精神發(fā)育遲滯

1、精神發(fā)育遲滯精神發(fā)育遲滯1.定義定義 精神發(fā)育遲滯是指在發(fā)育階段因為遺傳因素、環(huán)境因素或社會心理因素等各種原因所引起，臨床以智力低下和社會適應(yīng)能力缺陷為主要特征的一組疾病。起病于18歲之前。1.定義定義v過去幾十年通常稱為大腦發(fā)育不全、智力低下、精神幼稚癥和精神發(fā)育不全。近十多年來，教育部門傾向使用弱智（feelble-mindedness），而民政部門則使用智力殘疾（mental handicap），香港喜歡用：智障。這些名稱實際上指同一類人群。v強調(diào)智力水平和社會適應(yīng)能力兩條標(biāo)準(zhǔn)。v一般情況下只有智力和社會適應(yīng)能力都受損時，才考慮為精神發(fā)育遲滯，因為社會適應(yīng)功能與智力密切相關(guān)，尤其是重度智

2、力缺陷者更為明顯。l定義中強調(diào)精神發(fā)育遲滯是多因素引起的一組疾病。l精神發(fā)育遲滯可以說是一個綜合癥，只要大腦的損害達到一定程度就會表現(xiàn)出智力發(fā)育的遲緩。l臨床上常常是可以很快地確定是否是精神發(fā)育遲滯，但確定其原因則經(jīng)常是不容易的。l定義中特別提到疾病發(fā)生于“發(fā)育階段”，這是一個時間限制，因為智力在人的一生中是發(fā)生變化的，在兒童期正處于發(fā)展階段，成年后智力基本保持穩(wěn)定，老年期開始下降。精神發(fā)育遲滯就是指在兒童期智力出現(xiàn)損害的情況，智力發(fā)育成熟后（成年期）再出現(xiàn)智力損害則被稱為癡呆。l智力：是以抽象思維為核心，包括記憶、觀察、空間組織能力等多方面的整合體。最常用的評價智力的工具是智力量表，其測出的

3、值稱為智商（IQ）。l社會適應(yīng)能力：包括個體生活自理、維持生活及個人的社會交往能力。l具體內(nèi)容涉及有：感覺和運動能力、個人生活自理能力、社會交往能力和認(rèn)知能力。最常用的評定工具是適應(yīng)行為量表，其測出的值稱為適應(yīng)商。2、流行病學(xué)資料、流行病學(xué)資料 根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的統(tǒng)計結(jié)果（1985），發(fā)達國家患病率為525，發(fā)展中國家為46。我國12個地區(qū)（1982）精神發(fā)育遲滯調(diào)查結(jié)果，總患病率為3.33，714歲組為5.27。1988年全國8省市014歲兒童流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果為：該障礙總患病率為12，城市為7，農(nóng)村為14.1，男孩患病率城市為7.8，農(nóng)村為14.3；女孩患病率城市為6.2，農(nóng)村為1

4、3.9；輕度最多，占60.6%，中、重、極重度占39.4%。 3、病因、病因 1感染中毒l母孕期感染：以病毒感染為多見，如風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、弓形體及先天梅毒等，在懷孕期的頭三個月?lián)p害最為嚴(yán)重。l出生后感染：乙型腦炎、化膿性腦膜炎和結(jié)核性腦膜炎等。l出生前后的中毒：懷孕期有許多藥物可以對胎兒產(chǎn)生影響，如抗癌藥物、解熱鎮(zhèn)痛劑、抗甲狀腺藥、抗癲癇藥、酒精、地西泮、利眠寧和抗生素等。母孕期接觸環(huán)境污染、毒性物質(zhì)、化學(xué)物質(zhì)等。出生后小兒接觸鉛、一氧化碳、砷、汞等物質(zhì)。l膽紅質(zhì)性腦?。ê它S膽） 2外傷、物理因素和缺氧：產(chǎn)傷和窒息是產(chǎn)生精神發(fā)育遲滯的重要原因。嚴(yán)重腦外傷。孕婦接受放射性等。

5、 3代謝障礙和營養(yǎng)不良 氨基酸代謝障礙：苯丙酮尿癥。 碳水化合物代謝障礙：半乳糖血癥。 營養(yǎng)不良。 4遺傳因素和染色體異常l單基因遺傳：常見的有苯丙酮尿癥、小頭畸形及結(jié)節(jié)性硬化。l多基因遺傳：l染色體畸變：21號常染色體性畸變（Down綜合征 ） 5出生前后原因不明的疾病 6社會心理因素：因為貧窮或被忽視、虐待而導(dǎo)致兒童早年與社會嚴(yán)重隔離、缺乏良性環(huán)境刺激、缺乏文化教育機會等均可導(dǎo)致精神發(fā)育遲滯。 4、臨床特點和分類、臨床特點和分類l臨床表現(xiàn)特征 （1）輕度精神發(fā)育遲滯：占8085。軀體發(fā)育及及神經(jīng)系統(tǒng)大多無明顯異常征。語言發(fā)育遲緩，可有社會交往用語，個人生活能力自理，能從事簡單的勞動或技術(shù)性

6、操作，學(xué)習(xí)能力和社會適應(yīng)能力較正常人為差。接受學(xué)校教育困難，計算、讀寫能力和應(yīng)用抽象思維困難，但通過特殊的教育訓(xùn)練可使他們的智力和社會適應(yīng)能力得到提高。智商在5070之間。 v（2）中度精神發(fā)育遲滯：表現(xiàn)言語和運動及其他運動技能明顯落后于同齡正常兒童，生活自理困難，日常需要別人監(jiān)護。理解力差，對學(xué)校的功課缺乏學(xué)習(xí)能力。智商在3549之間。（3）重度精神發(fā)育遲滯：語言功能明顯障礙，不會講話或只能講個別單音，不能理解別人的言語。運動功能發(fā)育受限。不能接受學(xué)習(xí)教育。智商在35以下。l臨床分級 輕度：IQ5070 中度：IQ3549 重度：IQ34以下 極重度IQ20以下l體征 1面貌特征：先天愚型眼

