不典型川崎病ppt課件(32頁PPT)

1、 不完全(或不典型) 川崎病甘肅省婦幼保健院 張偉 2015-9-11第1頁，共32頁。川崎病的經典診斷標準發(fā)熱持續(xù)5d至少具備以下4項主要臨床特征 1. 肢端改變 掌跖紅斑; 手足硬腫; 病程2-3周出現(xiàn)手指和足趾甲周膜狀脫皮 2. 多形性紅斑 3. 雙側球結膜充血，非化膿性 4. 唇部及口腔改變 唇充血皸裂, 楊梅舌；口咽部粘膜彌漫充血 5. 頸部淋巴結腫大(1.5cm, 單側) 排除其他類似臨床表現(xiàn)的疾病 2第2頁，共32頁?！安煌耆眱?yōu)于“不典型” 不完全: 缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征, 而非癥狀不典型 不典型: KD中不常見的臨床特征，如腎損害發(fā)熱持續(xù)5d 少于4項其余主要臨床特征小

2、嬰兒更為常見 診斷依賴于高度疑似的各項指標不完全或不典型川崎病3第3頁，共32頁。其余臨床特征心血管系統(tǒng) 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠狀動脈異常 (CAA) 非冠脈中型動脈瘤 雷諾現(xiàn)象, 肢端壞疽肌肉骨骼系統(tǒng): 關節(jié)痛, 關節(jié)炎胃腸道 (見于1/3 川崎病患者) 腹瀉, 嘔吐, 腹痛 肝功能損害 膽囊積液 中樞神經系統(tǒng) 極易激惹, 無菌性腦膜炎 感覺神經性聽力受損泌尿生殖系統(tǒng): 尿道炎/尿道口炎其余特征 卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑 前葡萄膜炎 (輕度), 腹股溝皮疹伴脫皮4第4頁，共32頁。實驗室檢查1. 白細胞增多，中性粒細胞為主，呈幼稚形態(tài) 2. 紅細胞沉降率（ESR）升高

3、 3. C-反應蛋白（CRP）升高 4. 貧血5. 血脂異常 6. 低蛋白血癥 7. 低鈉血癥 8. 病程1周后血小板（PLT）增多9. 無菌性膿尿 (見于33% 的 KD患者) 10. 血清轉氨酶升高 (見于40% 的 KD患者)11. 血清-谷酰轉肽酶（GGT）升高 12. 腦脊液細胞增多13. 關節(jié)腔滑液白細胞增多普遍存在 與經典病例相似5第5頁，共32頁。不完全川崎病的診斷缺乏金標準指南: 專家委員會的共識以下兒童應警惕不完全川崎病 不明原因持續(xù)高熱 具備數(shù)項川崎病的主要臨床特征 Newburger JW, et al. Pediatrics. 20046第6頁，共32頁。 與KD 相

4、符發(fā)熱持續(xù)5d+其余2或3項主要臨床特征評估病人特征評估實驗室檢查結果CRP3.0mg/dl 和ESR40mm/hrCRP3.0mg/dl 和/或 ESR40mm/hr 不相符排除KD每日觀察發(fā)熱持續(xù)2d以上熱度消退無脫皮典型脫皮 無需隨訪心超3 項補充實驗室診斷標準 3 項補充實驗室診斷標準治療并心超檢查心超心超+心超-治療熱度 消退 排除KD持續(xù)發(fā)熱復查心超咨詢KD專家疑似不完全川崎病的評估思路持續(xù)高熱7第7頁，共32頁。不明原因發(fā)熱持續(xù)7d以上、年齡小于6 個月的嬰兒均應行實驗室檢查若此部分患兒實驗室檢查提示系統(tǒng)性炎癥, 即使不具備典型的川崎病臨床診斷特征,也需行超聲心動圖檢查 即使應用

5、IVIG治療,這部分患兒發(fā)生冠脈瘤的機率仍高達35% 注意8第8頁，共32頁。 鑒別診斷 相似臨床特征的其他疾病1. 病毒感染 如麻疹病毒, 腺病毒, 腸道病毒, EB病毒2. 猩紅熱 3. 葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征4. 中毒性休克綜合征5. 細菌性頸部淋巴結炎6. 藥物超敏反應7. Stevens-Johnson綜合征8. 幼年型類風濕關節(jié)炎(JRA) 9. 落基山斑疹熱 10. 鉤端螺旋體病11. 汞超敏反應 (肢痛癥)9第9頁，共32頁。診斷: 補充實驗室標準 1. 白蛋白 3.0 g/dL 2. 貧血（按年齡校正） 3. 丙氨酸氨基轉移酶（ALT）升高 4. 病程7d后血小板計數(shù)（PL

6、T）450 000/mm3 5. 白細胞計數(shù)（WBC） 15 000/mm3 6. 尿白細胞計數(shù) 10/高倍鏡視野（/HPF）10第10頁，共32頁。診斷: 超聲心動圖陽性標準1. LAD或RCA z分數(shù) 2.5 亦即,冠脈內徑超出經體表面積校正后的數(shù)據標準差的2.5 倍 2. 冠脈內徑滿足日本衛(wèi)生部冠脈病變診斷標準3. 具備以下提示特征中的至少三項 冠脈回聲增強 冠脈管腔不規(guī)則 左心室功能減退 二尖瓣反流 心包積液 LAD或RCA z分數(shù)為22.5滿足以下三項中任一者即為陽性 11第11頁，共32頁。日本衛(wèi)生部冠脈病變診斷標準冠脈管腔內徑 5 y的患兒, 3 mm 5 y的患兒, 4 mm冠

7、脈內徑大于相鄰節(jié)段血管內徑的1.5倍冠脈管腔不規(guī)則12第12頁，共32頁。哪些患兒需要接受治療?1. 熱程10d以內的患兒2. 發(fā)熱超過10d, 但臨床特征和實驗室指標(CRP, ESR) 提示炎癥持續(xù)存在者以下患兒考慮給予治療措施13第13頁，共32頁。 治療與隨訪急性期 - 靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持續(xù) 10-12 小時 - 阿司匹林 30-50 mg/kg/d, Q 6hr PO, 至病程第14天恢復期 - 阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO, 至病程6-8周冠脈病變的長期治療 - 阿司匹林 3-5mg/kg/d +氯吡格雷 1mg/ kg/d -對于血栓形成風

8、險高的患兒，多數(shù)專家主張增加華法令二維超聲心動圖 - 病程 2-3周和 6-8周均應進行，決定抗凝療程14第14頁，共32頁。難治性川崎病: IVIG 不反應者再次應用 IVIG ( 2 g/kg )2劑 IVIG無效者 靜脈甲潑尼松龍沖擊, 30mg / kg/ d, 連用 3 d英利昔單抗 ( 與 TNF-結合) IVIG和激素無效無效者可考慮應用阿昔單抗 (血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受體拮抗劑) 巨大冠脈瘤患兒可考慮應用細胞毒藥物( 環(huán)磷酰胺, 環(huán)孢素A ) 對于多數(shù)KD患兒，治療風險超過療效血漿置換療法通常不推薦15第15頁，共32頁。 不完全川崎病的病例報告 病例 : 以急性膽

9、汁淤積起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺實變 病例 : 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤16第16頁，共32頁。病例 ：以急性膽汁淤積起病 男, 6歲 符合的KD主要臨床特征 高熱持續(xù) 5d, 口服抗生素無效頸部紅斑滲出性扁桃體炎其他臨床特征胃腸道: 嘔吐, 黃疸, 劇烈腹痛 中樞神經系統(tǒng): 易激惹心跳與呼吸模式如常17第17頁，共32頁。病例 ：實驗室檢查(1) 生物學指標 (d5)血清學實驗: 正常 血和咽拭子培養(yǎng) (-) 循環(huán)免疫復合物: 正常 補體,免疫球蛋白 : 正常 抗核抗體(-) 白細胞增多WBC 19 220 /mm3 (90%中性粒細胞) CRP升高CRP 232 mg/l 貧血（按年齡校

10、正）HB 10.8 g/L 血小板計數(shù)正常18第18頁，共32頁。病例 ：實驗室檢查(2) 及影像學結果生化指標: 肝損害 & 膽汁淤積征象總膽紅素 : 7.1 mg/dl (range 0.31.2 mg/dl) 結合膽紅素 : 4 mg/dl (range0.10.3 mg/dl) 膽紅素尿-谷酰轉肽酶(GGT): 272 UI/l (range 225 UI/l)轉氨酶: AST 534 UI/l, ALT 548 UI/l (range 545 UI/l)腹部超聲 & CT肝臟增大, 淋巴結腫大, 膽囊腫大,膽囊壁增厚輕度腹水, 腸管多發(fā)液氣平心電圖 & 超聲心電圖 : 正常19第19

11、頁，共32頁。病例 ：診斷 (1)病程第9天 : 臨床癥狀加重 持續(xù)發(fā)熱口唇皸裂臀部和腿部紅斑: 非融合性斑丘疹掌部紅斑與皮疹雙側結膜炎頸部與腹股溝淋巴結持續(xù)腫大 (12 cm) 川崎病? 20第20頁，共32頁。病例 ：診斷(2)復查心超: 彌漫性冠狀動脈擴張、回聲增強 診斷 : 不完全川崎病21第21頁，共32頁。病例 ：治療與隨訪病程第9天 1) IVIG : 2 g/kg for 24 h 2) 口服阿司匹林 :100 mg/kg，至病程2周 臨床癥狀和生物學指標迅速改善 CRP恢復正常后, 阿司匹林劑量改為 5 mg/kg/d，單次口服 住院治療20天后出院 出院后3周隨訪- 心臟和

12、腹部B超 : 完全正常Dig Liver Dis. 2008;40(7):582-584. 22第22頁，共32頁。 不完全川崎病的病例報告 病例 : 以急性膽汁淤積起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺實變 病例 : 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤23第23頁，共32頁。病例 “久未消退的肺炎”肺實變 女, 2.5歲 發(fā)熱5d 口咽部紅斑 頜下捫及小的淋巴結 無呼吸系統(tǒng)癥狀或體征 胸片 左上葉肺實變 抗生素治療10d, 仍持續(xù)發(fā)熱24第24頁，共32頁。病例 : 實驗室檢查與診斷 檢查項目Day 5Day 16Day 20ESR (mm/hr)125125180WBC(/mm3)7 80011 900 -P

13、LT (/mm3)558 000 773 000980 000HB (g/L)10.68.47.6ALT (U/L) -54 -白蛋白(g/dL) -3.0 -尿WBC(/HPF) -25 -Day 16: 仍無呼吸系統(tǒng)癥狀 排除感染性惡性和自身免疫性疾病Day 20: 膝部, 肘部和 腳踝關節(jié)炎癥狀, 心超(-)Day 22: 指端皮膚膜狀脫皮 診斷:全身性幼年型類風濕關節(jié)炎不完全川崎?。?5第25頁，共32頁。病例 : 治療與隨訪病程第20天 潑尼松 2 mg/kg/d 體溫迅速降至正常2周后 胸片 實驗室檢查 正常 心超隨后兩年的隨訪中冠脈內徑正常 Arch Dis Child 2003

14、;88:94094226第26頁，共32頁。 不完全川崎病的病例報告 病例 : 以急性膽汁淤積起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺實變 病例 : 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤27第27頁，共32頁。病例 ：持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤 女, 8月齡 持續(xù)高熱達 19d 體檢: 無特殊發(fā)現(xiàn)無KD的其余主要臨床特征多種抗生素治療無效, 仍持續(xù)發(fā)熱 Rheumatol Int (2010) 30:99199228第28頁，共32頁。病例 : 實驗室檢查與診斷 檢查項目 Day 19 WBC(/mm3) 12 100 PLT (/mm3) 988 000 HB (g/L) 9.2 ESR (mm/hr) 125 CRP (mg/dl) 22.3心超: 囊狀冠脈瘤 位于左冠脈主干, 直徑達6mm診斷: 不完全川崎病29第29頁，共32頁。病例 : 治療與隨訪治療 IVIG : 2 g/kg 阿司匹林 :100 mg/kg/d, PO,Q 6hr IVIG應用后4小時體溫恢復正常次日指端出現(xiàn)甲周膜狀脫皮隨訪 小劑量阿司匹林, PO 冠脈內徑與對照組無顯著差異Rheumatol Int (2010) 30:99199230第30頁，共32頁?？偨Y 不完全川崎病的定義 發(fā)熱5d,且