SCMC學習匯報

1、武漢市兒童醫(yī)院心胸外科 汪力醫(yī)院簡介國家“211工程”重點學科上海市重點學科主攻新生兒、嬰幼兒、復雜先心病診治近3年年均手術3000例以上，小于1歲占50%以上，復雜占50%以上目前與國外比較的主要差距國外國外門診門診檢查檢查資料資料綜合綜合小結小結內外超放射內外超放射病理病理轉科轉科術后術后出出ICU隨診隨診心心內內心超心超CTMRI導管導管 心心診診 功功 能能斷斷 評評 估估提提出出手手術術方方案案 提提討討 出出 手手 論論 術術 計計 劃劃手手術術ICU內內科科出出院院內內科科門門診診國內國內心心心心內外內外同同上上診診斷斷提提出出手手術術名名稱稱同同上上同同上上外外科科出出院院外外

2、科科存在不足u 就診期較晚；u 仍處于解剖診斷為主水平。u 對血流動力學診斷認識不夠。u 對選擇雙室或單室矯正術缺乏評估依據(jù)。u 對復雜先心病逐步從解剖畸形診斷走向血流動力學異常評估。u 對復雜先心矯正手術的技術及經(jīng)驗均不夠，手術對解剖糾正不夠達標簡介1手術2體外循環(huán)3ICU小兒先心鑲嵌治療（張海波）經(jīng)心室封堵肌部多發(fā)室間隔缺損（MVSDs）Perventricular Closure of MVSDs 1999年Zahid Amin-(Minneapolis)等小切口開胸在跳動心臟表面進行內科介入治療術中球囊或支架血管成形術 post-op stenotic Pulmonary Arteri

3、es單心室的鑲嵌治療Hybrid Single-Ventricle Palliation建立、擴大ASD-TGA/IVS for ASOcoil for MAPCAsFontan類手術后并發(fā)癥的處理-采用ASD、PDA關閉器、coil關閉板障開窗孔并發(fā)的側枝可以堵塞器或coil填塞小兒先心鑲嵌小兒先心鑲嵌治療治療術中球囊血管成形術術中球囊血管成形術- Pulmonary Veins- Pulmonary Veins經(jīng)心室肺動脈瓣植入經(jīng)心室肺動脈瓣植入-經(jīng)皮經(jīng)皮/ /經(jīng)心室經(jīng)心室術中球囊肺動脈瓣成形術術中球囊肺動脈瓣成形術 -in TOF Surgery-in TOF Surgery小兒先心鑲嵌

4、小兒先心鑲嵌治療治療左室左室Fish MouthFish Mouth切口切口右心尖切口右心尖切口Apical muscular VSD Apical muscular VSD 嬰幼兒肌部多發(fā)性室間隔缺損嬰幼兒肌部多發(fā)性室間隔缺損單純經(jīng)皮穿刺介入封堵單純經(jīng)皮穿刺介入封堵 棘手棘手缺點：年齡受限age 3yr 血管路徑差 室隔軸不尋常 DORV/TGA優(yōu)點：不需開胸不需CPB住院時間短介入封堵 TEE下開胸肌部下開胸肌部VSDs封堵封堵 避免心室避免心室切口切口（esp. LVesp. LV）避免心腔內廣泛避免心腔內廣泛縫合室縫合室 隔運動異常隔運動異常避免離斷避免離斷調節(jié)束調節(jié)束大補片大補片“三

5、明三明治治”修補法修補法TEE下開胸肌部下開胸肌部VSDs封堵封堵不受單純不受單純介入治療介入治療的限制的限制介入失敗可介入失敗可直接轉入手直接轉入手術治療術治療避免或縮避免或縮短主動脈短主動脈阻斷阻斷時間年齡、體時間年齡、體重、血管途徑重、血管途徑和異常室間隔和異常室間隔位置位置無無創(chuàng)傷、無放射性創(chuàng)傷、無放射性簡便、易搬動簡便、易搬動不干擾手術視野不干擾手術視野圖像清晰圖像清晰 優(yōu)點：優(yōu)點：TEE下開胸肌部下開胸肌部VSDs封堵封堵 嬰幼兒，15mmHg(2kPa)的病例死亡率高達的病例死亡率高達2138 術后滲出期，住院期術后滲出期，住院期一些中心早期死亡率也一些中心早期死亡率也奇異栓子，

