《全血細(xì)胞減少》精品PPT

1、全血細(xì)胞減少概 念全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細(xì)胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常；即RBC3.5(3.0)1012/L或Hb110(100)g/L、WBC4.0109/L（中性粒細(xì)胞1.5109/L）、PLT100109/L。是一種特殊的疾病狀態(tài)。全血細(xì)胞減少( pancytopenia, PCP) 是一組高度異質(zhì)性疾病在某一側(cè)面的共同表現(xiàn), 而非一獨立的疾病。它主要見于造血系統(tǒng)疾病, 但非造血系統(tǒng)疾病引起的PCP臨床并非少見, 常被忽視, 易引起誤診。全血細(xì)胞減少癥可分為骨髓生成障礙（包括骨髓增生減低及骨髓無效造血）及外周消耗過多兩大類。來自造血

2、組織以外的其他臟器非惡性腫瘤性疾病，包括肝臟、腎臟、結(jié)締組織、類脂質(zhì)貯存病以及內(nèi)分泌疾病等都可以引起血液學(xué)改變。病 因造血干細(xì)胞或微環(huán)境受損免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AA（再障）。骨髓無效造血造血細(xì)胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS（骨髓增生異常綜合征）。造血異?？寺∫种普Ｔ煅?惡性克隆增生，如AL（急性白血?。?、MM（多發(fā)性骨髓瘤）。病 因自身免疫異常 PNH（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）、IRP（免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥）某種原因破壞血細(xì)胞 惡性組織細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞（惡組、噬血細(xì)胞綜合征）；脾腫大，功能亢進(jìn)吞噬血細(xì)胞（脾亢）；其它因素（腫瘤壞死因子釋放、病毒或細(xì)

3、菌毒素）分 類血液系統(tǒng)疾病惡性血液病 急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞病、淋巴（肉）瘤細(xì)胞白血病、噬血細(xì)胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤非惡性血液病 再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血、急性造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功能亢進(jìn)分 類感染性疾病傷寒、結(jié)核、病毒、嚴(yán)重細(xì)菌感染免疫因素免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥放射線損傷急性放射病其它多器官功能衰竭（重癥感染、中毒、嚴(yán)重創(chuàng)傷）、骨髓轉(zhuǎn)移癌非造血系統(tǒng)疾病全血細(xì)胞減少的常見疾病慢性肝病 慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢結(jié)締組織疾病( CTD) 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干燥綜合 征 混全性結(jié)締組織

4、 Felt y綜合征 系統(tǒng)性硬皮病惡性腫瘤 胃癌 前列腺癌 肝癌 卵巢癌 來源不明轉(zhuǎn)移癌 免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少費爾蒂綜合征費爾蒂綜合征是指除有典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)外，伴有脾臟腫大和白細(xì)胞減少的一種嚴(yán)重型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞減少的原因與脾功能亢進(jìn)，或存在針對中性粒細(xì)胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關(guān)。1924年Felty描述5例有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細(xì)胞減少三聯(lián)征的病人。這個三聯(lián)征再加上其他幾個常見的癥狀，如皮膚色素沉著、下肢潰瘍，全身淋巴結(jié)腫大、貧血和血小板減少被認(rèn)為代表一個特殊的臨床疾病，即費爾蒂綜合征這些病人通常有高滴度的類風(fēng)濕因子和抗核抗體有皮下結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。

5、非造血系統(tǒng)疾病全血細(xì)胞減少的常見疾病感染 肺結(jié)核 敗血癥 流行性出血熱 傷寒、副傷寒 真菌感染 病原菌未明其他 腎功能衰竭 橋本甲狀腺炎 甲狀腺功能低下 甲狀腺功能亢進(jìn) 糖尿病 藥物中毒 脾海綿狀血管瘤肝臟疾病慢性肝病多為慢性丙型病毒性肝炎,多數(shù)為上世紀(jì)90年代輸血制品染病, 就診時PCP表現(xiàn)明顯, 半數(shù)已發(fā)展為肝硬化, 值得引起注意, 在接診PCP患者時尤其勿忘詢問輸血史, 以免誤診。急慢性肝病引起PCP的機制可能有: 肝炎病毒直接作用于骨髓造血干細(xì)胞, 抑制、破壞造血細(xì)胞的增殖和分化; 肝臟不能提供造血所需的營養(yǎng)成分（肝臟是貯存葉酸、維生素及鐵的場所，慢性肝病時相關(guān)物質(zhì)貯存量減少。維生素B

