彌漫性肺間質(zhì)性疾病

1、彌漫性肺間質(zhì)性疾?。◤浡苑伍g質(zhì)性疾?。╥nterstital lung disease，ILD）是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎）是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理變化，以活動(dòng)性呼吸和間質(zhì)纖維化為病理變化，以活動(dòng)性呼吸困難、胸片彌漫性陰影、限制性通氣功能困難、胸片彌漫性陰影、限制性通氣功能障礙、肺彌散功能下降和低氧血癥為臨床障礙、肺彌散功能下降和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同疾病群構(gòu)成的臨床表現(xiàn)的不同疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體病理實(shí)體的總稱。肺間質(zhì)性疾病包括的總稱。肺間質(zhì)性疾病包括100多種。多種。 肺實(shí)質(zhì)肺實(shí)質(zhì) 指肺各指肺各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。構(gòu)。 指肺泡間及終末氣指肺泡間及終末氣

2、道上皮以外的支持組道上皮以外的支持組織。由肺泡、肺毛細(xì)織。由肺泡、肺毛細(xì)血管和間質(zhì)腔三部組血管和間質(zhì)腔三部組成。肺間質(zhì)主要包括成。肺間質(zhì)主要包括結(jié)締組織和淋巴管。結(jié)締組織和淋巴管。 脈管周圍的間隙脈管周圍的間隙-主要圍繞于血管、神主要圍繞于血管、神經(jīng)、淋巴管、支氣管束周圍，形成了經(jīng)、淋巴管、支氣管束周圍，形成了X線中線中的肺紋理；的肺紋理； 肺實(shí)質(zhì)周圍的間隙肺實(shí)質(zhì)周圍的間隙-存在于肺泡上皮組存在于肺泡上皮組織基底膜和肺泡毛細(xì)血管基底膜之間的結(jié)織基底膜和肺泡毛細(xì)血管基底膜之間的結(jié)締組織締組織 。細(xì)胞成份：細(xì)胞成份：75%是細(xì)胞成份。是細(xì)胞成份。 間葉細(xì)胞間葉細(xì)胞-30-40%， 炎性細(xì)胞、免疫細(xì)

3、胞炎性細(xì)胞、免疫細(xì)胞-60%。 細(xì)胞外基質(zhì)：基底膜、糖蛋白、層連蛋白、纖維細(xì)胞外基質(zhì)：基底膜、糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白、基質(zhì)蛋白。連接蛋白、基質(zhì)蛋白。結(jié)締組織：膠原纖維（結(jié)締組織：膠原纖維（70%）、彈性纖（）、彈性纖（20%）。）。 間質(zhì)腔：相鄰肺泡之間空隙，腔內(nèi)有毛細(xì)血管及間質(zhì)腔：相鄰肺泡之間空隙，腔內(nèi)有毛細(xì)血管及淋巴結(jié)。淋巴結(jié)。 ILD-主要病變?cè)诜伍g質(zhì)，但還涉及到肺主要病變?cè)诜伍g質(zhì)，但還涉及到肺泡壁、肺泡上皮、血管內(nèi)皮細(xì)胞，甚至細(xì)泡壁、肺泡上皮、血管內(nèi)皮細(xì)胞，甚至細(xì)支氣管。支氣管。 ILD-急性、亞急性及慢性經(jīng)過。急性、亞急性及慢性經(jīng)過。 急性期：肺間質(zhì)急性期：肺間質(zhì)-損傷和炎性

4、改變?yōu)橹?；損傷和炎性改變?yōu)橹鳎?慢性期：肺間質(zhì)慢性期：肺間質(zhì)-纖維化為主。纖維化為主。 按肺泡內(nèi)炎癥和免疫效應(yīng)細(xì)胞比例分為：按肺泡內(nèi)炎癥和免疫效應(yīng)細(xì)胞比例分為： 、巨噬細(xì)胞、巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞型（中性中性粒細(xì)胞型（中性粒細(xì)胞型肺泡炎）粒細(xì)胞型肺泡炎） 中性粒細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞較少。多中性粒細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞較少。多見于特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血見于特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管疾病伴肺間質(zhì)纖維化管疾病伴肺間質(zhì)纖維化 。、巨噬細(xì)胞、巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞型（淋巴細(xì)胞型肺泡炎）淋巴細(xì)胞型（淋巴細(xì)胞型肺泡炎） 淋巴細(xì)胞為主，巨噬細(xì)胞較少。多見于肺結(jié)

