內(nèi)分泌診療常規(guī)

1、無內(nèi)分泌科臨床診療指南及操作規(guī)范上篇：內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第一章 垂體瘤3第二章 高泌乳素血癥及泌乳素瘤6第三章 端肥大癥與巨人癥11第四章 垂體卒中15第五章 腺垂體功能減退癥18第六章 垂體功能減退性危象22第七章 生長激素缺乏性侏儒癥25第八章 尿崩癥27第九章 抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征31第十章 甲狀腺功能亢進癥33第十一章 甲狀腺功能亢進危象40第十二章 甲狀腺功能減退癥42第十三章 粘液性水腫昏迷46第十四章 亞急性肉芽腫性甲狀腺炎47第十五章 亞急性淋巴細胞性甲狀腺炎49第十六章 慢性淋巴細胞甲狀腺炎51第十七章 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥52第十八章 甲狀旁腺功能減退癥56第十九章 皮

2、質(zhì)醇增多癥59無內(nèi)分泌科臨床診療指南及操作規(guī)范上篇：內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第二十章 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥63第二十一章 原發(fā)性醛固酮增多癥66第二十二章 嗜鉻細胞瘤70下篇：代謝性疾病第一章 糖尿病78第二章 糖尿病酮癥酸中毒86第三章 非酮性高滲性糖尿病昏迷89第四章 胰島素瘤92第五章 妊娠合并糖尿病的診斷和處理94第六章 原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥101第七章 肥胖癥104第八章 痛風108第九章 高脂血癥和高脂蛋白血癥113無內(nèi)分泌疾病內(nèi)分泌疾病第一章 垂體瘤垂體瘤多為良性，較常見，生前無臨床表現(xiàn)的尸解的垂體瘤檢出率超過 10。垂體腫瘤少數(shù)為腺癌，腫瘤直徑10mm 為微腺瘤，10mm以上為大腺瘤。腫

3、瘤好發(fā)于腺垂體，按照腫瘤的功能分類，發(fā)生率依次為泌乳素（PRL）瘤、無功能瘤、生長激素（GH）瘤、GH-PRL 混合瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）瘤、促性腺激素（Gn）瘤、促甲狀腺激素（TSH）瘤。一.診斷臨床表現(xiàn)1.垂體瘤占位對局部和鄰近組織的影響壓迫鞍膈引起嚴重頭痛，表現(xiàn)為前額及顳部脹痛或隱痛，陣發(fā)性加重。壓迫視神經(jīng)交叉引起視力減退或失明、視野缺損、雙顳側或鼻側偏盲。3、4、6 腦神經(jīng)受壓引起海綿竇綜合征，表現(xiàn)瞼下垂、復視和眼外肌麻痹。影響下丘腦，出現(xiàn)尿崩癥、睡眠異常、食欲亢進或減退、體溫調(diào)節(jié)異常、性發(fā)育異常、自主神經(jīng)功能異常。2垂體瘤分泌激素過多，或異常分泌引起相應激素所致的功能亢進表

4、現(xiàn)。如生長激素瘤引起的肢端肥大癥或巨人癥， 泌乳素瘤引起的閉經(jīng)泌乳無綜合征，促腎上腺皮質(zhì)激素瘤引起的庫欣綜合征，促甲狀腺激素瘤引起的甲狀腺功能亢進癥等，具體臨床表現(xiàn)詳見相關章節(jié)。3垂體瘤壓迫正常腺垂體組織而使激素分泌減少，多見于垂體無功能腺瘤。促性腺激素減少引起的性腺功能減退癥，女性閉經(jīng)、不育，乳房萎縮，陰毛、腋毛脫落。男性陽痿，胡須稀少，睪丸萎縮。促甲狀腺激素減少引起的甲狀腺機能減退癥，表現(xiàn)為怕冷、少汗，乏力，食欲不振，毛發(fā)稀疏。促腎上腺皮質(zhì)激素減少引起的腎上腺皮質(zhì)機能減退癥， 表現(xiàn)為精神萎靡，軟弱乏力，血壓低，易感染。抗利尿激素減少引起尿崩癥，表現(xiàn)為口渴多尿。4垂體卒中表現(xiàn)，見相關章節(jié)。實

5、驗室檢查1垂體激素異常，如 GH、PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、升高或減低，靶激素異常，如 T3、T4、E2、T 和血漿皮質(zhì)醇等。2CT 或 MRI 影像檢查，可發(fā)現(xiàn)垂體直徑 3mm 微腺瘤。3頭顱（蝶鞍部）X 線可見蝶鞍擴大，呈雙底，鞍背后翹。4眼底可見視神經(jīng)乳頭萎縮或水腫，視力、視野檢查。二.鑒別診斷1.顱咽管瘤：多見于兒童和青少年，癥狀可與垂體瘤相似，但腫瘤多呈囊性，伴有鈣化。2.空泡蝶鞍綜合征： 可有視交叉壓迫癥狀和垂體功能低減癥狀或高泌無乳素血癥。X 線：蝶鞍呈球形。CT 或 MRI 影像顯示空泡狀是主要鑒別點。三.治療根據(jù)腫瘤性質(zhì)、大小、進展速度、有無向鞍外擴展、周圍組織

6、浸潤情況，視力、視野有無影響、垂體功能以及病人的一般情況而定。手術治療：1小而局限的垂體瘤可行腫瘤摘除以達治愈目的。選擇經(jīng)蝶手術可切除瘤體已侵蝕者多不能根治，視力、視野改變時說明視神經(jīng)交叉受壓，已非早期。被廣泛應用，對周圍垂體損傷輕微，操作簡便安全，老年重病亦可耐受。局限件腫瘤?？墒中g根治預后良好。垂體卒中急件者如較重需緊急手術或經(jīng)蝶竇穿刺抽血施減壓術。2較大且侵蝕性腫瘤需做腫瘤及垂體切除以減輕癥狀、保護視力、改善視野。經(jīng)額手術用于腫瘤鞍上擴展，影響視力者。3ACTH 瘤、GH 瘤和服藥無效及要求妊娠或已向鞍外發(fā)展的泌乳素瘸均應手術治療。4不論有無垂體功能不足者，手術期間均應給予糖皮質(zhì)激素治療

7、。手術日清晨開始應用氫化可的松 50mgq6h。已有功能不足者應提前24 小時即開始治療。術后逐漸減少，并監(jiān)測垂體功能狀況。術后必須觀察液體出人量， 特別是渴感不明顯的病人需注意有無尿崩癥的發(fā)生，可用加壓素 desmopressin(DDAVP)12g 肌注，或水劑加壓素 5U 肌注，術后如發(fā)生腦脊液鼻漏通常 710 天可自發(fā)消失否則需外科修復。無放射治療適用于無視野改變、手術治療無效或不宜手術、沒有或很少的鞍上擴展者。GH 瘤 60一 70可獲得良好療效。無功能性垂休瘤發(fā)現(xiàn)時溜休多較大，常需進行手術加放射治療以防復發(fā)。治療生效前可有腫瘤急性水腫使壓迫加重及偶發(fā)垂體卒中的可能。 放射治療多主張

