癲癇教案PPT課件

1、匯報人：某某某匯報人：某某某 癲癇 (Epilepsy）第一節(jié) 概述西方西方“可能與人類本身一樣古老可能與人類本身一樣古老”古希臘古希臘25002500年前即有記載年前即有記載中國中國2 2千年前千年前中醫(yī)已有癲、癎中醫(yī)已有癲、癎 、狂的描述、狂的描述癲癎發(fā)生于所有國家、種族許多著名歷史人物受癲癎折磨癲癎發(fā)生于所有國家、種族許多著名歷史人物受癲癎折磨 圣女貞德圣女貞德 詩人拜倫詩人拜倫 小說家狄更斯小說家狄更斯 羅馬凱撒大帝羅馬凱撒大帝 發(fā)明家諾貝爾發(fā)明家諾貝爾 軍事家拿破侖軍事家拿破侖一、癲癇的歷史神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)最常見最常見疾病之一疾病之一 年發(fā)病率：年發(fā)病率：(50(5070)/1070

2、)/10萬萬 年患病率：年患病率： 5 5 我國有患者我國有患者900900萬以上萬以上每年新發(fā)癲癇患者每年新發(fā)癲癇患者65657070萬萬 30%30%為難治性癲癎為難治性癲癎，我國至少，我國至少200200萬以上萬以上二、流行病學(xué)癲癎（癲癎（epilepsyepilepsy） 是各種原因?qū)е碌拇竽X神經(jīng)元是各種原因?qū)е碌拇竽X神經(jīng)元高度同步化異常放高度同步化異常放電電所致的臨床綜合癥，具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)所致的臨床綜合癥，具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點。異常放電神經(jīng)元所在位置及波性和刻板性的特點。異常放電神經(jīng)元所在位置及波及范圍的差異，導(dǎo)致患者的發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)及范圍的差異，

3、導(dǎo)致患者的發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能為運(yùn)動、感覺、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。障礙或兼有之。癎性發(fā)作（癎性發(fā)作（seizureseizure） 臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癎性發(fā)臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癎性發(fā)作，一個患者可有作，一個患者可有一種或多種形式一種或多種形式的癎性發(fā)作。的癎性發(fā)作。三、癲癇的定義不能稱之為癲癎發(fā)作不能稱之為癲癎發(fā)作：身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過度放電者；神經(jīng)元）異常和過度放電者；正常人由于感冒、發(fā)熱、電解質(zhì)失調(diào)、

4、藥物過量、長期飲正常人由于感冒、發(fā)熱、電解質(zhì)失調(diào)、藥物過量、長期飲酒后的戒斷、睡眠不足和心理壓力等，有時也會引起單次酒后的戒斷、睡眠不足和心理壓力等，有時也會引起單次發(fā)作，但上述情況都發(fā)作，但上述情況都不能診斷為癲癎不能診斷為癲癎。三、癲癇的定義 關(guān)于神經(jīng)元異常放電起源需區(qū)分的兩個概念關(guān)于神經(jīng)元異常放電起源需區(qū)分的兩個概念癲癎病理灶（癲癎病理灶（lesionlesion）：）： 是癲癎發(fā)作的病理基礎(chǔ)，指可直接或間接導(dǎo)致癎性發(fā)作的腦是癲癎發(fā)作的病理基礎(chǔ)，指可直接或間接導(dǎo)致癎性發(fā)作的腦組織形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常組織形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常致癎灶（致癎灶（seizure focusseizure focus）：）：

5、是腦電圖上一個或多個最明顯的癎性放電部位。是腦電圖上一個或多個最明顯的癎性放電部位。 四、癲癇源的綜合定位（一）病因分類（一）病因分類 1 1、特發(fā)性癲癎、特發(fā)性癲癎2 2、癥狀性癲癎（常見病因）、癥狀性癲癎（常見病因）3 3、隱源性癲癎隱源性癲癎 約占全部癲癎的約占全部癲癎的606070%70%五、病因和發(fā)病機(jī)制 特發(fā)性癲癇的特點特發(fā)性癲癇的特點發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常腦電圖檢查背景活動正常一般一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動發(fā)育及智力正常，精神運(yùn)動發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無

6、異常神經(jīng)放射檢查無異常有有自愈的傾向自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈，一般于青春期前后痊愈 癥狀性癲癇的特點癥狀性癲癇的特點年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因較為明確的病因發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正常腦電圖檢查背景活動欠正?？煽捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動障礙及智力異常部分病人有精神運(yùn)動障礙及智力異常部分病人難治部分病人難治（二）發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制癲癎發(fā)作的發(fā)生機(jī)制十分復(fù)雜，癲癎發(fā)作的發(fā)生機(jī)制十分復(fù)雜，迄今尚未完全闡明迄今尚未完全闡明 電生理本質(zhì)：是神經(jīng)元過

7、度同步放電的結(jié)果，離子電生理本質(zhì)：是神經(jīng)元過度同步放電的結(jié)果，離子通道異常所致。通道異常所致。 五、病因和發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制遺傳遺傳：可影響癲癇易患性，特發(fā)性癲癎患者近親中患病率為：可影響癲癇易患性，特發(fā)性癲癎患者近親中患病率為2 26%6% 特殊類型特殊類型 定位定位 影響功能影響功能 全身性癲癎伴發(fā)熱全身性癲癎伴發(fā)熱 19q13.1 19q13.1 鈉通道鈉通道 夜間額葉癲癎夜間額葉癲癎 20q13.2 20q13.2 鈣通道鈣通道 良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥 20q13.3 20q13.3 鉀通道鉀通道五、病因和發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制軸突發(fā)芽軸突發(fā)芽：海

8、馬硬化的病理改變中發(fā)現(xiàn)有苔鮮狀纖維發(fā)芽海馬硬化的病理改變中發(fā)現(xiàn)有苔鮮狀纖維發(fā)芽 （MFS mossy-fiber sproutingMFS mossy-fiber sprouting），軸突發(fā)芽可能是神經(jīng)），軸突發(fā)芽可能是神經(jīng)元異常放電的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。元異常放電的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。五、病因和發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)遞質(zhì)： 氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要抑制性遞質(zhì)，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要抑制性遞質(zhì)， 谷氨酸谷氨酸是腦內(nèi)主要興奮性遞質(zhì)，是腦內(nèi)主要興奮性遞質(zhì)， 腦內(nèi)這兩種神經(jīng)遞質(zhì)功能的腦內(nèi)這兩種神經(jīng)遞質(zhì)功能的失衡失衡可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作?？赡軐?dǎo)致癲癇發(fā)作。五、病因和

