臨床血液學備考復習要點

1、造血干細胞- 一團未分化的，具有自我更新能力的細胞，在內胚層細胞的誘導下開始分化，中心部分細胞形成了最早的原始血細胞。干抽-操作技術正常情況下，對于骨髓進行多部位多次穿刺均抽不出骨髓液。造血祖細胞= 由造血干細胞分化而來，是一群部分或全部失去了自我更新能力的過渡性，增殖性細胞群。髓外造血-正常情況下，胎兒出生2 個月后，骨髓以外的組織不再制造紅細胞，粒細胞和血小板，但在某些病理情況下，如骨髓纖維化及某些惡性貧血時，這些組織又可重新制造紅細胞和血小板的功能成為髓外造血。粒紅比 M/E,G/E-指各階段粒細胞百分率總和與各階段有核紅細胞百分率總和比，正常人約為（ 24） ： 1.造血器官 -能夠生

2、成并支持造血細胞分化，發(fā)育和成熟的組織的組織器官。環(huán)形鐵粒幼細胞-幼紅細胞質中含有鐵顆粒6 粒以上（包括6 粒）其中 1 /2 以上鐵顆粒圍繞核周排列半圈以上者。PNH-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，造血干細胞基因突變引起的后天獲得性的良性克隆病。溶血性貧血（ HA ） -是因某些原因使紅細胞過早，過多的破壞，超過骨髓造血代償能力所發(fā)生的一種貧血。再生障礙性貧血（ AA ） - 是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，以外周全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一類貧血。缺鐵性貧血（ IDA ） -是由于體內貯存鐵消耗盡，又不能得到足夠的補充， 不能滿足正常紅細胞生成的需要而發(fā)生的小細胞低素性貧血。免疫性溶血性貧血

3、-是由于紅細胞表面抗原與相應抗體發(fā)生特異性結合，或在補體參與下使紅細胞破壞加速而出現(xiàn)的溶血性疾病。血紅蛋白病- 珠蛋白的合成由基因決定，當控制基因發(fā)生卻是或突變時，珠蛋白合成障礙或合成結構異常的珠蛋白的肽鏈，導致紅細胞形態(tài)結構，功能改變，破壞加速，出現(xiàn)以溶血性為主要表現(xiàn)的一組疾病。NEC-指不包括有何紅細胞，淋巴細胞，漿細胞，肥大細胞及巨噬細 胞的骨髓有核細胞計數(shù)。白血病-是造血干細胞克隆性疾病，是一組高異質性的惡性血液病。白血病裂孔- 白血病患者骨髓象中有核細胞顯著增生，以原始細胞為主， 而較成熟的中間階段的細胞缺少， 并殘留少量成熟粒細 胞。類白血病反應 （ LR ） -指機體某些疾病或外

4、界因素刺激后，造血系統(tǒng)的一種應答反應，表現(xiàn)為暫時性的類似白血病表現(xiàn)的血象反 映。多發(fā)性骨髓瘤（MM ）-是骨髓內單一漿細胞株異常增生的一惡性腫瘤， 屬成熟 B 細胞腫瘤。Ph 染色體 -22號染色體長臂缺失的染色體。APTT-活化部分凝血活酶時間，以白陶土（激活劑）激活因子刈和XI, 以腦磷脂代替血小板第 3 因子，在鈣離子參與下，觀察貧血 小板血漿凝固所需的時間。PT-血漿凝血酶原時間，在受檢血漿中加入足夠量的組織凝血活酶浸 出液和適量鈣離子后，血漿凝固所需的時間。ITP-特發(fā)性血小板減少性紫瘢的常見類型，臨床上分為急性型和慢性 型。出血性疾病- 是指由各種病因引起的止血功能障礙性疾病，臨床

5、上以出血為主要癥狀。3P 試驗 -血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗，纖維蛋白原在凝血酶的作用下釋放出肽A,B 后轉變?yōu)槔w維蛋白單體（ FM ） 。纖維蛋白在纖溶酶作用下產(chǎn)生的纖維蛋白降解產(chǎn)物（ FOP ） 可與FM 形成可溶性復合物，硫酸魚精蛋白可使該復合物中的FM 游離。 FM 可自行聚合呈肉眼可見的纖維網(wǎng)狀，膠狀或膠凍狀，即為 3P 試驗陽性。血友病-是一組由遺傳性凝血因子m，IX基因缺陷，基因缺失，基因突變，基因插入等引起激活凝血酶原酶的功能障礙而產(chǎn)生的 出血性疾病。 血液凝固-血液由液體狀態(tài)轉變?yōu)槟z狀態(tài)稱為血液凝固。1 簡述血細胞發(fā)育的一般規(guī)律。編輯版 word除了巨核細胞由小到大，其余血

