朊蛋白PPT剖析

1、朊蛋白朊蛋白形態(tài)特征：小型蛋白質顆粒，約有形態(tài)特征：小型蛋白質顆粒，約有250250個氨基酸組個氨基酸組成，大小僅為最小病毒的成，大小僅為最小病毒的1%1%19971997年，史坦利年，史坦利布魯希納布魯希納（StanleyB.PrusinerStanleyB.Prusiner，美，美國），發(fā)現(xiàn)新的蛋白致病因國），發(fā)現(xiàn)新的蛋白致病因子朊蛋白子朊蛋白朊病毒就是蛋白質病毒，是只有朊病毒就是蛋白質病毒，是只有蛋白質而沒有核酸的病毒，朊病蛋白質而沒有核酸的病毒，朊病毒的復制并非以核酸為模板，而毒的復制并非以核酸為模板，而是以蛋白質為模板。是以蛋白質為模板。斯坦利由于發(fā)現(xiàn)斯坦利由于發(fā)現(xiàn)PrpSCPrpS

2、C（一普里朊）（一普里朊）和和PrPCPrPC具有相同的一級結構（氨具有相同的一級結構（氨基酸序列）而具有不同的二級和基酸序列）而具有不同的二級和三級結構（構象），打破了以往三級結構（構象），打破了以往蛋白質的一級結構決定高級結構蛋白質的一級結構決定高級結構（一條序列一種結構）的定律，（一條序列一種結構）的定律，而獲得了而獲得了19971997年的諾貝爾生理學年的諾貝爾生理學或醫(yī)學獎?；蜥t(yī)學獎。正常情況下，細胞正常情況下，細胞PrP基因編碼產生細胞朊蛋白，基因編碼產生細胞朊蛋白，PrPC以以螺旋為主，對蛋白酶螺旋為主，對蛋白酶K敏感，無致病性。敏感，無致病性。某些條件下，某些條件下，PrPC構

3、型發(fā)生異常變化以構型發(fā)生異常變化以折疊為主形折疊為主形成致病的成致病的PrPSc(羊瘙癢病朊蛋白羊瘙癢病朊蛋白)，對蛋白酶，對蛋白酶K抗性，抗性，具有致病性與傳染性。具有致病性與傳染性。PrPC 與與PrPSc的主要區(qū)別的主要區(qū)別抵抗力 抵抗蛋白酶K的消化作用 標準的高壓蒸氣滅菌（121.3,20min）不能破壞Prion,需要高壓蒸氣滅菌134 ，2h，才能使其失去傳染性 對輻射，紫外線，及其常用消毒劑有很強的抗性人和動物的Prion病感染過程感染過程人或動物感染PrPsc由淋巴細胞進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)或直接進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)與神經(jīng)元表面正常的PrPcPrPcPrPscPrPsc 指數(shù)增值，導致神經(jīng)元細胞凋亡，裂解釋放出的PrPsc 繼續(xù)與PrPc 其他正常作用神經(jīng)系統(tǒng)癥狀預防預防 消滅已知的感染牲口，對病人進行適當?shù)母綦x消滅已知的感染牲口，對病人進行適當?shù)母綦x 切斷傳播途徑：加強肉品檢驗，不許瘋牛、羊肉切斷傳播途徑：加強肉品檢驗，不許瘋牛、羊肉上市，也禁止其產品與人接觸，防止上市，也禁止其產品與人接觸，防止PrP經(jīng)口或經(jīng)口或者接觸傳播者接觸傳播 禁止食用污染的食物，對神經(jīng)外科的操作及器械禁止食用污染的食物，對神經(jīng)外科的操作及器械進行消毒要嚴格規(guī)范化，對角膜及硬腦膜的移植進行消毒要嚴格規(guī)范化，對角膜及硬腦膜的移植要排