9、發(fā)病機(jī)制年齡年齡：多種特發(fā)性癲癎的外顯率與年齡有密切關(guān)系。多種特發(fā)性癲癎的外顯率與年齡有密切關(guān)系。內(nèi)分泌改變內(nèi)分泌改變：妊娠癲癎妊娠癲癎 經(jīng)期性癲癇經(jīng)期性癲癇 覺醒與睡眠周期覺醒與睡眠周期：覺醒癲癎覺醒癲癎(GTCS) (GTCS) 睡眠癲癎睡眠癲癎( (伴中央顳區(qū)伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇棘波的兒童良性癲癇) )。其它其它：過度換氣對失神發(fā)作；過度飲水對強(qiáng)直陣孿發(fā)作；過度換氣對失神發(fā)作；過度飲水對強(qiáng)直陣孿發(fā)作；閃光對肌陣孿發(fā)作均有誘發(fā)作用閃光對肌陣孿發(fā)作均有誘發(fā)作用。六、影響發(fā)作的因素第二節(jié) 癲癇發(fā)作分類與臨床表現(xiàn)癲癎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，有多種分類方法：癲癎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，有多種分類方

10、法：按按病因病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性；可分為原發(fā)性和繼發(fā)性；按按發(fā)病形式發(fā)病形式可分為全身性和部分性；可分為全身性和部分性；按按發(fā)作頻率發(fā)作頻率可分為孤立性、反復(fù)性、持續(xù)性；可分為孤立性、反復(fù)性、持續(xù)性；癲癇發(fā)作分類與臨床表現(xiàn)1 1、全面性發(fā)作（、全面性發(fā)作（generalized seizuresgeneralized seizures）2 2、部分性發(fā)作（、部分性發(fā)作（partial seizurespartial seizures）3 3、難以分類的發(fā)作、難以分類的發(fā)作癲癇發(fā)作分類與臨床表現(xiàn)（1 1）強(qiáng)直）強(qiáng)直- -陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作（2 2）失神發(fā)作）失神發(fā)作（3 3）強(qiáng)直發(fā)作）強(qiáng)直

11、發(fā)作（4 4）陣攣發(fā)作）陣攣發(fā)作（5 5）肌陣攣發(fā)作）肌陣攣發(fā)作（6 6）失張力發(fā)作）失張力發(fā)作1.全面性發(fā)作（1 1）強(qiáng)直）強(qiáng)直- -陣攣性發(fā)作（陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic generalized tonic-clonic seizure, GTCSseizure, GTCS）：）：（a a）先兆期：有的患者可有先兆，在意識喪失前感先兆期：有的患者可有先兆，在意識喪失前感到胃部不適、頭暈等。到胃部不適、頭暈等。 （b b）強(qiáng)直期：）強(qiáng)直期：（c c）陣攣期：）陣攣期：（d d）發(fā)作后期：）發(fā)作后期：1.全面性發(fā)作（1 1）強(qiáng)直）強(qiáng)直- -陣攣性發(fā)作（陣攣性發(fā)

12、作（generalized tonic-clonic seizure, generalized tonic-clonic seizure, GTCSGTCS）：）：（b b）強(qiáng)直期：患者突然意識喪失，跌到在地，表現(xiàn)為強(qiáng)直期：患者突然意識喪失，跌到在地，表現(xiàn)為全身骨骼全身骨骼肌肌呈持續(xù)性收縮。呈持續(xù)性收縮。眼肌收縮眼肌收縮可上瞼抬起、眼球上竄；可上瞼抬起、眼球上竄；咀嚼肌收咀嚼肌收縮縮可出現(xiàn)牙關(guān)緊閉、口吐白沫，可咬破舌尖；可出現(xiàn)牙關(guān)緊閉、口吐白沫，可咬破舌尖；喉肌和呼吸肌收喉肌和呼吸肌收縮縮可致患者尖叫一聲，呼吸停止；可致患者尖叫一聲，呼吸停止；頸部和軀干肌肉強(qiáng)直性收縮頸部和軀干肌肉強(qiáng)直性收縮致

13、頸和軀干先屈曲后反張；致頸和軀干先屈曲后反張；上肢上肢可上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收屈前，可上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收屈前，下下肢肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10102020秒后進(jìn)入陣攣期。秒后進(jìn)入陣攣期。1.全面性發(fā)作（1 1）強(qiáng)直）強(qiáng)直- -陣攣性發(fā)作（陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic generalized tonic-clonic seizure, GTCSseizure, GTCS）：）：（c c）陣攣期：）陣攣期：肌肉呈肌肉呈交替性收縮與松弛交替性收縮與松弛，一張一弛交替，一張一弛交替性抽動，陣攣頻率由快變慢，松弛期逐漸延長，本期持續(xù)性抽動，陣攣頻率由快變慢

14、，松弛期逐漸延長，本期持續(xù)約約30306060秒或更長；最后一次強(qiáng)烈陣攣后，抽搐突然終止，秒或更長；最后一次強(qiáng)烈陣攣后，抽搐突然終止，所有肌肉松弛，進(jìn)入發(fā)作后期。所有肌肉松弛，進(jìn)入發(fā)作后期。1.全面性發(fā)作 以上以上兩期均可兩期均可發(fā)生舌咬傷，并伴呼吸停止、發(fā)生舌咬傷，并伴呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多、唾液和其他分泌物增多、BabinskiBabinski征可為陽性。征可為陽性。1.全面性發(fā)作（1 1）強(qiáng)直）強(qiáng)直- -陣攣性發(fā)作（陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic generalize

15、d tonic-clonic seizure, GTCSseizure, GTCS）：）：（d d）發(fā)作后期：）發(fā)作后期：尚有尚有短暫陣攣短暫陣攣，以面肌和咬肌為主，導(dǎo)，以面肌和咬肌為主，導(dǎo)致牙關(guān)緊閉，可發(fā)生舌咬傷。致牙關(guān)緊閉，可發(fā)生舌咬傷。后期全身肌肉松弛后期全身肌肉松弛，括約肌，括約肌松弛，尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。松弛，尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)呼吸首先恢復(fù)，隨后，隨后心率、血壓、瞳孔等恢復(fù)正常，意識逐漸蘇醒，自發(fā)作至心率、血壓、瞳孔等恢復(fù)正常，意識逐漸蘇醒，自發(fā)作至意識恢復(fù)約歷時意識恢復(fù)約歷時5 51515分鐘；清醒后常感到頭昏、頭痛、分鐘；清醒后常感到頭昏、頭痛、全身酸痛

