橫紋肌溶解綜合癥

1、左側(cè)肱動(dòng)脈斷裂（左側(cè)肱動(dòng)脈斷裂（2015201507071616，0 0：3030） 前臂肌肉缺血、缺氧前臂肌肉缺血、缺氧 橫紋肌溶解綜合征（橫紋肌溶解綜合征（RMRM） 產(chǎn)生毒性物質(zhì)產(chǎn)生毒性物質(zhì)（ 肌紅蛋白肌紅蛋白 ，肌酸激酶，肌酸激酶 ？） 建立學(xué)循環(huán)建立學(xué)循環(huán)-通血通血缺血再灌注損傷缺血再灌注損傷（ 2015201507071616，0707：30 7H30 7H） 毒性物質(zhì)吸收進(jìn)入血液循環(huán)毒性物質(zhì)吸收進(jìn)入血液循環(huán)1. 表現(xiàn)：表現(xiàn)： 尿少尿少 ，尿素氮，尿素氮，肌酸，肌酸，肌酐，肌酐 ，血鈣，血鈣 ，血鈉，血鈉 。肌紅蛋白。肌紅蛋白 （2105-07-19）。間接膽紅素）。間接膽紅素 ，

2、谷丙轉(zhuǎn)氨酶，谷丙轉(zhuǎn)氨酶 ，谷草轉(zhuǎn)氨酶，谷草轉(zhuǎn)氨酶 。白細(xì)胞。白細(xì)胞中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞 ， 血紅蛋白血紅蛋白，血小板，血小板，D-聚體聚體 ，纖維蛋白水平，纖維蛋白水平，PT時(shí)間延長時(shí)間延長 。血。血PH值值 。血。血培氧：鮑曼不動(dòng)氏桿菌（菌血癥培氧：鮑曼不動(dòng)氏桿菌（菌血癥？），肌酸激酶），肌酸激酶？ 本病例的演變分析本病例的演變分析診診 斷：斷：1.1.左側(cè)肱動(dòng)脈斷裂左側(cè)肱動(dòng)脈斷裂2.2.橫紋肌溶解綜合征橫紋肌溶解綜合征 (RM)(RM)3.3. 橫紋肌溶解典型的橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征三聯(lián)征”: :肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿本例病人本例病人“三聯(lián)征三聯(lián)征”分析分析1.1.肌痛、乏

3、力肌痛、乏力. .病人來時(shí)已呼吸心跳停病人來時(shí)已呼吸心跳停 止，無法述訴止，無法述訴2.2.深色尿深色尿. .多為一過性，接收治療后多為一過性，接收治療后, ,血液血液 稀釋將不典型稀釋將不典型間接膽紅素（英文縮寫IBIL）主要是由紅細(xì)胞破壞而來，未在肝內(nèi)經(jīng)過葡萄糖醛酸化的叫做間接膽紅素。間接膽紅素經(jīng)過肝臟代謝又可變?yōu)橹苯幽懠t素，隨膽汁排入膽道，最后經(jīng)大便排出。一般情況下間接膽紅素偏高往往預(yù)示著肝臟的病變?nèi)毖髮趋兰∪毖俟嘧p傷缺血后對骨骼肌缺血再灌注損傷,骨骨骼肌是組成肢體的重要組織之一骼肌是組成肢體的重要組織之一,同同時(shí)它對缺血十分敏感時(shí)它對缺血十分敏感,人類骨骼肌在人類骨骼肌在室溫下

4、完全缺血室溫下完全缺血2.25 h就會(huì)出現(xiàn)不可就會(huì)出現(xiàn)不可逆的功能損害逆的功能損害基礎(chǔ)疾?。褐饕溉箢惣膊?，基礎(chǔ)疾病：主要指三大類疾病，一是有一是有基礎(chǔ)代謝基礎(chǔ)代謝障礙，如障礙，如內(nèi)分泌內(nèi)分泌失調(diào)失調(diào)、糖尿病；二是免疫功能低、糖尿?。欢敲庖吖δ艿拖拢喝绨滩。蝗怯兄卮蟮穆拢喝绨滩。蝗怯兄卮蟮穆韵男约膊。喝缒[瘤性消耗性疾?。喝缒[瘤 擠壓擠壓 與與 創(chuàng)傷創(chuàng)傷 運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng)運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng) 電電 擊擊 高高 熱熱 藥藥 物物 毒毒 物物 感感 染染 電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原