8、常規(guī)放療和手術后放療。 于術或放射治療引起的垂體功能減退需應用相應的激素進行替代治療。放療后隨著時間的遷移，部分患者出現(xiàn)腺垂體功能減退。藥物治療1溴隱亭：為多巴胺促效劑、治療泌乳素瘤效果可達 8090，常為首選。瘤體越小效果越好，但停藥后易復發(fā)。一般梢藥兩個月左右月經(jīng)來潮、 泌乳停止， 并能受學。 對較大泌乳素瘤也可使瘤體縮小、視野改善。其作用是通過刺激下丘腦泌乳素抑制激素的分泌。對 GH瘤及 ACTH 瘤也有一定療效 可減少 GH 及下丘腦促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的分泌。開始用量每日 2.5mg，逐漸增加以減少胃腸道反應、頭暈和體位性低血壓等副作用。2 賽庚啶： 為血清素抑制劑， 抑制 AC

9、TH 及 GH 分泌。 可用以治療 ACTH溜及 GH 瘤。3奧曲肽用于 GH 瘤和 TSH 瘤4酮康唑、甲吡酮可適用于 ACTH 瘤。第二章 高泌乳素血癥及泌乳素瘤高泌乳素血癥是指血中泌乳素水平升高， 臨床出現(xiàn)溢乳閉經(jīng)的無癥狀，稱為溢乳閉經(jīng)綜合征。泌乳素瘤是垂體泌乳素（PRL）分泌細胞發(fā)生的垂體腺瘤，是慢性高泌乳素血癥的最常見原因，也是最常見的有激素分泌功能的垂體瘤。臨床病例育齡女性是男性的 1015倍，絕經(jīng)后亦比男性高 23 倍。一.診斷臨床表現(xiàn)1、泌乳閉經(jīng)綜合征女性泌乳素瘤時有月經(jīng)紊亂、月經(jīng)過少、閉經(jīng)、黃體期短或不孕，90的病人閉經(jīng)，30一 80的病人溢乳，泌乳多為雙側觸發(fā)性。多數(shù)病人體

10、重增加，尤其閉經(jīng)時間長久者，育齡女性閉經(jīng)、泌乳和發(fā)胖時常提示泌乳素瘤。由于閉經(jīng)、不排卵而繼發(fā)不孕。2、男性性欲減退、陽痿、睪丸縮小、變軟、性毛減少，體力減弱。是男性不育、精子減少或無精的常見原因之一。少數(shù)病人約 10一20有乳腺增生及觸發(fā)泌乳，大多少量清水樣。3、垂體占位表現(xiàn)和垂體功能低減 PRL 大腺瘤占 13，增大的腺瘤向鞍外發(fā)展，浸潤和壓迫周圍組織，病人可有頭痛、視力減退、視物模糊，視野缺損、海綿竇壓迫等引起眼險下垂，瞳孔對光反射消失、復視、眼球運動障礙等，少數(shù)微腺瘤也可以出現(xiàn)視野缺損，手術摘除后視野恢復。增大的腺瘤損害瘤周垂體組織時出現(xiàn)垂體功能低減。PRL大腺瘤可發(fā)生垂體卒中。PRL

11、瘤可和 GH 腺瘤、無功能垂體腺瘤等一起可發(fā)生混合性垂體腺瘤。實驗室檢查無1血清泌乳素（PRL）水平測定：PRL 分泌有典型晝夜節(jié)律，血清 PRL基礎值正常上限40mg/L 稱為高泌乳素血癥，PRL100200mg/L 可疑垂體泌乳素瘤，尤其是垂體微腺瘤。血清PRL200mg/L 時，基本考慮為垂體 PRL 腺瘤，大腺瘤的血清 PRL 水平往往比微腺瘤高。取血時間不宜在清晨空腹，以早晨 9:00 采血為宜。需充安靜休息下取血。2 PRL 的動態(tài)試驗： 常用刺激試驗有 TRH、 氯丙嗪、 胃復安刺激試驗，抑制試驗有左旋多巴、溴隱亭抑制試驗。PRL 瘤的血清 PRL 水平基礎值升高，不受刺激影響。

12、3.垂體靶腺功能檢查 FSH、LH、E2 或 T 水平降低，精子數(shù)量減少，在血 PRL 水平恢復正常后可恢復。甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能檢查可了解垂體功能受損情況。4.影像學檢查 蝶鞍區(qū)磁共振像優(yōu)于 CT 掃描，不僅能證實腫瘤的存在， 還能了解腫瘤與周圍組織的關系， 增強掃描可提高微腺瘤檢出率。高質(zhì)量的磁共振檢查可查出直徑 34cm 的微小腺瘤。CT 掃描在觀察腫瘤對蝶骨質(zhì)破壞時比磁共振更好。5視野檢查有利于了解腫瘤對視神經(jīng)交叉的影響。影像學檢查和視野檢查也用于治療效果的觀察和隨診。 影像學不發(fā)現(xiàn)腫瘤時臨床診斷為高 PRL 血癥，其中個別病例在隨疹可發(fā)展為腫瘤。二. 鑒別診斷1乳腺分泌物鑒別：乳腺

13、癌乳腺導管疾病，分泌物多為血性、膿性或其他性質(zhì)，多為單側分泌。無2閉經(jīng)原因待查：可行血清 PRL、FSH、LH、E2 及睪酮測定，婦科檢查。3垂體瘤與其他引起高泌乳素癥疾病鑒別：藥物引起的 PRL 水平升高， 如三環(huán)抗抑郁劑阿米替林、 丙咪嗪； 酚噻嗪類奮乃靜、 冬眠靈；丁酰苯類如癸酸氟哌啶醇；多巴胺受體阻滯劑如胃復安，多潘立酮；抗高血壓藥物如。甲基多巴、利血平和雌激素等。下丘腦區(qū)腫瘤、鞍結節(jié)腦膜瘤等鞍旁腫瘤、無功能性垂體大腺瘤壓迫垂體柄，均可阻斷下丘腦泌乳素釋放抑制激素對垂體的作用，使 PRL 分泌增多?？张莸皵D壓垂體柄胸壁外傷、帶狀疤疹、乳頭刺激等。原發(fā)性甲狀腺功能減退癥時反饋性垂體增大

14、、可 PRL 輕度升高和泌乳。腎功能衰竭和肝硬化均可使 PRL 水平升高。三.治療治療的目的是使 PRL 水平達正常，消除或減小腫瘤，減除壓迫癥狀，糾正性腺機能減低癥和溢乳，保護和恢復腺垂體功能。1藥物治療首選多巴胺受體激動劑：溴隱亭抑制 PRL 分泌，常用劑量 1.25mg2.5mg 每日三次，根據(jù)用藥后血清 PRL 水平調(diào)整。用藥前可行溴隱亭抑制試驗，服 2.5mg 溴隱亭，測 2、4、6、8 小時血清 PRL 水平比服藥前下降50%以上者，預期療效滿意。 為減少惡心、 嘔吐、 頭暈等服藥反應， 起始劑量1.25mg，睡前進食服用，以后逐漸遞增 1.25mg，直所需劑量。惡心、頭昏等多在

15、12 周消失。服藥后血清 PRL 水平迅速下降，平均 12 月恢復無月經(jīng)，大腺瘤明顯縮小，甚至消失，微腺瘤縮小常常不明顯。大多數(shù)病人需長期服用維持量每日 2.5mg 左右。 停藥后血清 PRL 水平會漸升高，腫瘤又增大。月經(jīng)恢復后不避孕者的可能受孕。孕后垂體 PRL 瘤會增大，需注意視交叉壓迫或海面竇壓迫。諾果寧是八氫芐喹啉類新型多巴胺受體激動劑， 抑制 PRL 的作用比溴隱亭強 35 倍以上，藥物副反應相對較小，每日只需用藥一次。用于溴隱亭療效不滿意或不能耐受者。經(jīng)多年經(jīng)驗，現(xiàn)多認為 PRL 瘤的治療首選多巴胺受體激動劑類藥物治療， 它不僅能使血清 PRL 水平迅速下降，垂體腫瘤縮小，并能恢

