肝未分化肉瘤

1、腹部CT病例討論棗莊礦業(yè)集團(tuán)中心醫(yī)院棗莊礦業(yè)集團(tuán)中心醫(yī)院 肝臟的分段掌握肝臟分段的意義：定位病灶所處位置，尤其對(duì)于肝臟腫瘤患者，從而指導(dǎo)外科手術(shù)或介入治療。病例介紹性別: 女 年齡: 15歲病情描述：腹痛。參考擇答案A、肝未分化肉瘤B、囊性肝母細(xì)胞瘤C、肝囊腫D、間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤影像表現(xiàn)平掃：肝內(nèi)巨大囊實(shí)性腫塊，有間隔；增強(qiáng)：病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，實(shí)性部分內(nèi)有高密度血管影；肝未分化肉瘤 臨床肝未分化肉瘤（UES），也被稱為肝未分化胚胎性肉瘤，是一種罕見(jiàn)的高度惡性腫瘤，主要累及兒科人群。本病約占兒科肝臟惡性腫瘤的13%。臨床特征通常是非特異性的，可能有各種表現(xiàn)，可表現(xiàn)為銳性腹痛、發(fā)熱、厭食、腹瀉等。在本病

2、例中，（病人）就診時(shí)唯一的主訴是非特異性右腹痛。發(fā)熱通常是因出血和壞死導(dǎo)致的。 通常沒(méi)有黃疸。與原發(fā)性肝癌相比，UES與肝炎或肝硬化無(wú)關(guān)。肝功能往往無(wú)異常，并且甲胎蛋白正常。實(shí)驗(yàn)室檢查通常是非特異性的。病理上多數(shù)有囊變、壞死及出血，腫瘤直徑4cm左右，少數(shù)可達(dá)7-20cm，發(fā)生于右葉較多。免疫組化波形蛋白（vimentin）常呈現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)。肝未分化肉瘤CTCT（CT表現(xiàn)缺乏特異性）CT表現(xiàn)為肝內(nèi)巨大單發(fā)、邊界清楚的病灶。分兩種類型：一種表現(xiàn)為囊性為主的病灶，單房者腫瘤呈單一的大囊腔，內(nèi)含不規(guī)則的軟組織密度影，可合并出血，多房者瘤內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不均的軟組織，囊腔大小不一；另一種表現(xiàn)為實(shí)性為主的病灶，

3、內(nèi)可見(jiàn)若干小囊。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤有邊緣強(qiáng)化，軟組織密度影不同程度增強(qiáng)，囊變區(qū)無(wú)明顯增強(qiáng)。兩種表現(xiàn)以囊性為主者常見(jiàn)，UES中鈣化較為少見(jiàn)。鑒別診斷囊性肝母細(xì)胞瘤及肝癌合并廣泛壞死囊變時(shí)易與本病混淆.患兒年齡、肝硬變病史及AFP化驗(yàn)對(duì)鑒別有較大幫助；肝母細(xì)胞瘤常90%發(fā)生在5歲以下兒童，90%AFP升高，是一種具有多種分化方 式 的 惡 性 胚 胎 性 腫 瘤 ，常有鈣化。易與UES混淆良性囊性占位有間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤、肝包蟲(chóng)病和肝囊腫。錯(cuò)構(gòu)瘤亦可表現(xiàn)囊性為主，內(nèi)有多個(gè)分隔，CT圖像表現(xiàn)相似，但錯(cuò)構(gòu)瘤囊壁光整，分隔較薄，囊內(nèi)少見(jiàn)軟組織密度影或壁結(jié)節(jié)，且多見(jiàn)于4個(gè)月歲的幼兒。肝包蟲(chóng)病可呈單囊或多房囊腔，多見(jiàn)于流行區(qū)