7、距寬，內(nèi)疵贅皮，耳小位低，鞍鼻。 2皮膚或毛發(fā)異常：苯丙酮尿癥患兒頭發(fā)枯黃，皮膚白皙，藍(lán)色虹膜。 3頭顱形態(tài)異常：小頭畸形。 4身體異常氣味： 5肢體運動障礙l實驗室檢查： 1生化檢查（血中苯丙氨酸含量測定，血清甲狀腺素（T3 T4）。 2染色體檢查（21三體） 3放射學(xué)檢查 4腦電圖v5.診斷v應(yīng)綜合病史、軀體和神經(jīng)系統(tǒng)檢查、精神檢查、智力和社會適應(yīng)能力評定結(jié)果予以診斷。v診斷要點包括：起病于18歲以前；智商低于70；有不同程度的社會適應(yīng)困難。各級智商標(biāo)準(zhǔn)如下：輕度50-69，中度35-49，重度20-34，極重度20以下。 v尚應(yīng)進行必要的輔助檢查，如：染色體檢查、頭顱CT或MRI檢查、遺

8、傳代謝病篩查等，以盡可能做出病因?qū)W診斷。 v鑒別診斷鑒別診斷v1注意缺陷與多動障礙 由于注意力不集中影響學(xué)習(xí)和社會適應(yīng)，貌似精神發(fā)育遲滯，但這些患兒病史中發(fā)育遲緩不明顯，存在典型的注意缺陷與多動障礙癥狀，智力檢查結(jié)果為正?；蜻吘壷橇λ?，經(jīng)改善注意力和減輕多動后，學(xué)習(xí)困難常常會有不同程度的改善。 v2兒童孤獨癥 兒童孤獨癥常伴有精神發(fā)育遲滯，如患兒同時符合精神發(fā)育遲滯和兒童孤獨癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，則兩個診斷均需做出。對于智力發(fā)育正常的高功能孤獨癥患兒，因其社會適應(yīng)能力較差，也易被誤診為精神發(fā)育遲滯，此時，智力測查結(jié)果有助于鑒別診斷。 v6、治療、治療v精神發(fā)育遲滯的病因繁多，至今尚有不少病因不詳，給

9、治療帶來一定困難。 v治療原則是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期干預(yù)，應(yīng)運用教育訓(xùn)練、藥物治療等綜合措施促進患兒智力和社會適應(yīng)能力的發(fā)展。 vMR兒童對家庭是一種嚴(yán)重的負(fù)性生活事件，康復(fù)期長，預(yù)后欠佳，易形成患兒母親的長期心理應(yīng)激和心理負(fù)擔(dān)；MR兒童的康復(fù)訓(xùn)練，需要母親付出較大的精力、體力和時間；康復(fù)治療和照顧MR兒童影響家庭經(jīng)濟收入及母親自身事業(yè)發(fā)展；MR兒童與正常兒童的差距及社會對患兒的偏見，甚至歧視；這些都會給母親造成巨大的生活、經(jīng)濟和心理壓力。因此，應(yīng)同時關(guān)注MR兒母親的心理健康。 v只有少數(shù)病因所致的精神發(fā)育遲滯可以進行病因治療，如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、先天性甲狀腺功能低下等。上述疾病如能

10、早期診斷和治療，則可防止或減輕對患兒智力的損害。 v對于精神發(fā)育遲滯共患的各種精神障礙，如活動過度、注意障礙、行為異常、情緒障礙等，或伴有癲癇等軀體疾病的患兒，可用相應(yīng)的精神藥物進行治療。此外，還可用多種促進和改善腦細(xì)胞功能的藥物促進患者的智力發(fā)展，如：吡拉西坦、腦氨肽、氨酪酸及一些益智中藥等。這些藥物可提高腦內(nèi)部分酶的活性，促進腦內(nèi)葡萄糖及氨基酸的代謝，從而發(fā)揮治療作用。對于伴有感覺和運動障礙的患兒，應(yīng)加強康復(fù)訓(xùn)練以促進其功能的恢復(fù)。 v特殊教育訓(xùn)練以及其他康復(fù)措施。v按照疾病嚴(yán)重程度的不同，確定不同的教育訓(xùn)練目標(biāo) 。內(nèi)容包括勞動技能和社會適應(yīng)能力兩大方面。 v輕度患兒，兒童階段重點在于學(xué)會一定的讀、寫、計算，并學(xué)會生活自理、日常家務(wù)、乘車、購物、社會規(guī)則等；青少年期則重點在于職業(yè)培訓(xùn)，以使患兒學(xué)會一定的非技術(shù)性或半技術(shù)性職業(yè)技能，以達到成年后獨立生活、自食其力的目的。v中度患兒，重點應(yīng)在于生活自理能力的培養(yǎng) 。v心理治療的目的并不在于促進患者的智力發(fā)展，而在于解決患者的內(nèi)心沖突、增進自信、增強患者能力、促進患者獨立。 v心理治療的形式包括：支持治療、認(rèn)知療法、精神分析治療、小組治療、家庭治療等。 v加強健康宣教，開展遺傳咨詢，禁止近親結(jié)婚，適當(dāng)晚婚晚育，避免高齡妊娠 v加強孕期保健，避免母孕期不利因素，做好產(chǎn)前檢查，避免妊娠合并癥，避免病理