6、持續(xù)的發(fā)紺奇異栓子，持續(xù)的發(fā)紺晚期晚期可能需要可能需要使用使用心導管關閉開窗心導管關閉開窗開窗的爭論開窗的爭論2.術前肺動脈高壓術前評估回顧回顧 經(jīng)典的經(jīng)典的10大標準中大標準中:肺動脈指數(shù)肺動脈指數(shù)250 mm2/m2 Nakata：一種標準化的方法：一種標準化的方法 1989年，年，F(xiàn)ontan研究多中心研究多中心334例患者的結果：例患者的結果：左右肺動脈的尺寸，由左右肺動脈的尺寸，由McGoon比值表達，為比值表達，為1.8 1993年，年，Knott-Craig回顧回顧139例患者例患者后后發(fā)現(xiàn)：發(fā)現(xiàn)：不良預后患者肺動脈明顯小于預后較好的不良預后患者肺動脈明顯小于預后較好的3.術前肺

7、動脈發(fā)育不良術前評估 最小生存的最小生存的PA指數(shù)是指數(shù)是48mm2/m2 術前血管造影可能低估術前血管造影可能低估PA.，尤其當肺血流減少時，尤其當肺血流減少時 是否是否PA肺門的尺寸可以代表整個肺門的尺寸可以代表整個PA的血管床有質的血管床有質疑疑 肺血管阻力主要而是小血管組成，而不是中央動脈肺血管阻力主要而是小血管組成，而不是中央動脈Girod報道報道PAI250mm2/m2對術中死亡率無對術中死亡率無影響影響3.術前肺動脈發(fā)育不良術前評估 S組沒有早中期死亡或組沒有早中期死亡或Fontan 拆除拆除 L組死亡組死亡6例例 術前肺血管阻力在術前肺血管阻力在3.0 Wood以上開窗以上開窗

8、 術后跨肺壓差在術后跨肺壓差在15mmHg以上開窗以上開窗Iki Adachi報道報道PAI對手術預后影響不明顯對手術預后影響不明顯術前肺動脈發(fā)育不良術前評估Iki Adachi , et al. Eur J Cardiothorac Surg 2007,32(1).Iki Adachi , et al. Eur J Cardiothorac Surg 2007,32(1).肺總阻力肺總阻力4.0 Wood;S組組, PA index 198 37 mm2/m2（最?。ㄗ钚A index 104 mm2/m2）L組組, PA index 360 94 mm2/m2 PA發(fā)育不良到什么程度會影

9、響長期發(fā)育不良到什么程度會影響長期Fontan循環(huán)循環(huán) Fontan術成功的早期標準無疑是一個重要的方面術成功的早期標準無疑是一個重要的方面 PA尺寸大小尚需要重新評估尺寸大小尚需要重新評估,但很少有報道但很少有報道 未能明確未能明確Fontan循環(huán)所需要的最小循環(huán)所需要的最小PA指數(shù)指數(shù) 需要更長遠的研究是否當前觀察到的需要更長遠的研究是否當前觀察到的PA指數(shù)有減少趨勢指數(shù)有減少趨勢 PA尺寸不應再作為限制因素尺寸不應再作為限制因素術前肺動脈發(fā)育不良術前評估二、手術方法新思路 心外側隧道心外側隧道1 1 HemiHemiFontanFontan的新技術的新技術2 2 ECCECC最短時間最短