6、 12 或葉酸缺乏可導(dǎo)致巨幼或大細(xì)胞性貧血，其特點是骨髓呈現(xiàn)典型的“巨幼變” ,由于骨髓紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞三系細(xì)胞及上皮細(xì)胞均可受累,嚴(yán)重者可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少）；肝臟不能對骨髓的毒性物質(zhì)進(jìn)行解毒, 以致骨髓中毒, 阻礙了血細(xì)胞的生成; 繼發(fā)性的脾腫大可伴有脾功能亢進(jìn), 脾臟對血細(xì)胞的破壞增加。結(jié)締組織病免疫因素： 抗紅細(xì)胞抗體與對應(yīng)抗原的存在, 可引起紅細(xì)胞減少; 抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞抗體等致白細(xì)胞破壞過多可引起白細(xì)胞減少; 抗血小板抗體的存在和復(fù)雜的免疫復(fù)合物附著在血小板表面, 使血小板破壞是血小板減少的因素。非免疫性因素與蛋白代謝異常、失血及鐵代謝異常有關(guān)腎臟疾病紅細(xì)胞生成素缺乏

7、為主要原因，紅細(xì)胞壽命縮短；出血；患者血中有毒物質(zhì)明顯抑制血小板黏附功能、聚集功能及血小板第三因子活性；紅細(xì)胞無效生成；由于血容量增多，使血液稀釋及營養(yǎng)不良可引起鐵、葉酸、維生素B 12 缺乏，導(dǎo)致一系至全血細(xì)胞降低。惡性腫瘤腫瘤轉(zhuǎn)移至骨髓侵占了正常造血組織; 腫瘤細(xì)胞攝取了過多的營養(yǎng)物質(zhì)引起營養(yǎng)性造血障礙; 某些腫瘤引起的失血也是造成貧血的一個原因; 腫瘤引起的免疫功能紊亂可影響血細(xì)胞代謝, 縮短其生存期。診 斷理論上，血常規(guī)檢查結(jié)果符合三系減少的診斷標(biāo)準(zhǔn)即可確定為全血細(xì)胞減少；可由多種疾病引起,其引起的臨床癥狀,如貧血、乏力、出血、感染等癥狀,往往難以鑒別；該疾病狀態(tài)主要在于病因的診斷即各

8、種可能引起三系減少的疾病的鑒別診斷。Sali等的薈萃分析表明石棉暴露并不是增加腎癌發(fā)病危險的一個重要因素，但大劑量的石棉暴露可能會使危險增加一些。Goodman等通過對69個石棉暴露隊列研究的薈萃分析，得出職業(yè)性的石棉暴露與肺癌、喉癌的發(fā)生相關(guān)，但與腎癌的發(fā)生沒有關(guān)聯(lián)，也不存在潛伏期。目前尚未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病的明確病因，推測其可能與以下因素有關(guān)。環(huán)境：有研究提示以下因素與本病的發(fā)生可能有關(guān)，如放射性暴露（放射科醫(yī)師及鐳操作人員）、職業(yè)暴露（農(nóng)業(yè)、化學(xué)、冶金、橡膠植物、紙漿及造紙工作人員、制革工人 ）以及接觸甲醛、環(huán)氧丙烷 、毛發(fā)染料 、噴漆及石棉等。但其與骨髓瘤發(fā)病間的相關(guān)性尚需進(jìn)一步研究加以確定。當(dāng)對中老年患者出現(xiàn)以下臨 床癥狀中的一種或多種表現(xiàn)時應(yīng)考慮是否存在本病：1、 骨骼破壞癥狀：持續(xù)不可解釋的背痛伴體重減輕和骨質(zhì)疏松（尤其是男性和經(jīng)前婦女）