臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病課件

1、目錄第四節(jié)第四節(jié)新新生兒溶血病生兒溶血病目錄病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥-膽紅素腦病輔助檢查診斷治療預(yù)防重點(diǎn)難點(diǎn)重點(diǎn)難點(diǎn)u新生兒溶血病的病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)新生兒溶血病的病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)u膽紅素腦病的臨床特點(diǎn)和分期膽紅素腦病的臨床特點(diǎn)和分期u新生兒溶血病產(chǎn)后診斷的要點(diǎn)新生兒溶血病產(chǎn)后診斷的要點(diǎn)u新生兒溶血病的主要治療措施新生兒溶血病的主要治療措施 6 6 概述u母、嬰血型不合引起的胎兒或新生兒的同族免疫性溶血u均伴有不同程度的高非結(jié)合膽紅素血癥和貧血 u膽紅素腦病為其最嚴(yán)重的并發(fā)癥占新生兒溶血病比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1% 7 7 胎盤母體產(chǎn)生抗

2、A-IgG/抗B-IgG或抗Rh-IgG胎兒血循環(huán)中紅細(xì)胞胎兒或新生兒發(fā)生抗原抗體反應(yīng) 胎盤 致敏病因與發(fā)病機(jī)制 8 8 病因與發(fā)病機(jī)制u Rh溶血u ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重髓外造血肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素新生兒黃疸母親肝臟 胎盤娩出時(shí)黃疸不明顯 新生兒處理膽紅素血清UCB過高膽紅素腦病 血腦屏障 胎兒紅細(xì)胞溶血輕 9 9 ABO溶血病與Rh溶血病的特點(diǎn)臨床特點(diǎn)ABO溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型母O型，胎兒A型/B型 母Rh陰性，胎兒Rh陽性發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較

3、輕 較重，嚴(yán)重者甚至死胎 黃疸 生后第12天出現(xiàn) 24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后數(shù)周至數(shù)月 臨床表現(xiàn) 10 10 并發(fā)癥見于高非結(jié)合膽紅素血癥新生兒高膽紅素血癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥死亡率高，存活者多留有后遺癥病變部位：基底神經(jīng)節(jié)、下丘腦、海馬區(qū)神經(jīng)核膽紅素腦病 11 11 并發(fā)癥膽紅素腦病急性膽紅素腦病腦病急性期表現(xiàn)，生后1周內(nèi)慢性膽紅素腦病慢性永久性后遺癥，核黃疸 12 12 并發(fā)癥膽紅素腦病-發(fā)生機(jī)理UCB水平明顯增高 血-腦屏障功能狀態(tài)異常 -屏障開放（病理狀態(tài)） -新生兒（早產(chǎn)兒、生后前幾天） 血-腦屏障未

4、成熟 膽紅素的細(xì)胞毒性神經(jīng)元的易感性l早產(chǎn)、低體重、嚴(yán)重感染、酸中毒等情況下，即使UCB不高，亦可導(dǎo)致膽紅素腦病 13 13 并發(fā)癥膽紅素腦病-臨床表現(xiàn) 分期 表現(xiàn) 持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低1224小時(shí)痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋、角弓反張1248小時(shí) 恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，呼吸好轉(zhuǎn)，角弓反張漸消失，肌張力漸恢復(fù)2周后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良四聯(lián)癥，癲癇、智能落后、腦癱等 14 14 并發(fā)癥膽紅素腦病-頭顱MRI表現(xiàn)l雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T1高信號(hào) 15

5、15 輔助檢查u血型檢查 母嬰ABO和Rh血型不合u溶血檢查 RBC 和Hb 減少網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（6%）血涂片有核紅細(xì)胞增多（10/100個(gè)白細(xì)胞）血清總膽紅素和非結(jié)合膽紅素明顯增高 16 16 輔助檢查u致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定改良直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)（改良Coombs試驗(yàn)） -確診試驗(yàn)，Rh溶血病陽性率高抗體釋放試驗(yàn) -確診試驗(yàn)，ABO和Rh溶血病陽性率均高游離抗體試驗(yàn) -估計(jì)是否溶血，評(píng)價(jià)換血效果 17 17 輔助檢查u腦干聽覺誘發(fā)電位生物電反應(yīng)耳蝸聽神經(jīng)腦干聽覺中樞可早期預(yù)測(cè)核黃疸和感音神經(jīng)性聽力損害觀察、波的波峰潛伏期和峰間潛伏期 18 18 診斷u 產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸史