16、和疲乏無力，對抽搐全無記憶。全身酸痛和疲乏無力，對抽搐全無記憶。1.全面性發(fā)作（2 2）失神發(fā)作（）失神發(fā)作（absence seizureabsence seizure）：）： (a)(a)典型失神：典型失神：通常稱為小發(fā)作。表現(xiàn)意識短暫中斷，病通常稱為小發(fā)作。表現(xiàn)意識短暫中斷，病人停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，狀如人停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，狀如“愣愣神神”，約，約5 51010秒，無先兆和局部癥狀；可伴有簡單的自秒，無先兆和局部癥狀；可伴有簡單的自動性動作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不會跌倒，手中動性動作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不會跌倒，手中持物可能墜落，事后

17、對發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至持物可能墜落，事后對發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次；發(fā)作時數(shù)百次；發(fā)作時EEGEEG呈呈雙側(cè)對稱雙側(cè)對稱3Hz3Hz棘棘- -慢波或多棘慢波或多棘- -慢波慢波。 1.全面性發(fā)作典型失神發(fā)作注：示暴發(fā)性兩半球同步的高幅注：示暴發(fā)性兩半球同步的高幅3Hz3Hz棘慢波棘慢波（2 2）失神發(fā)作（）失神發(fā)作（absence seizureabsence seizure）：）： (b)(b)不典型失神：不典型失神：起始和終止起始和終止均較典型失神均較典型失神緩慢緩慢，除意，除意識喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣；識喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣；EEGEEG示

18、示較慢較慢2 22.5Hz2.5Hz不規(guī)則的棘不規(guī)則的棘- -慢波或尖慢波或尖- -慢波，背景活動異常慢波，背景活動異常。1.全面性發(fā)作（3 3）強(qiáng)直性發(fā)作）強(qiáng)直性發(fā)作(tonic seizure)(tonic seizure)：1.全面性發(fā)作（4 4）陣攣性發(fā)作）陣攣性發(fā)作(clonic seizure)(clonic seizure)：1.全面性發(fā)作（5 5）肌陣攣發(fā)作（）肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizuremyoclonic seizure）：）：1.全面性發(fā)作（6 6）失張力發(fā)作（）失張力發(fā)作（atonic seizureatonic seizure）：）： 是是姿勢性張力喪

19、失姿勢性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力突所致。部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致點頭、張口、肢體下垂（持物墜落）然降低導(dǎo)致點頭、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1 1分鐘，分鐘，時間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和時間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起。站起。EEGEEG示多棘示多棘- -慢波或低電位活動。慢波或低電位活動。 1.全面性發(fā)作（6 6）失張力發(fā)作（）失張力發(fā)作（atonic seizureatonic seizure）：）：1.全面性發(fā)作1 1、全面性發(fā)作（、全面性發(fā)作（generalized se

20、izuresgeneralized seizures）2 2、部分性發(fā)作（、部分性發(fā)作（partial seizurespartial seizures）3 3、難以分類的發(fā)作、難以分類的發(fā)作癲癇發(fā)作分類與臨床表現(xiàn)（1 1）簡單部分性發(fā)作（）簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, simple partial seizure, SPSSPS）（2 2）復(fù)雜部分性發(fā)作（）復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, complex partial seizure, CPSCPS）（3 3）繼發(fā)全面性發(fā)作）繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily gene

21、ralized (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)tonic-clonic seizure, SGTC) 2.部分性發(fā)作 a.a.運(yùn)動性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作 b. b.感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 c. c.自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 d. d.精神性發(fā)作精神性發(fā)作 (1)簡單部分性發(fā)作 僅為局灶性運(yùn)動發(fā)作：僅為局灶性運(yùn)動發(fā)作： 杰克遜發(fā)作（杰克遜發(fā)作（Jackson seizureJackson seizure）：）： 旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：旋轉(zhuǎn)性發(fā)作： 姿勢性發(fā)作：為一側(cè)上肢外展、肘部屈曲、頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)、姿勢性發(fā)作：為一側(cè)上肢外展、肘部屈曲、

22、頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)、眼睛注視著同側(cè)眼睛注視著同側(cè) 發(fā)音性發(fā)作：為不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可有發(fā)音性發(fā)作：為不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可有語言抑制語言抑制 a.運(yùn)動性發(fā)作ToddTodd癱瘓癱瘓：較嚴(yán)重的部分運(yùn)動性發(fā)作后，發(fā)作部位可遺留較嚴(yán)重的部分運(yùn)動性發(fā)作后，發(fā)作部位可遺留暫時性的癱瘓。暫時性的癱瘓。持續(xù)性的部分性癲癎持續(xù)狀態(tài)：持續(xù)性的部分性癲癎持續(xù)狀態(tài)：局部抽搐偶然可持續(xù)數(shù)局部抽搐偶然可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)日甚至數(shù)周，則形成小時、數(shù)日甚至數(shù)周，則形成持續(xù)性部分性癲癎持續(xù)性部分性癲癎。a.運(yùn)動性發(fā)作 a.a.運(yùn)動性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作 b. b.感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 c. c.自主神經(jīng)性發(fā)作自主神

23、經(jīng)性發(fā)作 d. d.精神性發(fā)作精神性發(fā)作 (1)簡單部分性發(fā)作 軀體感覺性發(fā)作：軀體感覺性發(fā)作： 視覺性發(fā)作：視覺性發(fā)作： 聽覺性發(fā)作：聽覺性發(fā)作： 嗅覺性發(fā)作：嗅覺性發(fā)作： 味覺性發(fā)作：味覺性發(fā)作： 眩暈性發(fā)作：眩暈性發(fā)作：a.感覺性發(fā)作 a. a.運(yùn)動性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作 b. b.感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 c. c.自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 d. d.精神性發(fā)作精神性發(fā)作 (1)簡單部分性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣癥狀復(fù)雜多樣：口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，：口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣氣往上沖往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮

24、紅、出汗、豎毛潮紅、出汗、豎毛極為少見，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部極為少見，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分分起源于起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）容易影響意識，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作容易影響意識，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作c.自主神經(jīng)性發(fā)作a.a.運(yùn)動性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作 b.b.感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 c.c.自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 d.d.精神性發(fā)作精神性發(fā)作 (1)簡單部分性發(fā)作 發(fā)作性情感障礙：發(fā)作性情感障礙：無名恐懼、猶豫、欣快、憤怒無名恐懼、猶豫、欣快、憤怒 發(fā)作性記憶障礙：發(fā)作性記憶障礙：如似曾相識、似不相識、快速回憶如似曾相識、似不相識、

25、快速回憶 發(fā)作性錯覺：視物變形、變大、變小發(fā)作性錯覺：視物變形、變大、變小 復(fù)雜幻覺等復(fù)雜幻覺等 病灶位于病灶位于邊緣系統(tǒng)邊緣系統(tǒng)，可單獨出現(xiàn)，但常為復(fù)雜部，可單獨出現(xiàn)，但常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面強(qiáng)直分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作。陣攣發(fā)作。d.精神性發(fā)性精神運(yùn)動型發(fā)作，精神運(yùn)動型發(fā)作，右顳區(qū)右顳區(qū)單個低幅棘波及棘慢波放電單個低幅棘波及棘慢波放電（1 1）簡單部分性發(fā)作（）簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, simple partial seizure, SPSSPS）（2 2）復(fù)雜部分性發(fā)作（）復(fù)雜部分性發(fā)作（complex part

26、ial seizure, complex partial seizure, CPSCPS）（3 3）繼發(fā)全面性發(fā)作）繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generalized (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)tonic-clonic seizure, SGTC)2.部分性發(fā)作也稱精神運(yùn)動性發(fā)作：也稱精神運(yùn)動性發(fā)作： 因其病灶大多在顳葉，又稱因其病灶大多在顳葉，又稱顳葉癲癎顳葉癲癎，但也可見，但也可見于額葉、嗅皮質(zhì)等部位。以嗅覺先兆起始的復(fù)雜部分于額葉、嗅皮質(zhì)等部位。以嗅覺先兆起始的復(fù)雜部分性發(fā)作又稱為性發(fā)作又稱為鉤回發(fā)

27、作鉤回發(fā)作。其主要特征是有意識障礙，。其主要特征是有意識障礙，多數(shù)自單純部分性發(fā)作開紿，隨后出現(xiàn)多數(shù)自單純部分性發(fā)作開紿，隨后出現(xiàn)意識障礙意識障礙、自自動癥動癥和和遺忘癥遺忘癥。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作常見的自動癥包括：常見的自動癥包括：口咽自動癥口咽自動癥：反復(fù)咀嚼、舔舌、吞咽等反復(fù)咀嚼、舔舌、吞咽等手足自動癥手足自動癥：反復(fù)搓手、不斷穿衣、脫衣等反復(fù)搓手、不斷穿衣、脫衣等語言自動癥語言自動癥：自言自語、叫喊、唱歌等自言自語、叫喊、唱歌等行為自動癥：游走、奔跑、無目的的開門、關(guān)門等行為自動癥：游走、奔跑、無目的的開門、關(guān)門等 自動癥自動癥并非復(fù)雜部分性發(fā)作所特有并非復(fù)雜部分性發(fā)作所特有，在其他癲

28、癇發(fā)，在其他癲癇發(fā)作類型中也可出現(xiàn)，作類型中也可出現(xiàn)，機(jī)制機(jī)制可能為高級控制功能解除，可能為高級控制功能解除，原始自動行為的釋放。原始自動行為的釋放。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作也稱精神運(yùn)動性發(fā)作：也稱精神運(yùn)動性發(fā)作：因其病灶大多在顳葉，又稱顳葉顳葉癲癎。癲癎。但也可于額葉等部位的病變。以嗅覺先兆起始的復(fù)雜部分性發(fā)作又稱為鉤回發(fā)作鉤回發(fā)作。其主要特征是有意識障礙，多數(shù)自單純部分性發(fā)作開紿，隨后出現(xiàn)意識障礙、自動癥和遺忘癥。（1 1）簡單部分性發(fā)作（）簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, simple partial seizure, SPSSPS）（2 2）復(fù)雜部分性發(fā)作（）

29、復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, complex partial seizure, CPSCPS） （3 3）繼發(fā)全面性發(fā)作）繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generalized (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)tonic-clonic seizure, SGTC)2.部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于仍屬于部分性發(fā)作的部分性發(fā)作的范疇范疇單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作可發(fā)展為可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作，單純復(fù)雜部分性發(fā)作，單純或復(fù)雜部分性發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)

30、作均可均可范化為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)范化為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作作(3)繼發(fā)全面性發(fā)作 1 1、全面性發(fā)作（、全面性發(fā)作（generalized seizuresgeneralized seizures） 2 2、部分性發(fā)作（、部分性發(fā)作（partial seizurespartial seizures） 3 3、難以分類的發(fā)作、難以分類的發(fā)作癲癇發(fā)作分類與臨床表現(xiàn) 因資料不全而不能分類的發(fā)作因資料不全而不能分類的發(fā)作, , 以及所描述的類型迄今尚無法歸類者以及所描述的類型迄今尚無法歸類者3.難以分類的發(fā)作癲癎綜合征：癲癎綜合征：由一組具有相似癥狀和體征所組成的特定的癲癎現(xiàn)象由一組具有相似癥狀和體征所

31、組成的特定的癲癎現(xiàn)象伴中央伴中央- -顳部棘波的良性兒童期癲癎顳部棘波的良性兒童期癲癎伴枕區(qū)放電的良性兒童期癲癎伴枕區(qū)放電的良性兒童期癲癎WestWest綜合征綜合征 Lennox-GastautLennox-Gastaut綜合征綜合征 癲癇綜合癥伴中央伴中央- -顳部棘波的兒童良性癲癎（顳部棘波的兒童良性癲癎（benign benign childhood epilepsy with centrotemporal spikechildhood epilepsy with centrotemporal spike） 是是兒童期最常見兒童期最常見的癲癎類型之一。的癲癎類型之一。3-133-13歲

32、起病，歲起病，9-9-1010歲為發(fā)病高峰。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并歲為發(fā)病高峰。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運(yùn)動或者感覺發(fā)作，主要累且發(fā)作稀疏，為部分性運(yùn)動或者感覺發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。預(yù)后及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。預(yù)后良好，青春前期有自我緩解的趨勢。良好，青春前期有自我緩解的趨勢。EEGEEG的特征為一的特征為一側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁繁出現(xiàn)。出現(xiàn)。癲癇綜合癥兒童良性枕葉癲癎兒童良性枕葉癲癎（benign childhood occipital benign

