打印-鞍區(qū)病變

1、名解1 .空蝶鞍綜合征：空蝶鞍綜合征(emptysellasyndrome)系因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內，致蝶鞍擴大，垂體受壓而產生的一系列臨床表現(xiàn)。臨床上可以分兩類：發(fā)生在鞍內或鞍旁手術或放射治療后者為"繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征"；非手術或放射治療引起而無明顯病因可尋者為"原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征"。2 .Cushing?。涸贑ushing綜合征(Cushing'ssyndrome)病因中，最多見者是由于垂體促腎上腺皮質激素(ACTH分泌亢進所引起的臨床類型，稱為Cushing病(Cushingdisease)oCush

2、ing病約占Cushing綜合征的70%,多見于成人，女性多于男性，兒童、青少年亦可患病。垂體病變最多見者為ACTH微腺瘤(直徑10mm),約見于80%Cushing病患者。3 .垂體卒中：垂體突發(fā)出血、缺血、梗塞、壞死，并引起突發(fā)性鞍旁壓迫和顱內高壓癥或腦膜刺激為特征的急性綜合征。常見臨床癥狀為腦膜刺激征，視力急劇下降、視野缺損，下丘腦-垂體功能減退等。應予大量激素替代療法、止血劑等。有尿崩癥或抗利尿激素分泌異常者要檢驗水鹽代謝；遇嚴重顱壓增高、視力減退、昏迷、病情進行性惡化者，應手術減壓。4 .HPA軸：下丘腦-垂體-腎上腺軸(Thehypothalamic-pituitary-adren

3、alaxis,HPAorHTPAaxis),也被叫做邊緣系統(tǒng)-下丘腦-垂體-腎上腺軸(LHPA軸)，是一個直接作用和反饋互動的復雜集合，包括下丘腦(腦內的一個中空漏斗狀區(qū)域)，腦垂體（下丘腦下部的一個豌豆狀結構），以及腎上腺（腎臟上部的一個小圓椎狀器官）。這三者之間的互動構成了HPA軸。HPA軸是神經內分泌系統(tǒng)的重要部分，參與控制應激的反應，并調節(jié)許多身體活動，如消化，免疫系統(tǒng)，心情和情緒，性行為，以及能量貯存和消耗。從最原始的有機體到人類，許多物種，都有HPAffl。它是一個協(xié)調腺體，激素和部分中腦（特別是參與介導一般適應綜合征（GAS）的中腦區(qū)域）相互作用的機制。5 .肢端肥大綜合征：肢端

4、肥大癥（acromegaly）是腺垂體分泌生長激素（GH過多所致的體型和內臟器官異常肥大并伴有相應生理功能異常的一種內分泌與代謝性疾病。生長激素過多主要引起骨骼、軟組織和內臟過渡增長，在青春期少年表現(xiàn)為巨人癥（gigantism）,在成年人則表現(xiàn)為肢端肥大癥，可出現(xiàn)顱骨增厚、頭顱及面容寬大、顛骨高、下頜突出、牙齒稀疏和咬合不良、手腳粗大、駝背、皮膚粗糙、毛發(fā)增多、色素沉著、鼻唇和舌肥大、聲帶肥厚和音調低粗等表現(xiàn)。生長激素異位分泌較罕見，因過多的GHRH1使垂體G性田胞增生常見于癌性腫瘤，罕見于下丘腦錯構瘤、膠質瘤和神經節(jié)細胞瘤等。簡答垂體微腺瘤的治療方法及其適應癥。試述垂體瘤的分類和臨床表現(xiàn)。

5、垂體瘤診斷垂體瘤入路垂體瘤病因進展垂體腺瘤經蝶竇入路的手術指征和手術注意事項垂體瘤病理分類女性垂體泌乳素腺瘤的臨床表現(xiàn)14、垂體卒中的分類：（1） .暴發(fā)性垂體卒中（I型）：指出血迅猛，出血量大，直接影響下丘腦，此時病人均伴有腦水月中及明顯顱內壓增高，出血后3小時內即出現(xiàn)明顯視力視野障礙，意識障礙進行性加重，直至昏迷甚至死亡。.急性垂體卒中（R型）：指出血比較迅猛，出血量較大，已累及周圍結構，但未影響下丘腦，也無明顯腦水月中及顱內壓增高，臨床表現(xiàn)為頭痛，視力視野障礙，眼肌麻痹或意識障礙，在出血后24小時達到高峰，在觀察治療期間癥狀和體征無繼續(xù)加重傾向，但占位效應明確。.亞急性垂體卒中（出型）：