5、因非物理性原因橫紋肌溶解癥的病因橫紋肌溶解癥的病因地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引起地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引起 的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合擠壓綜合 征征，在臨床上比較常見，在臨床上比較常見一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦 血管意外等所致的肢體長期受壓血管意外等所致的肢體長期受壓各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷 氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā) 橫紋肌溶解橫紋肌溶解 熱射病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的另一原因。熱射病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌

6、溶解癥的另一原因。鎮(zhèn)靜催眠藥鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類巴比妥、苯二氮類抗組胺劑抗組胺劑苯海拉明苯海拉明抗精神病藥抗精神病藥抗抑郁藥抗抑郁藥 奮乃靜、氯丙嗪奮乃靜、氯丙嗪成癮藥成癮藥降脂藥降脂藥他汀類他汀類 貝特類貝特類 其他：如利尿劑、其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等抗生素、免疫抑制劑等 細(xì)菌感染細(xì)菌感染: :肺炎球菌和軍團(tuán)菌肺炎球菌和軍團(tuán)菌感染所致的細(xì)菌性肺炎感染所致的細(xì)菌性肺炎 遺傳代謝疾病遺傳代謝疾病 遺傳性碳水化合物代謝紊亂 肌肉磷酸化酶缺乏癥 先天性磷酸果糖激酶缺乏癥 磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥 肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度

7、升高細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高。細(xì)胞內(nèi)鈣超載對肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響細(xì)胞內(nèi)鈣超載對肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響, ,激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。 共同通路共同通路任何原因所致任何原因所致的橫紋肌溶解的橫紋肌溶解肌細(xì)胞內(nèi)的物肌細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)液和血循環(huán)一系列病理一系列病理生理學(xué)變化生理學(xué)變化肌細(xì)胞內(nèi)肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白肌紅蛋白入血入血分解為分解為亞鐵血紅素亞鐵血紅素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性環(huán)境下尿液酸性環(huán)境下誘發(fā)氧自由基形成誘發(fā)氧自由基形成小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷清除血管舒張因

8、子清除血管舒張因子NONO小管缺血性損傷小管缺血性損傷急性腎衰竭急性腎衰竭低血容量或脫水低血容量或脫水血液重新分布血液重新分布腎臟缺血腎臟缺血酸性尿酸性尿誘因誘因形成形成管型阻塞腎小管管型阻塞腎小管管腔內(nèi)壓力增高管腔內(nèi)壓力增高腎小球?yàn)V過受阻腎小球?yàn)V過受阻導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)橫紋肌溶解并發(fā)癥的表現(xiàn)橫紋肌溶解并發(fā)癥的表現(xiàn)如電解質(zhì)紊亂、急性腎衰竭、如電解質(zhì)紊亂、急性腎衰竭、DICDIC等等局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏

9、睡局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側(cè)明顯腫脹、疼所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿及氮質(zhì)潴留少尿、無尿及氮質(zhì)潴留。 全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、惡心、嘔吐等。全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、惡心、嘔吐等。 橫紋肌溶解典型的橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征三聯(lián)征”: :肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿多種色素管型多種色素管型 肌紅蛋白免

10、疫染色陽性肌紅蛋白免疫染色陽性 腎功能異常腎功能異常 RM相關(guān)AKI中肌酐上升速度比其他類型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低 內(nèi)環(huán)境紊亂內(nèi)環(huán)境紊亂 高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥 代謝性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板減少或血小板減少或DIC PLT減少，纖維蛋白原降低 PT、APTT延長 肌活檢肌活檢 50%的RM無肌肉損傷癥狀 肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RM的必要手段 病理可見，橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質(zhì)炎細(xì)胞 浸潤 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 MR和CT檢查上可表現(xiàn)為受損傷部位均質(zhì)性改變和信 號加強(qiáng) 斑點(diǎn)征有助于確定肌肉壞死的范圍 結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，影像學(xué)檢查有助于診斷 病因診斷病因

