黃色肉芽腫性腎盂腎炎(修訂版)ppt課件

1、黃色肉芽腫性腎盂腎炎 -陳日明 第一頁，共二十四頁。黃色肉芽腫性腎盂腎炎( XGP)是一種罕見的、嚴重的慢性腎臟炎癥，可產(chǎn)生彌漫性腎實質破壞。臨床少見，僅占所有腎臟感染的0.6%1.4%。常見于中年女性。第二頁，共二十四頁。病因XGP 的病因尚不清楚, 目前認為其主要原因有以下幾種:( 1) 細菌感染: 最常見為大腸桿菌、變形桿菌及綠膿桿菌。( 2) 免疫功能紊亂: 機體的免疫功能不能完全抑制細菌生長繁殖, 細菌也不能進行播散, 形成一種局部的長期慢性感染灶。( 3) 脂質代謝異常: 長期慢性炎性反應導致腎組織持續(xù)破壞, 脂質不斷被釋放, 被組織細胞吞噬而形成泡沫細胞( 或稱黃色瘤細胞) 。(

2、 4) 綜合因素: 如結石、梗阻、供血不足等。第三頁，共二十四頁。臨床表現(xiàn)本病臨床少見，常僅有單側腎臟受累，罕有雙側病變；絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱(不規(guī)則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現(xiàn)到確診的時間一般為3個月9年。73%患者有結石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)。 第四頁，共二十四頁。實驗室檢查尿細菌學檢查 尿液檢查88%以上的病人出現(xiàn)膿尿和蛋白尿；尿培養(yǎng)陽性率為74%86%，多數(shù)為大腸埃希桿菌和變形桿菌，偶見耐青霉素的金黃色葡萄球菌。晨尿離心，沉渣涂片可找泡沫細胞。 血液檢查 常見白細胞增

3、加和血沉加快；貧血多見，占65%78%。第五頁，共二十四頁。病理 腎實質進行性破壞，腫脹形成，可見大片或彌漫散在、充滿類脂質的巨噬細胞（泡沫細胞），常伴有出血、大片壞死、小動脈增厚及粘液變、含鐵血黃素沉著，形成黃色肉芽腫，在腎皮質附近可見纖維組織代替腎實質。炎癥常累及腎周間隙、后腹膜和腰大肌，少數(shù)甚至可侵犯膈肌、十二指腸、小腸、結腸、肝、脾、脅腹部和肺，導致皮膚瘺或結腸瘺，常伴有腎結石和腎盂積水，根據(jù)病變累及范圍，黃色肉芽腫性腎盂腎炎分為局限型及彌漫型。第六頁，共二十四頁。XGPN 的CT 表現(xiàn)CT 為診斷XGP 的最佳手段。CT 平掃能清楚地顯示腎臟病變及腎周結構, 增強掃描還能判斷腎功能的

4、損害程度, 對其診斷有很大的幫助。根據(jù)CT 表現(xiàn)不同, XGP 可分為彌漫型和局灶型。第七頁，共二十四頁。彌漫型XGP的CT表現(xiàn) 腎影彌漫增大輪廓不規(guī)整，腎盂難于分辨。 集合系統(tǒng)結石。 腎實質內(nèi)多發(fā)囊實性占位，多以腎盂腎盞為中心。其中 部分可能為結石阻塞所致的腎盂積水，部分可能為黃色肉 芽腫的膿腔。 腎竇脂肪減少，為慢性炎性反應纖維組織增生取代所 腎周筋膜增厚，腎周、腎旁間隙滲液，嚴重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成膿腫，甚至形成皮膚瘺。 患腎皮質變薄，增強后密度與對側腎相比減低，腎功能減退。第八頁，共二十四頁。 右側腎臟體積明顯增大, 腎周脂肪間隙模糊不清, 腎盂內(nèi)見鑄型結石, 腎實質內(nèi)見多個大

5、小不一的低密度囊樣影增強后右側腎臟內(nèi)多個囊性占位的壁均有強化( 短箭) , 病變侵及右側腰大肌( 長箭)第九頁，共二十四頁。腰大肌和右側腹壁內(nèi)膿腫形成第十頁，共二十四頁。皮膚瘺形成第十一頁，共二十四頁。局灶型XGP 主要表現(xiàn) 平掃腎實質內(nèi)局限性囊狀腫塊，壞死區(qū)液性成分，伴出血密度增高，增強可見膿腫壁強化，壞死區(qū)無強化，有結石者可見毗鄰病灶的結石影，常伴有腎周受累，引起腎筋膜及腰大肌等部位的炎癥性黏連增厚等改變。病灶與周圍腎實質分界清楚。第十二頁，共二十四頁。第十三頁，共二十四頁。對比增強CT掃描顯示左腎多發(fā)囊性低密度，有分隔，分隔可強化?？梢婅T型結石，腎周可見氣體密度影第十四頁，共二十四頁。

6、第十五頁，共二十四頁。第十六頁，共二十四頁。XGP相對特征性血管造影表現(xiàn) 病變?yōu)樯傺軈^(qū)，邊緣較模糊； 腎動脈主干一般不增粗，血管分支牽張、伸直、拉長、變細，向周圍推擠，呈弧形壓跡；腎內(nèi)血管無粗細不均，無紊亂； 無新生腫瘤血管，無腫瘤染色，無“血池征”，無動靜脈瘺； 實質期呈單個密度不均充盈缺損或多個囊狀結構充盈缺損。第十七頁，共二十四頁。鑒別診斷第十八頁，共二十四頁。 彌漫型XGP 因有廣泛的腎周改變，較具典型性，易與其他腎臟病變鑒別。第十九頁，共二十四頁。 局限性XGP的CT表現(xiàn)極似腎腫瘤，尤其是與少血供低密度的腎腫瘤不易區(qū)分，術前常被誤診為腎腫瘤，但腎腫瘤常無合并結石，且腎腫瘤密度較XG

7、P病灶密度高，增強后動脈期可明顯強化，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，無邊緣強化特點，血管造影可見血管增粗增多，不規(guī)則，動靜脈短路和血湖出現(xiàn)。局限性XGP與腎腫瘤鑒別第二十頁，共二十四頁。 腎結核多繼發(fā)于肺結核，有結核中毒癥狀，尿檢可檢到結核菌，CT表現(xiàn)為腎內(nèi)多個囊狀低密度影，單個或多個腎盞變形，腎臟病灶多有不規(guī)則點狀或殼狀鈣化，甚至為彌漫性鈣化，腎結核還可擴散至腎周形成冷膿腫。結核菌可經(jīng)尿液向下蔓延，腎盂和輸尿管壁增厚，較為具有特征性，甚至引起結核性膀胱炎及對側輸尿管下端結核性反應。局限性XGP與腎結核鑒別第二十一頁，共二十四頁。腎膿腫臨床常表現(xiàn)為腰大肌痛、發(fā)熱、白細胞增高，也常伴有腎周炎性反應及腰大肌腫脹，有時與XGP 頗難鑒別。但腎膿腫發(fā)病更重、更急。典型腎膿腫CT 表現(xiàn)為邊界清楚的圓形低密度病灶，增強掃描膿腔不強化，膿腫壁呈環(huán)形強化。多無結石、鈣化，無軟組織腫塊。局灶型XGP 與腎膿腫的鑒別第二十二頁，共二十四頁。治療外科手術和抗感染治療是XGP的主要治療方法。XGP診斷明確且患腎功能良好時，首先采取積極的抗感染和物理治療，并解除尿路梗阻，有可能保住患腎。對患腎無功能或經(jīng)保