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1、周期性癱瘓周期性癱瘓 概概 述述l周期性癱瘓,周期性癱瘓,(Periodic Paralysis)(Periodic Paralysis)是以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌馳是以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組疾病。發(fā)緩性癱瘓為特征的一組疾病。發(fā)作中常伴血鉀的改變。按發(fā)作時作中常伴血鉀的改變。按發(fā)作時血鉀改變情況分為低鉀型、正常血鉀改變情況分為低鉀型、正常血鉀型、高鉀型。以低鉀型最多血鉀型、高鉀型。以低鉀型最多見,合并甲狀腺功能亢進,稱為見,合并甲狀腺功能亢進,稱為甲亢性周期性癱瘓。甲亢性周期性癱瘓。 病因、發(fā)病機理病因、發(fā)病機理 l低鉀型周期性癱瘓屬于常染色體低鉀型周期性癱瘓屬于常染色體
2、顯性遺傳性鈣通道疾病,在國外顯性遺傳性鈣通道疾病,在國外多有家族史,國內(nèi)以散發(fā)者多見,多有家族史,國內(nèi)以散發(fā)者多見,正常血鉀型、高鉀型周期性癱瘓正常血鉀型、高鉀型周期性癱瘓屬于骨骼肌鈉通道病。屬于骨骼肌鈉通道病。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) l1.1.年齡:任何年齡均可發(fā)病,多年齡:任何年齡均可發(fā)病,多在青少年期,男性多于女性;在青少年期,男性多于女性; l2.2.誘因:飽餐、酗酒、寒冷、焦誘因:飽餐、酗酒、寒冷、焦慮、劇烈運動后,夜間休息中發(fā)慮、劇烈運動后,夜間休息中發(fā)病病; ;注射胰島素、激素、腎上腺素、注射胰島素、激素、腎上腺素、GSGS也可發(fā)病。也可發(fā)病。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)l3.3.前
3、驅(qū)癥狀:發(fā)病早期常有多前驅(qū)癥狀:發(fā)病早期常有多汗、少尿、口干、潮紅和肌肉汗、少尿、口干、潮紅和肌肉酸痛,感覺異常等。酸痛,感覺異常等。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)l4.4.清晨時發(fā)現(xiàn)肢體對稱性馳緩性清晨時發(fā)現(xiàn)肢體對稱性馳緩性癱瘓,由雙下肢開始,后延及雙癱瘓,由雙下肢開始,后延及雙上肢、近端重于遠端,一般不累上肢、近端重于遠端,一般不累及顱神經(jīng)所支配的肌肉,發(fā)作一及顱神經(jīng)所支配的肌肉,發(fā)作一般持續(xù)般持續(xù)6-246-24小時,有時可長達一小時,有時可長達一周。周。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)l發(fā)作間期一切正常,發(fā)作頻率發(fā)作間期一切正常,發(fā)作頻率不等,一般數(shù)周或數(shù)月或數(shù)年不等,一般數(shù)周或數(shù)月或數(shù)年一次,一次,
4、4040歲以后發(fā)作減少,而歲以后發(fā)作減少,而逐漸終止發(fā)作。逐漸終止發(fā)作。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)l5.5.嚴重者可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓或心嚴重者可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓或心律失常而威脅生命。律失常而威脅生命。 l6.6.檢查可見肌張力降低,腱反射檢查可見肌張力降低,腱反射減弱或消失,感覺正常,病肌飽減弱或消失,感覺正常,病肌飽滿堅實。滿堅實。 輔輔 助助 檢檢 查查 l血鉀降低血鉀降低(3.5mmo1/L)(3.5mmo1/L)。l心電圖呈低鉀改變,心電圖呈低鉀改變,u u波出現(xiàn),波出現(xiàn),P-RP-R間期,間期,Q-TQ-T間期延長,間期延長,S-TS-T段段下降等。下降等。 診診 斷斷 l根據(jù)反復(fù)發(fā)作的四
5、肢對稱性、根據(jù)反復(fù)發(fā)作的四肢對稱性、弛緩性癱瘓,以近端為重的病弛緩性癱瘓,以近端為重的病史,發(fā)作時血鉀降低及心電圖史,發(fā)作時血鉀降低及心電圖呈低鉀改變等實驗室檢查即可呈低鉀改變等實驗室檢查即可作出診斷。作出診斷。 治治 療療 l1.1.補鉀:補鉀:10%10%氯化鉀氯化鉀20-50ml20-50ml頓服,頓服,2424小時內(nèi)再分次口服,總量不超過小時內(nèi)再分次口服,總量不超過1010克,克,若無好轉(zhuǎn),可繼續(xù)服用若無好轉(zhuǎn),可繼續(xù)服用10%10%氯化鉀氯化鉀10ml-20ml/10ml-20ml/次次 TidTid,直至好轉(zhuǎn)。重,直至好轉(zhuǎn)。重癥病例,癥病例,10%10%氯化鉀氯化鉀10-15ml10-15ml加入加入500ml500ml輸液中輸液中靜點,并口服氯化鉀。靜點,并口服氯化鉀。 治治 療療l2.2.預(yù)防發(fā)作預(yù)防發(fā)作 碳酸酐酶抑制劑碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺,乙酰唑胺,250mg/250mg/次,次,1-41-4次次/ /日;日; 醛固酮拮抗劑醛固酮拮抗劑安體舒通安體舒通200mg/200mg/次,次,
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