6、細胞在由原始到成熟的過程中均 是-胞體大-小，胞漿多-少，胞核大-小，染色質疏松-密集，核仁清楚- 模糊-消失，核漿比大-小。2原始紅細胞，原始粒細胞，原始淋巴細胞的形態(tài)區(qū)別？項目原始淋 巴細胞原始紅 細胞原始粒 細胞胞 體10181 m, 圓形， 規(guī)則10181 m, 圓形或 不規(guī)則 形，常 有偽足10181 m, 規(guī)則的 圓形或 卵圓 形。胞 質亮藍 色，透 明，有 核環(huán)少戈1滅藍 也不 至明， 貴較多天藍 色，著 色均 勻，較 淡，透 明染 色 質粗顆 粒，致 密不 均，核 膜和核 仁周圍 較濃網(wǎng)分不有不 細， ，伏感 纖狀布均起平細沙 狀，分 布均勻核 仁13個，清 晰多為 14 個，

7、較 大清晰25個，較 小，界 限清晰3粒細胞中四種顆粒如何鑒別?項目嗜天 青顆 粒中性 顆粒嗜酸 顆粒嗜堿 顆粒分分布分布分布分布布不均均勻均勻不均勻勻，常遮 蓋核大 小較大，大小 不一較大，大小致中等，大小較大，大小 不一形態(tài)多樣圓形圓形不一致色 澤紫紅 色粉紅 色紅或黃 橘色橘色深淺 不一 藍褐 色或 紫褐 色4簡述骨髓涂片低倍鏡下觀察內容和正常骨髓象的基本特征低倍鏡下觀察取材-1涂片：涂片情況是否滿意，注意涂片的厚薄， 骨髓小粒有多少，油滴，染色等。2判斷骨髓增生程度。3巨核細胞 計數(shù)分類。4全片觀察有無體積較大或異常的細胞。正常骨碎片具備 基本特征-1有核細胞增生活躍。2各系各階段有核

8、細胞所占百分比基 本在正常參考值范圍。3各種血細胞形態(tài)明顯改變。4無寄生蟲和明 顯異常細胞。5簡述骨髓象低倍鏡和油鏡下觀察的內容？低倍鏡觀察：取材、涂片染色情況是否良好；判斷骨髓增生程度； 巨核細胞計數(shù)分類；全片觀察有無體積大或異常細胞。油鏡：有核細 胞的計數(shù)及分類：200500個；觀察細胞的形態(tài)；有粒系、紅系、單 核系、淋巴系、漿系、巨核細胞系、非造血細胞、有無寄生蟲、其他 明顯異常細胞。5簡述正常骨髓象特點？1骨髓增生活躍，粒紅比（24）: 1.粒細胞系統(tǒng)：占有核細胞 50%60%,各發(fā)育階段細胞比例成熟增高。其中原始粒2%,早幼粒5%,中、晚幼粒 15%,嗜酸 5%,嗜堿 1%紅細胞系統(tǒng)

9、： 約占有核細胞20%,原始紅 1%,早幼紅 5%,中、晚幼紅細胞各10%。 淋巴細胞系統(tǒng)：約占有核細胞的20%,小兒偏高，可達40%,成熟 型為主，原始和幼稚細胞罕見。單核細胞系統(tǒng)：一般4%,成熟編輯版word型為主，原始和幼稚細胞罕見。漿細胞系統(tǒng)：一般2%,成熟型為主，原始和幼稚細胞罕見。巨核細胞系：在1.5cmx 3cm的骨髓膜上可以見到巨核細胞735 個其中成熟型為主，原始巨核細胞不見或偶見，幼稚巨核細胞占10%27%，產(chǎn)板型巨核細胞占44%60%，裸核占8%30%。血小板較易見，成堆狀分布。可以見到少量非造血細胞。 成熟紅細胞、 血小板及各種有核細胞形態(tài)正常無寄生蟲和異常細胞。6 簡