16、復月經(jīng)和生育。2手術治療溴隱亭治療效果不滿意或不能耐受、無條件用藥，PRL 與 GH 或無功能垂體瘤混合瘤，垂體卒中以及用溴隱亭后已生育，年齡40 歲,不愿繼續(xù)用藥者等，可手術治療。手術采用經(jīng)蝶竇途徑。微腺瘤近期療效較好，但 5 年后復發(fā)率較高。大腺瘤手術療效不夠滿意，多數(shù)患者要求術后需加用放射治療或溴隱亭治療。3放射治療用于手術治療后有殘余瘤的，多年溴隱亭治療后年齡較大者。放射治療的 PRL 水平下降和垂體瘤縮小的有效率高，起效較慢。在臨床 PRL水平明顯下降后垂體功能常有不同程度的低減，月經(jīng)恢復的較少。未婚、未育、年齡較小的不作為首選。伽馬刀放療在摸索經(jīng)驗中，應避免濫用。四.特別提示無1甲

17、狀腺機能減退癥患者由于 TSH 升高，腺垂體增生可以產(chǎn)生高泌乳素血癥。2溴隱亭治療使 80一 90的女性患者恢復排卵性月經(jīng)，自然有妊娠的可能，經(jīng)過有效的治療后生育能力可以恢復。3在整個妊娠過程中應用溴隱亭證明是安全的，溴隱亭對妊娠無影響，也不增加流產(chǎn)和胎兒先天性畸形的危險性，對新生兒的身長、體重，出生后幼兒的出牙、智力等均無影響。在妊娠過程中要密切觀察腫瘤擴大引起的癥狀，如頭痛、視野缺損、眼球運動障礙等，血清PRL 水平每 2 月測量一次。第三章 肢端肥大癥與巨人癥肢端肥大癥與巨人癥是垂體生長激素（GH）分泌腺瘤持久地過度分泌生長激素導致功能亢進的疾病。 少數(shù)病例病因是垂體生長素分泌細胞增生，

18、還應警惕結腸、胰腺等處異位分泌生長激素造成的疾病。生長激素分泌過度起病于青春期前由于骨骺未關閉造成巨人癥。 生長激素分泌過度起病于青春期后由于骨骺已經(jīng)關閉，導致肢端肥大癥。起病于骨骺關閉前延續(xù)到骨骺關閉后則為肢端肥大性巨人癥。 本病多由垂體生長激素細胞瘤或增生所致。一.診斷臨床表現(xiàn)1生長激素分泌過度表現(xiàn)巨人癥 青少年起病，過度生長，全身成正常比例均勻性高大魁梧，身高無體重均明顯超過同齡人。最終身高男性在 2 米以上，女性在 1.85 以上。 早期代謝旺盛，肌肉發(fā)達有力，第二性征發(fā)育提前，性欲旺盛。疾病后期逐漸衰弱無力，肌肉松弛，性腺萎縮，性功能減退，抵抗力低，不經(jīng)治療，多早年病逝。肢端肥大癥病

19、程緩慢進展，特殊肢端肥大癥外貌，手腳變得寬厚，成年以后鞋號逐漸增加引起重視，眉弓突出，高顴骨，下頜大而向前突出，以致反咬合，臉變長，下齒稀疏，鼻大耳大，唇厚舌大而厚，頭皮起褶變厚變粗，前額皺紋粗大，語調(diào)低沉，發(fā)音不清楚，與以往照片比較發(fā)現(xiàn)面貌變得丑陋。性功能異常，女性 30%月經(jīng)稀發(fā)，閉經(jīng)，乳房發(fā)達甚至溢乳。男性早期性欲旺盛。有高代謝表現(xiàn)，易出汗，怕熱，血糖升高。疾病后期易疲勞，精神萎靡，健忘，暴躁，易怒，抵抗力下降。2腫瘤壓迫癥狀 80%病人有間斷或持續(xù)性頭痛，30-40%有視交叉壓迫表現(xiàn)，以偏盲型視野缺損最典型。腫瘤向兩側擴展時有海綿竇壓迫表現(xiàn)。3內(nèi)分泌及代謝紊亂瘤周圍垂體組織受壓迫浸潤時

20、出現(xiàn)垂體功能低減，大腺瘤常伴垂體卒中。多汗、怕熱、約 50%的患者基礎代謝率增高。繼發(fā)性臨床糖尿病和糖耐量低減各占 25%，40%伴有高血壓、有脂代謝紊亂和動脈硬化。垂體 GH 瘤可以是多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤的一無部分。4病人壽命縮短，死因為心、腦血管意外、心力衰竭、糖尿病合并感染的占 80%。巨人癥未經(jīng)治療的大都不超過 30 周歲。實驗室檢查1.血清 GH 水平增高，一般20ng/m1，葡萄糖抑制試驗 GH 值不能被抑制到 5ng/ml 以下。胰島素低血糖、胰升糖素以及精氨酸試驗后血漿 GH 增高明顯。L多巴或溴隱亭后血漿 GH 可被抑制，正常人反升高。2.血 IGF1 即生長介素 C(Somot

21、omedinC)測定增高亦有助診斷。在 GH 升高不顯著者，生長介素 c 測定更有助診斷。3.前葉及其靶腺激素測定，可了解垂體功能受損，如 PRL 等增高，可能為垂體混合性腺瘤。4.血糖及糖耐量試驗檢查：表現(xiàn)為糖耐量受損或糖尿病，且胰島素抵抗。5.代謝率增高，但 T3、T4 不高。6.疾病活動時血磷增高，預示可能疾病在進展。7.注射 TRH7080病人 GH 升高，但正常人無反應，同樣，注射 GnRH 后 GH 也升高但不如 TRH 明顯。GRH 可使 90病人 GH 升高。手術治療后 TRH 興奮 GH 試驗陽性，提示有殘存腫瘤。8.蝶鞍區(qū) MRI 檢查（或 CT 掃描）可見垂體瘤及有無腺瘤

22、鞍外生長。手術后復查需增強掃描。 較大腫瘤蝶鞍 X 線亦可有蝶鞍增大或骨質(zhì)破壞，指端骨從軟組織增生變大，指骨骨質(zhì)疏松。指端叢毛狀，巨人癥無出常伴性腺功能低下，骨齡延遲。9.視功能檢查視野缺損者一般為大腺瘤。超聲心動圖檢查心肌增大，心肌重量明顯增加，高 GH 糾正后心肌重量減小。二. 鑒別診斷1.體質(zhì)性巨人癥：常呈家族性均勻高大，與遺傳有關非病態(tài)，無 GH異常分泌，性腺發(fā)育正常，骨齡不延遲，蝶鞍無擴大。2.性腺功能減退性巨人癥：性腺激素不足，在青春期前發(fā)生者，骨骺愈合延遲，骨骼過度生長，身材高瘦，四肢相對較長，下部量大于上部量，指間距大于身高。性腺發(fā)育不全，第二性征缺如。可因下丘腦疾病引起， 最

