臨床疾病概要（第2版）消化系統(tǒng)疾病—肝硬化特點(diǎn)和表現(xiàn)

1、臨床疾病概要（第2版）消化系統(tǒng)疾病肝硬化特點(diǎn)和表現(xiàn)人民衛(wèi)生出版社定義 病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷 治療本節(jié)內(nèi)容人民衛(wèi)生出版社掌握肝硬化的臨床表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)。熟悉肝硬化的病因、并發(fā)癥、腹水的治療及其并發(fā)癥的處理。了解肝硬化的輔助檢查。本節(jié)重點(diǎn)概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后肝硬化 概念： 肝硬化（cirrhosis）是肝臟對(duì)一種或多種病因所致慢性肝損傷纖維化修復(fù)累積的結(jié)果，是各種慢性肝病的終末階段。概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后肝硬化病理表現(xiàn)： 肝細(xì)胞廣泛變性壞死，纖維結(jié)締組

2、織增生，殘存肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生，纖維隔及假小葉形成為特征性病理表現(xiàn)。肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 病毒性肝炎：為我國(guó)肝硬化主要病因，以乙型為主。甲型和戊型病毒性肝炎不發(fā)展為肝硬化 慢性酒精中毒：歐美國(guó)家肝硬化主要病因在我國(guó)近年來(lái)此類病因有上升趨勢(shì) 肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 膽汁淤積：持續(xù)肝內(nèi)、外膽管阻塞時(shí)，高濃度膽紅素和膽酸可損傷肝細(xì)胞，引起原發(fā)性膽汁性肝硬化或繼發(fā)性膽汁性肝硬化 肝靜脈回流受阻：慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、肝靜脈阻塞綜合征、肝小靜脈閉塞病等引起肝臟長(zhǎng)期淤血缺

3、氧肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 遺傳代謝性疾?。合忍煨悦溉毕菁膊。绺味?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）、血色?。ㄨF沉積）、1-抗胰蛋白酶缺乏癥等 工業(yè)毒物或藥物：長(zhǎng)期有害物質(zhì)（如砷、磷、氯仿及四氯化碳等）或服用某些藥物可產(chǎn)生中毒性肝炎，最終發(fā)展為肝硬化肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 免疫性：自身免疫性肝炎可演變?yōu)楦斡不?血吸蟲(chóng)?。喊l(fā)生于有血吸蟲(chóng)的疫區(qū) 隱源性肝硬化：病因仍不明者肝硬化的演變發(fā)展過(guò)程概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后各種原因肝細(xì)胞彌漫變性壞

4、死,肝小葉纖維支架塌陷纖維組織增生、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生損傷與修復(fù)反復(fù)交替肝小葉結(jié)構(gòu)改建、肝血液循環(huán)途徑改建, 肝變形、變硬門靜脈高壓癥、肝功能不全肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 肝硬化常起病緩慢，可隱伏數(shù)年或數(shù)十年 臨床表現(xiàn)差異很大 分為肝功能代償期和肝功能失代償期肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后代償期 癥狀：不明顯，可有乏力、食欲減退、腹脹不適等。營(yíng)養(yǎng)狀況無(wú)明顯異常 腹部體檢：肝臟輕度腫大，表面光滑，質(zhì)地偏硬，無(wú)或有壓痛，脾臟輕度或中度腫大肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助

5、檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后失代償期 癥狀明顯，主要為肝功能減退和門靜脈高壓癥兩類臨床表現(xiàn)，可伴明顯的全身性癥狀。 肝功能減退的臨床表現(xiàn)：全身癥狀：疲倦、乏力、精神不振及消瘦、低熱、口角炎、夜盲、干眼病及多發(fā)性神經(jīng)根炎等消化道癥狀：食欲不振、厭食、餐后上腹飽脹、惡心、嘔吐及進(jìn)油膩食物易腹瀉等肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 皮膚黏膜改變 面色黝暗無(wú)光澤（肝病面容）、水腫、蜘蛛痣和毛細(xì)血管擴(kuò)張、肝掌及黃疸等 出血傾向 鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜、胃腸黏膜彌漫性出血及女性月經(jīng)過(guò)多等 貧血 內(nèi)分泌失調(diào) 如男性性欲下降、睪丸萎縮、乳房發(fā)育，女性

6、月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)及不育等肝硬化 門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)： 脾大和脾功能亢進(jìn) 脾臟輕、中度腫大，可達(dá)臍下 上消化道大出血時(shí)，腫大的脾臟可暫時(shí)縮小 脾功能亢進(jìn)可引起血細(xì)胞數(shù)量減少概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)： 腹水 肝硬化失代償期最突出的臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)為腹部膨隆，呈蛙腹，甚至還有臍疝和胸水肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)： 側(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放食管下段和胃底靜脈

