房間隔缺損病例討論

1、病例討論病例討論 第二病區(qū)定位診斷定位診斷l(xiāng)左鼻唇溝淺，伸舌左偏定位于右側(cè)皮質(zhì)核束l左肢肌力3級，肌張力正常，左巴氏征（+）定位于右側(cè)皮質(zhì)脊髓束l結(jié)合頭核磁定位于右顳頂定性診斷定性診斷l(xiāng)患者青年女性，急性起病，無糖尿病，高血壓等危險因素，癥狀迅速達(dá)到高峰，有神經(jīng)系統(tǒng)局灶定位體征，頭核磁示右顳頂梗塞，考慮腦栓塞。病因分析病因分析l動脈性：動脈硬化/非動脈硬化 患者青年女性無高血壓、糖尿病、吸煙史，血脂基本正常，同型半胱氨酸6mmol/L，頭MRA，頸部血管超聲均未見異常，風(fēng)濕免疫全項未見異常l血液異常:血常規(guī)，凝血四項，血流變未見異常l心源性栓塞：先心病房間隔缺損病史先心病先心病-房間隔缺損合并

2、房間隔瘤房間隔缺損合并房間隔瘤l肺動脈瓣聽診區(qū)（胸骨左緣第二肋間）3級收縮期雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。l胸片示心臟增大，以右心室段為著，肺動脈段凸出。l超聲心動：右室增大，肺動脈收縮壓40mmHg(30mmHg)房間隔中部向右房膨出17*6mm初步診斷初步診斷l(xiāng)腦栓塞l先天性心臟?。悍块g隔缺損，房間隔瘤 肺動脈高壓房間隔缺損房間隔缺損（ASD）l是一種較常見的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。房間隔缺損分類房間隔缺損分類（卵圓孔型）(1) lASD時由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導(dǎo)致肺循環(huán)的血流量超過體

3、循環(huán)的血流量，持續(xù)的肺血流量增多導(dǎo)致肺淤血.(2)肺循環(huán)血量肺動脈壓力肺血管阻力功能性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓左心壓右向左分流艾森曼格綜合征癥狀癥狀l單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀l隨著年齡的增長，活動后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常 l可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭l晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。體征體征l最典型的體征體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。(1)l心電圖心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，電軸右偏，

4、有時可有P-R延長lX線表現(xiàn)線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血 管影增多(2)l超聲心動圖超聲心動圖：可見肺動脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位和大小。經(jīng)食道超聲心動圖對該病檢出率優(yōu)于經(jīng)胸超聲心動圖。 l心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。 房間隔缺損診斷房間隔缺損診斷l(xiāng)典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，結(jié)合臨床表現(xiàn)，超聲心動圖可以確診。房間隔缺損鑒別診斷房間隔缺損鑒別診斷l(xiāng)較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困

5、難。l但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時超聲心動圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。l瓣膜型單純肺動脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動脈口狹窄時，雜音較響，常伴有震顫，而肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動圖見肺動脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)，則可確診。l原發(fā)性肺動脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動脈總干

6、弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。房間隔瘤（房間隔瘤（ASA）l一種極少見的先天性房間隔發(fā)育異常性疾病，多數(shù)位于房間隔卵圓窩水平，可同時合并其他先天性心臟疾患。l房間隔瘤根據(jù)其形成機制可將其分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種，原發(fā)性是由于房間隔的纖維結(jié)締組織發(fā)育異常，卵圓窩處更為薄弱，在正常左右房壓力情況下，其薄弱處逐漸向低壓側(cè)心房突出呈囊袋狀；繼發(fā)性是房間隔發(fā)育薄弱合并心房壓力明顯增高所致。原發(fā)性房間隔瘤以膨入右房多見，且呈持續(xù)性膨入。 lASA診斷的標(biāo)準(zhǔn)瘤體基底部寬度1.5 cm；瘤壁至房間隔水平的最大

7、垂直距離或左右向的最大活動幅度1.11.5 cm。房間隔中部(卵圓窩)呈局限性膨隆突向左心房或右心房6mm 。lASA由于缺乏特異的臨床癥狀和體征，故易被臨床醫(yī)師忽視。但ASA常并發(fā)其他先天性或后天性心臟疾患，而以繼發(fā)孔型ASD最為常見。70%房間隔瘤合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。房間隔瘤可誘發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如血栓形成并腦栓塞、肺栓塞、冠狀動脈栓塞等。20%房間隔瘤并發(fā)腦血管意外。房間隔瘤，房間隔缺損與腦栓塞房間隔瘤，房間隔缺損與腦栓塞l房間隔瘤局部可能形成渦流，附壁血栓形成，脫落，直接造成腦栓塞。l另外靜脈系統(tǒng)的栓子可能通過未閉的房間隔從右房進(jìn)入左房，左室，隨血流形成顱腦動脈或其他部位的栓塞（

8、反常栓塞）。房間隔瘤治療房間隔瘤治療l尸解中發(fā)現(xiàn)瘤體底部存在血栓，因此有學(xué)者認(rèn)為房間隔瘤一經(jīng)診斷，無論有無癥狀均應(yīng)盡可能手術(shù)，清除血栓、切除房間隔瘤、修補房間隔。房間隔缺損治療房間隔缺損治療l小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療l目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法(2)l兩個盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器。適應(yīng)癥適應(yīng)癥(1)l年齡大于三歲，體重5kgl繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大 伸展直徑40mm b)邊緣至少4mm c) 房間隔直徑大于房 間隔缺損1416mm適應(yīng)癥適應(yīng)癥(2)l復(fù)雜先心病功能嬌