23、常見為顱咽管瘤， 同時伴有下丘腦功能紊亂的其他表現(xiàn)，如尿崩癥等。也可因垂體或性腺本身疾病引起，如 Klinefilter 綜合征。3.青春期提前：性腺及第二性征發(fā)育早，身高生長迅速，但成年后身高正常，性腺無異常。4.馬凡綜合征(MarfansSyndrome)：先天性常染色體顯性遺傳性結締組織疾病身材瘦高，四肢手指細長、關節(jié)過伸，常伴先天性主動脈異常等心臟病。指間距大于身高，上部量小于下部量。5.厚皮性骨膜?。好婕爸付塑浗M織增厚，關節(jié)不大，內(nèi)臟不大，下頜不突，垂體及 GH 正常。6.大骨節(jié)病。三. 治療1手術治療是本病的主要治療手段。經(jīng)蝶竇顯微外科手術中、小腺無瘤治愈率高，大腺瘤不易徹底切除。

24、少數(shù)大腺瘤需經(jīng)額行腫瘤部分切除視交叉減壓手術，術后及時復查 GH 水平，決定是否需要進一步治療。2放射治療垂體外照射，采用直線加速器 X 線治療，起效慢，有效率高，復發(fā)少。3藥物治療長效生長抑素如 Lanreotide 肌注可快速降低血 GH 水平， 幾小時后睡眠呼吸暫停改善，手足脹減輕，但不能根治本病。目前主要用于經(jīng)蝶手術前用 36 個月，可提高手術療效。溴隱亭在部分病例有改善癥狀， 降低血 GH 作用。 劑量一般每天 7.515mg,分 3 次服用。劑量過大副反應增大而抑制 GH 作用增加不多，有垂體功能低減，糖尿病、高血壓、高血脂等給予相應治療。第四章 垂體卒中垂體門脈系統(tǒng)是腺垂體唯一的

25、血液供應系統(tǒng)， 當腫瘤生長過快或過大，使血液供應不足，或者瘤體增大擠壓垂體柄，或者發(fā)生外傷、咳嗽、噴嚏、放射和動脈硬化性栓塞誘發(fā)導致瘤體缺血、壞死而致瘤體突然膨大，引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變稱為垂體卒中。一.診斷要點臨床表現(xiàn)1劇烈頭痛，呈持續(xù)性，有時呈閃電樣，伴嘔吐。腫瘤向上穿破蝶鞍，壓力突然減低時，頭痛可減輕或消失。2視交叉壓迫：數(shù)小時內(nèi)視力急劇減退，視野缺損、偏盲，甚或黑無蒙、全盲。3眼肌麻痹：腫瘤問兩側擴展、壓迫海綿竇，影響顱神經(jīng)引起眼肌癱，復視，眼球運動障礙?？捎醒鄄€下垂，三叉神經(jīng)痛，瞳孔異常等。4.腦膜刺激征：顱壓增高，頭痛、嘔吐、頸項強直。5.意識障礙：嗜睡、神志模糊，直至昏迷。有時

26、出血可溢出到蛛網(wǎng)膜下腔。6垂體功能急劇減退：垂體前葉功能減退導致腎上腺皮質(zhì)功能急劇不足， 而有低血糖、 昏迷、 休克等少數(shù)合并下丘腦功能障礙及尿崩癥。偶爾可有抗利尿激素不適當分泌綜合征。7可有中樞性高熱、休克、心律失常、消化道出血、暫時性尿崩。實驗室檢查1.大部分有 GHACTHLHFSH缺乏，部分 TSH 缺乏。2.CT 在強化后示鞍區(qū)高密度不均勻陰影。二.鑒別診斷1動脈瘤破裂：動脈瘤自頭痛開始至意識喪失發(fā)展更為迅速、且易再出血，視神經(jīng)及動眼神經(jīng)麻痹常為單側性，無內(nèi)分泌癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔中出血量也比垂體卒中多，動脈造影有助鑒別。2顱內(nèi)感染：腦炎、腦膜炎等可有腦膜刺激征，發(fā)燒。無內(nèi)分泌癥狀，腦積

27、液中白細胞增加。3腦出血：頭顱 CT 掃描、MRI 檢查有助鑒別。腦出血無垂體機能減退的內(nèi)分泌改變。無4球后視神經(jīng)炎：頭痛、視力下降，無視野缺損及蝶鞍增大，垂體功能正常。5腦膜瘤：頭痛、視神經(jīng)受壓。無垂體功能改變及蝶鞍異常。6顱咽管瘤：發(fā)生在蝶鞍內(nèi)的顱咽管瘤發(fā)生出血壞死時，引起垂體卒中的表現(xiàn)，與垂體瘤卒中難以區(qū)別，需靠病理診斷。兒童顱咽管瘤常有鈣化影。三.治療1.一般治療：多數(shù)病人不需要緊急外科于術。2.頭痛劇烈時應用 20甘露醇 250ml 與高滲葡萄糖液每 46 小時交替滴注 1 次，以減低顱壓。3.腎上腺皮質(zhì)激素：因垂體受壓 ACTH 突然下降可發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能不足， 需盡早補充糖

28、皮質(zhì)激素， 預防及治療低血糖昏迷、 休克，減輕腦水腫，改善視力。垂體卒中手術前后及術中也需應用糖皮質(zhì)激素。常用氫化可的松 200300mg日或氟美松 2030mg日靜脈分23 次滴注。4.止血劑。5.抗生素預防感染。6.手術治療：危重病人經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，血壓平穩(wěn)后可考慮手術治療。有嚴重神志障礙及視力受損較重者應盡早手術，清除出血及壞死組織，切除腫瘤。視力可以改善或恢復，視力恢復不在于視神經(jīng)受壓程度，而取決于受壓時間。7.不能手術者可在 X 線定位下，經(jīng)蝶穿刺減壓術。無8.垂體機能減退者，使用靶腺激素長期替代治療。第五章 腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退癥或稱垂體前葉功能減退癥,是下丘腦

29、（繼發(fā)性）垂體病變 （原發(fā)性） 使腺垂體激素分泌減少， 可以是單種激素減少，生長激素（GH） 、泌乳素（PRL）缺乏，也可以多種激素如促性腺激素（Gn） 、促甲狀腺激素（TSH） 、促腎上腺激素（ACTH）同時缺乏，引起周圍內(nèi)分泌靶腺功能的繼發(fā)性減退的一組臨床病征。 有典型的產(chǎn)后大出血、休克史引起增生的腺垂體缺血壞死致使功能減退，臨床稱為希漢（Sheehan）綜合征。臨床表現(xiàn)及預后與發(fā)病年齡、性別、受累及激素的種類和分泌受損程度、原發(fā)病的病理性質(zhì)有關。診斷上尤其要注意有無下丘腦一垂體區(qū)腫瘤。一.診斷臨床表現(xiàn)腺垂體損傷達 5075才表現(xiàn)有臨床癥狀，泌乳素和生長素分泌缺乏最早出現(xiàn)，但除了產(chǎn)后無乳汁