5、節(jié)病、淋巴細(xì)胞為主，巨噬細(xì)胞較少。多見于肺結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎和鈹中毒。過敏性肺炎和鈹中毒。 肺泡間膈水腫、炎性細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)水腫、肺泡間膈水腫、炎性細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)水腫、肺泡壁增厚、小氣道、小血管炎癥浸潤，主要為肺泡壁增厚、小氣道、小血管炎癥浸潤，主要為巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤 。中性粒細(xì)胞：氧自由基、彈性蛋白酶、膠原酶；中性粒細(xì)胞：氧自由基、彈性蛋白酶、膠原酶； 巨噬細(xì)胞：中性粒細(xì)胞趨化因子、多種蛋白酶、巨噬細(xì)胞：中性粒細(xì)胞趨化因子、多種蛋白酶、IL-1IL-1、IL-8IL-8、粘附分子、粘附分子、LTB4LTB4、PAFPAF、血小板

6、衍生生長因子、血小板衍生生長因子（PDGFPDGF）、胰島素樣生長因子（）、胰島素樣生長因子（IGF-1IGF-1）、纖維連接蛋）、纖維連接蛋白（白（FNFN）、）、-轉(zhuǎn)化生長因子（轉(zhuǎn)化生長因子（TGF-TGF-）等。）等。 淋巴細(xì)胞：釋放淋巴細(xì)胞：釋放IL-2IL-2、絲氨酸蛋白酶、絲氨酸蛋白酶、IL-8IL-8、單核細(xì)、單核細(xì)胞趨化蛋白（胞趨化蛋白（MCPMCP）、巨噬細(xì)胞游走抑制移動(dòng)因子。）、巨噬細(xì)胞游走抑制移動(dòng)因子。肺泡炎期肺泡炎期炎性介質(zhì)及膠原酶和彈性蛋白酶破壞炎性介質(zhì)及膠原酶和彈性蛋白酶破壞I型膠型膠原和肺泡壁；原和肺泡壁；損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞；損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞；導(dǎo)致型肺泡上皮的缺失；

7、導(dǎo)致型肺泡上皮的缺失；II型細(xì)胞增生、肥大；型細(xì)胞增生、肥大；血管滲出增加。血管滲出增加。肺損傷期肺損傷期肺間質(zhì)損傷同時(shí)，復(fù)雜修復(fù)過程也在進(jìn)行。肺間質(zhì)損傷同時(shí)，復(fù)雜修復(fù)過程也在進(jìn)行。包括：包括：間質(zhì)細(xì)胞增殖、基質(zhì)成分增多、膠原纖維間質(zhì)細(xì)胞增殖、基質(zhì)成分增多、膠原纖維代謝異常、肺間質(zhì)纖維化持續(xù)進(jìn)展；代謝異常、肺間質(zhì)纖維化持續(xù)進(jìn)展；正常肺泡成分大量喪失，代之為廣泛結(jié)締正常肺泡成分大量喪失，代之為廣泛結(jié)締組織瘢痕，肺泡腔、小氣道閉鎖；組織瘢痕，肺泡腔、小氣道閉鎖；附近的終末細(xì)支氣管網(wǎng)牽拉而擴(kuò)張，以蜂附近的終末細(xì)支氣管網(wǎng)牽拉而擴(kuò)張，以蜂窩肺告終。窩肺告終。The normal wound healin

8、g model. 肺水腫肺水腫修復(fù)及肺間質(zhì)纖維化期修復(fù)及肺間質(zhì)纖維化期 早期早期III型膠原纖維合成型膠原纖維合成 ，晚期，晚期I型型 ，而而III型型 。 成纖維細(xì)胞：肺內(nèi)成纖維細(xì)胞：肺內(nèi)FB ，I型膠原纖維型膠原纖維 、III型型 是是ILD發(fā)病關(guān)鍵環(huán)節(jié)。發(fā)病關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 促生長因子分泌：促生長因子分泌： PDGF：具有吸引及活化：具有吸引及活化FB細(xì)胞，對(duì)平滑肌細(xì)胞也有趨化功能。細(xì)胞，對(duì)平滑肌細(xì)胞也有趨化功能。促促III型膠原纖維分泌。型膠原纖維分泌。 FN：是細(xì)胞外基質(zhì)組成部分，能刺激靜息狀態(tài)下：是細(xì)胞外基質(zhì)組成部分，能刺激靜息狀態(tài)下FB細(xì)胞復(fù)制。細(xì)胞復(fù)制。 IGF-1：引導(dǎo)：引導(dǎo)FB合

