不良反應(yīng)是食欲不振、惡心、嘔吐、嗜睡及乏力等，部分藥物對肝損害較大，應(yīng)定期做肝功能化驗(yàn)。的的基基本本知知識識和和治治療療方方法，法，指指導(dǎo)導(dǎo)病病人人正正確確用用藥藥并并掌掌握握藥藥物物療療效效和和不不良良反反應(yīng)應(yīng)的的觀觀察，察，了了解解激激素素替替代代治治療療的的有有關(guān)關(guān)注注意意事事項(xiàng)，項(xiàng)，尤尤其其是是識識別別激激素素過過量量或或不不足足的的癥癥狀狀和和體體征，征，并并告告誡誡病病人人隨隨意意停停用用激激素素會會引引起起致致命命的的腎腎上上腺腺危危象。象。如如發(fā)發(fā)生生虛虛弱、弱、頭頭暈、暈、發(fā)發(fā)熱、熱、惡惡心、心、嘔嘔吐吐等等應(yīng)應(yīng)立立即即就就診。診。的的感感受，受，對對病病人人進(jìn)進(jìn)行行心心理理指指導(dǎo)導(dǎo)以以減減輕輕疾疾病病帶帶來來的的焦焦慮慮等等不不良良情情緒。緒。指指導(dǎo)導(dǎo)病病人人家家屬屬為為其其提提供供有有效效的的心心理、理、情情感感支支持，