33、 childhood occipital epilepsyepilepsy） 以以視覺癥狀視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型（齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型（early onsetearly onset，PanayioltopoulosPanayioltopoulos型）或者晚發(fā)型（型）或者晚發(fā)型（late onsetlate onset，GastautGa

34、staut型）。型）。EEGEEG顯示一側(cè)或者雙側(cè)枕區(qū)和后顳部顯示一側(cè)或者雙側(cè)枕區(qū)和后顳部高幅棘波或尖波，大多在閉目時出現(xiàn)，睜眼時消失。高幅棘波或尖波，大多在閉目時出現(xiàn)，睜眼時消失。預(yù)后相對良好，有自限性。預(yù)后相對良好，有自限性。癲癇綜合癥嬰兒痙攣（嬰兒痙攣（WestWest綜合征）：綜合征）： 出生后出生后1 1年內(nèi)起病，年內(nèi)起病，3-73-7月為發(fā)病高峰，男孩多見。月為發(fā)病高峰，男孩多見。大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見病因。臨床以頻繁的點頭發(fā)作

35、為特征，多出現(xiàn)在見病因。臨床以頻繁的點頭發(fā)作為特征，多出現(xiàn)在覺醒后。覺醒后。EEGEEG特征為特征為高幅失律高幅失律。本綜合征愈后差，精。本綜合征愈后差，精神運(yùn)動發(fā)育遲滯，為難治性類型。神運(yùn)動發(fā)育遲滯，為難治性類型。癲癇綜合癥 West綜合癥 6 6個月嬰兒個月嬰兒 有左后顱有左后顱凹發(fā)育不良，肌張力降凹發(fā)育不良，肌張力降低和痙攣發(fā)作。低和痙攣發(fā)作。 EEG EEG示示高度失律（發(fā)作高度失律（發(fā)作間期）間期） 高度失律被突然電壓高度失律被突然電壓的抑制（很低電壓的慢的抑制（很低電壓的慢活動）所打斷，同時伴活動）所打斷，同時伴有上肢的屈曲痙攣。有上肢的屈曲痙攣。Lennox-Gastaut Le

36、nnox-Gastaut 綜合征（綜合征（LGSLGS） 也為年齡相關(guān)性癲癎。多發(fā)生于也為年齡相關(guān)性癲癎。多發(fā)生于1-81-8歲兒童。病歲兒童。病因與因與WestWest綜合征類似，少部分由綜合征類似，少部分由WestWest綜合征演變綜合征演變而來?；純褐悄馨l(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻而來?；純褐悄馨l(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，包括強(qiáng)直發(fā)作、非典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)繁，包括強(qiáng)直發(fā)作、非典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作時容易猝作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作時容易猝倒。發(fā)作間歇期倒。發(fā)作間歇期EEGEEG表現(xiàn)為表現(xiàn)為1-2.5Hz1-2.5Hz的棘慢復(fù)合波的棘慢復(fù)合

37、波，睡眠中可有睡眠中可有快波節(jié)律快波節(jié)律。預(yù)后差，也為兒童期的難。預(yù)后差，也為兒童期的難治性類型。治性類型。癲癇綜合癥睡眠描記中出現(xiàn)睡眠描記中出現(xiàn)高波幅快節(jié)律高波幅快節(jié)律1-2.5Hz的棘慢復(fù)合波的棘慢復(fù)合波第三節(jié) 診斷與鑒別診斷診斷包括：診斷包括： 1 1、是不是癲癎、是不是癲癎2 2、是哪一型癲癎、是哪一型癲癎3 3、查明引起癲癎的病因、查明引起癲癎的病因癲癇的診斷病史和體檢：病史和體檢： 完整和詳盡的病史對癲癇的診斷完整和詳盡的病史對癲癇的診斷、分型和鑒別診斷具分型和鑒別診斷具有非常重要的意義。有非常重要的意義。輔助檢查：輔助檢查： 1.1.腦電圖：常規(guī)頭皮腦電僅能記錄到腦電圖：常規(guī)頭皮

38、腦電僅能記錄到49.5%49.5%的癇樣放的癇樣放電，重復(fù)電，重復(fù)3 3次可將陽性率提高到次可將陽性率提高到52%52%。 2.2.神經(jīng)影像學(xué)檢查神經(jīng)影像學(xué)檢查1、確定是否為癲癇發(fā)作按按病因病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性；可分為原發(fā)性和繼發(fā)性；按發(fā)病形式可分為全身性和部分性；按發(fā)病形式可分為全身性和部分性；按按發(fā)作頻率發(fā)作頻率可分為孤立性、反復(fù)性、持續(xù)性；可分為孤立性、反復(fù)性、持續(xù)性；按按對藥物治療的效果對藥物治療的效果還有難治性等。還有難治性等。2、區(qū)分癲癇的發(fā)作類型病史病史： 起病年齡，發(fā)作的詳細(xì)過程；既往史中母親妊娠是否異常、起病年齡，發(fā)作的詳細(xì)過程；既往史中母親妊娠是否異常、有無用藥，圍生期

39、是否異常，過去是否換過重大疾??；有無有無用藥，圍生期是否異常，過去是否換過重大疾??；有無家族史等。家族史等。 查體查體： 完善的全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體是必須的。完善的全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體是必須的。 輔助檢查輔助檢查： 實驗室檢查實驗室檢查：如肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、腦脊液；：如肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、腦脊液； 神經(jīng)電生理定位神經(jīng)電生理定位：EEGEEG、video-EEG video-EEG ； 神經(jīng)影像學(xué)定位神經(jīng)影像學(xué)定位：CT CT 、 MRIMRI、f-MRIf-MRI、PET PET 3、查明癲癇的原因暈厥暈厥癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛偏頭痛屏氣發(fā)作屏氣發(fā)作器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性

40、癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀癲癇的鑒別診斷先天性心臟病先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別于鑒別嚴(yán)重大腦損傷嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEGEEG能夠及時地排除鑒能夠及時地排除鑒別別破傷風(fēng)破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEGEEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀第四節(jié) 治療癲癎是可治性疾病，癲癎是可治性疾病，預(yù)后大多良好預(yù)后大多良好 治療目的治療目的: :

