自身免疫性疾病的分類、特點(diǎn)及治療演示課件

1、自身免疫性疾病的分類、特點(diǎn)及治療Content自身免疫性疾病的分類典型自身免疫性疾病介紹自身免疫性疾病的治療自身免疫疾病的分類self vs. non-selfdangerous non-self vs. innocuous non-self自身免疫性疾病超敏反應(yīng)根據(jù)與超敏反應(yīng)的對(duì)應(yīng)關(guān)系分類1. 針對(duì)自身細(xì)胞表面或細(xì)胞外基質(zhì)的抗體（II型）疾病抗原自身免疫性溶血性貧血 紅細(xì)胞表面Rh抗原或I抗原Goodpastures病 基底膜IV型膠原纖維 Graves 病 促甲狀腺激素受體 二型糖尿病 胰島素受體 自身免疫性低血糖 胰島素受體 根據(jù)與超敏反應(yīng)的對(duì)應(yīng)關(guān)系分類2. 自身免疫復(fù)合物型（III型）

2、 疾病抗原系統(tǒng)性紅斑狼瘡 DNA，組蛋白，核小體，核糖核蛋白類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子IgG復(fù)合物原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥 類風(fēng)濕因子IgG復(fù)合物根據(jù)與超敏反應(yīng)的對(duì)應(yīng)關(guān)系分類3. 自身反應(yīng)性T細(xì)胞介導(dǎo)（IV型） 疾病抗原一型糖尿病 胰腺細(xì)胞的抗原類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 未知的關(guān)節(jié)滑膜抗原多發(fā)性硬化癥髓鞘堿性蛋白，髓鞘蛋白脂質(zhì)蛋白根據(jù)損傷的主要機(jī)制進(jìn)行分類效應(yīng)物機(jī)制靶標(biāo)（抗原）疾病自身抗體阻斷或失活煙堿受體的鏈重癥肌無力磷酸酯-2-糖蛋白1復(fù)合物抗磷脂抵抗綜合征胰島素受體胰島素抵抗綜合征i因子惡性貧血刺激或激活TSH受體Graves 病蛋白酶3（抗中性粒細(xì)胞抗體）韋格納肉芽腫表皮鈣黏連素，橋粒核蛋白3尋常

3、天皰瘡補(bǔ)體活化IV型膠原纖維3鏈Googpasture綜合征免疫復(fù)合物形成雙鏈DNA系統(tǒng)性紅斑狼瘡免疫球蛋白類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎調(diào)理作用血小板GpIIb:IIIa自身免疫性血小板減少性紫癜Rh抗原，I抗原自身免疫性溶血性貧血ADCC甲狀腺過氧化物酶，甲狀腺球蛋白橋本甲狀腺炎T細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子？類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，多發(fā)硬化，胰島素依賴糖尿病細(xì)胞的細(xì)胞毒作用？胰島素依賴糖尿病參考：哈里森內(nèi)科學(xué)根據(jù)累及的范圍分類器官特異性全身性多發(fā)性硬化癥 肌皮炎橋本甲狀腺炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥肌無力硬皮病一型糖尿病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus, SLE）一種慢性的自

4、體免疫性疾病。乃身體因不知明原因，促使免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身抗體攻擊自身細(xì)胞和組織，導(dǎo)致發(fā)炎和組織損害目前認(rèn)為可能與激素、環(huán)境因子，及遺傳有關(guān)其他可能的潛在危險(xiǎn)因子還包含雌性激素、陽光、抽煙、維生素D缺乏癥，以及其他感染因素。造成疾病的抗體一般為抗核抗體，并造成發(fā)炎本疾病的發(fā)生率約為每10萬人有20至70例，其中適婚年齡的女性的病例數(shù)為男性的九倍。罹病的年齡約于 15 至 45 歲之間凡具有下列十一項(xiàng)準(zhǔn)則中的任四項(xiàng)以上，可診斷為紅斑性狼瘡。面頰有紅斑臉上之蝶形皮疹（Malar rash）圓盤紅斑（Discoid lupus）陽光過敏（photosensitivity）口腔潰瘍（oral ulcer）

5、非糜爛性關(guān)節(jié)炎（arthritis）漿液膜炎（Serositis）包括有肋膜炎或心包膜炎腎功能障礙，出現(xiàn)蛋白尿或尿中有圓柱體神經(jīng)障礙如抽搐或精神病血液障礙主要是溶血性貧血，網(wǎng)狀血球增多 （Reticulocytosis），加上下列之一：白血球過少（4000/mm3）、淋巴球過少（1500/mm3）、血小板過少（100000/3）免疫系統(tǒng)障礙有右列之一：LE（狼瘡）細(xì)胞陽性反應(yīng)、DNA抗體、核酸核蛋白抗體（Anti-Sm）、梅毒血清假陽性反應(yīng)半年以上抗核抗體（ANA）陽性反應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis, RA）一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統(tǒng)性疾病。其特征是手、足小關(guān)節(jié)的多關(guān)節(jié)、對(duì)稱性、侵襲性關(guān)節(jié)炎癥，經(jīng)常伴有關(guān)節(jié)外器官受累及血清類風(fēng)濕因子陽性，可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及功能喪失類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的成因不明，但和基因與環(huán)境因素有關(guān)。作用機(jī)制包括了身體的免疫系統(tǒng)攻擊關(guān)節(jié)，造成關(guān)節(jié)囊的發(fā)炎與增厚，通常也會(huì)影響到骨頭和軟骨類風(fēng)濕因子（RF）是首次在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)的自身抗體（針對(duì)生物體自身組織的抗體）。它被定義為針對(duì)IgG的Fc部分（針對(duì)抗體的抗體）的抗體，并且不同的RF可以識(shí)別IgG-Fc的不同部分。 RF和IgG加入形成免疫復(fù)合物，導(dǎo)致疾病進(jìn)程。類風(fēng)濕因子也可以是冷球蛋白（在冷卻血樣時(shí)沉淀的抗體）;它可以是2型（針對(duì)多克隆IgG的