9、成合成DNA，促進(jìn)有絲分裂。，促進(jìn)有絲分裂。 TGF-：由淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞所分泌，促進(jìn)基質(zhì)合成，促進(jìn)：由淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞所分泌，促進(jìn)基質(zhì)合成，促進(jìn)FB生長。生長。 Am. J. Respir. Crit. Care Med., 1998, 157:13011.根據(jù)發(fā)病緩急分為：根據(jù)發(fā)病緩急分為： 急性、亞急性、慢性。急性、亞急性、慢性。2.根據(jù)病因根據(jù)病因 ： 已知病因、未知病因。已知病因、未知病因。3.根據(jù)病理特點(diǎn)（根據(jù)病理特點(diǎn)（Henderson分類法，分類法，1980） 病因已明病因已明 吸入無機(jī)粉塵：二氧化硅、矽肺、吸入無機(jī)粉塵：二氧化硅、矽肺、滑石、鈹滑石、鈹 吸入有機(jī)粉塵：霉草

10、塵、蔗塵、蘑吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿子病菇肺、飼鴿子病 放射線損傷放射線損傷 微生物感染微生物感染 ：病毒、細(xì)菌、真菌、：病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲卡氏肺孢子蟲 藥物藥物 細(xì)胞毒化療藥物細(xì)胞毒化療藥物 肺水腫肺水腫 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 尿毒癥肺尿毒癥肺 病因未明病因未明 急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 脫屑性肺間質(zhì)肺炎脫屑性肺間質(zhì)肺炎 閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎 膠原血管性疾病膠原血管性疾病 紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎脊柱炎 多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎、干燥綜合征

11、皮肌炎、干燥綜合征 結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病 組織細(xì)胞增多癥組織細(xì)胞增多癥 肺出血肺出血腎炎綜合征腎炎綜合征 Wegener肉芽腫肉芽腫 慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎 肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白沉積癥 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 淀粉樣變淀粉樣變 、ARDS 、肉芽腫性肺間質(zhì)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、外源性過、肉芽腫性肺間質(zhì)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、外源性過敏肉芽腫性肺泡炎；敏肉芽腫性肺泡炎；、非炎性非腫瘤性疾病：慢性間質(zhì)性肺水腫、非炎性非腫瘤性疾?。郝蚤g質(zhì)性肺水腫、肺泡蛋白沉積癥，原發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥，肺泡蛋白沉積癥，原發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥，尿毒癥等；尿毒癥等；、無機(jī)粉塵吸入性職業(yè)??；、無機(jī)粉塵吸入性

12、職業(yè)??；、特發(fā)性：普通性間質(zhì)性肺炎（、特發(fā)性：普通性間質(zhì)性肺炎（UIP），閉塞），閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（BOOP） ，外源性，外源性刺激性煙霧、液體，急性呼吸窘迫綜合征刺激性煙霧、液體，急性呼吸窘迫綜合征（ARDS），特發(fā)性肺纖維化），特發(fā)性肺纖維化、增生及腫瘤性病變：細(xì)支氣管肺泡癌，誘發(fā)、增生及腫瘤性病變：細(xì)支氣管肺泡癌，誘發(fā)性肺間質(zhì)性病變，彌漫性霍杰金氏病。性肺間質(zhì)性病變，彌漫性霍杰金氏病。 結(jié)節(jié)病大體標(biāo)本結(jié)節(jié)病大體標(biāo)本結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病Liebow 1975年年 普通型間質(zhì)性肺炎普通型間質(zhì)性肺炎UIP 脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP 閉塞性細(xì)支氣管炎伴

13、閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎BIP 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎炎LIP Katzenstein 1998年年 普通型間質(zhì)性肺炎普通型間質(zhì)性肺炎UIP脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP呼吸性細(xì)支氣管炎間呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺炎質(zhì)性肺炎KBILD 急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎AIP 非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎 NSIP 2000年年ATS/ERS 特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化/普通普通型 間 質(zhì) 性 肺 炎型 間 質(zhì) 性 肺 炎(IPF/UIP) 特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性肺炎肺炎/ 呼吸細(xì)支氣管炎呼吸細(xì)支氣管炎間 質(zhì) 性 肺 疾 病間 質(zhì) 性 肺