30、分泌和兒童侏儒外，在成年人這兩種激素缺乏常不被注意。就診原因大多先出現(xiàn)性腺功能減退癥候群，繼之出現(xiàn)甲狀腺功能減退癥候群， 再后出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥候群，后者往往提示垂體受損嚴重。1.性腺功能減退表現(xiàn)： 女性有產(chǎn)后大出血、 休克、 昏迷史， 產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)，陰毛、腋毛脫落，乳房萎縮，子宮、陰道萎縮。男性患者性欲減退，睪丸萎縮，胡須生長緩慢，腋毛、陰毛脫落，肌肉無力。2.甲狀腺功能減退表現(xiàn)：可有乏力，怕冷，少汗，食欲減退，便秘，無困倦，嗜睡，反應遲鈍，面色蒼白，皮膚干燥，眉毛、頭發(fā)脫落或稀疏，腱反射遲頓，心率緩慢，心電圖示低電壓 T 波低平。3.腎上腺皮質(zhì)功能減退表現(xiàn)： 厭食， 疲乏無力， 體

31、重下降， 食欲不振，抵抗力下降，血壓偏低，皮膚色素淺淡，乳暈色素淺淡。重者出現(xiàn)惡心、嘔吐，高熱，休克。4.垂體或垂體周圍腫瘤浸潤或壓迫引起本癥者可出現(xiàn)壓迫癥狀： 壓迫視交叉或視神經(jīng)可出現(xiàn)視力下降、視野缺損、偏盲、失明。壓迫海綿竇可出現(xiàn)復視、 眼球活動障礙。 壓迫腦室間孔引起顱壓增高出現(xiàn)頭痛、嘔吐，視乳頭水腫。5.垂體危象 出現(xiàn)嚴重的厭食、惡心、嘔吐、并有精神、神志改變。低血糖昏迷和循環(huán)衰竭為多，也可為水中毒表現(xiàn)及偶見低體溫昏迷。6.原發(fā)病史及表現(xiàn) 產(chǎn)后大出血、休克史，鞍區(qū)手術、放療、外傷史，垂體瘤或垂體卒中（突發(fā)頭痛伴惡心、嘔吐史）的體征。實驗室檢查1.腺垂體激素測定：血清生長激素（GH） 、

32、催乳素（PRL） 、促性腺激素（LH、FSH） 、促甲狀腺激素（TSH） 、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平可不同程度降低。2.性腺功能測定：女性血清雌二醇（E2）降低，男性血清睪酮（T）降低。3.甲狀腺功能測定：血清 T3、T4、FT3、FT4 降低。4.腎上腺皮質(zhì)功能測定：血漿皮質(zhì)醇降低，節(jié)律正常。尿 17 羥皮質(zhì)類固醇和游離皮質(zhì)醇（UFC）降低。OGTT 示血糖低平曲線。無5.下丘腦釋放激素興奮試驗：測定腺垂體激素貯備功能，用以鑒別引起腺垂體功能減退的病變是在下丘腦或垂體。 用外源性下丘腦釋放激素 GnRH、TRH、CRH、GHRH 刺激相應垂體激素的釋放，連續(xù)注射 3 日后若無反應提示

33、垂體病變（原發(fā)性） ，若反應延遲者提示病因在下丘腦（繼發(fā)性） 。6.影像學檢查磁共振（MRI）檢查可了解鞍區(qū)附近占位病變或空蝶鞍。若用 CT 需增強掃描為佳。無條件者可作蝶鞍正側位 X 線片。必要時作眼底、視力和視野檢查。二.鑒別診斷1.全身性消耗性疾?。荷窠?jīng)性厭食，多見于年輕女性，可有厭食、消瘦、體重明顯下降，閉經(jīng)等,上述激素檢查均無降低，GH 可輕度升高。結核病、惡性腫瘤等消耗性疾病。淡漠型甲亢。2.周圍靶腺疾病：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，有顯著地皮膚、粘膜色素沉著，ACTH 升高。原發(fā)性甲狀腺功能減退癥，TSH 升高。多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫?。⊿chmidt 綜合征） ，同時存在甲狀腺

34、和腎上腺皮質(zhì)的自身免疫性損傷。3.下丘腦與垂體不同病變部位的鑒別：垂體疾病見于腫瘤、缺血性壞死、垂體瘤卒中、空泡蝶鞍，手術、放療、創(chuàng)傷等，下丘腦釋放激素興奮試驗無反應。下丘腦病變炎癥、白血病浸潤、肉芽腫等，下丘腦釋放激素興奮試驗有延遲反應。三.治療1.病因治療： 對于下丘腦或垂體腫瘤等顱內(nèi)占位性病變， 可通過手術、無放療、解除壓迫。圍手術期不能停用激素替代治療。2.靶腺激素替代治療：腎上腺皮質(zhì)功能低減：常用氫化可的松 2030mg 或潑尼松 57.5mg 或可的松 2537.5mg。服法按照生理分泌規(guī)律，上午 8 時 2/3劑量，下午 23 時 1/3 劑量，以最小有效劑量長期維持治療，如遇感

35、染、外傷、手術等應激情況下應甲大劑量至 23 倍。重癥應給予氫化可的松靜脈滴注。甲狀腺功能低減：常用左旋甲狀腺素片 50g150g日或干甲狀腺片 40mg-80mg。初始治療從左旋甲狀腺素 25g50g 小劑量開始用，尤其是老年人和有冠心病者，12 周緩慢加量 25g 至合適的生理替代量，長期服用。如用干甲狀腺片劑量較大時需分 23次服用，如遇加量后心悸、心律紊亂、心絞痛，需減少藥量。如果合并有腎上腺皮質(zhì)功能低減先補充糖皮質(zhì)激素，然后再補充甲狀腺激素，以防加重腎上腺皮質(zhì)功能不足誘發(fā)危象。性腺功能低減：男性用丙酸睪酮 200mg3 周肌注或十一酸睪酮40mgtid。生育年齡女性可用雌激素和黃體酮

36、制劑人工周期治療，以恢復第二性征和性功能，防止骨質(zhì)疏松。有生育要求的女性病變在垂體者肌注 HMG 和 HCG 促卵泡發(fā)育和排卵。 病變在下丘腦者使用 GnRH肌注 50g-100g日。兒童需補充生長激素。3垂體危象治療腺垂體功能減退癥危象50%葡萄糖 4080ml 靜注后， 葡萄糖繼續(xù)維持，必要時 35 個小時后再次 50%葡萄糖 40ml 靜注。輸液維持到病無人基本恢復危象前進食量止。 氫化可的松第一個 24 小時 300400mg，酌情在 312 天內(nèi)改為口服、逐漸過度至維持量。血壓仍不能維持的予以血管活性劑和糾正低血容量。70%的危象是感染誘發(fā)，積極正確的抗感染是重要措施。搶救過程中注意

37、糾正水和電解質(zhì)紊亂、防止水中毒，給氧、保溫。除了低溫型危象及時使用左旋甲狀腺素鈉外，一般甲狀腺激素補充在危象糾正后再開始。 危象糾正后病人必須持久服用維持量糖皮質(zhì)激素、注意避免感染、過度勞累等可能導致危象的誘因。四.提示1.按缺什么補什么的原則，作激素替代治療。2.注意血 TSH 水平不是替代治療時甲狀腺功能的指標。3.癥狀越重的甲狀腺激素遞增越慢，若同時有腎上腺皮質(zhì)功能不全時，與糖皮質(zhì)激素同時補充或先補充糖皮質(zhì)激素。4.每日量超過 1 片時可分次服。少數(shù)病例可用氫化可的松加倍，若嘔吐等。不能口服時應及時就醫(yī)。第六章 垂體功能減退性危象垂體功能減退性危象簡稱垂體危象是在慢性腺垂體功能減退癥的基