10、述過氧化物酶染色，糖原染色，鐵染色的原理和臨床意義？POX-原理-粒細胞和單核細胞漿內的過氧化物酶（POX）能力底物過氧化物氫釋放出新生態(tài)氧， 使四甲基聯(lián)苯胺（TMB ） 氧化為四甲基苯胺藍， 四甲基聯(lián)苯胺藍再與亞硝基鐵氧化鈉結合， 形成未定的藍色顆粒， 定位于細胞質酶所在的部位。 意義 -1POX 染色是鑒別急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病最重要的細胞染色法。 2 急性粒細胞白血病時，白血病性原粒細胞部分陰性，部分呈陽性反應，陽性顆粒數(shù)量較多，較粗大，常呈局限性分布。 3 急性單核細胞白血病，白血病性原始單核細胞可見陽性反應， 但陽性顆粒小而稀少， 常彌散分布。 4 急性淋巴細胞白血

11、病，白血病性原始淋巴細胞和幼淋巴細胞呈陰性或陽性原始細胞3%PAS-原理-細胞內含有二醇基的糖類在過碘氧化作用下產(chǎn)雙醛基，后者與希夫染料作用， 使無色品紅變?yōu)樽霞t色染料沉積定位于含有多糖成分的部位， 在過碘酸氧化前， 用麥芽糖淀粉酶或唾液淀粉酶處理標本再 PAS 染色，可以鑒別是糖原還是其他多糖原，如不被消化則為其他多糖類物質。臨床意義-1 鑒別急性白血病細胞類型。 2 紅血病：紅白血病及貧血類型的鑒別。 3 其他細胞鑒別鐵染色-原理 - 骨髓內含鐵血黃素的鐵離子和幼紅細胞內的鐵顆粒均為三價鐵， 三價鐵在酸性環(huán)境下與亞鐵氰化鉀作用， 生成藍色亞鐵氰化鐵沉淀， 定位于含鐵粒的部位。 臨床意義 -

12、1 缺鐵性貧血的診斷2 用于診斷鐵粒幼細胞性貧血3 反映機體內鐵的貯存和利用情況。 4 骨髓增生異常綜合征5 非 IDA 的診斷。7 缺鐵性貧血骨髓象特點缺鐵性貧血為增生貧血骨髓象，骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍，個別患者減低。主要以紅系增生活躍為主，粒紅比值降低，紅系增生以中，晚幼紅細胞為主。幼紅細胞體積比正常細胞小，胞質少兒著色偏藍， 胞質的邊緣不太整齊， 呈鋸齒狀或如破布顯示胞質成熟程度落后于胞核，血紅蛋白合成不足，胞核小而致密，深染，甚至在核的局部呈濃縮塊狀，表現(xiàn)為“核老質幼”的核質發(fā)育不平衡改變。8 急性再障骨髓象有哪些表現(xiàn)？1 有核細胞增生減低或極度減低2 粒、紅細胞減少，粒系多為

13、晚幼粒和成熟粒細胞，紅系以晚幼紅為主。 3 巨核細胞明顯減少4 非造血細胞相對增多 5 骨髓小粒中造血細胞被大量脂肪所替代。9 簡述我國現(xiàn)在實行再漲的診斷標準？1 全血細胞減少，伴有相應的臨床表現(xiàn)2 一般無肝，脾，淋巴結腫大現(xiàn)象。 3 血象網(wǎng)織紅細胞絕對值低于正常4 骨髓至少有一個部位顯示增生減低，如增生活躍則晚幼紅細胞增加，巨核細胞減少，非造血細胞增多。 5 除外其他全血細胞減少的疾病。10 巨幼細胞性貧血的血象特點和骨髓象特征？血象 1 大細胞性貧血2RBC,Hb 均減少，以 RBC 減少更為明顯。 3紅細胞大小不均，可見嗜多色紅細胞，嗜點彩紅細胞， Howell-Jolly 小體， 卡波

14、環(huán)。4Ret 特輕度增高5 白細胞輕度減少， 出現(xiàn)核右移現(xiàn)象。11 血小板正?；蜉p度減少，偶見巨大血小板。骨髓象 1 有核細胞增生活躍或明顯活躍， 粒紅比低于正常。 2 以紅系、粒系、巨核系細胞巨幼變?yōu)橹鳎杭t系：染色質較同階段細胞細致，疏松； 胞質豐富， 胞體大于同階段紅細胞； 核質發(fā)育不平衡 “核幼質老”可見核畸形或多核巨幼紅細胞。粒系-相對減低，N 自中幼階段各有巨型改變，以巨晚幼和巨桿狀粒細胞多見，分葉核粒細胞分葉過多。巨核系可見分葉過多現(xiàn)象。10 簡述急性白血病骨髓象的一般特征1 以一類細胞增生為主 2 有核紅細胞增生活躍或極度活躍3 有核紅細胞以原始和早幼增生為主， 且有核細胞有 “