14、疾 病(DIP/RBILD) 急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎(AIP) 2002年年ATS/ERS IPF/UIP NSIP 隱 源 性 機(jī) 化 性 肺 炎隱 源 性 機(jī) 化 性 肺 炎(COP) AIP RBILD DIP LIPThe Proceedings of the American Thoracic Society 3:81-95 (2006)癥狀癥狀進(jìn)行性加重性呼吸進(jìn)行性加重性呼吸困難，困難，約占有約占有80100%，激性干咳。激性干咳。體征體征肺底吸氣期羅音，肺底吸氣期羅音，似似velcro音。音。胸部影像學(xué)檢查胸部影像學(xué)檢查胸部胸部X線：彌漫性浸潤性陰影。間質(zhì)病變可呈線：彌漫性

15、浸潤性陰影。間質(zhì)病變可呈結(jié)節(jié)狀，淺細(xì)狀浸潤。早期結(jié)節(jié)狀，淺細(xì)狀浸潤。早期:彌漫磨砂玻璃樣外觀彌漫磨砂玻璃樣外觀,后期可見區(qū)域性囊性病變后期可見區(qū)域性囊性病變,蜂窩肺形成。肺泡間為蜂窩肺形成。肺泡間為界限不清的播散性結(jié)節(jié)影，極易融合，形成多發(fā)界限不清的播散性結(jié)節(jié)影，極易融合，形成多發(fā)斑狀影。斑狀影。 高分辨高分辨CT（HRCT）：對(duì)診斷）：對(duì)診斷ILD具有特殊價(jià)值。具有特殊價(jià)值?？娠@示肺組織及間質(zhì)的細(xì)微變化。對(duì)早期肺纖維可顯示肺組織及間質(zhì)的細(xì)微變化。對(duì)早期肺纖維化及蜂窩肺的確定很有價(jià)值。化及蜂窩肺的確定很有價(jià)值。 肺功能：限制性通氣功能障礙為主。肺功能：限制性通氣功能障礙為主。支氣管支氣管-肺泡

16、灌洗（肺泡灌洗（BAL）：通過）：通過BALF可可了解炎性細(xì)胞的分類。了解炎性細(xì)胞的分類。 肺活檢：經(jīng)纖維支鏡肺活檢（肺活檢：經(jīng)纖維支鏡肺活檢（TBLB）是診）是診斷斷ILD的重要手段。還可行胸腔鏡肺活檢及的重要手段。還可行胸腔鏡肺活檢及開胸肺活檢。開胸肺活檢。 放射性檢核素掃描：放射性檢核素掃描：67鎵半衰期鎵半衰期78h，靜脈，靜脈注射注射1.5-5mci, 67鎵聚集于慢性炎癥組織，鎵聚集于慢性炎癥組織，其敏感性可達(dá)其敏感性可達(dá)90%。 histologic diagnosis in 109 patients with UIP or NSIPAm. J. Respir. Crit. Ca

17、re Med., 2001 164:1722CT FindingUIP 97(%)BOOP 100(%)DIP 100(%)AIP 100(%)NIPF 100(%)Areas of ground-glass attenuationAir-space consolidation2383138041Honeycombing7113393026Intralobular reticular opacities9771787093Nodules1163442519Zonal predominance Upper040104 Lower7148832574 Random2948176522Anatomi

18、c distribution Peripheral8971431085 Peribronchovascular3170519 Dorsal02501011 Random1113578011 CT Findings of Each Disease 1.普通性間質(zhì)性肺炎（普通性間質(zhì)性肺炎（UIP）：肺間質(zhì)以淋巴細(xì)胞為主。）：肺間質(zhì)以淋巴細(xì)胞為主。 急性彌漫性肺泡損傷肺泡及細(xì)支氣管上皮變性、壞死；急性彌漫性肺泡損傷肺泡及細(xì)支氣管上皮變性、壞死； 肺泡及細(xì)支氣管上皮增生及肥大；肺泡及細(xì)支氣管上皮增生及肥大； 肺泡透明膜形成；肺泡透明膜形成； 肺泡間質(zhì)性慢性炎癥細(xì)胞浸潤，并有一定程度纖維化；肺泡間質(zhì)性慢