38、礎上，如遇感染、手術、外傷、寒冷，急性心肌梗死、腦血管意外，麻醉及鎮(zhèn)靜藥、降糖藥等應激因素，加重靶激素的不足產(chǎn)生的臨床癥群稱為垂體危象。一.診斷無臨床表現(xiàn)1.腺垂體功能減退的癥狀，見前一章節(jié)。2.原腺垂體功能減退癥狀突然加重，表現(xiàn)為如下不同類型：高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等分型。高熱型：相應感染癥狀，體溫 39-40，嚴重者意識障礙、譫妄、昏迷。低體溫型：易發(fā)生在老年人，原甲狀腺功能減退癥狀明顯者，尤其容易。發(fā)生在嚴冬季節(jié)。 表現(xiàn)為皮膚粗糙干冷， 低體溫可34， 心動過緩，呼吸淺慢，動作遲緩。嚴重者發(fā)生意識障礙，昏迷。低血糖型：常發(fā)生在空腹狀態(tài)，表現(xiàn)為頭

39、痛、心悸、出汗，意識障礙以致昏迷。低血壓型：主要是由于腎上腺皮質(zhì)功能減退，表現(xiàn)為嘔吐，腹瀉，血容量不足，嚴重者神志障礙，昏迷。低鈉血癥：腎上腺皮質(zhì)功能降低引起腎小管的鈉重吸收減少，也可引起利水障礙，造成低鈉血癥和水中毒。混合型：上述各型可混合存在，共同特點是意識障礙和昏迷。實驗室檢查3.血鈉、血氯降低，血糖低于正常，感染時白血球升高。9垂體激素和靶激素缺乏：血清生長激素（GH） 、催乳素（PRL） 、促性腺激素（LH、FSH） 、促甲狀腺激素（TSH） 、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH） ，無雌二醇（E2） 、睪酮（T） 、T3、T4、FT3、FT4、血漿皮質(zhì)醇水平可有不同程度降低。4.需鑒別腺垂

40、體功能低減是原發(fā)性或繼發(fā)性時， 需了解腺垂體功能貯備可行興奮試驗，較常用的有胰島素低血糖、TRH、LHRH、CRH、GRH等試驗，單項或聯(lián)合試驗分別。二.鑒別診斷1.感染性休克：嚴重感染時可有高熱、低血壓、意識障礙、休克。當感染本身并不嚴重而出現(xiàn)上述癥狀時，應除外垂體危象。2.低血糖癥：肝病和胰島素瘤有相應病史，糖尿病患者有口服磺脲類或胰島素注射史。3.原發(fā)性甲狀腺功能減退性危象：皮膚干燥、粘液水腫明顯，血漿TSH 明顯升高。4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象： 除腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀外，皮膚粘膜有色素沉著，血漿 ACTH 明顯升高。三.治療1.存在低血糖時，立即靜脈推注 50%葡萄糖 4

41、060ml，隨后靜脈滴注10葡萄糖鹽水，維持血糖在正常水平。2.迅速補充腎上腺皮質(zhì)激素，靜脈滴注氫化可的松 100mg，68 小時一次，第二天根據(jù)癥狀開始逐漸遞減。3.補充甲狀腺激素，應在補充腎上腺皮質(zhì)激素后使用。靜脈注射左旋三碘甲狀腺原氨酸（L-T3）25g 或左旋甲狀腺素(L-T4)50g100g， 根據(jù)病情數(shù)小時可重復一次， 癥狀緩解后減量。 或口服 L-T325無g 或 L-T4100g，6 小時一次，緩解減量。4對癥治療：敗血癥者積極抗感染，高溫者物理降溫，水中毒者強利尿，低體溫用小劑量甲狀腺激素，慎用麻醉藥、鎮(zhèn)靜藥和降糖藥。四.提示危象以低血糖及嚴重低血鈉有躁狂表現(xiàn)時常被誤為精神病

42、而誤治。 危象的誘因大多為感染，其它為過度勞累、中斷原先激素替代治療、鎮(zhèn)靜安眠藥、寒冷、液體攝入過量等。第七章 生長激素缺乏性侏儒癥生長激素缺乏性侏儒也成為垂體性侏儒癥， 是指兒童期起病的腺垂體生長激素部分或完全缺乏而導致的生長發(fā)育障礙性疾病。見于GH 基因缺失或突變的遺傳性疾病以及垂體的腫瘤、炎癥、損傷等引起的 GH 分泌受損。診斷要點臨床表現(xiàn)1.生長速度減緩：出生時身高往往正常，以后身高增長遲緩，23歲以后低于同齡兒童，平均每年增高5cm） ，成年130cm。2.體態(tài)尚勻稱， 皮下脂肪較豐滿， 皮膚細， 成年后仍保持童年外貌。3.智力發(fā)育一般正常，學習成績與同齡兒童無差異。4.可伴有性器官

43、和第二性征發(fā)育延遲，男性無胡須，外生殖器小，睪丸小或隱睪。 女性原發(fā)性閉經(jīng)， 乳房不發(fā)育， 外生殖器、 子宮幼女型，無陰毛。無實驗室檢查1.血清 GH 基礎值明顯降低，5g/L。由于 GH 呈脈沖式分泌，正常人基礎值也可測不出。不能作為診斷依據(jù)。2.興奮試驗：胰島素低血糖興奮試驗、精氨酸興奮試驗、左旋多巴興奮試驗、可樂定興奮試驗刺激后本癥患者血清 GH10g/L。3.GHRH 興奮試驗刺激后血清 GH 峰值5g/L 為下丘腦病變，5g/L 為垂體性。4.血清生長介素 C（胰島素生長因子1，IGF-1）與 GH 呈平行分泌，正常人為 0.7U/ml1.3U/ml，本癥5g/L。2.生長激素不敏感

44、綜合征（Laron 侏儒癥）臨床少見，與 GH 受體功能異常有關，血漿 GH 水平不低，對外源性 GH 亦有抵抗。3體質(zhì)性侏儒癥全身性疾病所致的生長發(fā)育障礙。血清 GH 測定基本正常。4.體質(zhì)性青春期延遲較為常見， 多發(fā)生在男童， 青春期前生長緩慢，骨齡落后 12 歲，1617 歲以后開始發(fā)育，身高能達正常水平。無5.呆小病甲狀腺功能減退癥發(fā)生于新生兒，伴智力發(fā)育障礙。體型不勻稱，四肢短。血清 GH 正常。6Turner 綜合征由于先天性性染色體異常 45OX，表現(xiàn)為性器官發(fā)育不全。同時有頸蹼、肘外翻、發(fā)際低、乳距遠的特點。三.治療1.生長激素基因重組人生長激素 0.5-0.7U/kg/周(0

45、.1U/kg/d)，睡前 1 小時皮下注射。身高增長速度第一年 1015cm，以后減慢。診斷年齡 1314 歲以后，生長激素治療生長速度第一年僅 57cm。2.生長激素釋放素（GHRH）用于下丘腦性侏儒，24g/kg睡前皮下注射，連續(xù) 6 個月。3.重組人 IGF1:初步研究對本癥治療有效特別是 Laron 綜合征。但缺乏長期治療的經(jīng)驗。4.同化激素促進蛋白質(zhì)合成，苯丙酸諾龍 1012.5mg次周，肌注，12 歲后間歇應用。5.絨毛膜促性腺素（HCG）5001000U次，23 次周，用于達青春期年齡者。第八章 尿崩癥抗利尿激素（ADH）在下丘腦的神經(jīng)核的視上核及室旁核合成，沿丘腦垂體束神經(jīng)軸輸