10、時間CPBCPB的早中期預后的早中期預后3 3術后頑固性胸腔積液胸胸腔腔積液一直都是積液一直都是Fontan術后主要的并發(fā)癥術后主要的并發(fā)癥手術年齡大手術年齡大Nakata指數(shù)指數(shù)120 min主動脈阻斷主動脈阻斷60 min朱宏斌、朱宏斌、鄭鄭景浩、景浩、劉錦紛劉錦紛等，等，Chin J Thorac Cardiovasc June 2005Chin J Thorac Cardiovasc June 200559術后問題探究非特異治療非特異治療 令人失望令人失望標準化標準化治療治療 特定的治療策特定的治療策略針對略針對Fontan術后特有的生術后特有的生理理Fontan術后胸引處理術后問題探

11、究胸管：胸管： 2 ml/kg/day飲食：低脂飲食，脂肪提供飲食：低脂飲食，脂肪提供30供氧：供氧：一律一律0.5L鼻管供氧以舒張肺血管鼻管供氧以舒張肺血管液體：液體：80減負：腸道喂養(yǎng)開始時，口服卡托普利最大為減負：腸道喂養(yǎng)開始時，口服卡托普利最大為 1 mg/kg利尿：速尿利尿：速尿1 mg/kg iv iv Q8h, 氫氯噻嗪和螺內酯氫氯噻嗪和螺內酯1 mg/kg po po Q12hFontan術后胸引處理術后問題探究不斷更新的轉流理念國外新設備：國外新設備： 真空負壓裝置真空負壓裝置更加注重腦保護 DHCA/DHLF神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥嚴重的嚴重的CNSCNS并發(fā)癥并發(fā)癥腦卒中、驚腦卒中

12、、驚厥厥神經(jīng)系統(tǒng)異神經(jīng)系統(tǒng)異常常注意力不集注意力不集中、中、行為障礙、行為障礙、學習障礙學習障礙2022-6-2765神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥CPB術后：術后：21% 69% 術前損傷術前損傷缺血缺血-再灌注再灌注 栓子栓子2022-6-2766遠期發(fā)生率遠期發(fā)生率 原原 因因Perioperative Neuroprotective StrategiesDavid P. Nelson,a Dean B. Andropoulos,b and Charles D. Fraser, JrcSemin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 11:49-56

13、2008 Elsevier Inc. All rights reserved.監(jiān)測指標腦氧合血紅蛋白腦氧合血紅蛋白 (HbO2)腦非氧合血紅蛋白腦非氧合血紅蛋白 (HHb)局部腦組織氧飽和度局部腦組織氧飽和度 (rSO2)(rSO2=HbO2/Total Hb)細胞色素細胞色素 a, a3 (Cyto a, a3)2022-6-2767 腦氧合監(jiān)測儀l近紅外原理近紅外原理; l 非搏動血流非搏動血流l使用簡便使用簡便l 無需預熱無需預熱INVOS 51002022-6-27681個發(fā)射頭個發(fā)射頭; 2個探頭個探頭75%是靜脈血是靜脈血; 25%動脈血動脈血2022-6-2769Sakamoto

14、 et al. JTCVS 2001;122:3392022-6-2770經(jīng)顱多普勒(TCD)l無損傷無損傷l實時監(jiān)測實時監(jiān)測l2 MHz, 100mWl 測量血流速度測量血流速度 cm/sl大腦中動脈（經(jīng)顳窗）大腦中動脈（經(jīng)顳窗）2022-6-27712022-6-2772麻醉麻醉誘導誘導后后主主A.插管后插管后轉轉流開始流開始前平行前平行 主主A.阻斷阻斷主主A.開放開放手手術結術結束束后平行后平行轉轉流流結結束束TCD在小兒心臟手術中的運用2022-6-2773體外循體外循環(huán)環(huán)低溫低溫低流量低流量轉轉流流逆行逆行腦腦灌灌深低溫深低溫停循停循環(huán)環(huán)大腦大腦生理學變化生理學變化微創(chuàng)體外循環(huán)20