19、性炎癥細(xì)胞浸潤，并有一定程度纖維化； 少數(shù)肺泡有一定漿液、纖維素。少數(shù)肺泡有一定漿液、纖維素。 多發(fā)于中年人，起病隱襲、杵狀指常見，病程緩慢，死多發(fā)于中年人，起病隱襲、杵狀指常見，病程緩慢，死亡率亡率65-75%，一般存活，一般存活3-6年。年。10-15%病人對(duì)治療有發(fā)應(yīng)。病人對(duì)治療有發(fā)應(yīng)。 2.脫屑性間質(zhì)性肺炎（脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）肺間質(zhì)有炎癥細(xì)胞浸潤及肺泡內(nèi)大量單核細(xì)胞巨肺間質(zhì)有炎癥細(xì)胞浸潤及肺泡內(nèi)大量單核細(xì)胞巨噬細(xì)胞及增生、脫屑上皮，免疫組化表明絕大多噬細(xì)胞及增生、脫屑上皮，免疫組化表明絕大多數(shù)細(xì)胞為單核細(xì)胞。間質(zhì)中有較多淋巴細(xì)胞及淋數(shù)細(xì)胞為單核細(xì)胞。間質(zhì)中有較多淋巴細(xì)胞及淋巴濾

20、泡形成，間質(zhì)輕度纖維化。肺泡及上支氣管巴濾泡形成，間質(zhì)輕度纖維化。肺泡及上支氣管上皮無明顯損傷及增生變化，也無明顯滲出。病上皮無明顯損傷及增生變化，也無明顯滲出。病人多在人多在30-50歲，確診通常已有歲，確診通常已有6-12月病史。月病史。60%以上的病人對(duì)激素有反應(yīng)。以上的病人對(duì)激素有反應(yīng)。5年死亡率年死亡率5% 3.呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病（呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧BILD）若肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞局限于細(xì)支氣管旁，而若肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞局限于細(xì)支氣管旁，而較遠(yuǎn)端的肺泡未受累時(shí)稱之為較遠(yuǎn)端的肺泡未受累時(shí)稱之為PBILD。病變。病變多位于細(xì)支氣管與肺泡結(jié)構(gòu)的交接處，細(xì)支多位于細(xì)支氣管與肺泡

21、結(jié)構(gòu)的交接處，細(xì)支氣管的炎性細(xì)胞浸潤及小氣道增厚阻塞。氣管的炎性細(xì)胞浸潤及小氣道增厚阻塞。 Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease 4.急性間質(zhì)性肺炎（急性間質(zhì)性肺炎（AIP）屬于彌漫性肺泡損傷（屬于彌漫性肺泡損傷（DAD）。早期表現(xiàn)為肺泡）。早期表現(xiàn)為肺泡間隔擴(kuò)張、水腫，淋巴細(xì)胞及少量纖維母細(xì)胞浸間隔擴(kuò)張、水腫，淋巴細(xì)胞及少量纖維母細(xì)胞浸潤、肺泡上皮增生、肺泡間隔增厚、加寬、肺泡潤、肺泡上皮增生、肺泡間隔增厚、加寬、肺泡腔內(nèi)少許蛋白及細(xì)胞滲出。晚期肺泡上皮及血管腔內(nèi)少許蛋白及細(xì)胞滲出。晚期肺泡上皮及血管內(nèi)皮

22、進(jìn)一步受損，肺泡間隔增厚而肺泡減少。起內(nèi)皮進(jìn)一步受損，肺泡間隔增厚而肺泡減少。起病急驟，病程兇險(xiǎn)，死亡率病急驟，病程兇險(xiǎn)，死亡率50-88%。目前尚無有。目前尚無有效的治療手段。多數(shù)在效的治療手段。多數(shù)在1-2月內(nèi)死亡。月內(nèi)死亡。 Acute interstitial pneumonia Acute interstitial pneumonia非特異性間質(zhì)性肺炎（非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）：是一組不）：是一組不同性質(zhì)的未能分類的肺間質(zhì)纖維化疾病。同性質(zhì)的未能分類的肺間質(zhì)纖維化疾病。增厚的肺泡壁不同程度纖維化。多見于于增厚的肺泡壁不同程度纖維化。多見于于中老年人，起病亞急性。有報(bào)道平均病程中