41、 1.1.控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)；控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)； 2.2.長期治療無明顯不良反應(yīng)；長期治療無明顯不良反應(yīng)； 3.3.使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能。能。治療手段：治療手段：藥物治療藥物治療，手術(shù)治療，手術(shù)治療治療明確病因明確病因者應(yīng)積極治療者應(yīng)積極治療病因病因1、病理治療a.a.何時開始用藥何時開始用藥b.b.合理選藥合理選藥c.c.單藥治療單藥治療d.d.合理的多藥治療合理的多藥治療e.e.給藥方法給藥方法f.f.給藥方案個體化給藥方案個體化g.g.換藥、減停藥原則換藥、減停藥原則2、藥物治療單次癎樣發(fā)作單

42、次癎樣發(fā)作 人一生中偶發(fā)一次癲癇的幾率高達(dá)人一生中偶發(fā)一次癲癇的幾率高達(dá)5%5%，且，且39%39%癲癇患者有自癲癇患者有自發(fā)性緩解傾向發(fā)性緩解傾向確定是否用藥確定是否用藥 1.1.首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作一次者，可在告知抗癲癇藥首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作一次者，可在告知抗癲癇藥的不良反應(yīng)和不經(jīng)治療的可能后果的情況下，根據(jù)患者和家的不良反應(yīng)和不經(jīng)治療的可能后果的情況下，根據(jù)患者和家屬的意愿，酌情選擇用藥或不用藥。屬的意愿，酌情選擇用藥或不用藥。 2.2.發(fā)作間期腦電圖明顯異常；影像學(xué)有明確病因；癲癇綜合發(fā)作間期腦電圖明顯異常；影像學(xué)有明確病因；癲癇綜合癥等存在癥等存在高復(fù)發(fā)率風(fēng)險高復(fù)發(fā)率風(fēng)險

43、時，可以選擇用藥。時，可以選擇用藥。a.何時開始用藥2 2次以上發(fā)作次以上發(fā)作 半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)治療半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)治療 但有明確促發(fā)因素但有明確促發(fā)因素如高熱驚厥、酒精或藥物戒斷性發(fā)作，如高熱驚厥、酒精或藥物戒斷性發(fā)作，一般不主張開始治療一般不主張開始治療 a.何時開始用藥根據(jù)根據(jù)發(fā)作類型發(fā)作類型和和綜合征綜合征的選擇用藥的選擇用藥 70-80%70-80%新發(fā)癲癇可以通過服用一種新發(fā)癲癇可以通過服用一種AEDAED控制發(fā)作控制發(fā)作 全面性癲癎首選藥物為全面性癲癎首選藥物為丙戊酸鈉丙戊酸鈉 部分性癲癇首選藥物為部分性癲癇首選藥物為卡馬西平卡馬西

44、平 外傷性癲癎首選藥物為外傷性癲癎首選藥物為苯巴比妥苯巴比妥 WestWest綜合癥首選藥物為綜合癥首選藥物為類固醇類固醇b.合理選藥強(qiáng)調(diào)單藥治療的原則強(qiáng)調(diào)單藥治療的原則如果一種一線藥物已達(dá)如果一種一線藥物已達(dá)最大最大可耐受劑量可耐受劑量仍然不能控制發(fā)仍然不能控制發(fā)作，可換另一種一線或二線作，可換另一種一線或二線藥物治療藥物治療如果如果兩次單藥兩次單藥治療無效，再治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預(yù)示屬于能性很小，預(yù)示屬于難治性難治性癲癎癲癎的可能性較大，可以考的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。慮合理的多藥治療。最低有效劑量：最低有效劑量：從小劑量開始，

45、從小劑量開始，緩慢增量至最緩慢增量至最大限度的控制大限度的控制癲癇發(fā)作而無癲癇發(fā)作而無不良反應(yīng)或反不良反應(yīng)或反應(yīng)較輕。應(yīng)較輕。c.單藥治療的原則 約約20%20%患者經(jīng)過患者經(jīng)過兩次單藥治療兩次單藥治療后仍不能很好控制后仍不能很好控制 合理的多藥聯(lián)合治療合理的多藥聯(lián)合治療 在最低程度增加不良反應(yīng)的前提下，獲得最大程度的發(fā)作控制在最低程度增加不良反應(yīng)的前提下，獲得最大程度的發(fā)作控制d.合理的多藥治療不宜合用不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同、作用相似化學(xué)結(jié)構(gòu)相同、作用相似的藥物，如苯的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮巴比妥與撲癇酮盡量避開盡量避開副作用相同副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉與的藥物合用，如苯妥英鈉與丙戊

46、酸鈉合用會加重肝臟的損害丙戊酸鈉合用會加重肝臟的損害合并用藥時要注意合并用藥時要注意藥物的相互作用藥物的相互作用，如一種藥物，如一種藥物的肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物的代謝的肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物的代謝d.合理的多藥治療從從小劑量小劑量開始，逐漸調(diào)整到既能控制發(fā)作又不產(chǎn)生中毒反應(yīng)開始，逐漸調(diào)整到既能控制發(fā)作又不產(chǎn)生中毒反應(yīng)的劑量的劑量-血藥濃度監(jiān)測血藥濃度監(jiān)測為依據(jù)為依據(jù) 已有效控制發(fā)作已有效控制發(fā)作，但血藥濃度在有效濃度之下，但血藥濃度在有效濃度之下, ,不需增加劑不需增加劑量量 未有效控制未有效控制，濃度在有效藥濃度范圍下限，無毒性反應(yīng)，濃度在有效藥濃度范圍下限，無毒性反應(yīng)適適當(dāng)增加

47、劑量當(dāng)增加劑量 未有效控制未有效控制，已達(dá)有效藥濃度高限，已達(dá)有效藥濃度高限需換藥或加藥需換藥或加藥 出現(xiàn)出現(xiàn)不良反應(yīng)不良反應(yīng)，無論血藥濃度是否超過有效藥濃度，無論血藥濃度是否超過有效藥濃度，均應(yīng)減均應(yīng)減量量 e.給藥方法 1.1.充分了解病人的依從性；充分了解病人的依從性； 2.2.根據(jù)不同的病人選擇；根據(jù)不同的病人選擇； 3.3.盡量避免藥物的副反應(yīng)；盡量避免藥物的副反應(yīng)； 4.4.注意藥物的相互作用，調(diào)整用藥劑量注意藥物的相互作用，調(diào)整用藥劑量f.給藥方案個體化確認(rèn)一種確認(rèn)一種AEDAED無效，需要換另一種無效，需要換另一種AEDAED時，時，宜遞減舊藥宜遞減舊藥，遞增，遞增新藥至少有新