6、或有死胎、流產(chǎn)史：夫妻查血型 ABO血型不合：孕婦血清IgG 抗A或抗B效價(jià)1：64提示可能溶血Rh血型不合：妊娠16周時(shí)開始檢測(cè)血Rh抗體，效價(jià)逐漸升高，提示可能溶血 19 19 診斷母嬰血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸且進(jìn)行性加重血清特異性抗體檢測(cè)- Rh溶血?。焊牧糃oombs（+）-ABO溶血?。焊牧糃oombs（+） 改良Coombs（-） 抗體釋放試驗(yàn)（+）u 產(chǎn)后診斷 20 20 治療提前分娩：羊水膽紅素增高且胎肺已成熟血漿置換胎兒宮內(nèi)輸血孕婦口服肝酶誘導(dǎo)劑孕婦靜脈注射免疫球蛋白u(yù) 產(chǎn)前治療 21 21 治療u 新生兒治療-光療原理在光的作用下，UCB轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排

7、出波長425475nm的藍(lán)光作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清膽紅素正常 22 22 治療設(shè)備和方法光療箱、光療燈和光療毯等雙面光優(yōu)于單面光間斷或持續(xù)性照射光照距離：上40cm，下20cm黑色眼罩保護(hù)雙眼，尿布或紙尿褲遮蓋會(huì)陰、肛門部，其余裸露愈多效果愈好u 新生兒治療-光療 23 23 單面光療暖箱雙面光療暖箱移動(dòng)光療燈 24 24 治療u 新生兒治療-光療指征足月兒：任何原因引起的TSB205 mol/L (12mg/d1)早產(chǎn)兒：放寬指征高危新生兒：放寬指征極低與超低出生體重兒：預(yù)防性光療 25 25 治療u 新生兒治療-光療副作用發(fā)熱、腹瀉、皮疹核黃素（維生素B2）缺乏青銅癥

8、DCB2mg/dl（34.2umol/L）、存在明顯肝功能異?；蛴写罅亢谏仞胝呓构獐?26 26 治療靜脈用免疫球蛋白抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞早期應(yīng)用效果好1g/kg一次性給予u 新生兒治療-藥物治療白蛋白增加與UCB的聯(lián)結(jié)每次1g/kg， 12次 27 27 治療u 新生兒治療-藥物治療堿化血液提高血pH值，促進(jìn)UCB與白蛋白聯(lián)結(jié)；5%碳酸氫鈉液輸注肝酶誘導(dǎo)劑增加UDPGT的生成，提高肝臟攝取UCB能力；苯巴比妥口服腸道益生菌減少腸肝循環(huán) 28 28 治療作用換出部分血游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血換出血中大量膽紅素，防止膽紅素腦病糾正貧血，防止心衰u 新生兒治療-換血療法 29 29

9、 治療u 新生兒治療-換血療法指征（各種原因所致的重度高膽紅素血癥）產(chǎn)前已確診溶血病，出生時(shí)臍血TSB68mol/L , Hb120g/L，伴水腫、肝脾大和心衰者生后12h內(nèi)血清TSB每小時(shí)上升12mol/L者光療失敗者已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者（不論血清膽紅素水平高低） 小早產(chǎn)兒、VLBWI或ELBWI及有高危因素者，放寬指征 30 30 治療u 新生兒治療-換血療法新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.緊急時(shí)可選用O型血 ABO溶血病1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血 2.抗A或抗B效價(jià)不高的O型血3.患兒同型血 血源選擇 31 31 治療u 新生兒治療-換血療法換血量患兒血量的2倍 （約150180ml/kg）換血途徑外周動(dòng)、靜脈同步換血臍動(dòng)、靜脈同步換血 32 32 預(yù)防uRh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，盡早肌注抗Rh免疫球蛋白 72小時(shí)內(nèi)肌注抗D球蛋白 33 33 小結(jié)u新生兒溶血病主要原因系母嬰血型不合，包括ABO溶血病和Rh溶血病，前者最常見uABO溶血病第一胎可發(fā)病、臨床表現(xiàn)較輕，可僅表現(xiàn)為黃疸，而Rh溶血病多發(fā)生在第二胎以后，臨床表現(xiàn)較重，病死率高u膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，