46、送到神經(jīng)垂體（垂體后葉）貯存于軸突末梢，當血漿滲透壓升高時，ADH 釋放入血液，作用于腎臟集合管，增加水的回吸收，調(diào)節(jié)尿量。由于下丘腦垂體病變造成 ADH 分泌缺乏，引起腎小管水的回吸收減少，尿量顯著增多的癥群。無一.診斷臨床表現(xiàn)1.煩渴、多飲，喜飲涼水，食欲下降，常只進稀的食物。 、消瘦，工作和學習能力下降。2.多尿，完全性尿崩每日尿量多達 612L，嚴重者可達 20L 以上。部分性尿崩每日尿量約 2500ml-5000ml。夜尿無減少，頻繁排尿、影響睡眠休息。3.脫水征象皮膚干燥，唾液減少，體重下降。病人納差，便秘，倦怠、無力頭痛。嚴重者可出現(xiàn)精神志改變、高熱、抽搐。4.高滲綜合征為腦細胞

47、脫水所致的高滲狀態(tài)，表現(xiàn)為頭痛，肌肉酸痛，煩躁不安，譫妄，昏迷，腦水腫，顱壓增高。5.如因腫瘤等病損累及垂體、垂體柄時，可有腺垂體功能減退表現(xiàn)和腫瘤性占位病變的表現(xiàn)。實驗室檢查1.尿比重低，完全性尿崩低于 1.006，部分性尿崩可接近 1.010，即使在禁水后尿比重也在 1.0121.016 以下。2.血、尿滲透壓，隨機血滲透壓正?；虺^ 300mOsm/L（正常值285mOsm/L-293mOsm/L） 。尿滲透壓明顯降低可小于 300mOsm/L（正常600mOsm/L800mOsm/L） 。血鈉水平在正常值附近。禁水后血漿滲透壓和血鈉水平升高，而尿滲透壓不能明顯升高。3.血漿 ADH 水

48、平低，一般305mOsm/L、 尿滲透壓150mmol/L 而尿比重僅 1.005 左右，不必再行禁水試驗。5.核磁共振，中樞性尿崩癥的病人均需排除鞍區(qū)占位性病變（占中樞性尿崩癥的 2540%） ，T1 相均可見高信號消失。二.鑒別診斷1.代謝性多尿：糖尿?。河卸囡嫸嗄颍虮戎夭坏?，血糖、尿糖升高。高鈣血癥：甲狀旁腺功能亢進癥、多發(fā)性骨髓瘤、腫瘤骨轉移引起的尿鈣排出增多而致多尿。低血鉀癥：原發(fā)性醛固酮增多癥、失鉀性腎病引起尿鉀排出增多。在考慮尿崩癥時首先需排除繼發(fā)性或原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減等疾病，更需鑒別的是2 精神性多飲： 多有精神因素的誘因， 限水加壓素試驗反應正常。3.尿崩癥病因鑒別

49、：中樞性部分性尿崩容易與精神性多飲混淆，限水試驗不能達正常反應。腎性尿崩（腎小管上皮細胞受體對 ADH無反應） ：加壓素試驗無反應，血漿 ADH 可升高?？捎性l(fā)腎小管疾病。三.治療1.中樞性尿崩癥病因治療，去除下丘腦垂體原發(fā)病。2.抗利尿激素替代治療去氨加壓素（DDAVP、彌凝）有口服、鼻噴劑和注射劑型。片劑，劑量 0.05mg0.2mg 每日 23 次，以最小有效劑量長期維持。鼻噴無劑 2.5-20g/次，12 次/日。去氨加壓素幾乎沒有血管加壓作用，偶爾有輕度頭痛、頭昏、惡心。長效尿崩停 （油劑鞣酸加壓素） 100mg/5ml， 深部肌肉注射， 從 0.1ml起始，逐漸加至有效劑量，多為

50、 0.30.4ml，一次能控制癥狀 37天。增大劑量時易出現(xiàn)頭痛、惡心?；杳圆∪?、手術期間等特殊情況下，可暫時使用血管加壓素（垂體后葉素）5U10U 皮下或肌肉注射，68 小時一次，孕婦、冠心病者禁用。3.其它藥物雙氫氯噻嗪通過增加尿鈉排出，而使腎近曲小管回吸收增強，使遠曲小管的尿液減少。用量 2550mg 每日三次，可減少 1/3 尿量。注意補鉀、 限鹽。 卡馬西平可刺激 ADH 分泌， 0.1-0.2 每日三次，可引起白細胞降低，肝損、嗜睡、頭昏等。氯貝丁酯（安妥明）作用可能刺激 ADH 分泌或強化 ADH 作用，250mg-500mg每日三次。注意肝臟損害。氯磺丙脲作用可能刺激 ADH

51、分泌或強化 ADH 作用， 每日 0.10.2g，為長效降血糖藥，可引起低血糖反應。上述藥物可聯(lián)合使用增強抗利尿效果和減產(chǎn)用藥劑量。效果不及彌凝等，自彌凝片劑出現(xiàn)后，這些藥物已少使用。四.提示1限水試驗前應主動限水 12 周，如果能限制到 2000ml/日左右，可以明顯減少假陽性反應，尤其是精神性多飲，如果試驗前不主動限無水，易出現(xiàn)假陽性結果，很難與部分性中樞性尿崩鑒別。2.禁水試驗時要觀察體重、血壓、脈率，以防過分脫水發(fā)生意外，尤其兒童，如 512 小時內(nèi)體重下降 35%，需中止試驗。第九章 抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征(SIADH)是指內(nèi)源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸

52、加壓素 AVP）分泌異常增多，且不能被正常調(diào)節(jié)，使腎遠曲下管與集合管對水的重吸收增加，尿液不能被稀釋，體內(nèi)水潴留，血液稀釋，血清鈉濃度和和滲透壓降低的一組綜合征。一.診斷臨床表現(xiàn)1.引起抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征的原發(fā)病表現(xiàn)：惡性腫瘤：最多見于肺燕麥細胞癌，及胰腺癌、淋巴肉瘤、胸腺瘤等能產(chǎn)生 AVP 的腫瘤。肺部感染：肺結核、肺炎時有時也可合成和釋放 AVP。中樞神經(jīng)病變：外傷、炎癥、出血、腫瘤影響下丘腦神經(jīng)垂體功能，促使 AVP 釋放而不受滲透壓的正常調(diào)節(jié)。 藥物： 氯磺丙脲、 環(huán)磷酰胺、卡馬西平、三環(huán)類抗抑郁藥刺激 AVP 釋放。2.低鈉血癥與水中毒：輕者表現(xiàn)為食欲不振、惡心、嘔吐、嗜睡，性

53、格改變。重癥表現(xiàn)為明顯神經(jīng)異常、肌無力、腱反射減弱或消失，煩躁不安，更嚴重者出現(xiàn)腦水腫和顱壓增高，延髓麻痹、驚厥、抽搐和昏迷至死亡。3.一般不出現(xiàn)水腫，當 ADH 增多時，心鈉素參與調(diào)節(jié)，使尿鈉排出增多。實驗室檢查無1.血清鈉130mmol/L，當血清鈉120mmol/L 常出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。2.尿鈉增高超過 30mmol/L，可達 80mmol/L 以上。尿鈉尿鉀可大于血鉀。3.血漿滲透壓低于 270mmol/L，尿滲透壓血滲透壓。4.血漿 ADH 增高5本病限制水攝入 0.60.8L日，經(jīng) 23 天后體重可下降，低血鈉、低血漿滲透壓、高尿鈉均改善。二.鑒別診斷1.腎性失鈉： 見于腎上腺