15、裂孔” 和“斷尾” 現(xiàn)象，還有棒狀小體。 4 其他非造血細胞可易見 5 增生異常的細胞形態(tài)都不正常的病理特征。6非紅比都A 30% (NEC)11 簡述FAB 急性髓細胞白血病的診斷標準？血涂片 -血涂片中原始的細胞增多，形態(tài)似原淋巴細胞，棒狀小體未見，有時可見幼紅，幼粒，紅細胞形態(tài)無明顯異常，血小板較小。骨髓片-有核細胞增生明顯活躍或極度活躍，原始細胞A 30%,其胞體多數(shù)較小，胞體較規(guī)則，胞質少，無顆粒及棒狀小體，胞核圓形，染色質細致，核仁明顯，粒，紅，巨系增生明顯抑制或缺失，細胞形態(tài)檢查時，首先骨髓片必須是有急性白血病的診斷標準。編輯版 word12簡述ALL三個亞型之間的細胞形態(tài)學區(qū)別

16、細胞 學特征ALL1ALL2ALL3細胞 大小小細胞 為主, 大小較致大細胞 為主， 大小不大細胞 為主， 大小較 一致核染 色質較粗，結構較 致較疏 松，結 構不一 致細點 狀，結 構一核形規(guī)則， 偶有凹 陷，折 疊不規(guī) 貝L常 見凹 陷，折 疊較規(guī)則核仁小而不 清，少 或不見清楚，1 或多個明顯，1 或多 個，泡 沫狀胞質 量少不 一 定，常 較多較多胞質 嗜堿 性輕或中 度不 一 定，有 些較深 藍深藍色胞質 空泡不定不定明呈狀，窩 常顯蜂狀13簡述慢性粒細胞白血病慢性期的診斷標準。慢性期（CP）具有下列思想者診斷成立：1臨床表現(xiàn)-無癥狀和低 熱，乏力，多汗，體重減輕等癥狀。2血象-WB

17、C計數(shù)高，主要為中 性中幼，晚幼，桿狀核粒細胞為主，原粒細胞（I型+11型）510%,B 和 E 增加， 可見少量有核細胞。 3骨髓象-增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中性中，晚幼粒及桿狀核粒細胞增多原始血細胞（I 型+11型）10%染色體-有費城染色體陽性。5CFU-G培養(yǎng)，集落或集 簇較正常明顯增生。14 何謂類白血病反應？中性粒細胞類白血病反應與慢性粒細胞性白血病有何主要不同？是指機體受某些疾病或外界因素刺激后，造血系統(tǒng)的一種應答反應，表現(xiàn)為暫時性的類似白血病表現(xiàn)的血象反應。不同點-類白血病-有明確的病因，無白血病體征，血象檢查白細胞數(shù)顯著增高，無RBC,Hb,Ptt明顯變化，骨髓檢

18、查有粒細胞性變及優(yōu)質細胞增多現(xiàn)象， 無紅系，巨核系及白血病樣細胞改變，慢性粒細胞性白血病，臨床上有白血病的重要體征，如肝，脾大，白細胞計數(shù)為（100300） x10的九次方/L。有時可達1000X10九次方/L ,血象及骨髓粒細胞增殖， 以中性中間、成熟階段粒細胞為主，并伴隨嗜堿等增多，中性粒細胞NAP 性明顯減少， Ph 染色體呈陽性反應等。15簡述 PT 試驗原理，結果表達方式及檢測的主要目的原理 -在收件血漿中加入足量的組織凝血活酶（組織因子，TF ）浸出液和適量的鈣離子后， 血漿凝固所需的時間即稱為血漿凝血酶原時間。結果表達方式-1 直接報告患者及正常對照的 PT 秒數(shù)，參考值為12S 1S,超過正常3s為異常。2報告凝血酶原時間比值（PTR）= 受檢者PT （s） /正常對照PT （s）,參考值為1.00士 0.15 3報告國際 標準化比值INR。 -3 目的 -是測定外源凝血系統(tǒng)常用的篩選試驗， PT延長見于先天性因子H V卯X減少及纖維蛋白原的缺乏，獲得性凝血因子缺乏，循環(huán)抗凝物質增多。 P