先天性直腸 肛門畸形的外科診療

1、先本性直腸 肛門畸形的外科診療【關(guān)鍵詞】先本性直腸肛門畸形診斷治療先本性直腸肛門畸形非常常見，占消化道畸形的第一位，據(jù)文獻報道發(fā)病率約為15000，男女發(fā)病率大抵雷同。但亦有部門嬰兒或兒童，成人少少見。此癥范例繁多，治療要領(lǐng)各異，常伴有其他發(fā)育方面畸形，因此殞命率較高，手術(shù)結(jié)果欠佳，術(shù)后常遺留排便成效停滯。比年來，按照畸形的范例以及個別差異，選擇符合的手術(shù)年事和要領(lǐng)，進步了手術(shù)療效，低落了殞命率。臨床表示直腸肛門畸形臨床上表示為完全性或不完全性低位腸梗阻。1.直腸肛門閉鎖患兒出生后無胎便排擠，吐逆、腹脹而常以急診求治。頻仍吐逆，吐逆物初為胃內(nèi)容物或混有胎便，數(shù)日后吐逆糞便樣物。腹脹，早期全腹膨

2、隆，可聞及腸鳴音。數(shù)日后，因梗阻而腸道積氣，擴張胖厚，且有大量液體滲入腹腔，故腹脹如鼓，腹壁紅腫，并向會陰部擴散，且伴有腹壁靜脈怒張。全腹叩診鼓音，可有挪動性濁音，腸鳴音可消散。患兒脫水，電解質(zhì)失衡，表示為前囟凹陷，眼窩下陷，皮膚枯燥而有皺褶，可伴酸中毒。如不實時治療，很快進入中毒性休克而殞命。2.直腸肛門畸形并瘺此類患兒表示為部門性腸梗阻。如瘺口寬大，那么早期無特別表示。3.局部查抄其體征隨種種范例而異。(1)直腸肛門局促：肛門存在，但直徑僅23，無法舉行手指肛門查抄。(2)膜式閉鎖：無肛，肛穴處有肛膜，呈紫玄色(因胎便貯存在肛膜上)，加腹壓時可見肛膜向外突出，且有沖動感。(3)直腸肛門閉鎖

3、：無肛，肛穴處有色素冷靜，有陷窩，窩中央有小嵴，肛窩巨細不一，大者容一指尖，四周皮膚有皺紋，當(dāng)刺激臀部或會陰部皮膚時，肛穴部皮膚呈向心性緊縮，內(nèi)陷或出現(xiàn)皺褶。(4)直腸閉鎖：肛門外不雅正常，無胎便，肛查時可觸及肛門上數(shù)厘米處通過受阻，此病例很少見。(5)直腸會陰瘺：瘺口寬大者會陰部的瘺口似肛門，但細致查抄，瘺口位置偏離肛穴，無正常的肛柱及肛竇。假設(shè)瘺口小而細長，那么可通向陰囊部，并可見串球狀玄色物，此為胎便存留于瘺管中。假設(shè)將探針插入瘺口，再以手指觸膜肛穴部探針，以此可預(yù)計直腸盲端與皮膚的間隔。別的，會陰瘺可分為2種：瘺口距肛穴l以上，稱遠位瘺；距肛穴0.51，那么為近位瘺。(6)異位肛門：肛

4、門位置雖偏離肛穴，但肛柱、肛竇俱全，此類肛門開口每每偏離肛門括約肌中央。(7)直腸舟狀窩瘺：無肛，糞便自童貞膜外舟狀窩處排擠，肛穴存在，無沖動感，探針探人時直腸盲端距皮膚有相稱間隔。(8)直腸陰道瘺：無肛，亦無瘺口，糞便自童貞膜內(nèi)陰道處排擠。肛穴存在，無沖動。(9)直腸泌尿系瘺：無肛，亦無瘺口，尿液混有胎便或見尿道口污染胎便。假設(shè)為尿道瘺，那么先排混有胎便的污濁尿，后排清澈尿；假設(shè)為膀胱瘺，那么全部尿液均混有糞便。肛穴存在，有色素冷靜，刺激臀部時肛穴部有緊縮，但腹壓增長時勢部無沖動感。(10)一穴肛(見泄殖腔畸形)。診斷與區(qū)分診斷1.診斷(1)病史：生后無胎便，或胎便排擠耽誤。吐逆、腹脹等完全

5、性或不完全性腸梗阻表示。(2)查體：腹部膨隆似球，腹壁靜脈怒張，或腹壁紅腫等腸梗阻表示?；純簾o肛門或有瘺口但位置偏離肛穴。假設(shè)為陰道瘺或泌尿系瘺，那么患兒能排胎便，但排擠部位不詳，此類患兒可無腹脹。(3)x線倒立位平片所示：確切預(yù)計直腸盲端與肛穴皮膚間間隔。(4)b型超聲查抄。(5)需要時輔以肌電圖查抄。按照以上查抄，診斷并不困難，但要明白范例，充實相識直腸盲端距肛門皮膚的間隔。按照患兒的一樣平常環(huán)境，及肛門直腸畸形的范例、分類，訂定詳細治療方案。2.區(qū)分診斷一些患兒亦有胎便排擠耽誤或排便不暢，但肛門位置正常，無非常開口，遇此類患兒應(yīng)行指肛查抄，或用溫鹽水灌腸即可區(qū)分。(1)胎便濃重癥：肛門位

6、置正常，無非常開口，如以雙氧水灌腸，即可排除排便困難。(2)其他緣故原由的腸梗阻：如小腸閉鎖或局促、胎便性腹膜炎、新生兒胃腸道穿孔、布滿性腹膜炎等。(3)并發(fā)畸形：先本性直腸肛門畸形中30%50%有并發(fā)畸形，如先本性心臟并泌尿生殖體系的缺陷、食管閉鎖及腸閉鎖等。對付簡樸的并發(fā)畸形，可同時舉行矯治，但對龐大畸形，特別是暫不影響生命傷害的畸形，應(yīng)分期矯治，以免耐受不了手術(shù)而造成殞命。治療先本性直腸肛門畸形的治療原那么是手術(shù)矯治，其術(shù)式因范例差異而異。1.直腸肛門局促一樣平常先接納擴張法，先用小號，徐徐加粗，按時擴肛，同時增強排便練習(xí)。按時擴肛開始可逐日1次，每次1520分鐘，以后徐徐淘汰次數(shù)，連續(xù)36個月，直至排便正常，并且不再產(chǎn)生排便困難為止。如肛膜未完全破碎，應(yīng)在膀胱截石位，于6點處切開皮膚，分散直腸后壁，將直腸后壁拖出做“v形切開，再將直腸與皮膚縫合即可(詳見反面手術(shù)部門)。3.經(jīng)骶肛門成形術(shù)經(jīng)骶肛門成形術(shù)為pena手術(shù)的改進，實用于中、低位肛門直腸畸形