48、藥至少有5-75-7天過渡天過渡 一般一般3-53-5年年沒有發(fā)作方可考慮沒有發(fā)作方可考慮減停減停AEDAED，但仍然面臨停藥后再，但仍然面臨停藥后再次發(fā)作的風(fēng)險，在決定是否停藥之前次發(fā)作的風(fēng)險，在決定是否停藥之前應(yīng)評估再次發(fā)作的可能應(yīng)評估再次發(fā)作的可能性性。腦電圖始終異常、存在多種發(fā)作類型、有明顯的神經(jīng)影像學(xué)腦電圖始終異常、存在多種發(fā)作類型、有明顯的神經(jīng)影像學(xué)異常及神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的患者，復(fù)發(fā)率明顯升高，應(yīng)延長異常及神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的患者，復(fù)發(fā)率明顯升高，應(yīng)延長服藥時間。服藥時間。 緩慢逐漸減量緩慢逐漸減量為宜：一般需為宜：一般需1-1.51-1.5年年g.換藥、減停藥治療原則卡馬西平（卡馬

49、西平（CarbamazepineCarbamazepineCBZCBZ) )氯硝西泮（氯硝西泮（ClonazepamClonazepamCZPCZP) )乙琥胺（乙琥胺（EthosuximideEthosuximideESMESM) )苯巴比妥（苯巴比妥（PhenobarbitonePhenobarbitonePBPB) )苯妥英鈉（苯妥英鈉（PhenytoinPhenytoinPHTPHT) )撲癎酮（撲癎酮（PrimidonePrimidonePRMPRM) )丙戊酸鈉（丙戊酸鈉（Sodium valproateSodium valproateVPAVPA) )傳統(tǒng)AEDs非氨脂（非氨脂（

50、FelbamateFelbamateFBMFBM) )加巴噴?。影蛧姸。℅abapentinGabapentinGBPGBP) )拉莫三嗪（拉莫三嗪（LamotrigineLamotrigineLTGLTG) )左乙拉西坦（左乙拉西坦（LevetiracetamLevetiracetamLEVLEV) )奧卡西平（奧卡西平（OxcarbazepineOxcarbazepineOXCOXC) )替加賓（替加賓（TiagabineTiagabineTGBTGB) )托吡酯（托吡酯（TopiramateTopiramateTPMTPM) )氨己烯酸（氨己烯酸（VigabatrinVigabatri

51、nVGBVGB) )唑尼沙胺（唑尼沙胺（Zonisamide-Zonisamide-ZNSZNS）新型AEDsAED作用機(jī)制：作用機(jī)制： 1.1.影響影響NaNa+ +、ClCl- -、CaCa+ +等離子通道，影響神經(jīng)元等離子通道，影響神經(jīng)元細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，提高興奮閾，如卡馬西平、苯細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，提高興奮閾，如卡馬西平、苯妥英鈉；妥英鈉； 2. 2.促進(jìn)促進(jìn)GABAGABA的分泌或與其結(jié)構(gòu)類似，如丙戊酸的分泌或與其結(jié)構(gòu)類似，如丙戊酸鈉、加巴噴丁鈉、加巴噴丁根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則根據(jù)綜合征類型的選藥原則AED不良反應(yīng)的觀察 1.1.大多數(shù)大多數(shù)AEDAED都有不同程度的不良反應(yīng)，應(yīng)用抗都有不

52、同程度的不良反應(yīng)，應(yīng)用抗癲癇藥物前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)，用藥后癲癇藥物前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)，用藥后還需每月檢測血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測肝腎功能，還需每月檢測血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測肝腎功能，至少持續(xù)半年。至少持續(xù)半年。 2.2.不良反應(yīng)包括劑量相關(guān)性、特異性、慢性及不良反應(yīng)包括劑量相關(guān)性、特異性、慢性及致畸性。以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見，通常發(fā)致畸性。以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見，通常發(fā)生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關(guān)。生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關(guān)。 3. 3.多數(shù)常見的不良反應(yīng)為短暫性，緩慢減量可多數(shù)常見的不良反應(yīng)為短暫性，緩慢減量可明顯減少。明顯減少。 4.4.多數(shù)多數(shù)AEDA

53、ED為堿性，飯后服藥可減輕胃腸道反為堿性，飯后服藥可減輕胃腸道反應(yīng)。較大劑量于睡前服用可減少白天鎮(zhèn)靜作用。應(yīng)。較大劑量于睡前服用可減少白天鎮(zhèn)靜作用。傳統(tǒng)抗癲癇藥物常見的不良反應(yīng)傳統(tǒng)抗癲癇藥物常見的不良反應(yīng)肝酶誘導(dǎo)作用：肝酶誘導(dǎo)作用：苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥肝酶抑制作用：肝酶抑制作用：丙戊酸鈉、托吡酯丙戊酸鈉、托吡酯藥物相互作用藥物相互作用藥物之間的相互作用抗癲癇藥物之間可能的相互作用與其它非抗癲癇藥的相互作用難治性癲癎難治性癲癎適宜手術(shù)適宜手術(shù) 20-30% 20-30%癲癇，各種藥物難控制，治療兩年以上、癲癇，各種藥物難控制，治療兩年以上、血藥濃度正常范圍，每

54、月發(fā)作血藥濃度正常范圍，每月發(fā)作4 4次以上次以上手術(shù)適應(yīng)癥：手術(shù)適應(yīng)癥：主要是起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜主要是起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜性部分性發(fā)作，如致癇灶靠近皮質(zhì)，手術(shù)切除后不性部分性發(fā)作，如致癇灶靠近皮質(zhì)，手術(shù)切除后不會產(chǎn)生嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺陷。會產(chǎn)生嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺陷。手術(shù)必定條件：手術(shù)必定條件：1.1.癲癇灶定位需明確；癲癇灶定位需明確；2.2.切除病灶切除病灶應(yīng)相對局限；應(yīng)相對局限；3.3.術(shù)后無嚴(yán)重功能障礙的風(fēng)險。術(shù)后無嚴(yán)重功能障礙的風(fēng)險。3、手術(shù)治療典型失神發(fā)作預(yù)后最好，兒童期失神治療典型失神發(fā)作預(yù)后最好，兒童期失神治療2 2年可望停年可望停止發(fā)作，青春期失神發(fā)展成全身性發(fā)作多

