多形性低度惡性腺癌

1、多形性低度惡性腺癌多形性低度惡性腺癌大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱polymorphous low-grade denocarcinoma 別名別名口腔小涎腺葉狀腺癌；終末導(dǎo)管腺癌；terminal duct adenocarcinoma；lobular carcinoma；terminal duct carcinoma類別類別口腔科/口腔頜面外科學(xué)/唾液腺疾病/唾液腺腫瘤ICD號號K11.8 概述概述 多形性低度惡性腺癌(polymorphous low-grade denocarcinoma)，是新近10年提出，好發(fā)于小涎腺的低度惡性腫瘤。預(yù)后較好，1991年WHO新分類中已列為

2、一類獨(dú)立的腫瘤。 1983年Freedman和Lumerman首次以口腔小涎腺葉狀腺癌(lobular carcinoma)描述一組腫瘤，因其組織病理類似于乳腺葉狀癌。同一年間隔的極短時期內(nèi)，Batsakis等描述了似乎是屬同一類疾病的組織病理表現(xiàn)，稱之為終末導(dǎo)管腺癌(terminal duct carcinoma)，意指此腫瘤發(fā)生自涎腺導(dǎo)管的終末導(dǎo)管部分。概述概述翌年，在上述文章發(fā)表后約6個月，Evans和Batsakis又以多形性低度惡性腺癌(polymorphous low-grade adenocarcinoma)分析報道了14例，并明確指出是涎腺中具獨(dú)特生物學(xué)行為的一組腫瘤。這一名稱

3、雖然很長，但反映了這一腫瘤的某些重要方面。首先表明腫瘤光鏡下所見組織學(xué)表現(xiàn)的多樣性。其次通過隨訪研究，其生物學(xué)行為屬低度惡性。迄今所報道的病例都發(fā)生在口腔小涎腺。 1991年Wenig和Gnepp復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報道的135例以及作者的75例共210例分析幾乎無例外的均發(fā)生于口腔小涎腺，非口腔部位僅見鼻腔和鼻咽，所占比例在2%以下。概述概述口腔中以腭部最常見(58.5%)，依次為頰(14%)、唇(13%)、磨牙后區(qū)(3.5%)等?？梢哉J(rèn)為多形性低度惡性腺癌是小涎腺的惡性腫瘤。國內(nèi)汪說之曾報道4例。 流行病學(xué)流行病學(xué) 1984年以來，多形性低度惡性腺癌的病例報告日漸增多，Wenig和Gnepp復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報

4、道的135例及他們自己的75例共計(jì)210例分析，病人中位年齡是60歲(2194歲)，6080歲占70%，可認(rèn)為系老年人疾病。67%發(fā)生于女性。部位以腭部最多。病因病因 病因不明。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 光鏡下多形性低度惡性腺癌的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)是浸潤性生長、組織病理表現(xiàn)的多樣性和細(xì)胞學(xué)形態(tài)的一致性。腫瘤界限一般清楚，但無包膜，浸潤生長到周圍組織，包括上皮、周圍腺體及結(jié)締組織、骨骼等。組織病理在同一腫瘤中可以有不同表現(xiàn)，如實(shí)性細(xì)胞團(tuán)、腺體或?qū)Ч軜咏Y(jié)構(gòu)、篩孔狀、小梁狀或囊腔樣等(圖1)。神經(jīng)或血管周圍浸潤生長也常見。瘤細(xì)胞呈立方狀或柱狀，形態(tài)一致，核卵圓形或梭形，泡狀核或呈點(diǎn)刻狀，核仁小而不明顯，罕見有絲分裂

5、相。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制Batsakis等復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報道的101例多形性低度惡性腺癌，其中乳頭狀結(jié)構(gòu)生長顯著的有15例，其復(fù)發(fā)率、轉(zhuǎn)移率，均較無乳頭狀結(jié)構(gòu)者為高： 含乳頭狀結(jié)構(gòu)者的復(fù)發(fā)率為46.6%，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為40%；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率6.6%，死于腫瘤者13.3%。而在無乳頭狀結(jié)構(gòu)者的上述情況分別是： 17.4%、6.9%、0%和1.2%。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 此瘤好發(fā)腭部、臨床表現(xiàn)多為腭部局部突起，黏膜完整腫塊，無觸痛。無自覺癥狀。病者多無意中發(fā)現(xiàn)。病程長短不一，最短2周，最長可達(dá)30年，平均2.5年左右。 多形性低度惡性腺癌是一緩慢生長的惡性腫瘤，治療后較長時間復(fù)發(fā)，可以轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)而無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)

6、移，死于腫瘤者極罕見。并發(fā)癥并發(fā)癥 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 其他輔助檢查其他輔助檢查 診斷診斷 多形性低度惡性腺癌在臨床上缺乏特異性表現(xiàn)，診斷上主要依靠病理組織。病理組織有以下特點(diǎn)： 細(xì)胞形態(tài)上一致性；組織學(xué)上多樣性；腫瘤中心可向心性呈小葉狀排列，極似乳腺小葉狀癌；向腫瘤周圍組織浸潤性生長。鑒別診斷鑒別診斷 多形性低度惡性腺癌必須和腺樣囊性癌區(qū)別，由于兩者相似的組織病理表現(xiàn)致極其困難。腺樣囊性癌的細(xì)胞核染色深，并有粗大染色質(zhì)顆粒。沒有嗜酸性細(xì)胞質(zhì)，而呈淡色或透明狀。腺樣囊性癌常見的篩孔區(qū)積聚嗜堿性氨基葡聚糖池(basophilic pools of glycosaminoglycans)，在典型

7、的多形性低度惡性腺癌看不到。免疫組化檢查有助于兩者的區(qū)別： 腺樣囊性癌的腔面細(xì)胞對EMA(epithelial membrane antigen)和CEA(carcinoembryonic antigen)呈現(xiàn)為一致均等的強(qiáng)度；而在多形性低度惡性腺癌中90%以上的腫瘤細(xì)胞可見EMA反應(yīng)陽性，而對CEA則很少。鑒別診斷鑒別診斷Simpson等的研究可見到多形性低度惡性腺癌對S-100蛋白和Vimentin均呈陽性反應(yīng)，而腺樣囊性癌則呈低弱和無反應(yīng)。治療治療 多形性低度惡性腺癌以手術(shù)為主。強(qiáng)調(diào)首次局部徹底根治切除，有足夠安全緣，以避免腫瘤復(fù)發(fā)。 原發(fā)于腭部者應(yīng)作上頜骨部分切除或次全切除術(shù)。 區(qū)域性淋巴結(jié)處理，行追蹤觀察，無須行頸清掃術(shù)。 常規(guī)局部大塊切除。腭部者應(yīng)檢視腭骨，如有骨質(zhì)破壞可作保留鼻腔底黏膜的低位上頜骨切除。頸部如觸及腫大淋巴結(jié)并疑為轉(zhuǎn)移時，可作頸淋巴清除術(shù)。 由于頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，迄今未見有遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移的報道。治療治療因此若首次手術(shù)徹底可望獲得根治。預(yù)后預(yù)后 文獻(xiàn)報道復(fù)發(fā)仍常見，復(fù)發(fā)率在25%左