54、皮質(zhì)功能減退癥、 失鹽性腎炎、 利尿劑治療。（限水試驗無效）2.慢性心功能不全： 有原發(fā)病表現(xiàn)， 血鈉低但尿鈉不高， 伴水腫明顯。3失代償性肝硬化：有門靜脈高壓的和腹水的表現(xiàn)，血鈉低但尿鈉不高，伴水腫。4.甲狀腺功能減退癥可出現(xiàn)低鈉血癥：低代謝癥狀，粘液水腫，甲狀腺激素減低。三.治療1.去除病因：治療原發(fā)病。2.糾正水負荷過多：限制水攝入量 0.61.0 升，輕癥 23 日可糾正血鈉和尿鈉異常。3.水中毒和嚴重低鈉血癥：靜脈滴注 35高滲 NaCl200300ml（5ml10mml/kg） ，可于第一小時輸入 100ml，觀察神志、心肺功能、血鈉、尿量變化，需要時 12 小時后再分次輸入其余部

55、分。血鈉120mmol/L 或血鈉已無經(jīng)升高 25mmol/L 且神志已經(jīng)恢復停用高滲鹽水。呋塞米（速尿）2040mg，增加水排出，用于抽搐、昏迷和腦水腫患者。4.調(diào)節(jié) ADH 分泌：可試用地美環(huán)素（去甲金霉素）抑制 ADH 對腎小管的作用，0.3tid，大劑量使 BUN 升高?；蚩捎锰妓徜?0.250.5tid，作用同地美環(huán)素，注意腎毒性。腎上腺皮質(zhì)激素拮抗 AVP 分泌，可用地塞米松或強的松，注意補鉀。四.提示重癥肺部疾病、腦血管疾病應想到本癥的可能存在，尤其是合并頑固性低鈉血癥時，應鑒別和排除抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征。第十章 甲狀腺功能亢進癥甲狀腺功能亢進癥(Hyperthyroidis

56、m，簡稱甲亢)是指多種原因致使體內(nèi)甲狀腺激素合成分泌增多， 引起機體的精神神經(jīng)興奮性增高和代謝亢進和甲狀腺腫的一組臨床綜合征。其中以 Graves 病最為多見。一.診斷臨床表現(xiàn)1.高代謝癥群及交感神經(jīng)興奮性增高表現(xiàn)：低熱，多汗，怕熱、皮膚溫暖、潮濕。體重下降，消瘦。食欲亢進， 多食易饑， 大便次數(shù)增加， 老年人可有食欲減退、 厭食。重癥可肝大、肝功升高和黃疸。心悸氣短，心動過速，脈壓差增大。心律紊亂（以房顫最多見）和無心功能不全，心臟擴大，甲亢性心臟病。甲亢性肌病、 肌無力、 肌萎縮， 低血鉀性周期性麻痹， 重癥肌無力，骨質(zhì)疏松。多言好動， 焦躁易怒， 失眠不安， 記憶力減退， 手顫， 腱反射

57、活躍。女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)失調(diào)。男性陽痿等。2.甲狀腺腫：多呈不同程度、彌漫性、對稱性腫大，質(zhì)軟至韌，可觸及震顫及聽到血管雜音。3.眼征：可有良性眼癥（突眼度19mm） ，多為雙側，眼瞼腫漲，結膜充血水腫，眼球突出，活動受限，可有眼內(nèi)異物感，畏光、流淚、復視等。4.脛前粘液性水腫，杵狀指（趾）等。實驗室檢查1.血清總甲狀腺素（TT4） 、血清總三碘甲腺原氨酸（TT3） 、血清游離甲狀腺素（FT4）和血清游離三碘甲腺原氨酸（FT3）值增高，血清促甲狀腺激素（TSH）降低。2.甲狀腺刺激抗體（TSAb）Graves 病患者可陽性。甲狀腺球蛋白抗體（TG-Ab）和甲狀腺微粒體抗體（TPO-Ab）可輕度

58、升高。3.促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗，絕大多數(shù) TSH 無反應。4.甲狀腺 99mT 掃描顯示增強，時間縮短。5.甲狀腺 131I 攝取率多升高或高峰前移，且不被 T3 的所抑制。但本無試驗易受多種因素的影響。孕婦和哺乳期禁用此項檢查。二.鑒別診斷1.甲狀腺功能亢進性疾病自主性高功能甲狀腺結節(jié)(毒性腺瘤)，一般為良性濾泡性腺瘤。常發(fā)生在 40 歲以上的患者血清 T3 升高明顯，T4 僅邊緣性升高，甲狀腺碘掃描為單個吸碘亢進的熱結節(jié)，周圍的甲狀腺組織受抑制。毒性多結節(jié)性甲狀腺腫（結節(jié)性甲狀脹腫伴甲狀腺功能亢進癥） ：在結節(jié)性甲狀腺腫的基礎上發(fā)生甲狀腺功能亢進。 攝入過量碘可誘發(fā)本病。

59、無突眼，老年多見，易表現(xiàn)為心臟的異常。甲狀腺掃描為多個吸碘功能亢進的結節(jié)，夾雜不規(guī)則的淺淡吸碘區(qū)。碘甲狀腺功能亢進癥： 有攝碘病史如長期大量服乙胺碘呋酮治療心律紊亂時。原有甲狀腺結節(jié)又有碘缺乏者，攝碘過量更易誘發(fā)本病。濾泡性甲狀腺癌：包括轉移癌灶，能分泌甲狀腺激素，使血中激素水平增高。垂體促甲狀腺激素(TSH)瘤繼發(fā)性甲狀腺功能亢進血清 TSH 升高，可伴有突眼，垂體瘤局部壓迫可有頭痛和視力、視野改變，CT及 MRI 檢查有助于診斷。絨毛膜上皮癌、支氣管癌等分泌 TSH 樣物質(zhì)，刺激甲狀腺增生，合成和釋放過量甲狀腺激素激素稱異源性 TSH 綜合征， 高代謝癥狀較輕微。卵巢甲狀腺腫： 卵巢畸胎瘤

60、中的甲狀腺組織分泌甲狀腺激素所致的無甲狀腺功能亢進，碘掃描時可在病變卵巢部位發(fā)現(xiàn)攝碘陰影。服用過量甲狀腺激素引起。2.非功能亢進的甲狀腺疾病單純性甲狀腺腫：甲狀腺功能均在正常范圍內(nèi)，吸 131I 率有升高但無峰時前移、且受 T3 抑制。亞急性甲狀腺炎：可伴發(fā)熱、頸痛，T3、T4 升高，但吸 131I 率低于 10。血沉明顯加快，第 1 小時多在 50mm 以上。無痛性甲狀腺炎： 臨床與亞急性甲狀腺炎相似， 而無甲狀腺疼痛。橋本病本病早期也可伴有的短暫血中 T3、T4 升高，甲狀腺較硬、質(zhì)地不均勻，吸 131I 率低，TGAb、TPOAb 多顯著陽性，不易陰轉。有時可與 Graves 病同時存在