7、：可引起上消化道出血腹壁靜脈：表現(xiàn)為臍周靜脈異常曲張痔靜脈：可引起便血肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 1. 上消化道出血 最常見(jiàn)的并發(fā)癥。表現(xiàn)為突然嘔血及黑糞，大量出血常導(dǎo)致失血性休克或誘發(fā)肝性腦病，死亡率很高 出血的病因： 食管胃底靜脈曲張破裂外 并發(fā)門脈高壓性胃病 消化性潰瘍或急性胃黏膜病變所致肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后2. 感染 肝硬化患者免疫力低下，可并發(fā) 自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、膽道感染 呼吸道、泌尿系感染肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治

8、療預(yù)防和預(yù)后3. 肝性腦病 肝硬化最嚴(yán)重的并發(fā)癥和最常見(jiàn)的死亡原因 表現(xiàn)：行為失常、意識(shí)障礙和昏迷 4. 肝腎綜合征 定義：繼發(fā)于急、慢性肝病而腎臟無(wú)明顯病理變化的腎衰竭 表現(xiàn)：少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后5. 原發(fā)性肝癌 肝臟進(jìn)行性增大、持續(xù)性肝區(qū)痛、血性腹水或不明原因發(fā)熱時(shí)應(yīng)警惕并發(fā)肝癌的可能性 6. 電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 常見(jiàn)：低鈉血癥 低鉀低氯血癥 呼吸性堿中毒 代謝性堿中毒肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 7. 肝肺綜合征由嚴(yán)重肝病、

9、肺血管擴(kuò)張和低氧血癥組成的三聯(lián)征表現(xiàn)為呼吸困難及低氧血癥，特殊檢查可顯示肺血管擴(kuò)張吸氧可改善癥狀但不能逆轉(zhuǎn)病程肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 1. 血常規(guī) 代償期：血常規(guī)多正常。 失代償期表現(xiàn)：不同程度的貧血脾功能亢進(jìn)時(shí)有血細(xì)胞減少肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后2. 尿常規(guī) 代償期無(wú)明顯變化 黃疸患者可出現(xiàn)尿膽原和尿膽紅素陽(yáng)性肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 3. 糞常規(guī) 消化道出血時(shí)糞隱血試驗(yàn)陽(yáng)性 4. 肝功能試驗(yàn) 膽紅素：肝硬化失代

10、償時(shí)，血清膽紅素濃度可升高 轉(zhuǎn)氨酶：ALT、AST可升高肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 白蛋白：肝硬化失代償時(shí)，常有明顯的白蛋白降低，伴有球蛋白明顯增高，白/球蛋白比值（A/G）降低，甚至倒置 谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT或-GT）：各種肝病中均可增高，以酒精性肝硬化升高最明顯 4. 肝功能試驗(yàn) 肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 膽汁酸：血清總膽汁酸濃度常增高。 總膽固醇：失代償期血清總膽固醇和膽固醇酯低于正常。 肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后

11、 凝血酶原時(shí)間： 5. 凝血功能 失代償期則有不同程度的延長(zhǎng) 注射維生素K不能糾正肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 6. 腹水檢查 肝硬化腹水一般為漏出液； 并發(fā)腹膜炎時(shí)則可為滲出液，細(xì)菌培養(yǎng)可呈 陽(yáng)性 腹水呈血性應(yīng)高度懷疑癌變可能。肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 腹水癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、乳酸脫氫酶（LDH）、甘油三酯及膽固醇等的檢測(cè)對(duì)于腹水病因的診斷也有重要的參考價(jià)值腹水其它肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 7. 免

12、疫學(xué)檢查 肝炎病毒標(biāo)志物：乙型、丙型及丁型肝炎病毒血清標(biāo)志可呈陽(yáng)性。 自身抗體：可呈陽(yáng)性。 AFP：肝硬化患者監(jiān)測(cè)AFP值，是早期發(fā)現(xiàn)肝硬化并發(fā)肝癌的措施之一。肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 8. 影像學(xué)檢查 B型超聲檢查：可提示肝硬化，并可發(fā)現(xiàn)脾大、腹水、還可檢出原發(fā)性肝癌 CT和核磁共振成像（MRI）：對(duì)肝硬化診斷價(jià)值較高，而且對(duì)肝硬化合并原發(fā)性肝癌的診斷價(jià)值優(yōu)于B超 食管吞鋇X線檢查：可發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張注：此處可否附上影像學(xué)圖片肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 9. 內(nèi)鏡檢查 胃

13、鏡檢查：可直接觀察食管和胃底靜脈曲張的程度和范圍。急診胃鏡可判明上消化道出血的部位。 腹腔鏡檢查：可直接觀察肝表面情況和硬度，也可對(duì)病變局部進(jìn)行活檢。 10. 肝穿刺活組織檢查 肝病理組織切片檢查發(fā)現(xiàn)假小葉形成可確診肝硬化。肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后主要依據(jù)：有病毒性肝炎、長(zhǎng)期飲酒、血吸蟲(chóng)病及接觸毒物或化學(xué)物質(zhì)等病史肝功能減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)肝臟質(zhì)地堅(jiān)硬有結(jié)節(jié)感，脾大肝功能試驗(yàn)異常B超或CT檢查顯示有肝硬化的影像學(xué)表現(xiàn)肝活組織檢查發(fā)現(xiàn)有假小葉形成肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 肝

14、硬化出現(xiàn)下列表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)與相關(guān)疾病鑒別。 肝脾大：應(yīng)與慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、白血病、肝包蟲(chóng)病、先天性多囊肝及華支睪吸蟲(chóng)病等鑒別 腹水和腹脹：應(yīng)與結(jié)核性腹膜炎、腹膜癌腫、慢性下腔靜脈阻塞綜合征、慢性肝靜脈阻塞綜合征、心腎疾病及巨大卵巢囊腫等鑒別肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 上消化道出血：應(yīng)與消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌及食管癌出血等鑒別 肝性腦?。簯?yīng)與低血糖、尿毒癥及糖尿病酮癥酸中毒等鑒別 肝腎綜合征：應(yīng)與慢性腎炎、腎盂腎炎及其他原因引起的急性腎衰竭等鑒別肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后

15、 肝硬化治療關(guān)鍵在于早期診斷和病因治療，晚期在于其并發(fā)癥治療。 1. 一般治療 休息：代償期患者宜適當(dāng)減少活動(dòng)，勞逸結(jié)合；失代償期應(yīng)臥床休息。 飲食：以高熱量、高蛋白和維生素豐富而易消化的食物為宜。肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 肝功能嚴(yán)重?fù)p害或有肝性腦病先兆時(shí)，應(yīng)限制或禁食動(dòng)物蛋白質(zhì)，可給予少量植物蛋白質(zhì)（如豆制品） 有腹水者應(yīng)限鹽飲食 禁酒、避免進(jìn)食粗糙或堅(jiān)硬食物 禁用損害肝臟的藥物肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后2. 病因治療 針對(duì)各種病因采用具體方法抗病毒治療戒酒免疫抑制劑等3.

16、藥物治療 目前無(wú)特效藥物，可根據(jù)病情給予保護(hù)肝細(xì)胞和促進(jìn)肝細(xì)胞再生的藥物。肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 4. 腹水的治療 限鹽和利尿劑 放腹水加補(bǔ)充清蛋白療法 腹水濃縮靜脈回輸術(shù) 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù) 外科治療肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 5. 并發(fā)癥的治療 （1）上消化道出血：采取急救措施，包括禁食、靜臥、加強(qiáng)監(jiān)護(hù)迅速補(bǔ)充有效血容量及采取有效的止血措施注意預(yù)防肝性腦病等肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 （2）感染：并發(fā)自發(fā)性腹膜

17、炎或敗血癥時(shí)早期、足量及聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥治療用藥時(shí)間不少于2周；根據(jù)治療反應(yīng)和藥敏試驗(yàn)結(jié)果，調(diào)整抗菌藥物。肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后（3）肝性腦?。夯颊叱霈F(xiàn)行為性格改變，有肝性腦病誘因存在時(shí)，應(yīng)及時(shí)診斷并采取治療措施。（4）肝腎綜合征：可采取以下措施：消除上消化道出血、感染等誘發(fā)因素；嚴(yán)格控制輸液量，糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡；肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 避免強(qiáng)烈利尿、單純大量放腹水及應(yīng)用損害腎功能的藥物； 靜脈輸注右旋糖酐、血漿、清蛋白或自體濃縮腹水等，提高血容量，改善腎血流量，并加用利尿劑； 血管活性藥物如八肽加壓素、多巴胺可改善腎血流量，增加腎小球?yàn)V過(guò)率。肝硬化概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查診 斷鑒別診斷治 療預(yù)防和預(yù)后 6. 肝移植 各種病因的晚期肝硬化患者均可以考慮肝移植。 7. 中醫(yī)