6、出血較緩慢，視力障礙或眼肌麻痹，原有垂體腺瘤癥狀輕度加重，無腦膜刺激征及意識障礙，常被病人忽略。.慢性垂體卒中（IV型）：出血量少，無周圍組織結構受壓表現(xiàn)，臨床上除原有垂體腺瘤的表現(xiàn)外，無其它任何癥狀，往往是CT、MRI或手術時才發(fā)現(xiàn)。鞍區(qū)手術的并發(fā)癥及處理措施鞍區(qū)病變手術入路及其優(yōu)缺點內鏡下垂體腺瘤切除術的優(yōu)點與缺點神經內鏡經鼻蝶治療垂體瘤的適應癥、禁忌癥及基本手術步驟。2.鞍區(qū)腫瘤的鑒別診斷？1）垂體腺瘤1）內分泌表現(xiàn)：生長激素腺瘤：早期較小，僅數(shù)毫米大小。主要表現(xiàn)為生長激素過多，未成年時生長過快，甚至發(fā)育成巨人癥。成人后為肢端肥大。有的有飯量增多、毛發(fā)多、皮膚粗糙、色素沉著。重者感全身乏

7、力、頭痛、關節(jié)痛。性功能減退、閉經不育甚至并發(fā)糖尿病。催乳素細胞腺瘤：表現(xiàn)為閉經、泌乳、不育，重者睫毛、陰毛脫落，皮膚蒼白細膩，皮下脂肪增多，乏力、易倦、嗜睡、頭痛，性功能減退等。男性性欲減退，陽萎、乳腺增生、胡須稀少，重者生殖器萎縮，精子減少，不育等。促腎上腺皮質激素腺瘤：表現(xiàn)為向心性肥胖。重者閉經，性欲減退，全身乏力甚至臥床不起。其他腺瘤較少見。2）視力、視野障礙：早期常無障礙，腫瘤長大，壓迫視神經視交叉可出現(xiàn)視力、視野障礙。表現(xiàn)為雙顆側偏盲或一眼正常，一眼顆側偏盲。重者是失明。3）放射學檢查：平片可見蝶鞍球形擴大，無鈣化。氣腦造影見交叉池抬高或消失。大腦前動脈根部向后上移位。CT可見鞍上

8、或鞍內有高密度病灶。MRI于微腺瘤時見垂體瘤內有異常信號，垂體上沿局灶性對稱或不對稱上突，垂體柄移位，鞍底下陷或輕微下陷。大腺瘤時鞍內垂體信號消失。腫瘤向鞍上發(fā)展占據(jù)鞍上池，視交叉抬高，甚至深入第三或側腦室；向兩側發(fā)展侵入海綿竇，頸內動脈受壓移位或被包繞。海綿竇外膨。向下可突入蝶竇。實體者T1、T2表現(xiàn)與腦組織等信號。囊變與壞死區(qū)呈長T1與長T2信號。2）顱咽管瘤：顱咽管瘤常與垂體腺瘤相混，多發(fā)生在鞍內，常向第三腦室內、鞍后或鞍旁發(fā)展。典型顱咽管瘤不難鑒別，多發(fā)生在兒童或青春前期，表現(xiàn)為垂體內分泌功能低下，發(fā)育停滯，50%呈侏儒型或矮小癥。約1/3病人患有尿崩癥。蝶鞍可正?；驍U大，有時后床突破

9、壞，附近骨質侵蝕，70%勺病人鞍上或/和鞍內呈現(xiàn)鈣化斑塊，腫瘤多呈囊性，有時囊壁鈣化呈特有的蛋殼形。CT掃描為鞍上低密度囊性區(qū)。邊界清楚、圓形、卵圓形或分葉狀，實體腫瘤CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高區(qū)，囊壁呈殼樣鈣化是顱咽管瘤的特點，有助于診斷和鑒別診斷。注射造影劑，實體腫瘤為均勻增強；囊性腫瘤為環(huán)形囊壁增強。MRI顯示鞍上、鞍內的囊性腫物，可為長T1、T2,也可為短T1、T2信號。手術時見腫瘤內為綠色液體，有時囊液稠如機油，內含膽固醇結晶。在成人，顱咽管瘤多為實質性，可有視力視野障礙，內分泌功能減退等，難與垂體腺瘤鑒別，有時取下瘤組織作病理檢查，才能確定診斷。3）腦膜瘤：顱底腦膜瘤有時發(fā)生在鞍

10、結節(jié)、鞍旁、海綿竇、蝶崎或視交叉鞍膈處，多見于成年?？捎须p眼或單眼顆側偏盲，視神經乳頭原發(fā)性萎縮，腫瘤多呈不規(guī)則形狀，也可有其他顱神經的損害，蝶鞍一般正常，但鞍結節(jié)部位可出現(xiàn)骨質增生。內分泌癥狀多不明顯，垂體內分泌素測定正常，如病程較久常致一眼或雙眼失明。CT掃描多為實性呈均勻高密度影像，很少有囊性。MRI顯示T1像呈較為均勻的信號，稍稍低于腦組織，但長T2的腫瘤內常因有低信號區(qū)（斑塊樣的）并不均勻，這是該處血液豐富的結果。4）異位松果體瘤：異位松果體瘤可長在鞍上、垂體柄或下丘腦處，多發(fā)生于兒童及青春期，表現(xiàn)為垂體前葉及后葉功能障礙，特別是后葉癥狀比較突出，尿崩癥常為首發(fā)及長期的唯一癥狀。青春