11、診斷 有明確引起橫紋肌溶解的病因有明確引起橫紋肌溶解的病因1 1橫紋肌溶解癥的診斷橫紋肌溶解癥的診斷 典型表現(xiàn)、輔助檢查典型表現(xiàn)、輔助檢查2 2合并癥的診斷合并癥的診斷 急性腎衰竭等急性腎衰竭等3 3 臨床懷疑橫紋肌溶解時(shí)，應(yīng)檢查血臨床懷疑橫紋肌溶解時(shí)，應(yīng)檢查血CKCK和血、尿肌紅蛋白和血、尿肌紅蛋白及腎功能，及腎功能，CKCK超過正常峰值超過正常峰值5 5倍以上有診斷價(jià)值。倍以上有診斷價(jià)值。 用藥過程中或其他原因行生化檢查發(fā)現(xiàn)血用藥過程中或其他原因行生化檢查發(fā)現(xiàn)血CKCK明顯增高時(shí)，明顯增高時(shí)，要考慮橫紋肌溶解癥的可能，進(jìn)一步檢查血、尿肌紅蛋白、要考慮橫紋肌溶解癥的可能，進(jìn)一步檢查血、尿肌紅

12、蛋白、腎功能、電解質(zhì)等，并追查病因腎功能、電解質(zhì)等，并追查病因 肌紅蛋白的血漿半衰期短肌紅蛋白的血漿半衰期短, ,敏感性不高敏感性不高, ,因此因此, ,血肌紅蛋血肌紅蛋白陰性不能排除橫紋肌溶解白陰性不能排除橫紋肌溶解, ,而陽性對該病有診斷價(jià)值而陽性對該病有診斷價(jià)值 擠壓傷或其他橫紋肌溶解癥的患者，有下列情況之一，擠壓傷或其他橫紋肌溶解癥的患者，有下列情況之一， 提示有腎臟問題（提示有腎臟問題（nephrological problemsnephrological problems）：）： (1) (1) 尿量尿量400 ml/d (2) 14.3 mmol/L14.3 mmol/L (3)

13、 (3) 血清肌酐血清肌酐176.8mol/L (4) 176.8mol/L (4) 血尿酸血尿酸475.8mol/L475.8mol/L (5) (5) 血鉀血鉀6 mmol/L (6) 6 mmol/L (6) 血磷血磷2.6 mmol/L 2.6 mmol/L (7) (7) 血鈣血鈣2 mmol/L2 mmol/LSever MS, et al. Kidney Int.2001,60:1114 病因治療病因治療橫紋肌溶解本身的治療橫紋肌溶解本身的治療 并發(fā)癥或合并癥的防治并發(fā)癥或合并癥的防治長時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓后解除壓力前，要考慮、長時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓后解除壓力前，要考慮、評估

14、、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入評估、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入血帶來的危險(xiǎn)血帶來的危險(xiǎn)擠壓所致的解除擠壓擠壓所致的解除擠壓高熱所致的給予降溫高熱所致的給予降溫 藥物所致的停用可疑藥物藥物所致的停用可疑藥物 皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等注注 意意拮抗鉀的毒性拮抗鉀的毒性：葡萄糖酸鈣靜脈推注：葡萄糖酸鈣靜脈推注促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移：葡萄糖、胰島素促進(jìn)鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)：葡萄糖、胰島素促進(jìn)鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)增加鉀的排泄增加鉀的排泄：陽離子交換樹脂聚苯乙烯磺酸鈉口服，：陽離子交換樹脂聚苯乙烯磺酸鈉口服， 利尿，如無尿積極透析清除血鉀利尿，如無尿積極透析

15、清除血鉀減少鉀的攝入減少鉀的攝入：避免輸陳舊血、減少飲食鉀：避免輸陳舊血、減少飲食鉀橫紋肌橫紋肌溶解癥溶解癥病因病因多種多樣多種多樣物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因發(fā)病機(jī)制及病理生理學(xué)發(fā)病機(jī)制及病理生理學(xué)發(fā)病機(jī)制各異，引起肌肉破壞發(fā)病機(jī)制各異，引起肌肉破壞和肌纖維壞死，肌細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)和肌纖維壞死，肌細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)肌紅蛋白管型阻塞，肌紅蛋白肌紅蛋白管型阻塞，肌紅蛋白直接毒性，腎臟缺血引起直接毒性，腎臟缺血引起ARFARF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)原發(fā)病的表現(xiàn)原發(fā)病的表現(xiàn)橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)并發(fā)癥的表現(xiàn)并發(fā)癥的表現(xiàn)“三聯(lián)征三聯(lián)征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿輔