心肌疾病教學(xué)課件精品

1、心肌疾病 心肌疾病指除心臟瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病和先心病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。它分為：心肌病，即原因不明的心肌疾病，與特異性心肌疾病(原因已知)。實際上兩者之間的界限并非很清晰。(1995年WHOISFC)心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病心肌病分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素可分為四種類型擴張型心肌?。鹤笮氖一螂p心室擴張，有收縮障礙肥厚型心肌?。鹤笮氖一螂p心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚限制型心肌?。菏湛s正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能擴張容積致心律失常型右室心肌?。河倚氖疫M行性纖維脂肪變未分類心肌病仍保留，并將特異性心肌疾病(specific heart

2、 muscle disease)改稱為特異性心肌病(specific cardiomyopathy)?？松讲?地方性心肌病)曾在我國暴發(fā)流行，有其特點，列入特異性心肌病。心肌炎是以心肌炎癥為主的心肌疾病，與心肌病的關(guān)系密切。第一節(jié) 心肌病(原發(fā)性) 住院患者中心肌病占心血管病的0.64.3，還有增加趨勢。在心血管病的尸解中占0.11。 Dilated cardiomyopathy，DCM 主要特征：一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌收縮泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，曾稱為充血性心肌病。常有心律失常，病死率較高，男多于女(2.5:1)，發(fā)病率為5-10/10萬。病因：尚不完全清楚，除特發(fā)性、家族遺傳性外

3、，病毒感染是重要原因。病毒對心肌的直接損傷，或體液、細胞免疫反應(yīng)所致的心肌炎均可導(dǎo)致和誘發(fā)DCM。此外，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等多因素亦可引起本病。病理：肉眼：心室擴張、室壁常變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓。組織學(xué)：非特異性心肌細胞肥大、變性，程度不等的纖維化混合存在。 ，臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時才就診，如氣急甚至端坐呼吸、浮腫、肝大等CHF的癥狀和體征時才診斷。部分患者有栓塞或猝死。主要體征為心臟擴大，75S3、S4奔馬律。常合并各種類型心律失常。 實驗室和其它檢查胸部X線：心影明顯增大，心胸比50，肺淤血。ECG：多種異常：AF、傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常、STT

4、改變、低電壓、R波、病理性Q波與心肌廣泛纖維化有關(guān)心音圖：S3和或S4，P2，有時心尖區(qū)或三尖瓣區(qū)全收縮期雜音，與相應(yīng)瓣環(huán)擴大引起MR或TR有關(guān)UCG：心臟四腔均增大而以左側(cè)為著，LVOT也擴大，IVS、LVPW運動減弱，提示心肌收縮力。MV本身無變化，但前葉舒張期活動振幅降低，瓣口開放極小，呈鉆石樣雙峰圖形。心導(dǎo)管和心血管造影：LVEDP/LAP/PCWP，SV/CI。心室造影：LV擴大、彌漫性室壁運動減弱、EF。冠造多正常。心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等，雖缺乏特異性，但可評估病變程度及預(yù)后。核素血池掃描LVEDV/LVSDV，SV；核素心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低

5、。 診斷與鑒別診斷本病無特異性診斷指標，臨床上心臟增大、心律失常和CHF表現(xiàn)，UCG證實心腔擴大與心臟彌漫性搏動減弱，即應(yīng)考慮本病可能，但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風(fēng)心病等及各種繼發(fā)性心肌病等后才可確立診斷。 治療和預(yù)后病程長短不等，CHF出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。死亡原因多為心衰和嚴重心律失常。一般癥狀出現(xiàn)后5、10年存活率各為40、22。治療原則是針對CFH和各種心律失常。限制體力活動、低鹽飲食、洋地黃和利尿劑。易洋地黃中毒，故應(yīng)謹慎。在洋地黃、利尿劑的基礎(chǔ)上加用阻滯劑、鈣拮抗劑、血管擴張劑及ACEI等，從小劑量開始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長期口服。不但能控制心衰

6、且能延長存活，使5年存活率增至70。在某些重癥晚期患者中，在上述藥物治療基礎(chǔ)上植入DDD型起搏器，選用恰當(dāng)?shù)钠鸩珔?shù)，可改善血流動力學(xué)。終末期患者進行心臟移植術(shù)可改善存活率和預(yù)后。 Hypertrophic cardiomyopathy，HCM心肌非對稱性肥厚、心室腔變小，LV充盈受阻，舒張期順應(yīng)性。根據(jù)LVOT有無梗阻可分為梗阻性與非梗阻性HCM。梗阻性者AV瓣下部IVS肥厚明顯，曾稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS)。本病常為青年猝死的原因。病因：常有明顯家族史(約1/3)，屬常染色體顯性遺傳疾病，

7、肌節(jié)收縮蛋白基因(sarcomeric contractile protein genes)突變是主要致病因素。兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等均可作為本病發(fā)病的促進因子。病理：主要病變在心肌，特征是非對稱性心室間隔肥厚asymmetric septal hypertrophy,ASH，亦有心肌均勻肥厚(或)心尖部肥厚(apical hypertrophy，APH)類型。組織學(xué)：心肌細胞肥大、形態(tài)特異、排列紊亂尤以LVIVS部為著 臨床表現(xiàn)：部分患者無癥狀，因猝死或體檢被發(fā)現(xiàn)。大多有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難。LVOT梗阻者起立或運動時可有眩暈，甚至神志喪失。體檢可心臟輕度增大、可有S4

8、，LVOT梗阻者：L-、較粗糙的噴射性SM；心尖部也常有SM。這兩種雜音除與IVS不對稱肥厚造成LVOT相對狹窄有關(guān)外，主要與收縮期血流經(jīng)過狹窄處時的漏斗效應(yīng)(venturi effect)吸引使MV移向室間隔致狹窄更嚴重有關(guān)，收縮晚期甚至可完全阻擋流出道；MV本身也會有關(guān)閉不全。此SM顯然與AV器質(zhì)性狹窄的雜音不同。凡能影響心肌收縮力，改變LV容量及射血速度的因素均可使雜音響度發(fā)生明顯變化，如阻滯劑、下蹲位，使心肌收縮力或使LV容量均可使雜音減輕；相反硝酸甘油或體力運動使LV容量或心肌收縮力均可使雜音增強。胸部X線：心影增大多不明顯，心衰時可明顯增大心電圖：最常見LV肥大、ST-T改變，常有

9、以V3、V4為中心的巨大倒置T波。、aVF、aVL或V4、V5上的病理性Q是本病的一個特征。有時V1R波，RS比。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、期前收縮亦常見，APH型可在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)有巨大倒置T波。LV舒張期順應(yīng)性使心房收縮，心尖搏動圖可見a波、心音圖可見S4；流出道梗阻者頸動脈搏動可呈雙峰型。UCG：對診斷有重要意義。IVS非對稱性肥厚，舒張期IVS厚度與后壁之比13，間隔運動低下。梗阻者IVS流出道部分向左心室內(nèi)突出，MV前葉在收縮期向前運動(systolic anterior motion,SAM)，AV收縮期呈半開放狀態(tài)。心導(dǎo)管檢查和心血管造影：LVEDP、梗阻者在LV腔與LVOT間有壓差20mmHg

10、，Brockenbrough現(xiàn)象陽性(在有完全性代償間歇的VCP之后的心搏收縮力使心室內(nèi)壓，但收縮力亦使梗阻加重故AO內(nèi)壓反而)。此為梗阻性HCM的特異表現(xiàn)，而在AS時此時AO內(nèi)與LV內(nèi)壓力成正比上升。心室造影LV腔變形呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀(心尖部肥厚時)。冠造多無異常 心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大，排列紊亂有助于診斷。診斷和鑒別診斷：臨床或ECG表現(xiàn)類似CAD的患者如較年輕，如不能確定CAD時應(yīng)考慮本病。結(jié)合ECG、UCG及心導(dǎo)管檢查可診斷。如有陽性家族史(猝死，心臟增大等)更利于診斷。治療和預(yù)后：預(yù)后因人而異，可從無癥狀到心力衰竭、猝死。成人10年存活率為80、小兒50。死亡成人多為

11、猝死，小兒多為心衰其次為猝死。猝死在陽性家族史的青少年中尤多見。猝死原因多為室性心律失常,特別是VF。治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕LVOT狹窄和抗室性心律失常。應(yīng)用阻滯劑或鈣拮抗劑。重癥梗阻性患者可作介人或手術(shù)治療，植入DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。有些HCM患者隨年齡增長逐漸呈擴心病的癥狀與體征者稱為具有擴張型心肌病特征的肥厚性心肌病(HCM with DCM like features)。對此可用擴心病伴心衰時的治療措施進行治療。避免激烈運動、持重或屏氣以減少猝死發(fā)生。本病進展緩慢應(yīng)長期隨訪，對直系親屬應(yīng)進行ECG/UCG以便早期發(fā)現(xiàn)家族中其

12、他HCM患者主要特征是心室舒張充盈受阻。以心臟間質(zhì)纖維化增生(increased interstitial fibrosis)為主要病理變化：心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴張明顯受限。本病可為特發(fā)性亦或與其他疾病如淀粉樣變性，伴或不伴嗜酸粒細胞增多癥的心內(nèi)膜心肌疾病并存。多見于熱帶、溫帶，我國僅有散發(fā)。以發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀，白細胞增多，特別是嗜酸性粒細胞增多較為特殊。以后漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心衰癥狀。表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，又稱為縮窄性心內(nèi)膜炎。心電圖：竇速、心房肥大，T低平或：導(dǎo)管：舒張期心室壓力曲線呈現(xiàn)早期下陷，晚期高原波形，與縮

13、窄性心包炎類似。LV造影：心內(nèi)膜肥厚及心室腔縮小，心尖部鈍角化?；顧z：心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化。需與縮窄性心包炎鑒別。心室腔狹小，變形和嗜酸性粒細胞的增多，心包無鈣化而內(nèi)膜可有鈣化等有助于本病診斷。本病還應(yīng)與具有擴張型心肌病特征的肥厚性心肌病及輕癥冠心病鑒別。還應(yīng)與一些有心臟廣泛纖維化的疾病如系統(tǒng)性硬化癥、DM、酒精中毒等特異性心肌病相鑒別。預(yù)后較差，只能對癥治療。心衰對常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心衰。糖皮質(zhì)激素治療也常無效。栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜，收到較好效果。肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。 Restrictive cardiomyopathy

14、，RCMArrhythmogenic fight ventricular cardiomyomthy，ARVC致心律失常型右室心肌病，又稱致心律失常右室發(fā)育不良arrhythmogenic fight ventricular dysplasia ARVD，現(xiàn)以ARVD/C表示。特征：RV心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，初為局灶性，漸呈全心彌漫性受累。LV亦可受累，間隔很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴大和猝死。應(yīng)控制室性心律失常。室壁心肌菲薄，不宜心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療，高?；颊呖芍踩肼癫厥阶詣有呐K復(fù)律除顫器ICD 。未分類心肌病undassified

15、cardiomyopathies，UCM指不適合歸類于上述類型的心肌病(如彈性纖維增生癥、非致密性心肌病、心室擴張甚輕而收縮功能減弱、線粒體受累)。某些疾病可以出現(xiàn)幾種類型心肌病的特征(如淀粉樣變性、原發(fā)性高血壓)。已認識到心律失常和傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病可能是心肌疾病的原因，但現(xiàn)在尚未將其列為心肌病范疇。第二節(jié) 特異性心肌病specific cardiomyopathies指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。以前稱為特異性心肌疾病(specific heart disease)。括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌病(有LV肥大伴擴張型或限制型心肌病心衰的特點)、炎癥性心肌病(特異性自身免疫性或

16、感染性)、代謝性心肌病(糖原貯積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、內(nèi)分泌性心肌病(如甲亢或甲減)、全身疾病(結(jié)締組織病、白血病等)、肌營養(yǎng)不良、神經(jīng)肌肉病變、過敏及中毒反應(yīng)(乙醇、兒茶酚胺、葸環(huán)類藥物、照射等)，圍生期心肌病等。多數(shù)特異性心肌病有心室擴張和因心肌病變所產(chǎn)生的各種心律失?；騻鲗?dǎo)障礙，臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病。淀粉樣變性心肌病可類似限制型心肌病，糖原貯積癥類似肥厚型心肌病。酒精性心肌病alcoholic cardiomyopathy長期大量飲酒可引起心肌病變。病理：心肌細胞及間質(zhì)水腫和纖維化，線粒體變性。臨床表現(xiàn)可酷似擴張型心肌病。X線心影擴大，心胸比55。ECG左心室肥大較多見，可

17、有AF或頻發(fā)性期前收縮。UCG或LV造影：心室腔擴大，EF。如能排除其它心臟病，有大量飲酒史(純乙醇量約125mld，即啤酒4瓶或白酒150g/日)持續(xù)10年以上應(yīng)考慮本病。診斷后戒酒和治療即可奏效。不能長期持續(xù)戒酒者預(yù)后不良。同時應(yīng)注意常合并的肝、腦酒精中毒病的診治。圍生期心肌病peripartal cardiomyopathy可在圍生期首次出現(xiàn)，可能是一組多因素(heterogeneous)疾病。既往無心臟病、在妊娠末期或產(chǎn)后(通常220周)出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心衰癥狀，類似擴心病?？捎行氖覕U大，附壁血栓。特點是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞頻率較高。約每13004000次分娩中有1例。有

18、人認為本病是因妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現(xiàn)出臨床癥狀，故將之歸入原發(fā)性心肌病。多見于30左右的經(jīng)產(chǎn)婦。如早期診斷、及時治療，一般預(yù)后良好。安靜、增加營養(yǎng)、維生素類藥物十分重要。心衰時可用洋地黃、利尿劑和血管擴張劑等。栓塞者應(yīng)用抗凝劑。應(yīng)采取避孕或絕育措施預(yù)防復(fù)發(fā)。藥物性心肌病drug-induced cardiomyopathy阿霉素等抗癌藥物、三環(huán)類抗抑郁藥和其他藥物致藥物性心肌病者日見增加。臨床表現(xiàn)：心律失常，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變，慢性心功能不全等，類似擴心病或非梗阻性HCM的癥狀和體征。應(yīng)在用藥期間定期體檢或用輔酶Q10預(yù)防發(fā)病，做到早期診治?？松讲eshandisease，K

19、D即地方性心肌病endemic cardiomyopathy，ECD中國發(fā)現(xiàn)的一種原因不明的心肌病。因1935年在黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)而命名為克山病。70年代末急性克山病發(fā)病率由建國初52/10萬下降至0.3/10萬。1980年農(nóng)村改革開放后本病已戲劇性地消失了。流行病學(xué)：發(fā)病呈明顯的地區(qū)性、時間性和人群性。主要發(fā)生在我國由東北到西南的一條過渡地帶上黑、吉、遼、蒙、晉、冀、魯、豫、陜、甘、川、滇、藏、黔、鄂等15個省、自治區(qū)的309個縣、旗。時間分布上有明顯的多發(fā)年和多發(fā)季節(jié)。多發(fā)年常受自然因素和社會經(jīng)濟因素影響。急性多發(fā)生在東北和西北地區(qū)的冬季，而亞急性多發(fā)生在西南和華東地區(qū)的夏季。人群分布上

20、的明顯特點是主要發(fā)生在自產(chǎn)自給的農(nóng)業(yè)人口，特別是貧困農(nóng)業(yè)戶中的育齡婦女和斷奶后學(xué)齡前兒童。育齡婦女發(fā)病比同年齡組男性多5倍以上，而乳兒幾乎不發(fā)病。病區(qū)生活的非農(nóng)業(yè)人口如林業(yè)礦業(yè)鐵路駐軍等未見發(fā)病。數(shù)年前云南病區(qū)農(nóng)村診斷出許多成年擴張型心肌病，從流行病學(xué)和臨床病理看仍應(yīng)診斷慢型克山病。推測或系當(dāng)年克山病流行時期的潛在型兒童患者，經(jīng)30余年，隨著年齡增長和生活習(xí)慣的改變，而呈慢性克山病表現(xiàn)。病理：主要病變是心肌實質(zhì)的變性、壞死和纖維化交織在一起。心臟呈肌原性普遍擴張，心壁通常不增厚。20可見附壁血栓及肺、腦、腎、末梢血管栓塞。光鏡心肌變性和壞死。變性呈彌漫性，壞死呈灶狀分布。以LV/IVS為重，P

21、V較輕。電鏡為線粒體腫脹、增生和嵴及肌原纖維破壞。病因：不清，可分為生物地球化學(xué)病因和生物病因。本病全部發(fā)生在低硒地帶，患者頭發(fā)和血液中硒明顯低于非病區(qū)居民，口服亞硒酸鈉可以預(yù)防本病的發(fā)生，說明硒與克山病發(fā)生有關(guān)。病區(qū)雖然普遍低硒，但發(fā)病僅占居民的一小部分，且缺硒不能解釋本病的年度和季節(jié)多發(fā)，所以有多種其他因素參與的可能。生物病因?qū)W說認為本病可能是由病毒尤其是腸道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起。臨床表現(xiàn)：臨床上分為急性、亞急性、慢型和潛在型。前三者為心功能失代償型，后者為代償型。急性型表現(xiàn)為急性心功能不全，常合并心休和嚴重心律失常。亞急性型主要為兒童，以全身浮腫和充血性心衰為主。慢性型可逐漸發(fā)

22、生，也可由急性或亞急性過渡而來，主要表現(xiàn)為慢性CHF。潛在型心功能良好、多無自覺癥狀、偶有心律失常和ECG變化。X線、ECG、UCG：與擴心病類似，為非特異性改變。急性者血清AST、CK及LDH活性。慢性者AST/ALT1，說明前者為肝淤血所致，后者以心肌損傷為主。急性患者可有WBC及血沉。診斷和鑒別診斷：根據(jù)流行病學(xué)特點，即地區(qū)、時間、人群發(fā)病特點結(jié)合心臟擴大、心律失常、奔馬律及X線、ECG、UCG和心血管造影等可診斷各型克山病治療：急性型：“早期發(fā)現(xiàn)，早期確診，就地早治療”(三早)。大量VC(510g/次)IV，2h后重復(fù)一次。用510GS200ml靜脈滴注均有良好療效。治療6h后BP仍不

23、可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴注。亞急性及慢性：家庭病床治療。主要針對CHF可參照擴心病。洋地黃可謹慎長期服用。潛在型：不需治療、定期體檢，進行生活指導(dǎo)。預(yù)后：急性型如能早期就地合理搶救，臨床治愈率可達85以上，約20可能轉(zhuǎn)為慢性，死亡多為心源性休克或猝死。慢性、亞急性型心臟明顯增大且有嚴重心律失常者預(yù)后較差。這兩型的5年存活率70年代為40，近年因治療方法改進，5年存活率明顯延長，但10年存活率仍較低。半數(shù)左右死于難治性心力衰竭，其次為猝死。預(yù)防 在病區(qū)建立和健全防治機構(gòu)，培訓(xùn)農(nóng)村醫(yī)師，進行長年綜合預(yù)防，口服亞西酸鈉(Na2SeO3)預(yù)防本病有效。通常每10天口服一次，成人每次4mg。脫貧致苔

24、，提高生活水平，乃是最根本的預(yù)防對策。 心肌本身的炎性病變，尸檢中為4%10%。風(fēng)濕熱和白喉所致者逐漸減少。原因不明即特發(fā)性性心肌炎增多，多認為病因是病毒感染。如Fiedler心肌炎是柯薩奇B組病毒所致的暴發(fā)性心肌炎。病毒性心肌炎(VMC)與DCM之間的關(guān)系引人注目。病因：感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎(柯薩奇A、B，ECHO，脊髓灰質(zhì)炎，流感和HIV病毒等)，約占心肌炎的半數(shù)，其它還有細菌(如白喉等)、真菌和原蟲等。另外，藥物、毒物反應(yīng)或中毒、放射線照射和某些全身性疾病所致的心肌損害如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)病等均可導(dǎo)致心肌炎癥性改變， 本節(jié)主要介紹病毒性心肌炎。病毒可直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管；也可由免疫機制產(chǎn)生心肌