11、期前病人可致發(fā)育停滯，多出現(xiàn)顆側偏盲及視神經原發(fā)性萎縮。蝶鞍多正常。垂體內分泌激素測定正常或低下。CT掃描可見鞍區(qū)類圓形高密度區(qū)，邊界清楚，內有散在鈣化點，注射造影劑后高密度區(qū)明顯均勻增強。MRI顯示為長T1和長T2信號。有時手術前與垂體腺瘤很難鑒別，需要手術探查和病理組織切片檢查才能證實診斷。5）脊索瘤：脊索瘤系先天性腫瘤，少見，多發(fā)生在成年人。常位于顱底中央部，如斜坡，向鞍區(qū)侵犯，有多發(fā)顱神經麻痹癥狀，頭痛，視力減退，雙顆側偏盲，視神經原發(fā)萎縮。沒有內分泌素分泌過多癥狀，X線顱底相可見骨質破壞，垂體內分泌素測定多為正?；虻拖隆?）視神經或視交叉膠質瘤：少見，多發(fā)于兒童，視神經膠質瘤病人的主

12、要癥狀為病側眼球突出，視力障礙，視野縮小及視神經乳頭水腫。來自視交叉的主要癥狀為頭痛、內分泌障礙癥狀、視力減退、偏盲、視乳頭水腫或原發(fā)性視神經萎縮等。有不同程度的視力喪失，視神經孔擴大，蝶鞍多正常，垂體內分泌測定多為正常。7）上皮樣囊腫：為非炎癥性膽脂瘤，多生長在顱底或鞍旁，可有不同程度的第m、第IV、第VI顱神經或第V顱神經受侵犯的癥狀，垂體內分泌測定多為正常，X線顱底相偶可見顱底有骨質破壞，CT掃描呈低密度影像。8）神經鞘瘤：神經鞘瘤大多數(shù)發(fā)生在感覺神經，運動神經發(fā)生者很少。侵及鞍區(qū)以三叉神經鞘瘤最多。有三叉神經鞘瘤的初發(fā)癥狀，疼痛，感覺麻木，遲鈍，灼熱感等。（2）其他非腫瘤性疾病1）空泡

13、蝶鞍綜合征：分為先天性和繼發(fā)性兩類。先天性者系鞍膈先天性缺損或形成不全（占21.5%）,68%879/6為中年經產婦，與妊娠分娩的生理性垂體體積增大有關。繼發(fā)性者為垂體手術和放射線療法后所致。一般無癥狀，CT掃描為蝶鞍內的低密度區(qū)，診斷關鍵為腦池造影CT掃描，發(fā)現(xiàn)造影劑（METRIZAM1D印入蝶鞍的蛛網膜下腔。如有腦脊液漏及進行性視力視野障礙是手術適應證。2）垂體膿腫：一般為全身性疾病的垂體部位的表現(xiàn)，少見。多發(fā)生在應用免疫抑制劑，激素后病人。有蝶竇炎的病人易出現(xiàn)?？稍?0%的病人中找到感染源。90%病人表現(xiàn)為頭痛，70%有蝶鞍區(qū)占位癥狀及內分泌低下癥狀。33.39/6表現(xiàn)為腦膜炎。術后死亡

14、率為40%。放射診斷上可見蝶鞍擴大或破壞，與腫瘤鑒別困難。使用大量抗生素如效果不好，可考慮經蝶手術引流。3）拉克氏囊腫：正常人的垂體前后葉之間，約有13%22%存在著直徑15mm的小囊腫，一般認為系來自顱咽管又名Rathke袋或裂的殘留組織。當囊腫增大可引起垂體功能減退、蝶鞍擴大、視交叉受壓和其他神經癥狀，與鞍內型顱咽管瘤或無分泌活動的垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)相似。很難區(qū)別，只有通過活檢方能確診。4）顱內動脈瘤：一般在鞍旁或鞍上，癥狀多突然發(fā)生，出現(xiàn)頭痛，一側動眼神經麻痹，鞍內動脈瘤罕見，如疑動脈瘤應做血管也修。5）交通性腦積水：交通性腦積水可致腦室普遍擴張，第三腦室前部擴張，伸至蝶鞍內引起蝶鞍擴大

