自身免疫性疾病

1、第第1212章章自身免疫性疾病自身免疫性疾病1 概概 述述自身免疫自身免疫( (autoimmunity):autoimmunity):是指機(jī)體免疫是指機(jī)體免疫系統(tǒng)針對(duì)自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，出系統(tǒng)針對(duì)自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，出現(xiàn)自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象?，F(xiàn)自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。自身抗體自身抗體( (autoantibody):autoantibody):針對(duì)自身組織針對(duì)自身組織器官、細(xì)胞及細(xì)胞內(nèi)成分的抗體。器官、細(xì)胞及細(xì)胞內(nèi)成分的抗體。自身免疫性疾病自身免疫性疾病(autoimmune (autoimmune diseasedisease，AIDAID) ) 因自身免疫反應(yīng)導(dǎo)

2、致組織器官損傷或功能障因自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致組織器官損傷或功能障礙所致疾病。礙所致疾病。一、自身免疫性疾病分類(lèi)一、自身免疫性疾病分類(lèi)系統(tǒng)性自身免疫病系統(tǒng)性自身免疫病 (systemic autoimmune (systemic autoimmune disease)disease)或器官非特異性或全身性自身免疫病或器官非特異性或全身性自身免疫病器官特異性自身免疫病器官特異性自身免疫病 (organ-specific (organ-specific autoimmune disease)autoimmune disease)或局限性自身免疫病或局限性自身免疫病按疾病累及的系統(tǒng)區(qū)分按疾病累及的系統(tǒng)區(qū)分

3、按器官特異性分為兩類(lèi)按器官特異性分為兩類(lèi) 結(jié)締組織疾病結(jié)締組織疾病 神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)肌肉疾病 內(nèi)分泌性疾病內(nèi)分泌性疾病 消化系統(tǒng)疾病消化系統(tǒng)疾病 泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病 血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病生殖系統(tǒng)疾病生殖系統(tǒng)疾病 皮膚組織疾病皮膚組織疾病 循環(huán)系統(tǒng)疾病循環(huán)系統(tǒng)疾病器官特異性器官特異性 非器官特異性非器官特異性橋本甲狀腺炎橋本甲狀腺炎 擴(kuò)張性心肌炎擴(kuò)張性心肌炎 自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡原發(fā)性粘液水腫原發(fā)性粘液水腫 惡性貧血惡性貧血 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜 干燥綜合征干燥綜合征甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 自身免疫性胃炎自

4、身免疫性胃炎 特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎AddisinoAddisino病病 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 絕經(jīng)過(guò)早（少數(shù)病例）絕經(jīng)過(guò)早（少數(shù)病例） 硬皮病硬皮病1 1型糖尿病型糖尿病 原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化 男性不育（少數(shù)病例）男性不育（少數(shù)病例） 多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎/ /皮肌皮肌炎炎重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力 原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎 交感性眼炎交感性眼炎 混合性結(jié)締組織病混合性結(jié)締組織病多發(fā)性硬化癥多發(fā)性硬化癥 潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎 晶狀體源性葡萄膜炎晶狀體源性葡萄膜炎 系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病 克羅恩病克

5、羅恩病 抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征 尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡 自身免疫性腎小球腎炎自身免疫性腎小球腎炎 肺腎出血綜合征肺腎出血綜合征自身免疫病的自身免疫病的“病譜病譜”1. 1. 多數(shù)病因不明多數(shù)病因不明2. 2. 患者以女性居多，并隨年齡增加發(fā)病率有患者以女性居多，并隨年齡增加發(fā)病率有所增加所增加3. 3. 有遺傳傾向有遺傳傾向4. 4. 患者血清中有多種自身抗體或自身反應(yīng)性患者血清中有多種自身抗體或自身反應(yīng)性致敏淋巴細(xì)胞存在致敏淋巴細(xì)胞存在二二 、自身免疫性疾病的共同特征、自身免疫性疾病的共同特征5. 5. 疾病有重疊現(xiàn)象，即一個(gè)病人可同時(shí)患疾病有重疊現(xiàn)象，即一個(gè)病人可同時(shí)患一種以上自身免疫

6、病一種以上自身免疫病6. 6. 病程一般較長(zhǎng)，多遷延為慢性病程一般較長(zhǎng)，多遷延為慢性7. 7. 病損局部可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中病損局部可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等浸潤(rùn)性粒細(xì)胞等浸潤(rùn)8. 8. 免疫抑制劑治療可取得一定療效免疫抑制劑治療可取得一定療效 在某些情況下，機(jī)體的自身在某些情況下，機(jī)體的自身耐受遭到破壞，禁忌細(xì)胞株活躍，耐受遭到破壞，禁忌細(xì)胞株活躍，機(jī)體免疫系統(tǒng)針對(duì)某些自身組織成機(jī)體免疫系統(tǒng)針對(duì)某些自身組織成份產(chǎn)生了免疫應(yīng)答，就可能導(dǎo)致自份產(chǎn)生了免疫應(yīng)答，就可能導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。身免疫病的發(fā)生。 2 自身免疫疾病與免疫損傷自身免疫疾病與免疫損傷 隱蔽抗原的釋放隱蔽抗原的釋放 自身成分的改變自身成分的改變 共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng)共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng)一、自身抗原一、自身抗原淋巴細(xì)胞旁路活化淋巴細(xì)胞旁路活化多克隆刺激劑的旁路活化多克隆刺激劑的旁路活化