15、22-6-27術后危險因素處理1 低心排處理原則低心排處理原則 治療藥物進展治療藥物進展2 右心功能不全右心功能不全 肺動脈高壓肺動脈高壓3 心律失常心律失常2022-6-27 優(yōu)化前、優(yōu)化前、 后負荷后負荷 盡快診斷殘余心臟缺損盡快診斷殘余心臟缺損 預防低氧血癥預防低氧血癥, , 貧血貧血, , 酸中毒酸中毒 輕度低溫、鎮(zhèn)靜、肌松，降低氧耗輕度低溫、鎮(zhèn)靜、肌松，降低氧耗 合理使用改善心功能的藥物合理使用改善心功能的藥物低心排處理原則2022-6-27 鈣增敏劑(左西孟旦)增加心肌收縮蛋白對增加心肌收縮蛋白對Ca+Ca+敏感性敏感性促進鈣與心肌肌鈣蛋白促進鈣與心肌肌鈣蛋白C C的結合的結合不增

16、加心肌耗氧量和鈣不增加心肌耗氧量和鈣超負荷超負荷不導致心律失常不導致心律失常不損害舒張功能不損害舒張功能s肺高壓時有肺血管擴肺高壓時有肺血管擴張劑的特性張劑的特性s改善改善RVRV收縮力并降低收縮力并降低RVRV后負荷后負荷是改善是改善RV-PARV-PA偶聯(lián)的理想藥物偶聯(lián)的理想藥物!2022-6-27腦利鈉肽（proBNP）松弛靜脈和動脈平滑肌松弛靜脈和動脈平滑肌利尿作用利尿作用阻斷心臟交感神經(jīng)興奮性阻斷心臟交感神經(jīng)興奮性 心衰的診斷和預后生化指標心衰的診斷和預后生化指標藥物藥物 ： 奈西立肽（奈西立肽（Nesiritide） 卡培立肽（卡培立肽（carperitide）Plasma NT-

17、proBNP levels higher than 115 pg/ml can be used as a marker of RV dilatation and dysfunction.J Am Coll Cardiol 2009，54: 1467-752022-6-27術后右心室功能不全術后右心室功能不全殘留解剖性阻塞殘留解剖性阻塞右心室切開右心室切開三尖瓣和肺動脈瓣三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全關閉不全 殘余分流殘余分流RV 功能障礙功能障礙缺血缺血肺高壓肺高壓機械通氣機械通氣LV功能障礙功能障礙2022-6-27右心功能不全 臨床監(jiān)測困難：解剖結構形成復雜的幾何形態(tài)，難以用傳統(tǒng)的方法監(jiān)測右心功

18、能 急性右心室限制性生理狀況 2022-6-27RV/LV的相互依賴性一側心腔擴張對于對側一側心腔擴張對于對側心腔的急性效應心腔的急性效應一側心腔擴張對于對側一側心腔擴張對于對側心腔的急性效應心腔的急性效應一側心腔擴張對于對側一側心腔擴張對于對側心腔的急性效應心腔的急性效應一側心腔擴張對于對側心腔的急性效應一側心腔擴張對于對側心腔的急性效應Weber et al Am J Cardiol 1981;47:686 右心室大右心室大左心室大左心室大正常正常2022-6-27治療策略： PAP = LAP + Qp x Rp左室功能左室功能殘余分流殘余分流肺血管收縮肺血管收縮正性肌力藥物正性肌力藥物血管擴張劑血管擴張劑手術、介入干預手術、介入干預iNO /前列腺素類前列腺素類/ 西地那非西地那非2022-6-27心律失常的誘因（西西里策略）術后心功能不全手術疤痕和縫線電解質紊亂冠狀動脈供血障礙 兒茶酚胺的刺激疼痛和情緒的影響炎性反應