23、老年人，起病亞急性。有報(bào)道平均病程只有只有60天。天。 1.閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎（閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎（BIP）：具有）：具有較明確的支氣管損傷及炎癥滲出和滲出物閉塞。較明確的支氣管損傷及炎癥滲出和滲出物閉塞。終末細(xì)支氣管、呼吸性細(xì)支氣管、近端肺泡管內(nèi)終末細(xì)支氣管、呼吸性細(xì)支氣管、近端肺泡管內(nèi)有肉芽組織形成。肺泡腔機(jī)化。肺泡壁炎性細(xì)胞有肉芽組織形成。肺泡腔機(jī)化。肺泡壁炎性細(xì)胞浸潤并有阻塞性肺炎，又稱為浸潤并有阻塞性肺炎，又稱為BOOP。閉塞性細(xì)。閉塞性細(xì)支氣管炎和機(jī)化性肺炎。以小氣道肉芽腫機(jī)化閉支氣管炎和機(jī)化性肺炎。以小氣道肉芽腫機(jī)化閉塞有關(guān)。塞有關(guān)。 起病初期有流感樣癥狀，具

24、有進(jìn)行性呼吸困難；起病初期有流感樣癥狀，具有進(jìn)行性呼吸困難；胸部胸部X線和線和CT示斑片狀陰影；示斑片狀陰影；病理為肺泡管內(nèi)機(jī)化；氣道內(nèi)肉芽腫，機(jī)化性病理為肺泡管內(nèi)機(jī)化；氣道內(nèi)肉芽腫，機(jī)化性彌漫性肺泡損傷。彌漫性肺泡損傷。肺功能為限制性通氣障礙；肺功能為限制性通氣障礙；大部分在大部分在50-60歲發(fā)病，常見有發(fā)熱、干咳、呼歲發(fā)病，常見有發(fā)熱、干咳、呼吸困難；吸困難；對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效。全療程為一年。預(yù)后對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效。全療程為一年。預(yù)后良好，良好，2/3病人經(jīng)治療后臨床和病理生理異?？赏瓴∪私?jīng)治療后臨床和病理生理異常可完全恢復(fù)。全恢復(fù)。 2.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（

25、LIP）：間質(zhì)內(nèi)）：間質(zhì)內(nèi)彌漫性成熟淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，無淋彌漫性成熟淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，無淋巴濾泡形成，肺門淋巴結(jié)也有增生性改變，巴濾泡形成，肺門淋巴結(jié)也有增生性改變，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)可形成結(jié)節(jié)狀淋巴細(xì)胞增生。研肺實(shí)質(zhì)內(nèi)可形成結(jié)節(jié)狀淋巴細(xì)胞增生。研究發(fā)現(xiàn)與免疫缺陷有關(guān)，也不屬于究發(fā)現(xiàn)與免疫缺陷有關(guān)，也不屬于IPF。lymphocytic interstitial pneumonitis3.巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（GIP）：少見。肺）：少見。肺泡腔有較明顯奇異的巨細(xì)胞形成?？赡芘c泡腔有較明顯奇異的巨細(xì)胞形成?？赡芘c病毒、感染等有關(guān)。又稱之為病毒性巨細(xì)病毒、感染等有關(guān)。又稱之為病毒性

26、巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎。與硬金屬肺塵埃沉著有關(guān)。胞間質(zhì)性肺炎。與硬金屬肺塵埃沉著有關(guān)。亦稱為隱原性纖維化性肺泡炎是一種特殊亦稱為隱原性纖維化性肺泡炎是一種特殊形成的慢性纖維性間質(zhì)性肺炎，其原因不形成的慢性纖維性間質(zhì)性肺炎，其原因不明，僅發(fā)生于肺部。組織病理學(xué)改變?yōu)槊?，僅發(fā)生于肺部。組織病理學(xué)改變?yōu)閁IPUIP。 病理：肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維病理：肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化?；?。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：肺活檢診斷為診斷標(biāo)準(zhǔn)：肺活檢診斷為UIPUIP；排除其他原因；排除其他原因的的ILDILD；限制性通氣功能障礙與氣體交換障礙；限制性通氣功能障礙與氣體交換障礙；特殊性特殊性X X線和線和HRCTHRCT改變。改變。如沒有肺活檢依據(jù)，需要滿足下面如沒有肺活檢依據(jù)，需要滿足下面4 4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和3 3個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：排除其他原因引起的主要標(biāo)準(zhǔn)：排除其他原因引起的ILDILD；限制性；限制性通氣功能障礙；通氣功能障礙；HRCTHRCT顯示兩肺