15、，視力視野可有障礙，少數(shù)病人也有內分泌癥狀如閉經。肥胖等，CT掃描可幫助鑒別診斷。6）視力視野障礙需與高血壓動脈硬化糖尿病、視網膜病變引起的眼部癥狀和體征相鑒別。測血壓、心電圖、查眼底對診斷有幫助，CT掃描可明確診斷。7）內分泌功能測定低下或亢進癥狀需與生理性月經和妊娠相鑒別。鞍區(qū)腫瘤腫瘤特點平掃信號強化特點垂體微腺瘤成人，男：女=1:1<10mm泌乳期女性多見T1WI稍低信號，T2WI稍高信號強化彳氐于正常垂體明顯強化或不均勻強化垂體大腺瘤>10mm侵犯周圍結構，壞死、囊變和出血，“束腰征”、“雪人征”信號強度與腦灰質相似或略低，囊變、壞死（T1WI略高于腦脊液，T2WI高信號）

16、出血（T1WI高信號）明顯強化或不均勻強化顱咽管瘤兒童多見，成人也可，20歲以前大約50%,T1WI可高等低信號與成分含量有關）T2WI實性部分均勻或不均勻強化。部分表現(xiàn)為分囊性或部分囊性病灶與實質性病灶混雜，常有鈣化。高信號（鈣化為低信號）房狀或網絮狀強化，其次為邊緣環(huán)狀或均勻強化，也可不強化。腦膜瘤多見于成年人，男：女=1:2T1WI信號基本上是略低或等信號（多），T2WI為等、略高及高混雜信號。明顯強化（鼠尾狀強化一硬膜尾征）生殖細胞瘤多見于兒童和青少年發(fā)病高峰為1214歲，男女發(fā)病2.24：1T1WI是低或等信號，T2WI高信號明顯強化錯構瘤并非真正的腫瘤，性早熟，癡笑樣癲癇，行為異常

17、T1WI均勻性等信號T2WI等信號、稍高信號和高信號一般不強化畸胎瘤成人女性多見AFP和HCG輕度升高混雜信號T1WI、T2WI脂肪組織為高信號不均勻強化轉移瘤血行轉移或顱內腦脊液的種植轉移有骨質破壞，較大的腫瘤可后出血、壞死。（T1WI低信號T2WI高信號）亦可不均勻指號均勻或不均勻強化，鄰近腦膜多有受侵而增厚，強化呈線狀、小結節(jié)或斑片狀。淋巴瘤病艾可位于鞍內和/鞍上，可并有淋巴瘤性軟腦膜炎。T1WI為等信號，T2WI為高信號明顯均勻強化脊索瘤主要位于斜坡、鞍旁；發(fā)病年齡分布廣泛，男性多于女性T1WI為低信號，T2WI為高信號部分呈混雜信號，多數(shù)病灶內部結構不均勻不均勻明顯強化，或輕度強化，

18、顆粒狀”強化較特征；多數(shù)病灶伴有骨質破壞。軟骨肉瘤發(fā)病年齡廣男：女=1.8：1局部膨脹性骨質破壞及軟組織腫塊，斑點狀、點狀、環(huán)形鈣化T1WI為低信號，T2WI為高信號（含透明軟骨）10秒鐘內出現(xiàn)強化鞍區(qū)瘤樣病變病變特點平掃特點強化特點Ratheke囊腫來源于胚胎時Rathke囊的遺留信號多樣，大部分病例信號均勻，T1WI可表現(xiàn)為低、等或高信號，T2WI多表現(xiàn)為高信號，少數(shù)呈低信號或等邊緣增強或環(huán)形增強。信號蛛網膜囊腫鞍上池內含腦脊液的扁圓形、橢圓形或矩形的囊。少數(shù)可占據(jù)鞍內，囊腫有一定膨脹性，但占位效應相對較輕與腦脊液一樣均勻的T1WI為低信號，T2WI為高信號可不強化皮樣囊腫胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤。顱內皮樣囊腫好發(fā)于中線部位硬腦膜外、硬腦膜下或腦內信號多為囊液信號。但由于其內含有毛發(fā)等不同成分，指號可不均勻。可有脂肪指號。無明顯強化，部分囊壁可見強化嗜酸性肉芽腫組織細胞增生癥，主要以骨損害為主，偶可累及中樞神經系統(tǒng)T1WI為等信號，T2WI為高信號垂體柄受壓移位。也可呈稍長T1、稍長T2信號T1WI為稍低信號，T2WI為稍高信號輕度或明顯強化鞍區(qū)血管病變病變特點平掃特點強化特點動脈瘤可發(fā)生在任何年齡1.無血栓動脈瘤T1WIT2WI無信號或低信號。2.較大動脈瘤血流快的呈留空信號，慢的T1WI呈等或低信號，T2WI病變呈高信號。3.動脈瘤內血栓為混雜信