55、，治療需止發(fā)作，青春期失神發(fā)展成全身性發(fā)作多，治療需長長無腦損傷的大發(fā)作預(yù)后好無腦損傷的大發(fā)作預(yù)后好 器質(zhì)性腦損傷、有神經(jīng)系統(tǒng)體征預(yù)后差器質(zhì)性腦損傷、有神經(jīng)系統(tǒng)體征預(yù)后差 發(fā)病早，病程長，發(fā)作頻繁，有精神癥狀者差發(fā)病早，病程長，發(fā)作頻繁，有精神癥狀者差預(yù)后預(yù)后預(yù)防應(yīng)從預(yù)防應(yīng)從母親孕期母親孕期開始，做好產(chǎn)前保健工作。開始，做好產(chǎn)前保健工作。特別要做好圍產(chǎn)期的工作，提倡優(yōu)生優(yōu)育，避特別要做好圍產(chǎn)期的工作，提倡優(yōu)生優(yōu)育，避免產(chǎn)傷、窒息免產(chǎn)傷、窒息 各種年齡均應(yīng)避免各種年齡均應(yīng)避免顱腦外傷、預(yù)防中樞神經(jīng)系顱腦外傷、預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒和傳染病的發(fā)生等統(tǒng)感染、中毒和傳染病的發(fā)生等預(yù)防預(yù)防第五節(jié) 癲

56、癇持續(xù)狀態(tài)傳統(tǒng)定義：傳統(tǒng)定義：指一次癲癎發(fā)作指一次癲癎發(fā)作持續(xù)持續(xù)3030分鐘分鐘以上，或以上，或連續(xù)多次發(fā)作、連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識未恢復(fù)發(fā)作間期意識未恢復(fù)至正常水平，至正常水平，是神經(jīng)科急癥，致殘率及死亡率高是神經(jīng)科急癥，致殘率及死亡率高 任何類型均可出現(xiàn)任何類型均可出現(xiàn)目前觀點認(rèn)為目前觀點認(rèn)為GTCSGTCS發(fā)作持續(xù)超過發(fā)作持續(xù)超過5 5分鐘分鐘即可發(fā)生神即可發(fā)生神經(jīng)元損傷，需進(jìn)行緊急處理經(jīng)元損傷，需進(jìn)行緊急處理癲癇持續(xù)狀態(tài)status epilepticus 病因病因不恰當(dāng)?shù)耐Ｓ貌磺‘?dāng)?shù)耐Ｓ肁EDsAEDs急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷等引起急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷等引起個別患者

57、原因不明個別患者原因不明 誘發(fā)因素誘發(fā)因素 不規(guī)范不規(guī)范AEDsAEDs治療、感染、精神因素、過度疲勞、懷治療、感染、精神因素、過度疲勞、懷孕、飲酒等孕、飲酒等病因不可逆不可逆的腦及其它系統(tǒng)損害的腦及其它系統(tǒng)損害 大腦耗氧量、耗糖量急劇增加，低血糖、缺氧使神大腦耗氧量、耗糖量急劇增加，低血糖、缺氧使神經(jīng)元經(jīng)元ATPATP減少，離子轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，鈉、鈣流入細(xì)胞內(nèi)，減少，離子轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，鈉、鈣流入細(xì)胞內(nèi)，鉀流出細(xì)胞，興奮性氨基酸及神經(jīng)毒性產(chǎn)物（花生鉀流出細(xì)胞，興奮性氨基酸及神經(jīng)毒性產(chǎn)物（花生四烯酸、白三烯等）增加，神經(jīng)元及軸突水腫死亡，四烯酸、白三烯等）增加，神經(jīng)元及軸突水腫死亡，缺氧使腦血流調(diào)節(jié)障礙缺

58、氧使腦血流調(diào)節(jié)障礙代酸、高熱、低血糖、高血鉀、肌紅蛋白尿代酸、高熱、低血糖、高血鉀、肌紅蛋白尿病理生理(危害)驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài)驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài) 非驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài) 單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)分類平均持續(xù)平均持續(xù)1010小時常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥小時常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥 1313小時可致死小時可致死 治療愈早，愈易控制治療愈早，愈易控制1-21-2小時內(nèi)及時控制則預(yù)后較好小時內(nèi)及時控制則預(yù)后較好神經(jīng)科急癥選擇強(qiáng)有力、見效快、作用時間長、呼吸循環(huán)抑制選擇強(qiáng)有力、見效快、作用時間長、呼吸循

59、環(huán)抑制小、不影響病人覺醒的足量藥物及時控制發(fā)作小、不影響病人覺醒的足量藥物及時控制發(fā)作 穩(wěn)定生命體征，預(yù)防和控制并發(fā)癥穩(wěn)定生命體征，預(yù)防和控制并發(fā)癥 尋找并盡可能根除病因及誘因?qū)ふ也⒈M可能根除病因及誘因 SESE終止后，給予維持劑量，長期治療終止后，給予維持劑量，長期治療SE治療原則對癥治療對癥治療控制發(fā)作（治療的關(guān)鍵）控制發(fā)作（治療的關(guān)鍵）維持治療維持治療GTCS治療原則保持呼吸道通暢，給氧、氣管切開保持呼吸道通暢，給氧、氣管切開 心電血壓監(jiān)護(hù)，血氣、生化心電血壓監(jiān)護(hù)，血氣、生化 尋病因，防舌咬傷、墜床尋病因，防舌咬傷、墜床 防腦水腫：甘露醇、地塞米松防腦水腫：甘露醇、地塞米松 控制或預(yù)防感染控制或預(yù)防感染 降溫、糾正水電解質(zhì)紊亂降溫、糾正水電解質(zhì)紊亂 營養(yǎng)支持營養(yǎng)支持GTCS持續(xù)狀態(tài)治療-對癥處理安定靜推安定靜推 為為各型持續(xù)狀態(tài)各型持續(xù)狀態(tài)首選首選成人成人10-20mg,10-20mg,單劑單劑20mg20mg，每分鐘，每分鐘3-5mg iv, 3-5mg iv, 15 15分鐘后可重復(fù)給藥或分鐘后可重復(fù)給藥或100-200mg100-200mg溶于溶于5%GNS500ml5%GNS500ml靜滴靜滴1212小時小時 副作用副作用：呼吸抑制：呼吸抑制, ,呼吸道分泌物增多呼吸道分泌物增多